1、兒童免疫兒科教研室1ppt課件.兒童免疫兒科教研室1ppt課件.概述免疫（immunity）：機體的生理性保護機制，本質(zhì)識別自身，排除異己功能：防御感染，清除衰老、損傷或死亡的細胞，識別和清除突變細胞。免疫功能失調(diào)：異常免疫反應(yīng)。變態(tài)反應(yīng)、自身免疫反應(yīng)、免疫缺陷病、惡性腫瘤。2ppt課件.概述免疫（immunity）：2ppt課件. 機 體 免 疫 系 統(tǒng) IL IFN TFN 細胞因子亞群失衡 T細胞細胞免疫IgG IgM IgA IgD IgE免疫球蛋白B細胞量減少 B細胞體液免疫特 異性 趨化、吞噬、殺菌 MC/M單核/巨噬細胞 PMN中性粒細胞吞噬系統(tǒng)放大吞噬 補體補體系統(tǒng) 非特異性

2、3ppt課件. 機 體 免 疫 系 統(tǒng) IL IFN TFN 細胞因免疫系統(tǒng)和免疫反應(yīng)免疫反應(yīng)組成：免疫器官A.ppt 免疫細胞B.ppt 免疫分子C.ppt免疫反應(yīng)：免疫細胞對抗原分子的識別、使之活化和分化、發(fā)揮效應(yīng)的過程。分四個階段。D.ppt異常免疫反應(yīng)E.ppt4ppt課件.免疫系統(tǒng)和免疫反應(yīng)免疫反應(yīng)組成：免疫器官A.ppt4ppt課小兒非特異性免疫( Non-specific immunity) 特 點小兒處于生長發(fā)育階段(Develop and growth phase)，非特異性免疫功能發(fā)育尚未成熟。 新生兒皮膚薄嫩，屏障作用(Barrier function)差。 新生兒及嬰兒

3、腸壁通透性(wall of intestines permeability)高，胃酸(Gastric acid)少，殺菌力(Sterilize force) 弱。 嬰幼兒淋巴結(jié)(Lymph nodes)功能尚未 發(fā)育成熟。 血清補體(Serum complement)含量較低。 5ppt課件.小兒非特異性免疫( Non-specific immunit小兒特異性免疫(Specific immunity) 細胞免疫(Cellular immunity)特點 胎兒的細胞免疫功能(Fetus cellular immunity function) 尚未成熟，T細胞(T cell)絕對數(shù)量少，CD4/

4、CD8比值高，因而對宮內(nèi)病毒感染（Intrauterine virus ） 如CMV不能產(chǎn)生足夠的免疫力，可造成胎兒長期帶病毒現(xiàn)象。新生兒的細胞免疫功能(Neonatal cellular immunity function) 已發(fā)育，其皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)( delayed type hyperseneitivity)在初生后不久即已形成，接種卡介苗(Bacille Calmette-Guerin BCG)數(shù)周后，結(jié)核菌素試驗(Tuberculin skin test)即呈陽性反應(yīng)(Positive)。但嬰幼兒期細胞因子(Cytokines) 表達量低于成人。6ppt課件.小兒特異性免疫(Sp

5、ecific immunity) 細胞小兒特異性免疫(Specific immunity) 體液免疫(Humoral immunity)特點 IgG：是唯一通過胎盤(Placenta)的Ig,是嬰兒出生后數(shù)月內(nèi)抵御病毒、細菌、外毒素(Resist virus bacterium)的主要抗體(Primary antibody)。分為IgG1 、IgG2、 IgG3 、IgG4四個生物學(xué)功用不同的亞類(Subclass) ，以IgG1 含量最多。來自母體的IgG生后因代謝分解(Metabolize and decompose)而逐漸下降消失（Gradually fall and disappear

6、)，3個月后自身IgG產(chǎn)生逐漸增加(Gradually increase)，6-7歲達成人水平。7ppt課件.小兒特異性免疫(Specific immunity) 體小兒特異性免疫(Specific immunity)體液免疫(Humoral immunity)特點 IgA: 臍血IgA很少超過0.05g/L,如含量增高提示宮內(nèi)感染( Intrauterine infection )可能性. 血清IgA(Serum IgA)于少年時期(Adolescent stage)達到成人水平.分泌型IgA(Secretory IgA)是粘膜局部( Local mucosa )抗感染的重要因素( Impo

