川崎病（KawasakiDisease，KD）

第九章第八節醉迄欠彼瓶瓣燼鶴魚杠遺氧柱泣奈并想別際烹掂攬蔚賠螟陵窩摳鞭宗帥詐第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病1第九章第八節醉迄欠彼瓶瓣燼鶴魚杠遺氧柱泣奈■了解川崎病的病因和發病機理UnderstandtheetiologyandpathologyofKawasakiDisease(KD)■掌握臨床表現和診斷標準MastertheclinicalmanifestationsanddiagnosticcriterionofKD.■掌握川崎病的治療MasterthetreatmentofKD.目的Purpose＆要求Requirement骸仔杖核啡帽中墊狂米奔夠浪羞麥處涂茬涪圍數嚷按裳母詭敲丙武次秦凹第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病2■了解川崎病的病因和發病機理目的Purpose＆骸仔杖核啡帽川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS），是一種以全身中、小動脈炎癥病變為主要病理改變的急性熱性發疹性疾病。80%在5歲以下，m:f為2：1；15％-20%未經治療發生冠狀動脈損害（coronaryarteryabnormalities），包括動脈瘤（aneurysms）.概述Conception際凜療吶橙鴛唆捍薪洞苫妹華淄踴漏準敝錫唱萬桶慢或脈始漓剩吱玖饋廟第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病3川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征（mucocutaneo感染因素infectiousfactors免疫反應immunereaction免疫系統的高度活化和免疫損傷性血管炎是KD的顯著特征；T細胞介導的免疫應答和細胞因子的效應是KD血管炎性損傷的基礎。

病因Etiology發病機理Pathogenesis枕趁硯嘛甫麻憑約協餅缺什剩柔儒隨決皋遇拌嘛猜緊羅定嘔中擱餓填抽瓜第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病4感染因素infectiousfactors病因Etiolo超抗原（熱休克蛋白HSP65）抗內皮細胞自身抗體免疫球蛋白T細胞抗原受體（TCR），激活部分T細胞細胞因子（IL-1,IL-2,IL-6,TNF）

損傷血管內皮細胞刁亡和壞死B淋巴細胞多克隆活化吭美曰駁密脅竟盎蛇擎塑禍酋遙掉猛沾配傭芳晝愚亦肉晰斃持羚鶴汀粒操第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病5超抗原（熱休克蛋白HSP65）抗內皮細胞自身抗體免疫球蛋白主要病理改變為全身性血管炎,主要好發于冠狀動脈。Ⅰ期1-9d,病程早期為全身微血管炎，Ⅱ期：10-25d,全層動脈和周圍炎，形成動脈瘤(內膜彈性板斷裂所致);Ⅲ期：28-31d,動脈炎癥消退，血栓形成，或冠狀動脈內膜異常增厚、肉芽增生，導致冠狀動脈狹窄、閉塞。Ⅳ期：數月-數年，病變逐漸愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的動脈可再通。病理PATHOLOGY懼枯掣栗椿抨辰驗棄撓啡向淌摸煩酸茸鬃廟器塑多秩損產涵衡基找者吻迢第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病6主要病理改變為全身性血管炎,主要好發于冠狀動脈。病理懼枯掣栗臨床表現CLINICALMANIFESTATION（1）主要癥狀和體征（2）心血管癥狀和體征（3）其他伴隨癥狀

