自身免疫性肝炎診斷和治療共識1、合法而穩定的權力在使用得當時很少遇到抵抗。——塞·約翰遜2、權力會使人漸漸失去溫厚善良的美德?！?、最大限度地行使權力總是令人反感；權力不易確定之處始終存在著危險?！ぜs翰遜4、權力會奴化一切?！髻?、雖然權力是一頭固執的熊，可是金子可以拉著它的鼻子走。——莎士比自身免疫性肝炎診斷和治療共識自身免疫性肝炎診斷和治療共識1、合法而穩定的權力在使用得當時很少遇到抵抗?！ぜs翰遜2、權力會使人漸漸失去溫厚善良的美德?！?、最大限度地行使權力總是令人反感；權力不易確定之處始終存在著危險。——塞·約翰遜4、權力會奴化一切?！髻?、雖然權力是一頭固執的熊，可是金子可以拉著它的鼻子走?！勘茸陨砻庖咝愿窝自\斷和治療共識2015)自身免疫性肝炎診斷和治療共識一概述二、流行病學三、診斷四、治療五、AIH特殊臨床表現的處理六、預后本文將針對高中數學教學經常出現的問題，探討其中的方法，并且使得定義教學能夠成為培養學生數學思維的有效教學載體。一、加強定義的多方位認知教師首先應慢慢引導學生養成從多方位認知定義的好習慣。學會從多方位認知定義，引起學生對高中數學定義的學習興趣，使學生積極并且主動地思考定義的思維過程和結果。這既有助于學生熟悉掌握定義的最終含義，又有利于培養學生的辯證發散、否定以及肯定的思維能力。1.從文字敘述、圖形和數學表達式中分析定義以立體幾何“二面角的平面角”的定義教學為例，對該定義的理解，我們就可以從三個方面進行教學。分別從“文字敘述”“圖形”“表達式”這三個方面來闡述這個數學定義，這樣，學生就可以更加全面認識定義的意思，更加形象、更加牢固地記住定義和如何運用此定義。我們以“二面角”的定義教學為例來剖析。文字敘述：（1）從二面角α-l-β的棱上，取點O，O點可以是棱l上的任意一點；（2）由等角定理可知，平面角的大小與點O的位置是無關的；（3）二面角的棱垂直于平面所確定的面；■二面角的平面角的定義分析從二面角的棱上一點分別在其兩個半平面內引出棱的垂線，這兩條射線所構成的角稱為這個二面角的平面角。2.從位置和數量的大小關系方面分析定義以解析幾何“橢圓方程x^2/a^2+y^2/b^2=1（a>b>0）”的定義教學為例，在教學過程中，應引導學生從以下方面分析定義：（1）它代表中心在坐標原點，焦點在x軸上的橢圓；（2）標準公式中的兩個分母一定是a2>b2；（3）c代表半焦距，a、b、c三者的關系為：c2=a2-b2。這將使學生能較好地理解橢圓標準方程的特征，在已知橢圓的幾何條件求解橢圓標準方程時，就能夠明確標準方程的形式。二、強化定義的逆向思維和否定分析教師在教學中應當注重培養學生經常反思的習慣，讓學生的思維變成主動且深刻。對定義的反思，可以從對定義的逆向分析和否定分析著手。大多數定義都是充分必要命題，所以在學習定義時，我們不只要注意定義的充分性，而且更加要重視定義的必要性，很多學生在應用定義解題時，常常忽視必要性，只是專注于充分性，所以導致思路閉塞，邏輯混亂。這樣教師在定義教學過程中，要更加有意識地培養學生逆向思維的能力和強化定義的逆向分析。綜上所述，教師在數學教學中應重視對定義的深層次分析，引導學生深化對定義的理解把握，幫助學生逐漸將這種分析轉化為自身思維的習慣，并能夠將這種思維習慣遷移到審題、發掘題意等實際問題上，從而提高學生分析和解決問題的能力。電力企業職工思想政治教育工作是電力企業經營戰略方針的重要組成部分，是保持企業先進性的關鍵。在當前我國經濟社會迅速發展的態勢下，企業職工的思想政治教育工作重要性越來越突出，需要電力企業在社會發展形勢的要求下，與時俱進，從內容、形式以及方法上對員工的思想政治教育工作進行不斷的創新，以求最大化的發揮出其對企業發展的重要支撐作用。一、新時期供電企業抓好職工的思想政治教育工作重要性隨著我國的經濟的快速發展，每年的電力需求量巨大，呈逐年上升的趨勢。基于此，國家降低了供電企業的準入門檻。因此，很多實力雄厚的外資供電企業也紛紛進軍我國市場。供電企業在資金、技術等方面均帶有密集性特征，對提升企業自身管理水平有積極的促進作用。同時，也有利于增強自身的市場競爭力。而政工工作屬于企業管理中的重要內容，是一種精神力量，是企業發展方向的保障。當前企業中不少員工思想層面暴露出不少問題，如功利主義、拜金主義、享樂主義等思潮泛濫，政工人員必須與時俱進，創新思想政治教育機制，提高政工工作水平，以增強電力員工對企業的認同感與責任感，從而為供電企業的持續發展做好思想保障。二、新時期供電企業職工思想政治教育工作存在的問題（一）企業規模龐大、員工多，思政教育的針對性差。我國當前供電企業規模龐大，涉及的工作人員比較多，一般都是集合各個部門的員工進行統一學習，教育面非常的廣，卻缺乏針對性。