1、關于兒童閉塞性細支氣管炎第1頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四定 義 閉塞性細支氣管炎（Bronchiolitis obliterans）是與細支氣管炎癥性損傷相關，導致管腔閉塞的慢性氣流阻塞綜合征。 也可發生于支氣管, 出現閉塞、擴張 第2頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四流行病學 OB最早由 Lange在1901年提出，現在發現為BOOP。 1941年LaDue在42年間作的42，038例尸檢中報告了1例經典的致死性BO) 1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫院25年間的2，897例尸檢和244例肺活檢中報告了19例兒童BO 1990年

2、 韓國和美國共同報道31例BO 國內BO發病率不詳, 臨床診斷病例增多，其他國家報導增多。目前北京兒童醫院病例數最多，報道42例。 第3頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四組織病理表現縮窄性（狹窄）細支氣管炎：經典BO（constrictive BO)增殖性細支氣管炎： (proliferative BO) 第4頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四縮窄性細支氣管炎 粘膜下或外周炎性細胞浸潤和纖維化所致的細支氣管腔向心性狹窄（外壓） 管腔內無肉芽組織形成 第5頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四第6頁，共55頁，2022年，5月2

3、0日，13點45分，星期四增殖性細支氣管炎 細支氣管腔內、壁和周圍炎癥細胞浸潤和肉芽組織增生引起管腔狹窄 在腔內形成息肉樣肉芽，主要在呼吸性細支氣管，可累積肺泡 第7頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四第8頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四主要病理表現 BO的特征性病理改變 大氣道的支氣管擴張 小氣道炎性細胞、肉芽組織和(或)纖維組織阻塞和閉塞 細支氣管周圍的炎癥和(或)纖維化 肺不張 血管容積和(或)數量的減少 二種類型可以混合存在，尤其是感染后第9頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四發生機制 不 明 上皮細胞損傷、過度修復

4、 ： 管腔內、（外）瘢痕形成肉芽組織增生、 纖維化 支氣管狹窄，閉塞后氣體吸收， 肺萎陷，分泌物滯留 繼發感染，支氣管擴張 此外，管腔滲出物機化？第10頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四 病 因 毒氣的吸入 感染 病毒 ：腺病毒 、流感病毒、麻疹病毒 細菌： 金葡菌、 B族溶血性鏈球菌、 肺炎鏈球菌 肺炎支原體第11頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四第12頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四湖南省人民醫院兒科 鐘禮立提供支氣管上皮嚴重脫落第13頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四湖南省人民醫院兒科 鐘禮

5、立提供，請不要拍照第14頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四These are creola body in sputum from first virus- associated wheezing infants The larger creola body is,The more likely the wheezing infant develop unmitting wheezing 第15頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四Creola body in sputum from childrenIt was the first event oc

6、curred in sputum, followed by presence of inflammatory cells. 第16頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四第17頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四第18頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四 結締組織病、組織器官移植： 自身免疫性溶血、骨髓移植、心肺移植、 類風濕性關節炎、滲出性多形性紅斑 其它： 支氣管肺發育不良（BPD） 先天性心臟病、囊性纖維化 吸入： 異物吸入 胃-食管返流（GER） 藥物、腫瘤 特發性 第19頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，

7、星期四癥狀 咳嗽、喘息 氣促、呼吸困難 運動不耐受、反復呼吸道感染 短暫的癥狀改善期后加重、持續體征 喘鳴音 “crackles”臨床表現第20頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四實驗室檢查 血氣分析 肺功能 影像學 電子支氣管鏡檢查 肺通氣灌注掃描第21頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四實驗室檢查血氣分析 低氧血癥，動脈血氧飽和度降低 可用來評估病情的嚴重程度 第22頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四實驗室檢查肺功能（續）用來診斷小氣道疾病的方法世界心肺移植協會1993年提議、2002年修訂BO臨 床分級，被廣泛用于描述B

8、O 可用于BO療效的觀察 建議用所測值占預計值的百分數來表示第23頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四實驗室檢查肺功能（續）正常嬰兒TBFV環BO嬰兒TBFV環 升枝陡，高峰前移，峰值較高，降枝凹陷潮氣流速容量環（TBFV）特點%V-PF25/PFPTEFViVi/kgVeTiRRPF/Ve容量流速第24頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四實驗室檢查胸片 無特異性改變 兩肺過度充氣 隨病情進展，出現斑片狀肺泡浸潤影，呈毛玻璃 樣，邊緣不清 可有單側透明肺第25頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四兩肺紋理模糊、毛糙、紊亂，右肺內帶