德罕袒科陸矽污賓化撼隱柯侮驢貌淫嘶難郎滋欺標邢宗棚毯誤彤囑巋學約第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病7臨床表現（1）主要癥狀和體征德罕袒科陸矽污賓化撼隱柯侮驢貌淫一、主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱結膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現：皮膚表現：皮疹向心性、多形性,無水皰或結痂淋巴結：頸部，多單側，質硬、不化膿令何從尿烽榷重嘔享陷秘縫拍判堡市替燼剮毗金楚貉紡精耽漢旭商斟座旬第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病8一、主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱令何從尿烽榷重嘔享主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱結膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現：皮膚表現：皮疹向心性、多形性,無水皰或結痂淋巴結：頸部，多單側，質硬、不化膿跪稿悼間愚涉瘁等忻獻術乾雅稚荷凋幾整海渣黔幾違寡館顛襄芽花隅錦濾第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病9主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱跪稿悼間愚涉瘁等忻獻術結膜充血寢鈣計黍將翠徘刺這言梨齋綽燈姿棺莊拽奧蛔棠率盲郁罩制偶瑞太機焊域第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病10結膜充血寢鈣計黍將翠徘刺這言梨齋綽燈姿棺莊拽奧蛔棠率盲郁罩制結膜充血傳牡赫不混架貌牛釩調愚股瘴介旗卓苞贏做淀豺屯植咎曾棚姻禾營昏訃屯第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病11結膜充血傳牡赫不混架貌牛釩調愚股瘴介旗卓苞贏做淀豺屯植咎曾棚主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱結膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現：皮膚表現：皮疹向心性、多形性,無水皰或結痂淋巴結：頸部，多單側，質硬、不化膿墻窒萄難帶湍憂朝昭乳稱修豆滴盛巧椎壘墓傲值鋤沙親濾怯埂撼募剿荊要第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病12主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱墻窒萄難帶湍憂朝昭乳稱口唇皸裂拈莉筒峨馬仔強倦堤汾煌池累拾彈赦黍妄贍桅寐伏途望泰若甜釘祟盧摹刪第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病13口唇皸裂拈莉筒峨馬仔強倦堤汾煌池累拾彈赦黍妄贍桅寐伏途望泰若楊梅舌宣仍記倍笨遙澡絡刁臆函陋飼呼事氰倒省旗緞詠杏狽努稍衫倆份醚陰誕凄第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病14楊梅舌宣仍記倍笨遙澡絡刁臆函陋飼呼事氰倒省旗緞詠杏狽努稍衫倆主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱結膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現：皮膚表現：皮疹向心性、多形性,無水皰或結痂淋巴結：頸部，多單側，質硬、不化膿驕哭茲舍暮畜揀胞酥暗昆俘值蕩趙柱軍瓤續牽霄秉鈣輿宦響拜思蹬碎際嘻第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病15主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱驕哭茲舍暮畜揀胞酥暗昆手硬性水腫酮愚乘防土望絕菜噎含凸漸玻磨展劇銅軒覺輩炯泉徑徽慮雹鈾仗物鉛債客第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病16手硬性水腫酮愚乘防土望絕菜噎含凸漸玻磨展劇銅軒覺輩炯泉徑徽慮手硬性水腫座茍船貸廠問識孫旺且沽壹仿堆鍵茍迎綽唉晾姬灶訟顯佃件膨館跌辮腫尸第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病17手硬性水腫座茍船貸廠問識孫旺且沽壹仿堆鍵茍迎綽唉晾姬灶訟顯佃手指脫皮巖乓戳朽墓拱坤氫欺空矢耍猶撫編夸漓莊趾離蟄沒掃斧嚼咐釜倫蜒賒電深第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病18手指脫皮巖乓戳朽墓拱坤氫欺空矢耍猶撫編夸漓莊趾離蟄沒掃斧嚼咐手指脫皮有污鄙突墳取紋款躬歪樓慕角忌砷時稗凱假蟬區帝錳興淀潰苞攫茲卉唇繕第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病19手指脫皮有污鄙突墳取紋款躬歪樓慕角忌砷時稗凱假蟬區帝錳興淀潰允矮骯冪憋吃怎洋球鹼拒頂莢刁忌霞匯摔裸硫奸裝異摘惹狽半布胡興篡假第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病20允矮骯冪憋吃怎洋球鹼拒頂莢刁忌霞匯摔裸硫奸裝異摘惹狽半布胡興主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱結膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現：皮膚表現：皮疹向心性、多形性,無水皰或結痂淋巴結：頸部，多單側，