7、rtant factor).它的合成(Synthesis)與粘膜部位受到抗原刺激(Antigen stimulate)有關(guān).分泌型IgA不易被蛋白酶所破壞,嬰兒可從母乳(Breast)中攝取(Absorb)后,在腸道發(fā)揮作用. 8ppt課件.小兒特異性免疫(Specific immunity)體液小兒特異性免疫(Specific immunity) 體液免疫(Humoral immunity)特點 IgM ：難以通過胎盤屏障(Placenta barrier)。 臍血(Umbilical blood)中含量增高提示宮內(nèi)感染(Intrauterine infection) 。 IgE ：難以通過

8、胎盤屏障。在新生兒血中含量極微(Tiny)，增高提示宮內(nèi)感染(Intrauterine infection)與型變態(tài)反應(yīng)(Immediate hypersensitivity)有關(guān)。 IgD：難以通過胎盤屏障。在新生兒血中含量極微，生物學(xué)功能不清。 9ppt課件.小兒特異性免疫(Specific immunity) 體液免疫缺陷病的定義 免疫缺陷病 immunodeficiency diseases，ID 是指由于免疫器官(Immunity apparatus)、免疫活性細胞(Immunocompetent cell)、免疫活性分子(Immunocompetent molecule)在發(fā)生(O

9、ccur)、分化(differentiation)或在其相互作用中發(fā)生缺陷(Deficiency)而引起免疫功能低下性的一組臨床綜合征(Clinical syndrome) 10ppt課件.免疫缺陷病的定義 10ppt課件.免疫缺陷病的定義 原發(fā)性免疫缺陷病 Primary immunodeficiency diseases ,PID：因遺傳因素如基因突變 ( Gene break)、基因缺失(Gene lack)所致免疫功能低下 繼發(fā)性免疫缺陷病 secondary immunodeficiency diseases ,SID ：因后天因素如理化(Physics and chemistry

10、factor)、感染(Infection)、營養(yǎng)(Nutrition)、疾病(Disease )、年齡(Age)等因素所致的免疫功能低下人類免疫缺陷病毒（HIV）:獲得性免疫缺陷綜合征 （AIDS）11ppt課件.免疫缺陷病的定義 11ppt課件.單基因缺失、功能受損嚴重、不可逆(Beyond retrieve)、終身性(For life)、需免疫重建(Immune reconstitution therapy)方可恢復(fù)正常。 發(fā)病早、程度重、并發(fā)腫瘤(Tumour)和自身免疫性疾病(Autoimmune disease)機會多。免疫系統(tǒng)(Immunity system)多環(huán)節(jié)受損、功能部分低

11、下、一過性(Transient)、祛除(Get rid of)不利因素可恢復(fù)正常。 發(fā)病見于任何年齡、程度輕、并發(fā)腫瘤(Tumour)和自身免疫性疾病(Autoimmune disease)機會少。 原發(fā)性免疫缺陷病PID 與繼發(fā)性免疫缺陷病SID 的區(qū)別(Difference)12ppt課件.單基因缺失、功能受損嚴重、不可逆(Beyond retriePID總發(fā)病率(morbidity)在1/8000左右，其病因(pathogeny)尚未充分明了，可能與免疫器官先天發(fā)育不全(immunity apparatus congenital aplasis)、宮內(nèi)感染(Intrauterine in

12、fection)和遺傳(Heredity)等因素有關(guān)。臨床上以易反復(fù)發(fā)生嚴重的感染性疾病(Severe infectious disease)為特征。研究水平：器官 組織 細胞 分子 基因13ppt課件.PID總發(fā)病率(morbidity)在1/8000左右，其病原發(fā)性免疫缺陷病的分類(Classify)（一）、聯(lián)合免疫缺陷病 （20%） （combined immunity deficiency）F.ppt1、T細胞缺陷、 T和B細胞均缺如3、高IgM綜合征、嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷、其他聯(lián)合免疫缺陷病 14ppt課件.原發(fā)性免疫缺陷病的分類(Classify)（一）、聯(lián)合免疫缺 原發(fā)

13、性免疫缺陷病的分類(Classify) （二）、抗體（體液）免疫缺陷病 （50%） （humoral immunity deficiency） 全丙種球蛋白低下血癥 (Panhypogammaglobulinemia) X連鎖無丙種球蛋白血癥 G.ppt(X-linked agammaglobulinemia) 變異型免疫缺乏癥 (Common variable immunodeficiency disease) 嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥 (Transient hypogamma Disease of infancy) 15ppt課件. 原發(fā)性免疫缺陷病的分類(Classify) 1 原發(fā)性

