學習目標1、概述2、病因3、臨床表現、主要體征4、輔助檢查5、處理原則、治療要點6、護理評估7、病情觀察8、護理措施9、健康指導第一頁，共五十五頁。

概述

皮質醇增多癥是由各種原因引起腎上腺皮質分泌過量的糖皮質激素（主要是皮質醇）所致疾病的總稱。其中以垂體促腎上腺皮質激素（ACTH）分泌亢進所引起者最多見，又稱Ｃushing綜合征。多見于女性，男女之比約為1:2~3，以20~40歲居多。臨床表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、高血壓和骨質疏松等。

第二頁，共五十五頁。

腎上腺解剖和組織學

解剖學：腎上腺左右各一，位于兩腎上極，脊柱兩旁，相當于第一腰椎水平，長4～6cm,寬2～3cm，厚0.3~0.6cm，重4～6g。右側呈三角形或錐形，左側呈半月形或橢圓形，略大，位置略低。組織學：

球狀帶鹽皮質激素（醛固酮）皮質束狀帶糖皮質激素（皮質醇）網狀帶性激素（脫氫異雄酮）髓質嗜鉻細胞兒茶酚胺（腎上腺素）第三頁，共五十五頁。腎上腺的結構球狀帶束狀帶網狀帶髓質第四頁，共五十五頁。第五頁，共五十五頁。

下丘腦（CRH）

垂體（ACTH）

腎上腺（糖皮質激素）

glucocorticoid

靶器官第六頁，共五十五頁。病因分類ＡＣＴＨ依賴型Cushing病(70%):ACTH分泌增多

雙腎上腺彌漫性增生、大結節樣增生垂體80%微腺瘤，10%大腺瘤可被大劑量地塞米松抑制可受CRH

興奮異位ACTH、ＣＲＨ綜合征（５％）肺癌（約50%）、胸腺癌、胰腺癌（各約占10%）緩慢進展型；迅速進展型第七頁，共五十五頁。

病因分類

非ＡＣＴＨ依賴型

腎上腺腺瘤（２０％）：成年男性多見

腎上腺腺癌（５％）：病情重、進展快高血壓、低血鉀，女性：多毛，痤瘡，陰蒂肥大。轉移癥狀第八頁，共五十五頁。非ＡＣＴＨ依賴型雙側腎上腺小結節樣增生：Meador綜合征大劑量地塞米松不抑制，

ACTH低或測不到Carney綜合征，顯性遺傳，著色斑，腫瘤不依賴ACTH的腎上腺大結節樣增生醫源性

病因分類第九頁，共五十五頁。

１.脂代謝障礙２.蛋白質代謝障礙３.糖代謝紊亂４.電解質紊亂５.心血管表現６.性功能障礙７.血液系統８.易感染，抵抗力低９.神經系統

10.皮膚色素沉著

臨床表現

第十頁，共五十五頁。

臨床表現

１、脂代謝障礙

(Lipidmetabolicdisturbance)

