先天性心臟病

congenitalheartdisease主講(zhǔjiǎng)：第一頁，共五十頁。定義(dìngyì)先天性心臟病（congenitalheartdisease）是由于胎兒的心臟在母體內發育有缺陷(quēxiàn)或部分發育停頓所造成的畸形。第二頁，共五十頁。分類(fēnlèi)先心病包括：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管(dǎoguǎn)未閉、二葉主動脈瓣、主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄、三尖瓣下移畸形、主動脈竇動脈廇，法洛四聯癥、艾森曼格綜合征。其中房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉較常見第三頁，共五十頁。先天性心臟病房間隔缺損室間隔缺損動脈(dòngmài)導管未閉第四頁，共五十頁。概述(ɡàishù)房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人(chéngrén)先心病中發病率居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。第五頁，共五十頁。分類(fēnlèi)房間隔缺損原發孔缺損繼發孔缺損中央(zhōngyāng)型上腔型下腔型混合型第六頁，共五十頁。病理(bìnglǐ)生理(1)ASD時由于左房的壓力高于右房，所以形成左向右分流，從而導致肺循環的血流量超過體循環的血流量，持續的肺血流量增多(zēnɡduō)導致肺淤血.第七頁，共五十頁。病理(bìnglǐ)生理(2)肺淤血(yūxuè)使右心的容量負荷增多，肺血管順應性下降從功能性肺動脈高壓發展為器質性肺動脈高壓，右心系統的壓力隨之持續增高，使原來的左向右分流逆轉為右向左分流而發展為艾森曼格綜合征.第八頁，共五十頁。臨床表現—癥狀(zhèngzhuàng)單純的房間隔缺損在兒童期多無癥狀隨著年齡的增長，活動后呼吸困難(hūxīkùnnán)為主要的表現，繼之可出現各種心率失常可因右室容量負荷加重而出現右心衰竭晚期可因重度肺動脈高壓出現右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征。第九頁，共五十頁。臨床表現—體征最典型的體征為肺動脈瓣區第二心音亢進呈固定分裂，并可聞及Ⅱ--Ⅲ級收縮期噴射性雜音，此系肺動脈血流增加(zēngjiā)，肺動脈瓣關閉延遲并相對性狹窄所致。第十頁，共五十頁。特殊(tèshū)檢查(1)心電圖：多見右心前導聯QRS波呈rSr’或rSR’波R伴T波倒置，電軸右偏，有時可有P-R延長X線表現：可見右房、右室增大、肺動脈段突出(tūchū)及肺血管影增多第十一頁，共五十頁。特殊(tèshū)檢查(2)超聲心動圖：可見肺動脈增寬，右房右室增大(zēnɡdà)；劍下心臟四腔圖可顯示房間隔缺損的部位和大小第十二頁，共五十頁。診斷(zhěnduàn)及鑒別診斷(zhěnduàn)(1)典型的室缺根據臨床表現和超聲心動圖即可確診輕度(qīnɡdù)肺動脈瓣狹窄、肥厚性心肌病等心前區亦可聞及收縮期雜音應注意鑒別大室缺合并肺動脈高壓者應與原發性肺動脈高壓及法洛四聯癥相鑒別第十三頁，共五十頁。診斷(zhěnduàn)及鑒別診斷(zhěnduàn)(2)典型的心臟聽診、心電圖、X線表現可提示房間隔缺損存在，超聲心動圖可以確診應與肺靜脈畸形引流、肺動脈瓣狹窄(xiázhǎi)、及小型室間隔缺損等鑒別。第十四頁，共五十頁。治療(zhìliáo)小分流量的房間隔缺損（單發、直徑小于1cm）在出生一年內有自然愈合的可能，但1歲以后(yǐhòu)自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內不需治療目前有內科介入封堵術和外科開胸手術兩種治療方法第十五頁，共五十頁。介入(jièrù)封堵術(1)房缺介入治療的基本原理是經導管在房間隔缺損的部位送入一個雙盤結構(jiégòu)的封閉器，雙盤中的一個盤在左心房而另一個在右心房第十六頁，共五十頁。