兒童閉塞性細支氣管炎

（bronchiolitisobliterans,BO）2015年1月14日中山市博愛醫(yī)院兒科劉翔騰兒童閉塞性細支氣管炎

（bronchiolitisobl肺的呼吸結(jié)構(gòu)從主文氣管(第1級)至肺泡大約有24級導(dǎo)氣部：葉支氣管(第2級)、段支氣管（第3一4）、小支氣管(第5一10級)、細支氣管（第11—13）終末細支氣管(第14—16級)呼吸部：呼吸性細支氣管（第17—19級）、肺泡管(第20一22級)、肺泡囊（第23級)和肺泡(第24級)。主支氣管的反復(fù)分支呈樹枝狀，故稱支氣管樹。肺的呼吸結(jié)構(gòu)從主文氣管(第1級)至肺泡大約有24級肺小葉每一細支氣管連同它的分支和肺泡，組成一個肺小葉，呈錐形，尖朝向肺門，底向肺表面，小葉之間有結(jié)締組織間隔，每葉肺有50一80個肺小葉，它們是肺的結(jié)構(gòu)單位。臨床上稱僅累及若干肺小葉的炎癥為小葉性肺炎。肺小葉每一細支氣管連同它的分支和肺泡，組成一個肺小葉，呈錐閉塞性細支氣管炎課件細支氣管與終末細支氣管細支氣管：單層纖毛柱狀上皮，環(huán)行平滑肌更為明顯，粘膜常形成皺璧終末細支氣管：為無纖毛單層柱狀上皮，杯狀細胞、腺體和軟骨片全部消失，有完整的環(huán)形平滑肌。二者支氣管壁中的環(huán)行平滑肌可在自主神經(jīng)的支配下收縮或舒張，調(diào)節(jié)進入肺小葉氣流量。細支氣管與終末細支氣管細支氣管：單層纖毛柱狀上皮，環(huán)行平滑定義閉塞性細支氣管炎（Brochiolitisobliterans）是一種細支氣管炎性損傷所致的慢性氣流阻塞（受限）綜合征。定義閉塞性細支氣管炎（Brochiolitisobli概述第一例BOOP(Bronchiolitisobliterans-organizingpneumonia)的報道：1985年Epler等對2500例肺活檢中診斷為間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化、隱匿性致纖維化肺泡炎病例回顧性研究中發(fā)現(xiàn)57例是以閉塞性細支氣管炎伴不同程度的機化肺炎(organizingpneumonia),臨床應(yīng)用激素反應(yīng)良好。當(dāng)時認為是間質(zhì)性肺部疾病的特殊類型。概述第一例BOOP(Bronchiolitisob發(fā)病情況1941年LaDue在42年間作的42038例尸檢中報告了1例BO(經(jīng)典的致死性BO)1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間的2897例尸檢和244例肺活檢中報告了19例兒童BO。過去的10年中，焦點集中在成人,認識到器官移植是新的病因。兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染。8年中報道了36例兒童臨床診斷BO，表明BO在兒童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。發(fā)病情況1941年LaDue在42年間作的42038例尸檢中病因與分類病因不清；兒童主要原因有:感染：占兒童OB的50%以上。器官移植：急性移植物抗宿主反應(yīng);病毒感染吸入有毒物質(zhì)自身免疫性疾病和血管炎;（成人）

其他病因，如藥物、損傷、胃食管反流等。病因與分類病因不清；兒童主要原因有:病原學(xué)腺病毒（3、7、21型）是最常見與BO發(fā)生有關(guān)的病毒呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒支原體B族鏈球菌百日咳桿菌病原學(xué)腺病毒（3、7、21型）是最常見與BO發(fā)生有關(guān)的病毒發(fā)病機制---病毒吸附：1)與細胞膜的靜電的非特異性可逆性結(jié)合；2）與宿主細胞表面受體特異性不可逆結(jié)合。穿入：吞飲；融合脫殼與生物合成組裝、成熟和釋放：細胞死亡、出芽、細胞間橋、細胞融合發(fā)病機制---病毒吸附：1)與細胞膜的靜電的非特異性可逆性結(jié)組織病理--阻塞性病變縮窄性（狹窄）毛細支氣管炎（不可逆）細支氣管炎癥和細支氣管周圍纖維化粘膜下瘢痕所致的整個細支氣管腔阻塞增殖性毛細支氣管炎（潛在可逆）

