1、重癥肌無力嚴重程度評分重癥肌無力嚴重程度評分定義 重癥肌無力（MG）：累及神經肌肉接頭處突觸后膜乙酰膽堿受體，由乙酰膽堿受體抗體（AchR-Ab）介導、細胞免疫依賴、補體參與的自身免疫疾病。 定位：神經-肌肉接頭處 定性：自身免疫病2重癥肌無力嚴重程度評分定義 重癥肌無力（MG）：累及神經肌肉接頭處突觸后膜乙疾病特點部分或全身骨骼肌易疲勞，癥狀呈波動性肌無力特點：活動后加重，休息和膽堿酯酶抑制劑治療后減輕 晨輕暮重3重癥肌無力嚴重程度評分疾病特點部分或全身骨骼肌易疲勞，癥狀呈波動性3重癥肌無力嚴重流行病學任何年齡，出生后數月至70-80歲，20-40歲常見兩個高峰： 面、咀嚼、咽喉、頸部肌上肢

2、肌、下肢肌呼吸肌（平滑肌、膀胱括約肌一般不受累）平滑肌：位于中空器官的周壁，多分布于血管、胃腸道、膀胱、支氣管及瞳孔括約肌5重癥肌無力嚴重程度評分臨床特點肌肉易感性5重癥肌無力嚴重程度評分臨床表現眼肌 上瞼下垂、復視、斜視，眼球運動受限面肌 皺紋減少，表情困難，閉眼及示齒無力咀嚼肌 連續咀嚼困難，進食經常中斷延髓肌 飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞頸肌 轉頸、抬頭困難6重癥肌無力嚴重程度評分臨床表現眼肌 上瞼下垂、復視、斜視，眼球臨床表現嚴重的肌肉受累四肢肌力 蹲起無力，上樓困難心肌 猝死呼吸肌、膈肌 咳嗽無力、呼吸困難、吸入性肺炎而致死7重癥肌無力嚴重程度評分臨床表現嚴重的肌肉受累7重癥肌無力嚴

3、重程度評分臨床分型Osserman分型型 眼肌型A型 輕度全身型B型 中度全身型型 重癥急進型型 遲發重癥型型 肌萎縮型兒童MG尚未見型與 型8重癥肌無力嚴重程度評分臨床分型Osserman分型8重癥肌無力嚴重程度評分診斷 臨床特征 疲勞試驗 騰喜龍試驗、新斯的明試驗 肌電圖 血清AChRab 影像學檢查9重癥肌無力嚴重程度評分診斷 臨床特征9重癥肌無力嚴重程度評分重癥肌無力嚴重程度？ MG患者病程長，受累肌群臨床表現多樣性 患者的配合程度、檢查者主觀因素及檢查方法的標準化均 影響對患者嚴重程度的判斷，從而增加對MG患者臨床嚴重 程度的客觀評價的難度。10重癥肌無力嚴重程度評分重癥肌無力嚴重程

4、度？ MG患者病程長，受累肌群臨床表現多樣重癥肌無力定量評分（Quantitative Myasthenia Gravis score,QMGS）重癥肌無力復合量表（Myasthenia Gravis Composite,MGC）肌無力肌肉量表 （Myasthenic Muscle Scale,MMS）許氏絕對與相對評分法(the Absolute and Relative Score of MG,ARS-MG)（中國重癥肌無力診斷和治療指南 2015）常用量表11重癥肌無力嚴重程度評分重癥肌無力定量評分（Quantitative Myasthe正常人的肌肉持續性收縮時也會出現疲勞，但MG患者

5、常過早出現疲勞，稱為病態疲勞。依據提上瞼肌疲勞試驗、眼輪匝肌疲勞試驗、頸前屈肌肌群疲勞試驗、三角肌疲勞試驗、髂腰肌疲勞試驗等，客觀評價各受累肌肉的嚴重程度。 國內重癥肌無力嚴重程度評分 臨床相對評分法12重癥肌無力嚴重程度評分正常人的肌肉持續性收縮時也會出現疲勞，但MG患者常過早出現疲國內重癥肌無力嚴重程度評分 臨床相對評分法眼瞼下垂 （8分）上瞼疲勞試驗 （8分）眼球水平活動受限及復視 （8分）面肌無力的觀察 （4分）吞咽、咀嚼功能評價 （8分）呼吸功能的評價 （8分）上肢疲勞試驗 （8分）下肢疲勞試驗 （8分）左右兩側分別計分，面肌無力不區分左右，滿分60分得分越高，表明患者肌無力癥狀越重