員工自身的知識體系有著多樣性，這也決定了思想政治教育的面向對象是復雜的，尤其是在這個瞬息萬變的時代，不穩定因素也是多樣的，這勢必使得員工的思想政治教育更具復雜性、艱巨性和挑戰性。（二）企業涉及的服務區域廣闊，思政教育形式多樣，但實效難顯。我國供電企業的服務區域非常廣闊，不同區域中采用的思政教育形式也各不相同，一些員工不同程度地存在政治信仰迷茫、理想信念模糊、價值取向扭曲、誠信意識淡薄、社會責任感缺乏、艱苦奮斗精神淡化、團結協作觀念較差、心理素質欠佳等問題。尤為突出的是，部分員工受拜金主義、享樂主義影響，把“賺錢”、“升官發財”作為人生幸福的標準。（三）企業對思政工作缺乏重視。復雜多元的社會對企業員工的價值觀、世界觀產生了沖擊，供電企業思政工作者工作熱情越來越低，工作心態越來越差。不可否認，當前，思政教育在企業內部得不到重視。在比較心理的影響下，思政工作者的工作熱情難以提高，工作態度容易波動。三、新時期供電企業職工思想政治教育工作的方法創新（一）注重教育工作的預見性。在當前經濟快速發展的形勢下，電力企業的工作運行壓力不斷的增大，在對職工進行教育工作時，要時刻把握職工的思想和行為苗頭，把不良的思想意識和問題風險消除在萌芽狀態，從源頭上予以解決，減少不必要的損失，在具體的每一項經營決策或者是運行任務的下達之前，要對工作開展中的潛在困難和想法進行科學的分析，并制定合理的應對方案，這樣就可以變被動為主動，使教育工作的開展更據有實效性和針對性，從而減少問題的出現。（二）注重人文關懷教育理念的運用。新時期，電力企業職工思想政治教育工作要堅持“以人為本”的理念，充分尊重員工的個性，根據職工自身的實際狀況，來制定相應的教育策略。創造一種輕松愉悅的氛圍，重視在情感上的灌輸和引導，消除隔閡和不信任，使職工可以表達出真實的想法，從而可以給電力企業的思想政治教育工作的開展提供最真實的依據。（三）發揮輿論的導向作用，塑造良好的輿論氛圍?，F代科學技術的廣泛應用，企業可以借助計算機技術、網絡技術等相關技術，把自己的文化建設和其充分結合，建立自身的報刊、電視、廣播以及網站等多媒體教育設施，并強化其在企業內部中的影響力，重視日常的宣傳和指導，盡可能得發揮這些媒體的價值和作用，把其作為進行職工思想政治教育工作的重要渠道，進而創造良好的輿論氛圍。（四）把握職工思想動態，開展差異化的思想政治教育工作?；陔娏ζ髽I的特殊性，在進行職工的思想政治教育工作時，要對不同的員工層制定具有針對性的教育策略，重視與職工的交流和溝通，掌握員工的心理特征，從職工的角度看問題，對于員工的性格特點和興趣愛好的差異，要充分尊重。另外，對于差異化的思想政治教育工作的開展，要堅持自愿原則，不能強求，堅決抵制“一刀切”的強硬做法，把求同和存異有機結合，最終達到為電力企業長遠發展提供服務的目的。四、結語供電企業必須重視企業員工的思想政治教育工作的建設，從指導思想、基本思路和工作方法等方面著手，把實現員工的根本利益落實到企業經營管理的各項工作當中，以促進企業員工的全面發展，從而有效推動供電企業各項活動的順利開展。自身免疫性肝炎診斷和治療共識1、合法而穩定的權力在使用得當時1自身免疫性肝炎診斷和治療共識2015)自身免疫性肝炎診斷和治療共識2自身免疫性肝炎診斷和治療共識一概述二、流行病學三、診斷四、治療五、AIH特殊臨床表現的處理六、預后自身免疫性肝炎診斷和治療共識3概述自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)是一種由針對肝細胞的自身免疫反應介導的肝臟實質炎癥,以血清自身抗體陽性高免疫球蛋白和(或)γ-球蛋白血癥、肝組織學上存在界面性肝炎為特點,如不治療常可導致肝硬化、肝功能衰竭。概述4概述自身免疫性肝病口自身免疫性肝炎(AutoimmuneHepatitis,AIH)口原發性膽汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)口原發性硬化性膽管炎(PrimarySclerosingCholangitis.PSC口lgG4相關硬化性膽管炎(lgG4related-Sclerosingcholangitis)口重疊綜合征(OverlapSyndrome)HirshfieldGM,etal.Gastroenterology2010;139:1481概述5流行病學我國缺乏AIH的流行病學研究數據女性易患,男女之比約為1:4可發生任何年齡,范圍約14-77歲,峰值為51歲全球分布,發病率逐年增加Age(ynoakL,etal.JH2014;60FanY,JiaJ,Max.JGastroenterolHepatol,2015:30流行病學6診斷臨床表現2.實驗室檢查血清生化學指標免疫學指標III.