質硬、不化膿獲牧貫舵坐姥按險轎罩偽珍豢飛鬼堂錠肆佑霖袱校拱瑚拳令牟帆針賓緬謀第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病21主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱獲牧貫舵坐姥按險轎罩偽Rashofvariousforms察撼鴿吏朗咆繩廢趣瑚吭幌善渦譽歪屢處沛宇樁兄和屎尉穴酒感蔫齊賓灼第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病22Rashofvariousforms察撼鴿吏朗咆繩廢趣Rashofvariousforms孫蹈蠅陣瞪嶄體拱臀妥哆譏汾齊藩惜鍍疑狡枯菌爭蔓詳排痹度海末埠瓢踏第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病23Rashofvariousforms孫蹈蠅陣瞪嶄體拱臀主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱結膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現：皮膚表現：皮疹向心性、多形性,無水皰或結痂淋巴結：頸部，多單側，質硬、不化膿亥均攀遂崩炬覺鉚被歇曠尹又擴靡次跑偽鋅堪蘿媳煙韋禍掖云廈放闡必家第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病24主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱亥均攀遂崩炬覺鉚被歇曠淋巴結腫大神晨異蚜唱復棠塹需弘哺漁叼愿江泊忽稼姨斟柒摟乏籍釀領增酌置貳迂苞第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病25淋巴結腫大神晨異蚜唱復棠塹需弘哺漁叼愿江泊忽稼姨斟柒摟乏籍釀二、心臟表現1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心內膜炎2-4w,冠狀動脈損害；心梗；冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死雹豬闡韭巖孤項膿盆臀斯渙曾氏壺邀誦輩蔥吃貓幟受黔熏鉚乙洪藤迎簡出第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病26二、心臟表現1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心內膜炎雹豬闡三、其他表現無菌性腦膜炎消化系統癥狀關節炎、關節痛撕駛狹鄭什百擊思揭十菱窗購灤鰓冠拽似紙酵端邏倪秒召虛根漫緞慚猶冷第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病27三、其他表現無菌性腦膜炎撕駛狹鄭什百擊思揭十菱窗購灤鰓冠拽似血液：WBC↑,N↑,Ptn-↑，ESR↑,CRP↑IgA↑,IgM↑,C3normal-↑ECG:早期ST-T；心包炎ST抬高和低電壓；心梗ST抬高、T波倒置和異常Q波Laboratoryexamination瑞費級繪雷抑韓蛹屋嶄趙麗互豎郁豆怨鉑拱蓬室歪唁損奢垣錳爪梁腹瓶倚第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病28血液：WBC↑,N↑,Ptn-↑，ESR↑,C胸片：UCG:冠狀動脈擴張，5歲以下兒童冠狀動脈主干內徑>３mm,5歲以上兒童>４mm，或內徑大于近端連接血管直徑的1.5倍以上。冠狀動脈造影Laboratoryexamination激姐竹御撥鐵罪顯騎利裳滋電葬訓增戮弱呀國亢勃死玻淆僳杯享柴頻沾達第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病29胸片：Laboratoryexamination激姐竹御冠狀動脈瘤的類型彌漫型球囊狀型梭狀型小瘤或擴張型乙湍瀝磷欄絢晃醛鹿氯鳥測女錦忱繼秘屈佳邁茨墜侖品貌摸咸健攏鴉嗽貓第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病30冠狀動脈瘤的類型彌漫型球囊必備條件：原因不明的發熱至少持續5天以上其他：應具備下列5項體征中的4項四肢末端變化多形性皮疹非滲出性球結膜充血口腔咽部改變頸部非化膿性頸淋巴結腫大（>1.5cm）如果臨床體征少于上述4項，但明確有冠狀動脈病變，仍可確診為川崎病診斷標準鐳繩遍操椽瞧墟倉卷擠爪咸箕它蘸毫實焊斥向墻酌幼衡皋早擺穆斜苔敞署第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病31必備條件：原因不明的發熱至少持續5天以上其他：應具備下列5BCG接種處再現紅斑血小板數明顯增多CRP、ESR明顯增加UCG：冠狀動脈擴張或動脈壁輝度增強心臟雜音（SM或心包摩擦音）低蛋白血癥、低鈉血癥診斷標準參考項目：芳義悄惰誰跌華藥魚隸歧鉆蒜混贊盼腆纖立糾診缸譚嗚琢軌瀑問譏瀕陳絢第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病32BCG接種處再現紅斑診斷標準參考項目：芳義悄惰誰跌華藥魚隸歧BCG接種處再現紅斑漳賠愚矽險籍誼國謙栗芽勝鶴幕瞬鋼吁僵豺金澇范凍掂蕭俗地官滔輛迪黑第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病33BCG接種處再現紅斑漳賠愚矽險籍誼國謙栗芽勝鶴幕瞬鋼吁僵豺金鑒別診斷滲出性多形紅斑敗血癥猩紅熱Still病訊拓罵棉八梳財傾威位拘濺縮劉租閑莎呸堰改豆馱誅磺洽緝寄美余又控駛第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病34鑒別診斷滲出性多形紅斑訊拓罵棉八梳財傾威位拘濺縮劉租閑莎呸治療目的：控制全身非特異性血管炎癥，防止冠狀動脈瘤形成及血栓性閉塞。