6、13重癥肌無力嚴重程度評分國內重癥肌無力嚴重程度評分 臨床相對評分法眼瞼下垂 1.上瞼無力計分： 病人平視正前方，觀察上瞼遮擋角膜的水平，以時鐘位記錄，左右眼分別計分，共8分絕對計分計分標準011-1點110-2點29-3點38-4點47-5點14重癥肌無力嚴重程度評分1.上瞼無力計分：絕對計分計分標準011-1點110-2點22.上瞼疲勞試驗： 令病人持續睜眼向上方凝視，記錄誘發出眼瞼下垂的時間（秒）。眼瞼下垂：以上眼瞼遮擋角膜9-3點為標準，左右眼分別計分，共8分絕對計分計分標準（秒）060131-60216-3036-154515重癥肌無力嚴重程度評分2.上瞼疲勞試驗：絕對計分計分標準（

7、秒）060131-603.眼球水平活動受限計分(mm)： 病人向左、右側注視，記錄外展、內收露白的毫米數，并相加。左右眼分別計分，共8分絕對計分內收露白+外展露白02， 無復視14， 有復視24， 8, 有復視38， 12, 有復視412 ， 有復視16重癥肌無力嚴重程度評分3.眼球水平活動受限計分(mm)：絕對計分內收露白+外展露白重癥肌無力嚴重程度評分培訓課件5.下肢疲勞試驗： 病人取仰臥位，雙下肢同時屈髖、屈膝各90。記錄誘發出下肢疲勞的時間（秒）。左、右側分別計分，共8分絕對計分計分標準（秒）0120161-120231-60311-3040-1018重癥肌無力嚴重程度評分5.下肢疲勞

8、試驗：絕對計分計分標準（秒）0120161-16.面肌無力的計分，共4分 絕對計分計分標準0正常1閉目力差，埋睫征不全2閉目力差，能勉強閉上眼裂，埋睫征消失3閉目不能，鼓腮漏氣4噘嘴不能，面具樣面容19重癥肌無力嚴重程度評分6.面肌無力的計分，共4分絕對計分計分標準0正常1閉目力差，7.咀嚼、吞咽功能的計分，共8分絕對計分計分標準0能正常進食2進普食后疲勞，進食時間延長，但不影響進食量4進普食后疲勞，進食時間延長，已影響每次進食量6不能進普食，只能進半流食8不能進普食，只能通過鼻飼管進食20重癥肌無力嚴重程度評分7.咀嚼、吞咽功能的計分，共8分絕對計分計分標準0能正常進食8.呼吸肌功能的評分，

9、共8分絕對計分計分標準0正常2輕微活動時氣短4平地行走時氣短6靜坐時氣短8需用人工輔助呼吸21重癥肌無力嚴重程度評分8.呼吸肌功能的評分，共8分絕對計分計分標準0正常2輕微活動0分1分2分3分4分6分8分上瞼無力計分11-1點10-2點9-3點8-4點7-5點上瞼疲勞試驗（秒）6031-6016-306-155眼球水平活動受限計分（mm）外展+內收露白2，無復視外展+內收露白4，有復視外展+內收露白5-8，有復視外展+內收露白9-12，無復視外展+內收露白12，無復視上肢疲勞試驗12061-12031-6011-300-10下肢疲勞試驗12061-12031-6011-300-10面肌無力正常

10、閉目力差，埋睫征不全閉目力差，能勉強閉上眼裂，埋睫征消失閉目不能，鼓腮漏氣噘嘴不能，面具樣面容咀嚼、吞咽功能能正常進食進普食后疲勞，進食時間延長，但不影響進食量進普食后疲勞，進食時間延長，已影響每次進食量不能進普食，只能進半流食不能進普食，只能通過鼻飼管進食呼吸肌功能正常輕微活動時氣短平地行走時氣短靜坐時氣短需用人工輔助呼吸22重癥肌無力嚴重程度評分0分1分2分3分4分6分8分上瞼無力計分11-1點10-2點重癥肌無力定量評分（QMGS）13項，共39分 2000年美國重癥肌無力協會提出檢查項目計分正常0分輕度1分中度2分重度3分復視：左右外側凝視，出現復視時間（秒）6111-601-10自發

11、向上凝視，出現瞼下垂時間（秒）6111-601-10自發面肌：雙唇閉合及力量正常閉合可以閉合，有阻力可以閉合，無阻力不能閉合吞咽:快速吞服100mL水正常輕度咳嗽或清嗓重度咳嗽、經鼻反流不能吞咽發音：大聲報數1-50，出現構音障礙正常30-4910-290-9右上肢：坐位，持續外展（秒）24090-23910-890-9左上肢：坐位，持續外展（秒）24090-23910-890-9肺活量占預計值（%）8065-7950-640-50 右手握力（Kg） 男 4515-445-10-4 女 3010-295-90-4 左手握力（Kg） 男 3515-345-140-4 女 2510-345-90-