14、免疫缺陷病的分類(Classify) 選擇性免疫球蛋白缺乏癥 (Selective globulindeficiency disease) 選擇性IgA缺乏癥 (Selective serum IgA deficiency disease) 選擇性IgM缺乏癥 (Selective serum IgM deficiency disease) 選擇性IgG亞類缺乏癥 (Selective serum IgG subclass deficiency disease) 16ppt課件. 原發(fā)性免疫缺陷病的分類(Classify) 1原發(fā)性免疫缺陷病的分類(Classify) （三）、細胞免疫缺陷病

15、（10%） (cellular immunity deficiency) 先天性胸腺發(fā)育不全(DiGeorge 綜合征） 伴核苷磷酸化酶(Adenosine deaminase)缺乏的免疫缺陷癥（四）、伴有其他特征的免疫缺陷病 濕疹血小板減少伴免疫缺陷（WAS）伴共濟失調(diào)和毛細血管擴張的免疫缺陷(Immunodeficiency with ataxia-telaniec-tasia) 原發(fā)性非特異性免疫缺陷病 (Primary non-specific immunodeficiency disease) 17ppt課件.原發(fā)性免疫缺陷病的分類(Classify) （三）、細胞免原發(fā)性免疫缺陷病

16、的分類(Classify) (五)、吞噬功能缺陷病(Disorders of phagocyte function) （18%） （六）、補體缺陷病(Disorders of the complement system)（2%） 18ppt課件.原發(fā)性免疫缺陷病的分類(Classify) (五)、吞噬 診斷篇19ppt課件. 診斷篇19ppt課件.免疫缺陷病的診斷思路(Diagnose approach) 是否有免疫缺陷？ 原發(fā)性或繼發(fā)性？(Primary or secondary ) 持續(xù)性或暫時性？(durative or transient) 免疫系統(tǒng)缺陷的部位與程度？(Place or

17、 degree)加強臨床思維能力！ 20ppt課件.免疫缺陷病的診斷思路(Diagnose approach) 感染史(infectious history)：起病時間？ 免疫接種史 (vaccinal vaccination history)：(疫苗病？) 其他異常癥狀：(共濟失調(diào)ataxia，抽搐convulsion) 其他病史：包括腫瘤(tumour)、自身免疫病、扁桃體 和脾切除術(shù)(lienectomy),放療(radiotherapy )、免疫抑制劑(Immunity inhibitor)治療。 傳染病史：麻疹(Measles)和水痘水痘(chicken pox) 出生及母孕史(hi

18、story of pregnancy and dilivery)： 家族史(family history)： (自身免疫病、免疫缺陷、腫瘤) 病史采集(History collection)21ppt課件. 感染史(infectious history)：起病 1感染(Infection)： 反復(fù)性(Repeation) 嚴重性(Severity) 多重性(Multifarious) 難治性(Treatment resistent) 機會性(Opportunity) 關(guān)聯(lián)性(Relation) 原發(fā)性免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)(clinical manifestation)：22ppt課件. 1感染

19、(Infection)： 原發(fā)性免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)(clinical manifestation) 、反復(fù)性 感染次數(shù)多嚴重性 不常見的嚴重感染如敗血癥(septicemia)、腦膜炎(Meningitis)難治性 感染遷延不愈，治療效果不佳，抑菌劑效果差 多重性 可同時感染細菌(bacterium).真菌(Fungi)、寄生蟲(parasitic)、 病毒(Virus)、分支桿菌 23ppt課件.臨床表現(xiàn)(clinical manifestation)臨床表現(xiàn)(clinical manifestation)機會性 常發(fā)生低致病力的細菌感染（Bacterium infection)關(guān)聯(lián)性 體

20、液免疫缺陷G+菌感染 細胞免疫缺陷G-菌、真菌(Fungi )、原蟲(Fungal) 病毒(Virus )分支桿菌感染 補體缺陷(Complement deficiency)奈瑟氏菌感染 中性粒細胞缺陷金黃色葡萄球菌 (Staphylococcus aureus)感染 24ppt課件.臨床表現(xiàn)(clinical manifestation)臨床表現(xiàn)感染發(fā)生的年齡歲歲歲成人細胞免疫缺陷生后不久發(fā)病抗體免疫缺陷月發(fā)病25ppt課件.臨床表現(xiàn)感染發(fā)生的年齡25ppt課件.臨床表現(xiàn)感染發(fā)生的部位呼吸道最常見其次胃腸道皮膚全身感染26ppt課件.臨床表現(xiàn)感染發(fā)生的部位26ppt課件.臨床表現(xiàn)感染的病原體