肝組織學檢查3.診斷標準4.鑒別診斷診斷7(一)臨床表現約1/3的病例起病急,2/3起病緩慢,類似病毒性肝炎癥狀(乏力、納差、厭油等)。1/3患者診斷時己存在肝硬化表現,少數以食管胃底靜脈曲張破裂出血引起嘔血、黑便為首發表現》肝外表現:持續發熱伴急性、復發性、游走性大關節痛、滿月臉、痤瘡、多毛、皮膚紫紋、甲狀腺炎和腎小球腎炎等。合并肝外表現時,多提示疾病處于活動期。有時伴SLE、SS或UC(一)臨床表現8(二)實驗室檢查1.血清生物化學指標:主要表現為肝細胞損傷型改變,血清AST和ALT升高,ALP和GT正?；蜉p度升高病情嚴重或急性發作時TBi可升高。氨基轉移酶水平不能精確地反應肝內炎癥情況。(二)實驗室檢查9(二)實驗室檢查2.免疫學檢查①血清免疫球蛋白:免疫球蛋白G(IgG)和(或)γ-球蛋白升高是AIH特征性的血清免疫學改變之一。IgG水平可反映肝內炎癥的活動程度,經治療后可逐漸恢復正常。②自身抗體與分型I型:ANA和/或ASMA陽性,或抗SLA/LP陽性。最常見,約占ATH的80%,免疫抑制治療多數效果好∏I型:抗LKM-1和/或抗LC-1陽性。兒童多見,快速進展為肝硬化,復發率高,糖皮質激素治療效果差(二)實驗室檢查10(二)實驗室檢查AIH分型I型Ⅱ型女:年齡分布嬰兒至老年兒童至年輕成人地分布全球:南歐>北歐;歐洲>>USA臨床表現和病程ALF少見ALF少見隱匿表現多見嚴重表現(兒童和青少年患者)標志性自身抗體ANA抗LKM1抗LC1抗F-Actin抗LKM3主烴抗體抗sLA/LP抗sLA/LP抗ASGPR抗ASGPR肝組織學表現從ALF大塊壞死、輕微病變至ALF大塊壞死少見活動性肝炎常見高級別炎癥,肝硬化常見對免疫抑制治療的應大多數應答良好少數良好序失敗較少治療失敗常見長期免疫抑制治療的可在少數患吉成功停藥寺續停藥少見需求大多數學長期治療一般均需長期治療VierlingJM.ClinGastroenterolHepatol,2015(二)實驗室檢查11自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件12自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件13自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件14自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件15自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件16自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件17自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件18自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件19自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件20自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件21自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件22自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件23自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件24自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件25自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件26自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件27自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件28自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件29自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件30自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件31自