先天性脊柱閉合不全性病變MRI四川大學華西醫院肖家和1先天性脊柱閉合不全性病變MRI四川大學華西醫院1先天性脊柱閉合不全概念：胚胎期椎管發育過程中背部中線部位的間充質、神經或骨性結構在病理因素作用下發生不全性融合椎管閉合不全。病理：脊柱裂及相關畸形。2先天性脊柱閉合不全概念：胚胎期椎管發育過程中背部中線部位的間脊柱閉合不全

分類囊性脊柱裂（Spinabifidacystica）椎管內容物穿過中線后部或前部的骨性融合缺損處形成肉眼可見的突出物。隱性脊柱裂（Spinabifidaocculta）脊柱裂為皮膚所覆蓋，無神經組織暴露，無肉眼可見的囊性腫塊或突出物。3脊柱閉合不全

分類囊性脊柱裂（Spinabifidacy脊柱閉合不全

分類囊性脊柱裂（Spinabifidacystica）脊膜膨出（Meningocele）脊髓脊膜膨出（Meningomyelocele）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）4脊柱閉合不全

分類囊性脊柱裂（Spinabifidacy脊柱閉合不全

分類隱性脊柱裂（Spinabifidaocculta）脊髓縱裂畸形（Diastematomyelia）脊髓積水（Hydromyelia）脊髓空洞（Syringomyelia）椎管脂肪瘤（Lipoma）栓系脊髓綜合征（Tetheredcordsyndrome）脊索裂綜合征（Splitnotochordsinus）背部皮膚竇（Dorsaldermalsinus）神經管原腸性囊腫（Neurentericcyst）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）5脊柱閉合不全

分類隱性脊柱裂（Spinabifidaoc脊膜膨出骨質缺損非神經組織疝出-向后/或前-神經根粘連囊壁-硬膜、蛛網膜融合：囊頸部，囊壁-囊內膠質或纖維分隔脂肪瘤脊髓發育不良6脊膜膨出骨質缺損6ABMeningocele7ABMeningocele7ABMeningocele8ABMeningocele8MeningoceleMRICT9MeningoceleMRICT9AnteriorsacralmeningoceleABC10AnteriorsacralmeningoceleABC脊髓脊膜膨出發生率：成活兒1/1000椎骨結構異常神經＋非神經組織疝出合并脊柱閉合不全其他畸形11脊髓脊膜膨出發生率：成活兒1/100011脊髓脊膜膨出椎骨結構異常-椎板不融合或缺如-棘突缺如-椎弓根間距增寬-椎弓根旋轉：矢狀冠狀-橫突旋轉：向前-脊柱側彎12脊髓脊膜膨出椎骨結構異常12疝出方向：向后/前疝出內容-神經組織：脊髓、神經根-腦脊液-脊膜：蛛網膜、硬脊膜脊髓脊膜膨出

13疝出方向：向后/前脊髓脊膜膨出

13脊髓脊膜膨出合并畸形-ChiariⅡ-脊髓縱裂畸形-椎管內脂肪瘤-脊髓發育不良-脊髓空洞-脊髓栓系14脊髓脊膜膨出合并畸形14MyelomeningoceleAB15MyelomeningoceleAB15MyelomeningoceleMeningocele16MyelomeningoceleMeningocele16脂肪脊髓脊膜膨出

膨出物中以含脂肪組織為其特點見于囊性/隱性脊柱裂發生率：約為脊髓脊膜膨出的25﹪臨床表現-背部中線皮膚異常脂肪瘤，皮竇，皮膚凹陷，多毛斑-進行性神經學功能不全：4yr腸道/膀胱功能障礙腰骶部感覺異常運動功能不全腳畸形17脂肪脊髓脊膜膨出