管腔內(nèi)肉芽組織增生

肉芽組織包括細胞（成纖維細胞、巨噬細胞、淋巴細胞、中性粒細胞和漿細胞）以及富含蛋白多糖的基質(zhì)。組織病理--阻塞性病變縮窄性（狹窄）毛細支氣管炎（不可逆）臨床表現(xiàn)1.誘因：有感染或其他原因引起的肺損傷的前驅(qū)病史。2.癥狀：輕重不一，多表現(xiàn)為持續(xù)咳嗽、喘息，氣促、呼吸困難、運動耐受力差。3.體征：呼吸增快，有鼻扇、三凹征。肺部喘鳴音和濕羅音是最常見的體征。杵狀指不多見。4.癥狀持續(xù)6周以上。5.治療反應(yīng)：對支氣管舒張劑反應(yīng)差，未合并感染時抗感染治療不能緩解癥狀。臨床表現(xiàn)1.誘因：有感染或其他原因引起的肺損傷的前驅(qū)病史。實驗室檢查白細胞總數(shù)增加、分類正常；ESR升高；肺功能：阻塞性或限制性障礙流速容量曲線為終末氣道阻塞舒張試驗（-）

實驗室檢查白細胞總數(shù)增加、分類正常；ESR升高；影像學(xué)胸片：過度通氣，單側(cè)透明肺（Swyer-James綜合征，是由于年幼時患腺病毒肺炎、麻疹肺炎或百日咳后形成BO，并伴有血管炎的改變，阻止了肺泡囊正常發(fā)育所致。影像學(xué)表現(xiàn)為單側(cè)肺部分或全部透光度增強、紋理稀少、體積減少）。HRCT：馬賽克灌注征，指肺密度減低區(qū)與肺密度增高區(qū)夾雜相間呈不規(guī)則補丁狀或地圖狀分布表現(xiàn)。呼氣相征象出現(xiàn)率高。問題：肺密度減低區(qū)與肺密度增高區(qū)哪個是病變區(qū)？影像學(xué)胸片：過度通氣，單側(cè)透明肺（Swyer-James綜合閉塞性細支氣管炎課件診斷一、臨床診斷：

1.前驅(qū)史

2.臨床表現(xiàn)：6周、支氣管舒張劑反應(yīng)差

3.輔助檢查：HRCT4.排除其他引起慢性咳喘的疾病二、確診診斷：病理診斷一、臨床診斷：鑒別間質(zhì)肺炎組織胞漿菌SLE結(jié)核結(jié)節(jié)病Good-PastureSyndrom韋格納肉芽腫結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎慢性嗜酸性肺炎毛細支氣管炎胃食道返流囊性纖維化免疫缺陷α-抗胰蛋白酶缺乏哮喘呼吸系統(tǒng)發(fā)育畸形鑒別間質(zhì)肺炎結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎治療早診斷、早治療能夠阻斷BO進程，而不可逆的氣道阻塞一旦形成，則無特效治療。一、抗炎1.糖皮質(zhì)激素：吸入、全身2.大環(huán)內(nèi)酯類抗生素3.孟魯司特

二、對癥1.氧療2.肺部理療3.支氣管舒張劑4.抗生素5.支氣管肺泡灌洗6.營養(yǎng)支持三、其他治療1.肺移植2.中藥治療早診斷、早治療能夠阻斷BO進程，而不可逆的氣道阻塞一旦形預(yù)后不確定，感染后BO相對好；病情好轉(zhuǎn)歸功于兒童不斷的生長發(fā)育，并不是細支氣管病變消退的表現(xiàn)。預(yù)后不確定，感染后BO相對好；閉塞性細支氣管炎課件兒童閉塞性細支氣管炎