9、可見片絮狀陰影，兩下肺過度充氣第26頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四實驗室檢查 肺CT HRCT征象： 馬賽克灌注征 支氣管擴張 支氣管壁增厚 氣體捕捉征 呼氣相CT： 較吸氣相CT能更好地 顯示小氣道病變第27頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四馬賽克灌注征陽性，支氣管壁增厚馬賽克灌注征，兩肺部分支氣管管腔增寬呈囊柱狀改變，管壁增厚 第28頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四左下肺外帶透光度增加，紋理 稀疏，體積減小，合并單側透明肺第29頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四第30頁，共55頁，2022

10、年，5月20日，13點45分，星期四第31頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四一項針對單中心、回顧性、病例對照研究研究對象是1991-2005年德克薩斯兒童醫院行肺活檢或肺切除，同時行胸部CT檢查的兒童。活檢證實的BO胸部CT改變比較兒童BO的CT診斷指標第32頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四具有完全影像學資料及病理資料的 120人，研究組10人，對照組110人。研究組：病理改變評分嚴重程度為中等的 BO (n=5) 和重度(n=5) BO，按病因感染后BO (n=6), Stevens-Johnson 綜合征 (n=1), 結締組織病 (n=1

11、), 不明原因(n=2)。 對照組：包括沒有BO病理改變(n=74)，輕度BO (n=36)。研究資料第33頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四中度BO影像學及病理第34頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四重度BO影像學及病理第35頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四重度BO影像學及病理Overview 第36頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四結論根據特征性的影像學改變，可以可靠診斷兒童中重度BO。支氣管腔狹窄、血管影衰減、肺實質低密度任一項對BO診斷最具特異性，結合多種影像學特征提高診斷特異性。支氣管擴

12、張對非移植后BO診斷的敏感性最高（70%）。如果沒有特征性的影像學改變出現，仍需活檢確診。第37頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四實驗室檢查支氣管鏡 除外氣道發育畸形 取支氣管粘膜活檢 第38頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四肺組織活檢 BO的特征性病理改變 大氣道的支氣管擴張， 小氣道炎性細胞、肉芽組織和(或)纖維組織阻塞和閉塞 細支氣管旁的炎癥和(或)纖維化 肺不張 血管容積和(或)數量的減少第39頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四BO的臨床診斷(1)急性感染或急性肺損傷后6周以上的反復或持續氣促，喘息或咳嗽、喘鳴，對

13、支氣管擴張劑無反應；(2)臨床表現與胸部x線片輕重程度不符，臨床床癥狀重，胸部x線片多為過度通氣；(3)肺CT顯示支氣管壁增厚，支氣管擴張，肺不張，馬賽克灌注征、小葉中心行結節；(4)肺功能示阻塞性通氣功能障礙；(5)胸部x線片為單側透明肺;排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纖毛運動功能障礙、囊性纖維化、異物吸入、先天發育異常、結核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等。第40頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四診斷 *原發病 臨床表現 肺功能異常 胸部X線 HRCT是重要的無創性診斷手段* 病理組織學檢查不是常規第41頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四出現下

14、列情況應考慮： 急性肺炎后持續咳嗽、喘息 嚴重的急性呼吸道感染后長時間存在喘鳴音、 “crackles” 急性肺損傷后長期運動不耐受 胃內容物的反復吸入 急性肺炎后6周出現透明肺綜合征 SJS后一段時間出現持續咳嗽、喘息第42頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四鑒別診斷間質肺炎組織胞漿菌SLE結核結節病Good-Pasture Syndrom韋格納肉芽腫結節性多發性動脈炎慢性嗜酸性肺炎持續性細菌性細支氣管炎胃食道返流囊性纖維化免疫缺陷-抗胰蛋白酶缺乏哮喘第43頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四診斷 過度 不足第44頁，共55頁，2022年，5月20

15、日，13點45分，星期四治療無特效治療激素大環內酯類支氣管擴張劑：對有反應的病人肺部理療：抗生素：合并感染時應用，常感染第45頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四兒科治療 激 素（潑尼松）足量：12mg/kg.d 13個月，必要時沖擊。維持： 1年以上 大環內酯類 小劑量紅霉素、阿奇霉素 抗生素：常合并感染，肺炎鏈球菌多見 避免再次打擊很重要！ 第46頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四早期干預易發生 BO高危因素氣道炎癥重哮喘傾向合并氣道炎癥家族疤痕體質第47頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四initiate and mai

16、ntain the chronic airway inflammation and remodeling in asthma. Epithelial Mesenchymal communication in the pathogenesis of chronic asthma. Holgate ST, Holloway J, Wilson S, et al.Proc Am Thorac Soc, 2004,1:93-98. Abnormal Epithelial Cell shedding-repair why ?第48頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四第49頁，共55頁，2022年，5月20日，13點45分，星期四