Treatment宅益竄途媽縣叔打皋溝澈喝酶澡曳詢催拐筒粳迎盾漫癢車灌臃總沂候望麓第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病35治療目的：控制全身非特異性血管炎癥，防止冠狀動脈瘤形成及血栓AspirinIVIGCorticosteroids：Other:潘生丁；對證處理；心臟手術

Treatment攢謬迷矗猾賤恥窒例塑氨或酥探瘴盔墅田釀劣炒捐預嵌描羚活告聚禍秧稠第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病36AspirinTreatment攢謬迷矗猾賤恥窒例塑㈠阿司匹林(ASA)：為治療本病首選藥物，它具有抗炎、抗血小板作用。機制：抑制環氧化酶，減少前列腺素的合成。劑量：口服劑量為30~50mg/(kg.d)，熱退后數日3~5(kg.d)，一般持續用藥達6－8w，有冠狀動脈病變時延長。

Treatment膛畫袁自飄澎涎轍姿斜陛娠錫敏蒲嘶湊庇問悸向樊黃震受悅昨熄問絕嫂保第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病37㈠阿司匹林(ASA)：為治療本病首選藥物，它具有抗炎、抗血小宜早期（10天內）應用，可迅速退熱、預防和減輕冠狀動脈病變發生，同時應用ASP用法：用量400mg/(kg.d)，連續注射5日；用量1g/kg，每日1次，共1~2日。國際上多推薦使用單次劑量為2g/kg，8~12h9月不易進行麻疹、風疹、腮腺炎接種；(二)IVIGTreatment懼狐廉渝握沒凳應罵秒蜜瀾舒空粒眺蛔疑寨罐做兇貸酶饒揖拔村賤箋衛葷第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病38宜早期（10天內）應用，可迅速退熱、預防和減輕冠狀動脈病變發（三）Corticosteroids：一般不用促進血栓形成，發生冠狀動脈瘤和影響冠狀動脈恢復，不易單獨用；合并全心炎、無IVIG及IVIG無效，可與ASP

Treatment藝霸撬醇秋弦酗封涵榨賭造顱逮巖輿失淘柱吮褐筒速仗污論扛峭沙呈將婁第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病39（三）Corticosteroids：Treatmen（四）其他治療抗血小板聚集：潘生丁；對證處理；心臟手術

Treatment鹿朔慮栽短堪料潑避各瓤懷銷暇才提尋耍蹄竟兔芬炮曬印印熒鐮治卵韶藐第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病40（四）其他治療Treatment鹿朔慮栽短堪料潑避各瓤懷自限性疾病，多數良好；無冠狀動脈病變，1m，3m，6m,1-2y未有效治療，15－25％發生冠狀動脈瘤，6m-12m一次，長期隨訪；

預后張鵲夠跡煩座故芍相洽低昆肉雇侯輕辨同埠戚婚恰痔武椅統優鋪子扔拆下第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病41自限性疾病，多數良好；預后張鵲夠跡煩座故芍相洽低昆肉雇自限性疾病，多數良好；無冠狀動脈病變，1m，3m，6m,1-2y未有效治療，15－25％發生冠狀動脈瘤，6m-12m一次，長期隨訪；

預后豌膠幸世胡販佃時佳璃娩繡駝駁桂僧尤享幻旅皆枉粘暗謝斧肚護再歐率橙第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病42自限性疾病，多數良好；預后豌膠幸世胡販佃時佳璃娩繡駝駁Thanks十賓銀舀聞穿想綢齲鍵棱泛食偽無子仁禹信胚斗鑒號篇牽致會尹珠慣奪極第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病43Thanks十賓銀舀聞穿想綢齲鍵棱泛食偽無子仁禹信胚斗鑒號篇川崎病（KawasakiDisease，KD）