12、4抬頭：平臥，頭持續前屈45（秒）12030-1191-300右腿：平臥，持續外展45（秒）10031-991-300左腿：平臥，持續外展45（秒）10030-991-30023重癥肌無力嚴重程度評分重癥肌無力定量評分（QMGS）13項，共39分 重癥肌無力復合量表（MGC） 10項，共50分。2010年提出檢查項目計分上瞼下垂:向上凝視(出現下垂時間）0分：大于45秒1分：11-45秒2分：1-100秒3分：立即復視:左右外側凝視(出現復視時間)0分：大于45秒1分：11-45秒3分：1-100秒4分：立即閉目0分：正常0分：輕度乏力用力后可打開眼瞼1分：中度無力眼瞼可被輕易打開2分：嚴重無

13、力無法保持眼睛閉合言語交談（患者病史）0分：正常2分：斷續不清或鼻音4分：持續發病不清或鼻音，但可被理解6分：對話難以理解咀嚼（患者病史）0分：正常2分：咀嚼固體或食物疲勞4分：咀嚼軟質食物疲勞6分：放置胃管吞咽（患者病史）0分：正常2分：極少出現嗆咳或吞咽困難5分：頻繁吞咽困難，可迫使飲食習慣變化6分：放置胃管呼吸（與MG相關）0分：正常2分：勞累后呼吸短促4分：休息時呼吸短促9分：依賴呼吸機頸部屈曲或伸直-最弱0分：正常1分：輕度無力3分：中度無力（為預期的50%15%）4分：嚴重無力肩關節外展0分：正常2分：輕度無力4分：中度無力（為預期的50%15%）5分：嚴重無力髖關節屈曲0分：正常

14、2分：輕度無力4分：中度無力（為預期的50%15%）5分：嚴重無力24重癥肌無力嚴重程度評分重癥肌無力復合量表（MGC） 10項，共50分。2010肌無力肌肉量表（MMS） 9項，100分 1997年提出檢查項目計分0分5分10分仰臥抬頭無法做到不能抵抗阻力可抵抗阻力仰臥坐起無法做到無需用手幫助眼外肌復視上瞼下垂正常閉目不完全閉合，角膜不覆蓋不完全閉合，角膜覆蓋完全閉合咀嚼無法咀嚼力弱正常吞咽異常，有吸入異常，不伴吸入正常言語含糊不清鼻音正常檢查項目最多得分15分，最少0分上肢側平舉每10秒得1分仰臥抬腿每5秒得1分該量表無呼吸肌相關評估內容，得分越高，病情越輕25重癥肌無力嚴重程度評分肌無力

15、肌肉量表（MMS） 9項，100分 1997年提抗膽堿酯酶藥物試驗新斯的明試驗： 新斯的明1-1.5mg+阿托品0.5mg，1小時內每10分鐘按照所選定量表評分一次，并記錄注射前后差值。20-40分鐘內臨床癥狀改善最為明顯。 結果判定：相對計分60%為陽性，25%為陰性，介于二者之間為可疑臨床相對計分： （治療前臨床絕對計分-治療后臨床絕對計分）/治療前臨床絕對計分100%26重癥肌無力嚴重程度評分抗膽堿酯酶藥物試驗新斯的明試驗：26重癥肌無力嚴重程度評分新斯的明試驗注意事項： 1.會使胃腸道蠕動增強，宜在餐后2小時以后行此試驗。 2.可引起支氣管平滑肌痙攣和心律改變，有支氣管哮喘和心律紊亂者慎用。 3.服用膽堿酯酶抑制劑者，應在服藥后2小時行此檢查，若結果可疑，可在3小時候復查 4.試驗中應觀察影響最大及肌群，呼吸肌，備好搶救藥品。 5.不能單憑此試驗陰性便否定MG的診斷。27重癥肌無力嚴重程度評分新斯的明試驗注意事項：27重癥肌無力嚴重程度評分重復神經電刺激（RNS） 低頻刺激（3Hz、5Hz），復合肌肉動作電位波幅遞減15%以上（以第4或第5波與第1波比較） 高頻刺激（20Hz以上），復合肌肉動作電位波幅遞減30%以上（以最后一個波與第1波比較）最常選用腋神經、副神經、面神經和尺神經。近端神經刺激陽性率較高，單純眼肌型患者陽性率較低。