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件32自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件33自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件34自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件35自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件36自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件37自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件38自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件39自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件40自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件41自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件42自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件43自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件44自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件45自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件46自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件47自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件48自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件49自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件50自身免疫性肝炎診斷和治療共識課件51謝謝！61、奢侈是舒適的，否則就不是奢侈?！狢ocoChanel

62、少而好學，如日出之陽；壯而好學，如日中之光；志而好學，如炳燭之光?！獎⑾?/p>

63、三軍可奪帥也，匹夫不可奪志也。——孔丘

64、人生就是學校。在那里，與其說好的教師是幸福，不如說好的教師是不幸。——海貝爾

65、接受挑戰，就可以享受勝利的喜悅。——杰納勒爾·喬治·S·巴頓謝謝！61、奢侈是舒適的，否則就不是奢侈。——CocoCha52自身免疫性肝炎診斷和治療共識1、合法而穩定的權力在使用得當時很少遇到抵抗?！ぜs翰遜2、權力會使人漸漸失去溫厚善良的美德?！?、最大限度地行使權力總是令人反感；權力不易確定之處始終存在著危險?！ぜs翰遜4、權力會奴化一切。——塔西佗5、雖然權力是一頭固執的熊，可是金子可以拉著它的鼻子走。——莎士比自身免疫性肝炎診斷和治療共識自身免疫性肝炎診斷和治療共識1、合法而穩定的權力在使用得當時很少遇到抵抗?！ぜs翰遜2、權力會使人漸漸失去溫厚善良的美德。——伯克3、最大限度地行使權力總是令人反感；權力不易確定之處始終存在著危險?！ぜs翰遜4、權力會奴化一切?！髻?、雖然權力是一頭固執的熊，可是金子可以拉著它的鼻子走。——莎士比自身免疫性肝炎診斷和治療共識2015)自身免疫性肝炎診斷和治療共識一概述二、流行病學三、診斷四、治療五、AIH特殊臨床表現的處理六、預后本文將針對高中數學教學經常出現的問題，探討其中的方法，并且使得定義教學能夠成為培養學生數學思維的有效教學載體。一、加強定義的多方位認知教師首先應慢慢引導學生養成從多方位認知定義的好習慣。學會從多方位認知定義，引起學生對高中數學定義的學習興趣，使學生積極并且主動地思考定義的思維過程和結果。這既有助于學生熟悉掌握定義的最終含義，又有利于培養學生的辯證發散、否定以及肯定的思維能力。1.從文字敘述、圖形和數學表達式中分析定義以立體幾何“二面角的平面角”的定義教學為例，對該定義的理解，我們就可以從三個方面進行教學。分別從“文字敘述”“圖形”“表達式”這三個方面來闡述這個數學定義，這樣，學生就可以更加全面認識定義的意思，更加形象、更加牢固地記住定義和如何運用此定義。