膨出物中以含脂肪組織為其特點17脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨結構異常脂肪（瘤）膨出脊髓脊膜膨出合并畸形18脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨結構異常18脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨結構異常-常位于膨出部位的上下方-椎板/棘突不融合或缺如-伴骶椎發育不全-骨質缺損部見纖維血管性/軟骨性栓系帶19脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨結構異常19脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脂肪（瘤）膨出-與皮下脂肪融合-侵潤壓迫基板后部：神經根方向改變-與硬膜、神經、纖維在基板外融合-沿硬膜內外延伸-基板和脂肪瘤之間有纖維和神經膠質20脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脂肪（瘤）膨出20脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脊髓脊膜膨出-脊髓、腦脊液、脊膜疝出-受累基板遠側：脊髓萎縮或重建合并畸形-脊髓縱裂畸形-脊髓空洞-脊髓栓系：脂肪瘤；纖維/血管/軟骨帶21脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脊髓脊膜膨出21lipomyelomeningocele22lipomyelomeningocele22ABCLipomyelomeningocele23ABCLipomyelomeningocele23Lipomyelomeningocele24Lipomyelomeningocele24TeratomaMeningoceleABCABC25TeratomaMeningoceleABCABC25脊髓縱裂畸形病理：脊髓縱行裂開，多見于T9-S1發生率：女﹥男臨床表現-皮膚異常：脂肪瘤，毛發斑，皮膚竇，色素沉著-神經學癥狀一側肢體萎縮，反射減弱膀胱功能不全脊柱側彎腳畸形26脊髓縱裂畸形病理：脊髓縱行裂開，多見于T9-S126脊柱縱裂畸形胚胎發生-脊索裂開合并腹背側內外胚層的內陷-神經板在背側中線不融合，向內彎曲形成彼此分開的神經管-原始中胚層異常導致神經板分裂27脊柱縱裂畸形胚胎發生27脊柱縱裂畸形

MRI脊髓縱形裂開兩半脊髓間有纖維/軟骨/骨性間隔-隔與前/后部硬膜和椎管骨膜連續-硬膜鞘囊分裂：占1/2脊髓節段旋轉：可達90°椎管異常-椎管前后徑變小-蝴蝶椎，半椎，融合椎合并畸形：脊膜膨出，脊髓空洞，脊髓栓系28脊柱縱裂畸形

MRI脊髓縱形裂開28ABDiastematomyelia29ABDiastematomyelia29Diastematomyelia30Diastematomyelia30DiastematomyeliaAB31DiastematomyeliaAB31DiastematomyeliaAB32DiastematomyeliaAB32DiastematomyeliaAB33DiastematomyeliaAB33DiastematomyeliaAB34DiastematomyeliaAB34脊髓空洞病理：脊髓內縱行腔隙，壁由膠質增生或室管膜構成。脊髓積水-室管膜脊髓空洞-膠質增生類型交通性：脊髓中央管與腦室系統有永存交通非交通性：空洞腔不與腦室系統交通35脊髓空洞病理：脊髓內縱行腔隙，壁由膠質增生或室管膜構成。35脊髓空洞交通性-枕大孔區病變→活瓣效應：Chiari’s畸形-脊髓脊膜膨出術后→阻塞-原發性中央管擴大非交通性-蛛網膜下腔壓力經V-R間隙；經與蛛網膜下腔的交通