脂肪的分解、合成加速脂肪重新分布向心性肥胖

滿月臉，水牛背

第十一頁，共五十五頁。

臨床表現

第十二頁，共五十五頁。

臨床表現

第十三頁，共五十五頁。

２.蛋白質代謝障礙

促進蛋白分解、抑制蛋白合成

皮膚菲薄，

毛細血管脆性

瘀斑

紫紋：臀部、腹下側、大腿

疲乏，無力

感染，骨質疏松，小兒生長減慢

第十四頁，共五十五頁。

臨床表現

第十五頁，共五十五頁。

臨床表現

第十六頁，共五十五頁。

糖異生

高血糖胰島素抵抗

糖耐量減退類固醇性糖尿病３.糖代謝紊亂第十七頁，共五十五頁。

4.心血管異常皮質醇、脫氧皮質酮腎素-血管緊張素高血壓高凝狀態脂代謝紊亂

心血管并發癥高血壓第十八頁，共五十五頁。

5.性功能障礙女性：

月經減少、不規則、閉經、多毛、痤瘡、男性化腎上腺癌男性：性欲減退、陰莖縮小、睪丸變軟。第十九頁，共五十五頁。

臨床表現

第二十頁，共五十五頁。第二十一頁，共五十五頁。

6.電解質紊亂Electrolytedisturbance

皮質醇有潴鈉、排鉀作用明顯低鉀堿中毒常見腎上腺癌、異位ACTH綜合征

7.血液系統(Blooddisturbance

Rbe↑Hb↑)→多血質

臨床表現

第二十二頁，共五十五頁。第二十三頁，共五十五頁。

８.易感染，抵抗力低

９.神經系統

10.皮膚色素沉著

異位ACTH綜合征及重癥庫欣病人多見

臨床表現

第二十四頁，共五十五頁。

臨床表現

第二十五頁，共五十五頁。第二十六頁，共五十五頁。第二十七頁，共五十五頁。第二十八頁，共五十五頁。CompanyLogo

輔助檢查血漿皮質醇測定24h尿游離皮質醇(UFC)測定尿17羥皮質類固醇測定尿17酮類固醇測定血ACTH測定第二十九頁，共五十五頁。CompanyLogo(1)正常血漿皮質醇晝夜節律(μg/dl)8Am：275～550nmol/L(10～20)4Pm：85～275nmol/L(3～10)12N<140nmol/L(<5)

血漿皮質醇的測定

異常血漿皮質醇晝夜節律:晝夜節律消失,血漿皮質醇水平升高，夜間可以高于白天第三十頁，共五十五頁。CompanyLogo

血漿游離皮質醇腎小球濾過。大部腎小管重吸收。小部隨尿排出,即尿游離皮質醇。近似腎上腺皮質醇分泌率,不受晝夜分泌節律影響。具較大診斷價值

異位ACTH綜合征和腎上腺皮質癌明顯升高庫欣病及腺瘤輕度或明顯升高正常值：130～304nmol/24hU連續3次正常,可排除庫欣綜合征24h尿游離皮質醇(24hUFC)第三十一頁，共五十五頁。CompanyLogo皮質醇和可的松的四氫代謝產物24h尿17-OHCS排量約為24h皮質醇分泌量25%～40%

正常：8.3～33.8μmol/24h尿異常：>55μmol(20mg)/24h尿庫欣:≥75μmol(25mg)/24h尿24h尿17-OH第三十二頁，共五十五頁。CompanyLogo

睪丸和腎上腺分泌的雄激素及代謝產物男性尿17-KS的1/3來自睪丸，2/3來自腎上腺女性主要來自腎上腺、少量來自卵巢

異位ACTH綜合征和腎上腺皮質癌明顯升高24h尿17-KS第三十三頁，共五十五頁。CompanyLogoACTH來源于POMC(腺垂體),正常人ACTH與皮質醇有相同晝夜節律.意義：庫欣病和異位ACTH綜合征時，ACTH升高、晝夜節律消失、CRH降低；腎上腺皮質腺瘤/癌ACTH降低。正常值：8Am2.31～18pmol/L(10.5～82pg/ml)4Pm1.7～16.7pmol/L(7.6～76pg/ml)12Mn0～8.7pmol/L(0～39.7pg/ml)血漿ACTH測定第三十四頁，共五十五頁。CompanyLogo

下丘腦-垂體-腎上腺皮質軸功能動態試驗1.地塞米松抑制試驗小劑量DXM抑制試驗大劑量DXM抑制試驗2.過夜地塞米松抑制試驗3.CRH興奮試驗目的：鑒別肥胖與庫欣綜合癥方法：口服地塞米松0.75mg,q8h，連續2天。測定試驗前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC結果：正常人24h尿17-OH,24h尿FC抑制到對照值50%以下。庫欣綜合征多數不能抑制到對照值的50%以下第三十五頁，共五十五頁。CompanyLogo目的：庫欣病與異位ACTH綜合征/腎上腺皮質腺瘤/癌鑒別方法：口服地塞米松2mg,q6h，連續2天。測定試驗前及后第2天的24h尿17-OH和24h尿FC結果：庫欣病患者，大劑量dxm可完全抑制ACTH分泌。異位ACTH綜合征和腎上腺皮質腫瘤/癌者大多不能被抑制大劑量地塞米松抑制試驗第三十六頁，共五十五頁。CompanyLogo其它實驗室檢查