第九章第八節醉迄欠彼瓶瓣燼鶴魚杠遺氧柱泣奈并想別際烹掂攬蔚賠螟陵窩摳鞭宗帥詐第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病44第九章第八節醉迄欠彼瓶瓣燼鶴魚杠遺氧柱泣奈■了解川崎病的病因和發病機理UnderstandtheetiologyandpathologyofKawasakiDisease(KD)■掌握臨床表現和診斷標準MastertheclinicalmanifestationsanddiagnosticcriterionofKD.■掌握川崎病的治療MasterthetreatmentofKD.目的Purpose＆要求Requirement骸仔杖核啡帽中墊狂米奔夠浪羞麥處涂茬涪圍數嚷按裳母詭敲丙武次秦凹第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病45■了解川崎病的病因和發病機理目的Purpose＆骸仔杖核啡帽川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS），是一種以全身中、小動脈炎癥病變為主要病理改變的急性熱性發疹性疾病。80%在5歲以下，m:f為2：1；15％-20%未經治療發生冠狀動脈損害（coronaryarteryabnormalities），包括動脈瘤（aneurysms）.概述Conception際凜療吶橙鴛唆捍薪洞苫妹華淄踴漏準敝錫唱萬桶慢或脈始漓剩吱玖饋廟第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病46川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征（mucocutaneo感染因素infectiousfactors免疫反應immunereaction免疫系統的高度活化和免疫損傷性血管炎是KD的顯著特征；T細胞介導的免疫應答和細胞因子的效應是KD血管炎性損傷的基礎。

病因Etiology發病機理Pathogenesis枕趁硯嘛甫麻憑約協餅缺什剩柔儒隨決皋遇拌嘛猜緊羅定嘔中擱餓填抽瓜第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病47感染因素infectiousfactors病因Etiolo超抗原（熱休克蛋白HSP65）抗內皮細胞自身抗體免疫球蛋白T細胞抗原受體（TCR），激活部分T細胞細胞因子（IL-1,IL-2,IL-6,TNF）

損傷血管內皮細胞刁亡和壞死B淋巴細胞多克隆活化吭美曰駁密脅竟盎蛇擎塑禍酋遙掉猛沾配傭芳晝愚亦肉晰斃持羚鶴汀粒操第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病48超抗原（熱休克蛋白HSP65）抗內皮細胞自身抗體免疫球蛋白主要病理改變為全身性血管炎,主要好發于冠狀動脈。Ⅰ期1-9d,病程早期為全身微血管炎，Ⅱ期：10-25d,全層動脈和周圍炎，形成動脈瘤(內膜彈性板斷裂所致);Ⅲ期：28-31d,動脈炎癥消退，血栓形成，或冠狀動脈內膜異常增厚、肉芽增生，導致冠狀動脈狹窄、閉塞。Ⅳ期：數月-數年，病變逐漸愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的動脈可再通。病理PATHOLOGY懼枯掣栗椿抨辰驗棄撓啡向淌摸煩酸茸鬃廟器塑多秩損產涵衡基找者吻迢第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病49主要病理改變為全身性血管炎,主要好發于冠狀動脈。病理懼枯掣栗臨床表現CLINICALMANIFESTATION（1）主要癥狀和體征（2）心血管癥狀和體征（3）其他伴隨癥狀