36脊髓空洞交通性36脊髓空洞

MRI脊髓內縱行長T1長T2腔隙與信號強度相關因素

蛋白含量；CSF流動，渦流價值-顯示病變的病理特點-提供外科治療所需信息：大小，部位，分隔，相關病變-術后評價37脊髓空洞

MRI37Chiari’smalformationABCTypeⅠTypeⅡ38Chiari’smalformationABCTypeSyringomyeliaAB39SyringomyeliaAB39HydromyeliaABC40HydromyeliaABC40ABCSyrningomyelia41ABCSyrningomyelia41ABdiastematomyeliasyringomyelia42ABdiastematomyeliasyringomyeli椎管脂肪瘤由脂肪和纖維組織構成侵犯/或粘附于脊髓、馬尾、脊膜進行性神經學癥狀：56％繼發：脊髓和/或神經根栓系43椎管脂肪瘤由脂肪和纖維組織構成43椎管脂肪瘤胚胎發生-外胚層細胞殘件存留神經管閉合時與外胚層分隔-血管周圍間充質繼發-硬膜不融合-神經管不閉合→脂肪脊髓脊膜膨出-脊髓和/或神經根栓系44椎管脂肪瘤胚胎發生44椎管脂肪瘤

MRI部位：粘連或侵犯于—-硬膜內和/或硬膜外-終絲、馬尾-脊髓背側硬膜-脊髓縱裂畸形間隔信號特點-脂肪組織：T1WI高，T2WI稍高-纖維、血管、鈣化、腦膜：低鑒別：椎管內碘苯酯45椎管脂肪瘤

MRI部位：粘連或侵犯于—45椎管脂肪瘤

MRI占位效應和繼發骨改變-椎管增寬-椎弓根侵蝕-椎板變薄合并異常-脊髓栓系-脂肪脊髓脊膜膨出46椎管脂肪瘤

MRI占位效應和繼發骨改變46Lipoma47Lipoma47ABLipoma48ABLipoma48ABLipomyelomeningocele49ABLipomyelomeningocele49ABTetheredcord50ABTetheredcord50脊髓栓系終絲增粗，圓錐低位孤立發生或伴發于其他隱性/囊性脊柱裂病因-胚胎期脊髓周圍出血和炎癥-其他脊柱閉合不全繼發改變-術后與硬膜、移植片、修復部位皮下組織粘連51脊髓栓系終絲增粗，圓錐低位51脊髓栓系

臨床表現：脊髓通路牽拉/A-V牽拉→缺血-下肢感覺/運動障礙-膀胱/腸道功能障礙-脊柱側彎-腳畸形52脊髓栓系

臨床表現：脊髓通路牽拉/A-V牽拉→缺血52脊髓栓系

MRI圓錐低位和/或終絲增粗﹤6歲：低于L3椎體﹥12歲：低于L2-3間隙終絲增粗：﹥2㎜圓錐增長，逐漸變細脊髓下端后移神經根趨向水平走行53脊髓栓系

MRI圓錐低位和/或終絲增粗53TetheredcordAB54TetheredcordAB54Dermoidandsinustract55Dermoidandsinustract55TetheredcordAB56TetheredcordAB56ABLipomyelomeningocele57ABLipomyelomeningocele57ABCTetheredcord58ABCTetheredcord58ABCSyrningomyelia59ABCSyrningomyelia59骶部發育不全胚胎發生-原始神經外胚層，脊索和鄰近中胚層相互誘導關系改變，致脊柱骶尾部發育不全或缺如-發生與胰島素，含硫物質及碳水化合物代謝改變有關母患糖尿病：16％60骶部發育不全胚胎發生60骶部發育不全

臨床表現-畸形-泌尿功能障礙：神經性膀胱-椎管發育不全平面以下感覺運動功能消失61骶部發育不全

臨床表現61骶部發育不全

MRI骶尾椎發育不全：缺如；次全不發育；半骶椎蛛網膜下腔終止部異常-升高伴狹窄-增寬的骶部硬膜囊伴發畸形-脊髓縱裂-脂肪脊髓脊膜膨出-椎管脂肪瘤-皮樣囊腫62骶部發育不全

MRI骶尾椎發育不全：缺如；次全不發育；半CaudalregressionsyndromABC63CaudalregressionsyndromABC63先天性脊柱閉合不全臨床表現-背部中線部位的囊狀突出物-背部中線部位的皮膚異常