介入(jièrù)封堵術(2)兩個盤由一腰相連，而該腰正好通過房間隔(jiàngé)缺損口，雙盤夾住房間隔(jiàngé)，一方面關閉房是隔缺損，另一方面固定住封堵器。第十七頁，共五十頁。介入(jièrù)封堵術—適應癥(1)年齡(niánlíng)大于三歲，體重>5kg繼發孔房缺，其局部解剖結構須滿足以下條件：a)最大伸展直徑<40mmb)邊緣至少4mmc)房間隔直徑大于房間隔缺損14—16mm第十八頁，共五十頁。介入(jièrù)封堵術—適應癥(2)復雜先心病功能嬌治術后遺留的房缺繼發孔房缺經外科手術修補后殘余分流或再通二尖瓣球囊擴張(kuòzhāng)術后明顯心房水平左向右分流臨床有右心室容量負荷過重的表現，如右心室擴大等第十九頁，共五十頁。介入(jièrù)封堵術—禁忌癥已有右向左分流(fēnliú)者多發性房間隔缺損合關并有其它的先天性心血管畸形心臟內有血栓特別是左右心耳內第二十頁，共五十頁。介入(jièrù)封堵術—并發癥殘余分流，即封堵器未能完全覆蓋缺損口異位栓塞，為封堵器脫落(tuōluò)引起的嚴重并發癥血管并發癥及感染機械性溶血較少見第二十一頁，共五十頁。概述(ɡàishù)室間隔缺損是胚胎心室間隔發育不全而形成的左右心室間的異常(yìcháng)交通，在心室水平產生左向右分流的先心病。約占先心病的25%第二十二頁，共五十頁。分類(fēnlèi)（1）膜部缺損：約占78%，分為(fēnwéi)單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個亞型（2）漏斗部缺損：約占20%，分為干下型和嵴內型二個亞型（3）肌部缺損：約占2%，分為流入道和小梁區二個亞型第二十三頁，共五十頁。病理(bìnglǐ)生理(1)室缺導致左向右分流，其血流動力學效應為：a）肺循環血量增多b）左室容量負荷(fùhè)增大c）體循環血量下降第二十四頁，共五十頁。病理(bìnglǐ)生理(2)肺循環血量肺動脈壓力(yālì)肺血管(xuèguǎn)阻力功能性肺血管組織改變肺血管梗阻性改變右心壓>左心壓右向左分流艾森曼格綜合征第二十五頁，共五十頁。臨床表現—癥狀(zhèngzhuàng)部分病人可無明顯癥狀部分病人可以表現為咳嗽，呼吸困難(hūxīkùnnán)，容易患感冒部分較大室缺的病人易合并肺炎，且一旦發現肺炎，可誘發心力衰竭大的室缺也可影響發育，并可導致胸廓畸形第二十六頁，共五十頁。臨床表現—體征胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期雜音，伴有震顫(zhènchàn)分流量較大者在肺動脈瓣聽診區可聞及第二心間增強或亢進隨著病情的發展，肺血管阻力增高，左向右分流減少，收縮期雜音也隨之減弱或消失而肺動脈區第二心間明顯亢進第二十七頁，共五十頁。特殊(tèshū)檢查—心電圖較小缺損的心電圖大多正常或有左室高電壓中等缺損的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加，心電圖也由左心室肥厚轉變為雙心室肥厚大缺損者表現為右心室肥厚及右束支傳導(chuándǎo)阻滯第二十八頁，共五十頁。特殊(tèshū)檢查—X線(1)小室缺可無異常征象中等室缺可見(kějiàn)肺血增多，心影略向左增大第二十九頁，共五十頁。特殊(tèshū)檢查—X線(2)大室缺表現為肺動脈及其主要分支擴張，但在肺野外(yěwài)1/3血管影突然減少，心影大小不一，表現為左房、左室大，或左房、左室、右室大或以右室增大為主第三十頁，共五十頁。特殊(tèshū)檢查—超聲心動圖(1)缺損小的病人可無陽性所見，或僅有左心室容量負荷增大的現象缺損較大的病人可見室間隔回聲中斷(zhōngduàn)征象第三十一頁，共五十頁。特殊(tèshū)檢查—超聲心動圖(2)脈沖(màichōng)多譜勒和彩色多普勒血流顯像，可明確心室內分流的存在，并可間產接測肺動脈的壓力第三十二頁，共五十頁。治療(zhìliáo)先心病室缺的自然閉合率在21%--63%之間，小的閉合率高，大的閉合率低；5歲以內閉合率高，5歲以上閉合機會較少對于可能(kěnéng)自然閉合的先心病室缺病人可以等待觀查。