我們以“二面角”的定義教學為例來剖析。文字敘述：（1）從二面角α-l-β的棱上，取點O，O點可以是棱l上的任意一點；（2）由等角定理可知，平面角的大小與點O的位置是無關的；（3）二面角的棱垂直于平面所確定的面；■二面角的平面角的定義分析從二面角的棱上一點分別在其兩個半平面內引出棱的垂線，這兩條射線所構成的角稱為這個二面角的平面角。2.從位置和數量的大小關系方面分析定義以解析幾何“橢圓方程x^2/a^2+y^2/b^2=1（a>b>0）”的定義教學為例，在教學過程中，應引導學生從以下方面分析定義：（1）它代表中心在坐標原點，焦點在x軸上的橢圓；（2）標準公式中的兩個分母一定是a2>b2；（3）c代表半焦距，a、b、c三者的關系為：c2=a2-b2。這將使學生能較好地理解橢圓標準方程的特征，在已知橢圓的幾何條件求解橢圓標準方程時，就能夠明確標準方程的形式。二、強化定義的逆向思維和否定分析教師在教學中應當注重培養學生經常反思的習慣，讓學生的思維變成主動且深刻。對定義的反思，可以從對定義的逆向分析和否定分析著手。大多數定義都是充分必要命題，所以在學習定義時，我們不只要注意定義的充分性，而且更加要重視定義的必要性，很多學生在應用定義解題時，常常忽視必要性，只是專注于充分性，所以導致思路閉塞，邏輯混亂。這樣教師在定義教學過程中，要更加有意識地培養學生逆向思維的能力和強化定義的逆向分析。綜上所述，教師在數學教學中應重視對定義的深層次分析，引導學生深化對定義的理解把握，幫助學生逐漸將這種分析轉化為自身思維的習慣，并能夠將這種思維習慣遷移到審題、發掘題意等實際問題上，從而提高學生分析和解決問題的能力。電力企業職工思想政治教育工作是電力企業經營戰略方針的重要組成部分，是保持企業先進性的關鍵。在當前我國經濟社會迅速發展的態勢下，企業職工的思想政治教育工作重要性越來越突出，需要電力企業在社會發展形勢的要求下，與時俱進，從內容、形式以及方法上對員工的思想政治教育工作進行不斷的創新，以求最大化的發揮出其對企業發展的重要支撐作用。一、新時期供電企業抓好職工的思想政治教育工作重要性隨著我國的經濟的快速發展，每年的電力需求量巨大，呈逐年上升的趨勢?；诖耍瑖医档土斯╇娖髽I的準入門檻。因此，很多實力雄厚的外資供電企業也紛紛進軍我國市場。供電企業在資金、技術等方面均帶有密集性特征，對提升企業自身管理水平有積極的促進作用。同時，也有利于增強自身的市場競爭力。而政工工作屬于企業管理中的重要內容，是一種精神力量，是企業發展方向的保障。當前企業中不少員工思想層面暴露出不少問題，如功利主義、拜金主義、享樂主義等思潮泛濫，政工人員必須與時俱進，創新思想政治教育機制，提高政工工作水平，以增強電力員工對企業的認同感與責任感，從而為供電企業的持續發展做好思想保障。二、新時期供電企業職工思想政治教育工作存在的問題（一）企業規模龐大、員工多，思政教育的針對性差。我國當前供電企業規模龐大，涉及的工作人員比較多，一般都是集合各個部門的員工進行統一學習，教育面非常的廣，卻缺乏針對性。員工自身的知識體系有著多樣性，這也決定了思想政治教育的面向對象是復雜的，尤其是在這個瞬息萬變的時代，不穩定因素也是多樣的，這勢必使得員工的思想政治教育更具復雜性、艱巨性和挑戰性。（二）企業涉及的服務區域廣闊，思政教育形式多樣，但實效難顯。我國供電企業的服務區域非常廣闊，不同區域中采用的思政教育形式也各不相同，一些員工不同程度地存在政治信仰迷茫、理想信念模糊、價值取向扭曲、誠信意識淡薄、社會責任感缺乏、艱苦奮斗精神淡化、團結協作觀念較差、心理素質欠佳等問題。尤為突出的是，部分員工受拜金主義、享樂主義影響，把“賺錢”、“升官發財”作為人生幸福的標準。（三）企業對思政工作缺乏重視。復雜多元的社會對企業員工的價值觀、世界觀產生了沖擊，供電企業思政工作者工作熱情越來越低，工作心態越來越差。不可否認，當前，思政教育在企業內部得不到重視。在比較心理的影響下，思政工作者的工作熱情難以提高，工作態度容易波動。三、新時期供電企業職工思想政治教育工作的方法創新（一）注重教育工作的預見性。在當前經濟快速發展的形勢下，電力企業的工作運行壓力不斷的增大，在對職工進行教育工作時，要時刻把握職工的思想和行為苗頭，把不良的思想意識和問題風險消除在萌芽狀態，從源頭上予以解決，減少不必要的損失，在具體的每一項經營決策或者是運行任務的下達之前，要對工作開展中的潛在困難和想法進行科學的分析，并制定合理的應對方案，這樣就可以變被動為主動，使教育工作的開展更據有實效性和針對性，從而減少問題的出現。（二）注重人文關懷教育理念的運用。新時期，電力企業職工思想政治教育工作要堅持“以人為本”的理念，充分尊重員工的個性，根據職工自身的實際狀況，來制定相應的教育策略。