皮下脂肪瘤，色素沉著，皮毛斑，皮膚竇

-相關的臨床癥狀腸道/膀胱功能障礙腰骶部感覺異常運動功能不全腳畸形小結64先天性脊柱閉合不全臨床表現小結64影象診斷價值-顯示病變的病理特點和部位，范圍-顯示病變的合并畸形-為外科治療提供準確信息-術后療效的評價和預后的判斷先天性脊柱閉合不全小結65影象診斷價值先天性脊柱閉合不全小結65囊性脊柱裂66囊性脊柱裂66隱性脊柱裂67隱性脊柱裂67Thankyou！68Thankyou！68脊髓空洞臨床表現-肌肉萎縮-感覺障礙-下肢輕癱-脊柱側彎-皮膚營養不良-神經病關節69脊髓空洞臨床表現697070脊索裂綜合征

胚胎發生-胚胎性脊索裂開-脊索周圍的中、外和神經外胚層的融合不全-內外胚層不能分開而持續存在連續和交通71脊索裂綜合征

胚胎發生71脊索裂綜合征

臨床和MRI背部腸瘺：-經椎體、椎管達皮膚表面-有腸黏膜，胃內容物腸源性囊腫（竇、憩室）-脊柱裂：﹤50％-多見于縱隔，椎管內-可伴椎管內畸胎瘤鑒別：-蛛網膜囊腫：通常位于脊髓背側-感染性囊腫72脊索裂綜合征

臨床和MRI背部腸瘺：72先天性脊柱閉合不全性病變MRI四川大學華西醫院肖家和73先天性脊柱閉合不全性病變MRI四川大學華西醫院1先天性脊柱閉合不全概念：胚胎期椎管發育過程中背部中線部位的間充質、神經或骨性結構在病理因素作用下發生不全性融合椎管閉合不全。病理：脊柱裂及相關畸形。74先天性脊柱閉合不全概念：胚胎期椎管發育過程中背部中線部位的間脊柱閉合不全

分類囊性脊柱裂（Spinabifidacystica）椎管內容物穿過中線后部或前部的骨性融合缺損處形成肉眼可見的突出物。隱性脊柱裂（Spinabifidaocculta）脊柱裂為皮膚所覆蓋，無神經組織暴露，無肉眼可見的囊性腫塊或突出物。75脊柱閉合不全

分類囊性脊柱裂（Spinabifidacy脊柱閉合不全

分類囊性脊柱裂（Spinabifidacystica）脊膜膨出（Meningocele）脊髓脊膜膨出（Meningomyelocele）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）76脊柱閉合不全

分類囊性脊柱裂（Spinabifidacy脊柱閉合不全

分類隱性脊柱裂（Spinabifidaocculta）脊髓縱裂畸形（Diastematomyelia）脊髓積水（Hydromyelia）脊髓空洞（Syringomyelia）椎管脂肪瘤（Lipoma）栓系脊髓綜合征（Tetheredcordsyndrome）脊索裂綜合征（Splitnotochordsinus）背部皮膚竇（Dorsaldermalsinus）神經管原腸性囊腫（Neurentericcyst）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）77脊柱閉合不全

分類隱性脊柱裂（Spinabifidaoc脊膜膨出骨質缺損非神經組織疝出-向后/或前-神經根粘連囊壁-硬膜、蛛網膜融合：囊頸部，囊壁-囊內膠質或纖維分隔脂肪瘤脊髓發育不良78脊膜膨出骨質缺損6ABMeningocele79ABMeningocele7ABMeningocele80ABMeningocele8MeningoceleMRICT81MeningoceleMRICT9AnteriorsacralmeningoceleABC82AnteriorsacralmeningoceleABC脊髓脊膜膨出發生率：成活兒1/1000椎骨結構異常神經＋非神經組織疝出合并脊柱閉合不全其他畸形83脊髓脊膜膨出發生率：成活兒1/100011脊髓脊膜膨出椎骨結構異常-椎板不融合或缺如-棘突缺如-椎弓根間距增寬-椎弓根旋轉：矢狀冠狀-橫突旋轉：向前-脊柱側彎84脊髓脊膜膨出椎骨結構異常12疝出方向：向后/前疝出內容-神經組織：脊髓、神經根-腦脊液-脊膜：蛛網膜、硬脊膜脊髓脊膜膨出