（bronchiolitisobliterans,BO）2015年1月14日中山市博愛醫(yī)院兒科劉翔騰兒童閉塞性細支氣管炎

（bronchiolitisobl肺的呼吸結(jié)構(gòu)從主文氣管(第1級)至肺泡大約有24級導(dǎo)氣部：葉支氣管(第2級)、段支氣管（第3一4）、小支氣管(第5一10級)、細支氣管（第11—13）終末細支氣管(第14—16級)呼吸部：呼吸性細支氣管（第17—19級）、肺泡管(第20一22級)、肺泡囊（第23級)和肺泡(第24級)。主支氣管的反復(fù)分支呈樹枝狀，故稱支氣管樹。肺的呼吸結(jié)構(gòu)從主文氣管(第1級)至肺泡大約有24級肺小葉每一細支氣管連同它的分支和肺泡，組成一個肺小葉，呈錐形，尖朝向肺門，底向肺表面，小葉之間有結(jié)締組織間隔，每葉肺有50一80個肺小葉，它們是肺的結(jié)構(gòu)單位。臨床上稱僅累及若干肺小葉的炎癥為小葉性肺炎。肺小葉每一細支氣管連同它的分支和肺泡，組成一個肺小葉，呈錐閉塞性細支氣管炎課件細支氣管與終末細支氣管細支氣管：單層纖毛柱狀上皮，環(huán)行平滑肌更為明顯，粘膜常形成皺璧終末細支氣管：為無纖毛單層柱狀上皮，杯狀細胞、腺體和軟骨片全部消失，有完整的環(huán)形平滑肌。二者支氣管壁中的環(huán)行平滑肌可在自主神經(jīng)的支配下收縮或舒張，調(diào)節(jié)進入肺小葉氣流量。細支氣管與終末細支氣管細支氣管：單層纖毛柱狀上皮，環(huán)行平滑定義閉塞性細支氣管炎（Brochiolitisobliterans）是一種細支氣管炎性損傷所致的慢性氣流阻塞（受限）綜合征。定義閉塞性細支氣管炎（Brochiolitisobli概述第一例BOOP(Bronchiolitisobliterans-organizingpneumonia)的報道：1985年Epler等對2500例肺活檢中診斷為間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化、隱匿性致纖維化肺泡炎病例回顧性研究中發(fā)現(xiàn)57例是以閉塞性細支氣管炎伴不同程度的機化肺炎(organizingpneumonia),臨床應(yīng)用激素反應(yīng)良好。當(dāng)時認為是間質(zhì)性肺部疾病的特殊類型。概述第一例BOOP(Bronchiolitisob發(fā)病情況1941年LaDue在42年間作的42038例尸檢中報告了1例BO(經(jīng)典的致死性BO)1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間的2897例尸檢和244例肺活檢中報告了19例兒童BO。過去的10年中，焦點集中在成人,認識到器官移植是新的病因。兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染。8年中報道了36例兒童臨床診斷BO，表明BO在兒童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。發(fā)病情況1941年LaDue在42年間作的42038例尸檢中病因與分類病因不清；兒童主要原因有:感染：占兒童OB的50%以上。器官移植：急性移植物抗宿主反應(yīng);病毒感染吸入有毒物質(zhì)自身免疫性疾病和血管炎;（成人）

其他病因，如藥物、損傷、胃食管反流等。病因與分類病因不清；兒童主要原因有:病原學(xué)腺病毒（3、7、21型）是最常見與BO發(fā)生有關(guān)的病毒呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒支原體B族鏈球菌百日咳桿菌病原學(xué)腺病毒（3、7、21型）是最常見與BO發(fā)生有關(guān)的病毒發(fā)病機制---病毒吸附：1)與細胞膜的靜電的非特異性可逆性結(jié)合；2）與宿主細胞表面受體特異性不可逆結(jié)合。穿入：吞飲；融合脫殼與生物合成組裝、成熟和釋放：細胞死亡、出芽、細胞間橋、細胞融合發(fā)病機制---病毒吸附：1)與細胞膜的靜電的非特異性可逆性結(jié)組織病理--阻塞性病變縮窄性（狹窄）毛細支氣管炎（不可逆）細支氣管炎癥和細支氣管周圍纖維化粘膜下瘢痕所致的整個細支氣管腔阻塞增殖性毛細支氣管炎（潛在可逆）

管腔內(nèi)肉芽組織增生

肉芽組織包括細胞（成纖維細胞、巨噬細胞、淋巴細胞、中性粒細胞和漿細胞）以及富含蛋白多糖的基質(zhì)。組織病理--阻塞性病變縮窄性（狹窄）毛細支氣管炎（不可逆）臨床表現(xiàn)1.誘因：有感染或其他原因引起的肺損傷的前驅(qū)病史。2.癥狀：輕重不一，多表現(xiàn)為持續(xù)咳嗽、喘息，氣促、呼吸困難、運動耐受力差。3.體征：呼吸增快，有鼻扇、三凹征。肺部喘鳴音和濕羅音是最常見的體征。杵狀指不多見。4.癥狀持續(xù)6周以上。5.治療反應(yīng)：對支氣管舒張劑反應(yīng)差，未合并感染時抗感染治療不能緩解癥狀。臨床表現(xiàn)1.誘因：有感染或其他原因引起的肺損傷的前驅(qū)病史。實驗室檢查白細胞總數(shù)增加、分類正常；ESR升高；肺功能：阻塞性或限制性障礙流速容量曲線為終末氣道阻塞舒張試驗（-）

實驗室檢查白細胞總數(shù)增加、分類正常；ESR升高；影像學(xué)胸片：過度通氣，單側(cè)透明肺（Swyer-James綜合征，是由于年幼時患腺病毒肺炎、麻疹肺炎或百日咳后形成BO，并伴有血管炎的改變，阻止了肺泡囊正常發(fā)育所致。影像學(xué)表現(xiàn)為單側(cè)肺部分或全部透光度增強、紋理稀少、體積減少）。HRCT：馬賽克灌注征，指肺密度減低區(qū)與肺密度增高區(qū)夾雜相間呈不規(guī)則補丁狀或地圖狀分布表現(xiàn)。呼氣相征象出現(xiàn)率高。