創造一種輕松愉悅的氛圍，重視在情感上的灌輸和引導，消除隔閡和不信任，使職工可以表達出真實的想法，從而可以給電力企業的思想政治教育工作的開展提供最真實的依據。（三）發揮輿論的導向作用，塑造良好的輿論氛圍?，F代科學技術的廣泛應用，企業可以借助計算機技術、網絡技術等相關技術，把自己的文化建設和其充分結合，建立自身的報刊、電視、廣播以及網站等多媒體教育設施，并強化其在企業內部中的影響力，重視日常的宣傳和指導，盡可能得發揮這些媒體的價值和作用，把其作為進行職工思想政治教育工作的重要渠道，進而創造良好的輿論氛圍。（四）把握職工思想動態，開展差異化的思想政治教育工作?；陔娏ζ髽I的特殊性，在進行職工的思想政治教育工作時，要對不同的員工層制定具有針對性的教育策略，重視與職工的交流和溝通，掌握員工的心理特征，從職工的角度看問題，對于員工的性格特點和興趣愛好的差異，要充分尊重。另外，對于差異化的思想政治教育工作的開展，要堅持自愿原則，不能強求，堅決抵制“一刀切”的強硬做法，把求同和存異有機結合，最終達到為電力企業長遠發展提供服務的目的。四、結語供電企業必須重視企業員工的思想政治教育工作的建設，從指導思想、基本思路和工作方法等方面著手，把實現員工的根本利益落實到企業經營管理的各項工作當中，以促進企業員工的全面發展，從而有效推動供電企業各項活動的順利開展。自身免疫性肝炎診斷和治療共識1、合法而穩定的權力在使用得當時53自身免疫性肝炎診斷和治療共識2015)自身免疫性肝炎診斷和治療共識54自身免疫性肝炎診斷和治療共識一概述二、流行病學三、診斷四、治療五、AIH特殊臨床表現的處理六、預后自身免疫性肝炎診斷和治療共識55概述自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)是一種由針對肝細胞的自身免疫反應介導的肝臟實質炎癥,以血清自身抗體陽性高免疫球蛋白和(或)γ-球蛋白血癥、肝組織學上存在界面性肝炎為特點,如不治療?？蓪е赂斡不?、肝功能衰竭。概述56概述自身免疫性肝病口自身免疫性肝炎(AutoimmuneHepatitis,AIH)口原發性膽汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)口原發性硬化性膽管炎(PrimarySclerosingCholangitis.PSC口lgG4相關硬化性膽管炎(lgG4related-Sclerosingcholangitis)口重疊綜合征(OverlapSyndrome)HirshfieldGM,etal.Gastroenterology2010;139:1481概述57流行病學我國缺乏AIH的流行病學研究數據女性易患,男女之比約為1:4可發生任何年齡,范圍約14-77歲,峰值為51歲全球分布,發病率逐年增加Age(ynoakL,etal.JH2014;60FanY,JiaJ,Max.JGastroenterolHepatol,2015:30流行病學58診斷臨床表現2.實驗室檢查血清生化學指標免疫學指標III.肝組織學檢查3.診斷標準4.鑒別診斷診斷59(一)臨床表現約1/3的病例起病急,2/3起病緩慢,類似病毒性肝炎癥狀(乏力、納差、厭油等)。1/3患者診斷時己存在肝硬化表現,少數以食管胃底靜脈曲張破裂出血引起嘔血、黑便為首發表現》肝外表現:持續發熱伴急性、復發性、游走性大關節痛、滿月臉、痤瘡、多毛、皮膚紫紋、甲狀腺炎和腎小球腎炎等。合并肝外表現時,多提示疾病處于活動期。有時伴SLE、SS或UC(一)臨床表現60(二)實驗室檢查1.血清生物化學指標:主要表現為肝細胞損傷型改變,血清AST和ALT升高,ALP和GT正常或輕度升高病情嚴重或急性發作時TBi可升高。氨基轉移酶水平不能精確地反應肝內炎癥情況。(二)實驗室檢查61(二)實驗室檢查2.免疫學檢查①血清免疫球蛋白:免疫球蛋白G(IgG)和(或)γ-球蛋白升高是AIH特征性的血清免疫學改變之一。IgG水平可反映肝內炎癥的活動程度,經治療后可逐漸恢復正常。②自身抗體與分型I型:ANA和/或ASMA陽性,或抗SLA/LP陽性。最常見,約占ATH的80%,免疫抑制治療多數效果好∏I型:抗LKM-1和/或抗LC-1陽性。兒童多見,快速進展為肝硬化,復發率高,糖皮質激素治療效果差(二)實驗室檢查62(二)實驗室檢查AIH分型I型Ⅱ型女:年齡分布嬰兒至老年兒童至年輕成人地分布全球:南歐>北歐;歐洲>>USA臨床表現和病程ALF少見ALF少見隱匿表現多見嚴重表現(兒童和青少年患者)標志性自身抗體ANA抗LKM1抗LC1抗F-Actin抗LKM3主烴抗體抗sLA/LP抗sLA/LP抗ASGPR抗ASG