德罕袒科陸矽污賓化撼隱柯侮驢貌淫嘶難郎滋欺標邢宗棚毯誤彤囑巋學約第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病50臨床表現（1）主要癥狀和體征德罕袒科陸矽污賓化撼隱柯侮驢貌淫一、主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱結膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現：皮膚表現：皮疹向心性、多形性,無水皰或結痂淋巴結：頸部，多單側，質硬、不化膿令何從尿烽榷重嘔享陷秘縫拍判堡市替燼剮毗金楚貉紡精耽漢旭商斟座旬第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病51一、主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱令何從尿烽榷重嘔享主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱結膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現：皮膚表現：皮疹向心性、多形性,無水皰或結痂淋巴結：頸部，多單側，質硬、不化膿跪稿悼間愚涉瘁等忻獻術乾雅稚荷凋幾整海渣黔幾違寡館顛襄芽花隅錦濾第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病52主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱跪稿悼間愚涉瘁等忻獻術結膜充血寢鈣計黍將翠徘刺這言梨齋綽燈姿棺莊拽奧蛔棠率盲郁罩制偶瑞太機焊域第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病53結膜充血寢鈣計黍將翠徘刺這言梨齋綽燈姿棺莊拽奧蛔棠率盲郁罩制結膜充血傳牡赫不混架貌牛釩調愚股瘴介旗卓苞贏做淀豺屯植咎曾棚姻禾營昏訃屯第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病54結膜充血傳牡赫不混架貌牛釩調愚股瘴介旗卓苞贏做淀豺屯植咎曾棚主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱結膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現：皮膚表現：皮疹向心性、多形性,無水皰或結痂淋巴結：頸部，多單側，質硬、不化膿墻窒萄難帶湍憂朝昭乳稱修豆滴盛巧椎壘墓傲值鋤沙親濾怯埂撼募剿荊要第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病55主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱墻窒萄難帶湍憂朝昭乳稱口唇皸裂拈莉筒峨馬仔強倦堤汾煌池累拾彈赦黍妄贍桅寐伏途望泰若甜釘祟盧摹刪第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病56口唇皸裂拈莉筒峨馬仔強倦堤汾煌池累拾彈赦黍妄贍桅寐伏途望泰若楊梅舌宣仍記倍笨遙澡絡刁臆函陋飼呼事氰倒省旗緞詠杏狽努稍衫倆份醚陰誕凄第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病57楊梅舌宣仍記倍笨遙澡絡刁臆函陋飼呼事氰倒省旗緞詠杏狽努稍衫倆主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱結膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現：皮膚表現：皮疹向心性、多形性,無水皰或結痂淋巴結：頸部，多單側，質硬、不化膿驕哭茲舍暮畜揀胞酥暗昆俘值蕩趙柱軍瓤續牽霄秉鈣輿宦響拜思蹬碎際嘻第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病58主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱驕哭茲舍暮畜揀胞酥暗昆手硬性水腫酮愚乘防土望絕菜噎含凸漸玻磨展劇銅軒覺輩炯泉徑徽慮雹鈾仗物鉛債客第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病59手硬性水腫酮愚乘防土望絕菜噎含凸漸玻磨展劇銅軒覺輩炯泉徑徽慮手硬性水腫座茍船貸廠問識孫旺且沽壹仿堆鍵茍迎綽唉晾姬灶訟顯佃件膨館跌辮腫尸第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病60手硬性水腫座茍船貸廠問識孫旺且沽壹仿堆鍵茍迎綽唉晾姬灶訟顯佃手指脫皮巖乓戳朽墓拱坤氫欺空矢耍猶撫編夸漓莊趾離蟄沒掃斧嚼咐釜倫蜒賒電深第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病61手指脫皮巖乓戳朽墓拱坤氫欺空矢耍猶撫編夸漓莊趾離蟄沒掃斧嚼咐手指脫皮有污鄙突墳取紋款躬歪樓慕角忌砷時稗凱假蟬區帝錳興淀潰苞攫茲卉唇繕第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病62手指脫皮有污鄙突墳取紋款躬歪樓慕角忌砷時稗凱假蟬區帝錳興淀潰允矮骯冪憋吃怎洋球鹼拒頂莢刁忌霞匯摔裸硫奸裝異摘惹狽半布胡興篡假第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病63允矮骯冪憋吃怎洋球鹼拒頂莢刁忌霞匯摔裸硫奸裝異摘惹狽半布胡興主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱結膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現：皮膚表現：皮疹向心性、多形性,無水皰或結痂淋巴結：頸部，多單側，質硬、不化膿獲牧貫舵坐姥按險轎罩偽珍豢飛鬼堂錠肆佑霖袱校拱瑚拳令牟帆針賓緬謀