不能自然閉合的先心病室缺病人有內科介入治療和外科手術治療兩種方法第三十三頁，共五十頁。介入(jièrù)封堵術—適應癥肌部或部分膜部VSD（上緣離主動脈瓣至少1mm，離三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直徑(zhíjìng)小于14mm）缺損口中點距主動脈瓣的距離大于缺損直徑的2倍以上第三十四頁，共五十頁。介入(jièrù)封堵術—禁忌癥、并發癥禁忌癥：a)相對禁忌癥為不符合上述條件的單純VSDb)絕對禁忌癥為已有右向左分流(fēnliú)并發癥：與ASD介入封堵術相同第三十五頁，共五十頁。概述(ɡàishù)動脈導管未閉（PDA）是主動脈和肺動態之間的一種先天性異常通道，多位于(wèiyú)主動脈峽部和左肺動脈根部之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3第三十六頁，共五十頁。病理(bìnglǐ)生理(1)1）主動脈水平左向右分流(fēnliú)：無論在收縮還是舒張期主動脈壓均高于肺動脈壓，血液便會持續的自主動脈分流至肺動脈2）左心室負荷增加：a)血液分流至肺動脈使肺動脈血流量增多，血液經肺到達左心房、左心室而使左心室容量負荷增加第三十七頁，共五十頁。病理(bìnglǐ)生理(2)b)為彌補主動脈至肺動脈的分流對體循環造成的損失，左心室代償性的增加心排血量。這兩種因素均可造成左心房與左心室肥厚、擴大，最終(zuìzhōnɡ)導致左心衰竭3）肺動脈高壓和右心室負荷增加4）雙向分流和右向左分流第三十八頁，共五十頁。臨床表現(1)（1）未閉動脈導管內徑較小，臨床上可無主觀癥狀(zhèngzhuàng)，突出的體征為胸骨左緣第二肋間及左鎖骨下方可聞及連續性機械樣雜音，可伴有震顫，脈壓可輕度增大第三十九頁，共五十頁。臨床表現(2)中等分流量者常有乏力、勞累后心悸、缺喘胸悶等癥狀，聽診雜音(záyīn)性質同上，更為響亮伴有震顫，傳導范圍更廣，有時可在心尖部聞及輕度收縮期及舒張期雜音(záyīn)，周圍血管征陽性第四十頁，共五十頁。臨床表現(3)分流量(liúliàng)大的未閉動脈導管，常伴有繼發性嚴重肺動脈高壓者可導致右向左分流，上述典型雜音的舒張期成份減輕或消失，繼之收縮期雜音亦可消失而僅可聞及因肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音，此時患者多有青紫且臨床癥狀嚴重。第四十一頁，共五十頁。特殊(tèshū)檢查—心電圖中度以上的動脈導管未閉者，可在心電圖上發現左心(zuǒxīn)室肥大和左心(zuǒxīn)房肥大。但隨著病情的發展，肺血管阻力和右心壓力增大，心電圖逐漸從單純左心(zuǒxīn)肥厚向左右心肥大和右心肥大發展，同時可有電軸右偏。第四十二頁，共五十頁。特殊(tèshū)檢查—X線胸部透視可見肺門、主動脈結及左心室搏動增強。胸部X線平片可見心尖下移、左心室增大(zēnɡdà)，肺動脈高壓時可見右心室增大(zēnɡdà)、肺動脈段隆起、肺門血管影加深，呈肺多血表現。約一半一半的病人在平片上可見左心房增大的雙心房影.第四十三頁，共五十頁。特殊(tèshū)檢查—超聲心動圖應用二維超聲心動圖探明(tànmínɡ)主動脈及肺動脈的導管連接部，并可見左室內徑增大；超聲心動圖可探及肺動脈內的異常血流。第四十四頁，共五十頁。診斷(zhěnduàn)及鑒別診斷(zhěnduàn)根據典型雜音、X線及超聲心動圖的表現，可做出正確診斷(zhěnduàn).本病需與主動脈瓣關閉不全合并室間隔缺損、主動脈竇瘤破裂等可引起連續性雜音的病變鑒別.第四十五頁，共五十頁。治療(zhìliáo)PDA的治療包括a)

藥物治療：指對合并心力衰竭及艾森曼格綜合征的治療

b)外科(wàikē)治療：一種是動脈導管的結扎術或切斷縫合術；一種是經肺動脈切口的未閉動脈導管縫合術c)介入治療第四十六頁，共五十頁。介入(jièrù)封堵術—適應癥、禁忌癥適應癥：絕大多數PDA均可介入(jièrù)封堵禁忌癥：極少數晚期已形成右向左分流者不易行此手術第四十七頁，共五十頁。介入(jièrù)封堵術—并發癥封堵器的脫落及異位(yìwèi)