85疝出方向：向后/前脊髓脊膜膨出

13脊髓脊膜膨出合并畸形-ChiariⅡ-脊髓縱裂畸形-椎管內脂肪瘤-脊髓發育不良-脊髓空洞-脊髓栓系86脊髓脊膜膨出合并畸形14MyelomeningoceleAB87MyelomeningoceleAB15MyelomeningoceleMeningocele88MyelomeningoceleMeningocele16脂肪脊髓脊膜膨出

膨出物中以含脂肪組織為其特點見于囊性/隱性脊柱裂發生率：約為脊髓脊膜膨出的25﹪臨床表現-背部中線皮膚異常脂肪瘤，皮竇，皮膚凹陷，多毛斑-進行性神經學功能不全：4yr腸道/膀胱功能障礙腰骶部感覺異常運動功能不全腳畸形89脂肪脊髓脊膜膨出

膨出物中以含脂肪組織為其特點17脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨結構異常脂肪（瘤）膨出脊髓脊膜膨出合并畸形90脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨結構異常18脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨結構異常-常位于膨出部位的上下方-椎板/棘突不融合或缺如-伴骶椎發育不全-骨質缺損部見纖維血管性/軟骨性栓系帶91脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨結構異常19脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脂肪（瘤）膨出-與皮下脂肪融合-侵潤壓迫基板后部：神經根方向改變-與硬膜、神經、纖維在基板外融合-沿硬膜內外延伸-基板和脂肪瘤之間有纖維和神經膠質92脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脂肪（瘤）膨出20脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脊髓脊膜膨出-脊髓、腦脊液、脊膜疝出-受累基板遠側：脊髓萎縮或重建合并畸形-脊髓縱裂畸形-脊髓空洞-脊髓栓系：脂肪瘤；纖維/血管/軟骨帶93脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脊髓脊膜膨出21lipomyelomeningocele94lipomyelomeningocele22ABCLipomyelomeningocele95ABCLipomyelomeningocele23Lipomyelomeningocele96Lipomyelomeningocele24TeratomaMeningoceleABCABC97TeratomaMeningoceleABCABC25脊髓縱裂畸形病理：脊髓縱行裂開，多見于T9-S1發生率：女﹥男臨床表現-皮膚異常：脂肪瘤，毛發斑，皮膚竇，色素沉著-神經學癥狀一側肢體萎縮，反射減弱膀胱功能不全脊柱側彎腳畸形98脊髓縱裂畸形病理：脊髓縱行裂開，多見于T9-S126脊柱縱裂畸形胚胎發生-脊索裂開合并腹背側內外胚層的內陷-神經板在背側中線不融合，向內彎曲形成彼此分開的神經管-原始中胚層異常導致神經板分裂99脊柱縱裂畸形胚胎發生27脊柱縱裂畸形

MRI脊髓縱形裂開兩半脊髓間有纖維/軟骨/骨性間隔-隔與前/后部硬膜和椎管骨膜連續-硬膜鞘囊分裂：占1/2脊髓節段旋轉：可達90°椎管異常-椎管前后徑變小-蝴蝶椎，半椎，融合椎合并畸形：脊膜膨出，脊髓空洞，脊髓栓系100脊柱縱裂畸形