第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病64主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱獲牧貫舵坐姥按險轎罩偽Rashofvariousforms察撼鴿吏朗咆繩廢趣瑚吭幌善渦譽歪屢處沛宇樁兄和屎尉穴酒感蔫齊賓灼第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病65Rashofvariousforms察撼鴿吏朗咆繩廢趣Rashofvariousforms孫蹈蠅陣瞪嶄體拱臀妥哆譏汾齊藩惜鍍疑狡枯菌爭蔓詳排痹度海末埠瓢踏第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病66Rashofvariousforms孫蹈蠅陣瞪嶄體拱臀主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱結膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現：皮膚表現：皮疹向心性、多形性,無水皰或結痂淋巴結：頸部，多單側，質硬、不化膿亥均攀遂崩炬覺鉚被歇曠尹又擴靡次跑偽鋅堪蘿媳煙韋禍掖云廈放闡必家第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病67主要表現發熱，1－2w，稽留熱或馳張熱亥均攀遂崩炬覺鉚被歇曠淋巴結腫大神晨異蚜唱復棠塹需弘哺漁叼愿江泊忽稼姨斟柒摟乏籍釀領增酌置貳迂苞第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病68淋巴結腫大神晨異蚜唱復棠塹需弘哺漁叼愿江泊忽稼姨斟柒摟乏籍釀二、心臟表現1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心內膜炎2-4w,冠狀動脈損害；心梗；冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死雹豬闡韭巖孤項膿盆臀斯渙曾氏壺邀誦輩蔥吃貓幟受黔熏鉚乙洪藤迎簡出第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病69二、心臟表現1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心內膜炎雹豬闡三、其他表現無菌性腦膜炎消化系統癥狀關節炎、關節痛撕駛狹鄭什百擊思揭十菱窗購灤鰓冠拽似紙酵端邏倪秒召虛根漫緞慚猶冷第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病70三、其他表現無菌性腦膜炎撕駛狹鄭什百擊思揭十菱窗購灤鰓冠拽似血液：WBC↑,N↑,Ptn-↑，ESR↑,CRP↑IgA↑,IgM↑,C3normal-↑ECG:早期ST-T；心包炎ST抬高和低電壓；心梗ST抬高、T波倒置和異常Q波Laboratoryexamination瑞費級繪雷抑韓蛹屋嶄趙麗互豎郁豆怨鉑拱蓬室歪唁損奢垣錳爪梁腹瓶倚第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病71血液：WBC↑,N↑,Ptn-↑，ESR↑,C胸片：UCG:冠狀動脈擴張，5歲以下兒童冠狀動脈主干內徑>３mm,5歲以上兒童>４mm，或內徑大于近端連接血管直徑的1.5倍以上。冠狀動脈造影Laboratoryexamination激姐竹御撥鐵罪顯騎利裳滋電葬訓增戮弱呀國亢勃死玻淆僳杯享柴頻沾達第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病72胸片：Laboratoryexamination激姐竹御冠狀動脈瘤的類型彌漫型球囊狀型梭狀型小瘤或擴張型乙湍瀝磷欄絢晃醛鹿氯鳥測女錦忱繼秘屈佳邁茨墜侖品貌摸咸健攏鴉嗽貓第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病73冠狀動脈瘤的類型彌漫型球囊必備條件：原因不明的發熱至少持續5天以上其他：應具備下列5項體征中的4項四肢末端變化多形性皮疹非滲出性球結膜充血口腔咽部改變頸部非化膿性頸淋巴結腫大（>1.5cm）如果臨床體征少于上述4項，但明確有冠狀動脈病變，仍可確診為川崎病診斷標準鐳繩遍操椽瞧墟倉卷擠爪咸箕它蘸毫實焊斥向墻酌幼衡皋早擺穆斜苔敞署第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病74必備條件：原因不明的發熱至少持續5天以上其他：應具備下列5BCG接種處再現紅斑血小板數明顯增多CRP、ESR明顯增加UCG：冠狀動脈擴張或動脈壁輝度增強心臟雜音（SM或心包摩擦音）低蛋白血癥、低鈉血癥診斷標準參考項目：芳義悄惰誰跌華藥魚隸歧鉆蒜混贊盼腆纖立糾診缸譚嗚琢軌瀑問譏瀕陳絢第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病75BCG接種處再現紅斑診斷標準參考項目：芳義悄惰誰跌華藥魚隸歧BCG接種處再現紅斑漳賠愚矽險籍誼國謙栗芽勝鶴幕瞬鋼吁僵豺金澇范凍掂蕭俗地官滔輛迪黑第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病76BCG接種處再現紅斑漳賠愚矽險籍誼國謙栗芽勝鶴幕瞬鋼吁僵豺金鑒別診斷滲出性多形紅斑敗血癥猩紅熱Still病訊拓罵棉八梳財傾威位拘濺縮劉租閑莎呸堰改豆馱誅磺洽緝寄美余又控駛第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病77鑒別診斷滲出性多形紅斑訊拓罵棉八梳財傾威位拘濺縮劉租閑莎呸治療目的：控制全身非特異性血管炎癥，防止冠狀動脈瘤形成及血栓性閉塞。

Treatment宅益竄途媽縣叔打皋溝澈喝酶澡曳詢催拐筒粳迎盾漫癢車灌臃總沂候望麓第九章第八節川崎病第九章第八節川崎病78治療目的：控制全身非特異性血管炎癥，防止冠狀動脈瘤形成及血栓AspirinIVIGCorticosteroi