RBC/Hb↑空腹血糖↑，糖耐量↓，部分類固醇性糖尿病低血鉀堿中毒主要見于皮質癌和異位ACTH綜合征。第三十七頁，共五十五頁。CompanyLogo影像學檢查雙腎上腺區：超聲檢查，CT掃描，MRI，蝶鞍區：CT掃描，MRI胸部X線片第三十八頁，共五十五頁。治療

(一）庫欣氏病１、經蝶竇垂體微腺瘤摘除２、部分腎上腺切除術＋垂體放療

Nelson‘ssydrome：色素沉著、ACTH

、垂體瘤３、垂體瘤放療4、垂體大腺瘤:手術切除

5、藥物：賽庚啶、氨基導眠能（氨魯米特）甲吡酮（美替拉酮）Ｓu４８８５，酮康唑

第三十九頁，共五十五頁。

治療

(二）腎上腺腺瘤：切除(三）腎上腺癌:手術(四)雙側腎上腺小結節樣增生、不依賴ACTH的腎上腺大結節樣增生:手術切除(五)異位ACTH綜合征:手術,化療,放療第四十頁，共五十五頁。

治療

阻滯腎上腺皮質激素合成雙氯苯三氯乙烷（Ｏ、Ｐ‘－DDD）美替拉酮：11β羥化酶氨基導眠能酮康唑第四十一頁，共五十五頁。

治療

(六）腺瘤或增生圍手術期處理

1.術前:醋酸可的松

2.術中:氫化可的松

3.術后第四十二頁，共五十五頁。護理評估一、健康史重點詢問病人既往的健康狀況，有無垂體瘤，有無垂體以外腫瘤(腎上腺皮質腺瘤，癌及肺癌），了解皮質醇增多癥的原因。第四十三頁，共五十五頁。護理評估二、身體狀況1.滿月臉、多血質，水牛背、向心性肥胖。為本病特征性體型2.皮膚表現皮膚紫紋，色素明顯加重，微血管脆性增加易致瘀斑3.代謝障礙可導致血糖升高，骨質疏松，潴鈉、排鉀。4.心血管表現高血壓常見，動靜脈血栓5.感染易致細菌、真菌和病毒感染，發熱不明顯6.性功能異常月經紊亂，性欲減退，7.神經、精神表現肌無力，下蹲后起立困難。常伴有情緒不穩、煩躁及失眠等精神、情緒變化。。第四十四頁，共五十五頁。

護理評估

三、心理—社會狀況病人容易產生精神緊張、煩躁不安，因家庭和社會生活受影響而產生自卑感。第四十五頁，共五十五頁。護理評估四、化驗檢查第四十六頁，共五十五頁。

病情觀察

1.全身狀態：尿量、尿的性狀2.皮膚狀態3.肌肉、骨骼狀態：肌肉萎縮、有無骨折4.發熱：咽喉痛、尿路感染等·第四十七頁，共五十五頁。

護理措施一、一般護理1.休息取平臥位，抬高雙下肢，避免水腫。2.飲食護理低鈉、高鉀、高蛋白及低熱量食物，避免刺激性食物，食用柑橘類、香蕉及南瓜等含鉀高的食物，預防低血鉀癥和高血糖。適當攝取富含鈣及維生素D的食物以預防骨質疏松。第四十八頁，共五十五頁。

護理措施

二、病情觀察觀察生命體征：注意血壓、心律、心率變化，防止心衰觀察血鉀：注意低鉀表現，如出現惡心、嘔吐、腹脹、乏力及心律失常等表現，應及時報告醫師處理。監測血糖：了解有無類固醇性糖尿病傾向。監測體溫：定期監測血常規，注意有無感染傾向記錄出入量：水腫者，記錄24小時出入量，測量體重變化。有無關節痛或腰背痛等情況，及時報告醫師。第四十九頁，共五十五頁。

護理措施三、對癥處理感染的預防及處理①室內環境清潔，溫、濕度適宜，減少感染源②無菌操作，避免交叉感染，減少侵入性治療③介紹預防感染知識減少感染機