MRI脊髓縱形裂開28ABDiastematomyelia101ABDiastematomyelia29Diastematomyelia102Diastematomyelia30DiastematomyeliaAB103DiastematomyeliaAB31DiastematomyeliaAB104DiastematomyeliaAB32DiastematomyeliaAB105DiastematomyeliaAB33DiastematomyeliaAB106DiastematomyeliaAB34脊髓空洞病理：脊髓內縱行腔隙，壁由膠質增生或室管膜構成。脊髓積水-室管膜脊髓空洞-膠質增生類型交通性：脊髓中央管與腦室系統有永存交通非交通性：空洞腔不與腦室系統交通107脊髓空洞病理：脊髓內縱行腔隙，壁由膠質增生或室管膜構成。35脊髓空洞交通性-枕大孔區病變→活瓣效應：Chiari’s畸形-脊髓脊膜膨出術后→阻塞-原發性中央管擴大非交通性-蛛網膜下腔壓力經V-R間隙；經與蛛網膜下腔的交通

108脊髓空洞交通性36脊髓空洞

MRI脊髓內縱行長T1長T2腔隙與信號強度相關因素

蛋白含量；CSF流動，渦流價值-顯示病變的病理特點-提供外科治療所需信息：大小，部位，分隔，相關病變-術后評價109脊髓空洞

MRI37Chiari’smalformationABCTypeⅠTypeⅡ110Chiari’smalformationABCTypeSyringomyeliaAB111SyringomyeliaAB39HydromyeliaABC112HydromyeliaABC40ABCSyrningomyelia113ABCSyrningomyelia41ABdiastematomyeliasyringomyelia114ABdiastematomyeliasyringomyeli椎管脂肪瘤由脂肪和纖維組織構成侵犯/或粘附于脊髓、馬尾、脊膜進行性神經學癥狀：56％繼發：脊髓和/或神經根栓系115椎管脂肪瘤由脂肪和纖維組織構成43椎管脂肪瘤胚胎發生-外胚層細胞殘件存留神經管閉合時與外胚層分隔-血管周圍間充質繼發-硬膜不融合-神經管不閉合→脂肪脊髓脊膜膨出-脊髓和/或神經根栓系116椎管脂肪瘤胚胎發生44椎管脂肪瘤

MRI部位：粘連或侵犯于—-硬膜內和/或硬膜外-終絲、馬尾-脊髓背側硬膜-脊髓縱裂畸形間隔信號特點-脂肪組織：T1WI高，T2WI稍高-纖維、血管、鈣化、腦膜：低鑒別：椎管內碘苯酯117椎管脂肪瘤

MRI部位：粘連或侵犯于—45椎管脂肪瘤

MRI占位效應和繼發骨改變-椎管增寬-椎弓根侵蝕-椎板變薄合并異常-脊髓栓系-脂肪脊髓脊膜膨出118椎管脂肪瘤

MRI占位效應和繼發骨改變46Lipoma119Lipoma47ABLipoma120ABLipoma48ABLipomyelomeningocele121ABLipomyelomeningocele49ABTetheredcord122ABTetheredcord50脊髓栓系終絲增粗，圓錐低位孤立發生或伴發于其他隱性/囊性脊柱裂病因-胚胎期脊髓周圍出血和炎癥-其他脊柱閉合不全繼發改變-術后與硬膜、移植片、修復部位皮下組織粘連123脊髓栓系終絲增粗，圓錐低位51脊髓栓系

臨床表現：脊髓通路牽拉/A-V牽拉→缺血-下肢感覺/運動障礙-膀胱/腸道功能障礙-脊柱側彎-腳畸形124脊髓栓系

臨床表現：脊髓通路牽拉/A-V牽拉→缺血52脊髓栓系

MRI圓錐低位和/或終絲增粗﹤6歲：低于L3椎體﹥12歲：低于L2-3間隙終絲增粗：﹥2㎜圓錐增長，逐漸變細脊髓下端后移神經根趨向水平走行125脊髓栓系

MRI圓錐低位和/或終絲增粗53TetheredcordAB126TetheredcordAB54Dermoidandsinustract127Dermoidandsinustract55TetheredcordAB128TetheredcordAB56A