1、關于先天性巨結腸患兒的護理第1頁，共12頁，2022年，5月20日，9點28分，星期四先天性巨結腸：（無神經節細胞癥）是小兒外科最常見的消化道畸形之一，由于結腸遠端運動功能紊亂，糞便停滯于近端結腸而引起腸管擴大、肥厚。以便秘為特點，病變腸段神經節細胞缺失，發生率較高，約1：5000，男稍高于女，有家族性發病傾向 。第2頁，共12頁，2022年，5月20日，9點28分，星期四病理與解剖病理示意圖第3頁，共12頁，2022年，5月20日，9點28分，星期四病因： 先天性巨結腸是一種多基因遺傳和環境因素共同作用的結果。酪氨酸激酶受體基因被認為是主要致病基因。另外，缺血、缺氧、毒素及炎癥等因素影響了胚

2、胎期神經節細胞的發育，是一種先天性發育停頓。基本病理變化為：腸壁神經細胞減少或缺如，腸管收縮，呈持續痙攣狀態，形成功能性腸梗阻，病變通常發生在結腸遠端。痙攣腸管的近端，因腸內容物堆積而擴張、肥大形成巨結腸。第4頁，共12頁，2022年，5月20日，9點28分，星期四分型超短段型 直腸遠端，新生兒在恥尾線以下短段型 直腸中段，第二骶椎以下，距肛門不超過6.5cm常見型 第一骶椎以上，距肛門約9cm，直腸乙狀結腸交界或乙狀結腸遠端。長段型 乙狀結腸和降結腸全結腸型 全腸型 75%為常見型 全結腸型35%（有人報告10%）第5頁，共12頁，2022年，5月20日，9點28分，星期四臨床癥狀與表現新生

3、兒巨結腸的臨床表現胎糞性便秘 2448h沒有胎糞排出或僅少量，必須灌腸或其它方法處理才能排出較多胎糞嘔吐 帶有膽汁腹膨隆 壓迫膈肌可引起呼吸困難直腸指診 激發排便 少數病例新生兒初幾天梗阻期后，可有幾月的“緩解期”，以后再出現頑固性便秘第6頁，共12頁，2022年，5月20日，9點28分，星期四嬰兒及兒童巨結腸的臨床表現：新生兒或嬰兒開始反復，逐漸加重便秘。腹脹，以上腹為主，多數可見腸型。糞團塊，糞石。營養不太好，消瘦，面色蒼白，貧血。第7頁，共12頁，2022年，5月20日，9點28分，星期四第8頁，共12頁，2022年，5月20日，9點28分，星期四輔助檢查X線檢查，先攝腹部平片，然后作鋇

4、灌腸，是主要的診斷方法。，正確率8085%。肛管直腸測壓（半月內正常新生兒可不出現內括約肌松馳反射，假陽性）正確率80%以上肌電圖檢查 診斷符合率7984%直腸粘膜組織化學檢查法，診斷正確高達95%以上第9頁，共12頁，2022年，5月20日，9點28分，星期四治療巨結腸診斷一經確立 應在保證安全的情況下澤期手術 否則可使病變腸段所累及的正常腸管發生代償性病理改變 手術中可能被迫切除而不能再生 此外 延遲手術也必然造成患兒的生長發育明顯甚至嚴重滯后于正常同齡兒童 部分短段和超短巨結腸診斷一經確立 應在保證安全的情段病人可以采用保守治療的方式 經肛門巨結腸根治術）：近十年來 該手術方式已經在全世界普及 由于手術設計更加符合病理生理解剖 手術方法愈發簡單安全 術后并發癥及后遺癥明顯減少 使得soave術式被廣泛的接受 術中經肛門拖出并切除病變腸管 同時適當切除近端嚴重擴張 肥厚的“正常”結腸 將結腸斷端與齒狀線上肛管切緣縫合固定以恢復腸道的通暢性 第10頁，共12頁，2022年，5月20日，9點28分，星期四護理診斷手術前 1便秘 與遠端腸段痙攣，低位性腸梗阻有關。 2營養失調：低于機體需要量 與便秘、腹脹引起食欲下降有關。 3潛在并發癥：小腸結腸炎，腸穿孔。手術后 1有感染的危險 與身體狀況差及手術創傷有關。 2潛在并發癥 吻合口狹窄。