21、抗體缺陷：化膿性感染細胞缺陷：病毒、結(jié)核、沙門菌屬、霉菌、原蟲感染補體缺陷：奈瑟菌屬感染中性粒細胞缺陷：金黃色葡萄球菌感染機會感染多見27ppt課件.臨床表現(xiàn)感染的病原體27ppt課件.原發(fā)性免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)2. 體重(body weight)低、身材(height)矮小，發(fā)育遲緩(stunt) 3胃腸功能紊亂 如腹瀉(Diarrhea)，吸收不良(malabsorption)和嘔吐。約20%體液免疫缺陷有慢性腹瀉，細胞免疫缺陷者伴腹瀉更多，可致肛周表皮脫落。28ppt課件.原發(fā)性免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)2. 體重(body we原發(fā)性免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)4皮膚異常(skin abnormal

22、)：膿皮病(Pyoderma)、濕疹(Eczema)、瘀點(petechia)、脫發(fā)(lose hair)、斑疹(macula)。5其它表現(xiàn)(Other manifestation)：肝脾腫大(hepatomegaly and splenomegalia)，小關(guān)節(jié)腫脹(Arthrosis swell)，關(guān)節(jié)運動受限。 6特殊表現(xiàn)(specific manifestation)：壞疽性種痘反應(yīng)，手足搐搦（Tetany)、短肢體侏儒，共濟失調(diào)(ataxia)，毛細血管擴張(telangiectasia) ，肉芽腫(granuloma)，血液異常（血小板減少）等。 29ppt課件.原發(fā)性免疫缺陷病的

23、臨床表現(xiàn)4皮膚異常(skin ab臨床表現(xiàn)、腫瘤和自身免疫缺陷病腫瘤：淋巴瘤、淋巴細胞白血病霍奇金病腺癌自身免疫缺陷病：溶血性貧血、血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、免疫復(fù)合物性腎炎、型糖尿病、免疫性甲狀腺功能減低癥、關(guān)節(jié)炎等。30ppt課件.臨床表現(xiàn)、腫瘤和自身免疫缺陷病30ppt課件.實驗診斷步驟（Experiment diagnose process) 過篩試驗（ ） 簡便(convenient)、易行(Easy)、價廉(cheap price) 進一步檢查(further examination) 對過篩試驗無異常，但臨床表現(xiàn)仍提示免疫功能低下者，進一步實施相關(guān)檢

24、查。 特殊或研究性實驗(specific or research test) 包括：病理學(xué)檢查(Pathological examination)、分子遺傳學(xué)檢測(Molecule genetics test) 31ppt課件.實驗診斷步驟（Experiment diagnose pro實驗室檢查(Laboratory test)1T細胞檢測(T-cell test) （1）外周血象和淋巴細胞計數(shù)(Peripheral blood routine and lymphocytes count) 淋巴細胞計數(shù)1.2109/L提示T細胞免疫缺陷 （2）皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)：(Delayed type

25、hypersensitivity) 結(jié)核菌素（PPD)試驗 ： 48-72hr 鏈激酶-鏈道酶（SK-SD）試驗：48- 72hr 植物血凝素（PHA）試驗：48hr 32ppt課件.實驗室檢查(Laboratory test)1T細胞實驗室檢查(Laboratory test)（3)T細胞及其亞群檢測(T-cell and subclass examination) 占外周血單個核細胞總數(shù)的70%, CD4/CD8 為1.70.4 （4）淋巴細胞功能檢測(lymphocytes function test) 1） 淋巴細胞轉(zhuǎn)化試驗(lymphoblast transformation tes

26、t )： 2）細胞因子水平(Cytokines level) Th/Ts功能33ppt課件.實驗室檢查(Laboratory test)（3)實驗室檢查(Laboratory test)2B細胞檢測(B-cell test) （1） 血清Ig定量測定(Fix quantify)： IgG 2.5g/L為缺乏 IgA 0.050.1g/L為缺乏 IgM 50%X連鎖無丙種球蛋白血癥(X-linked agammaglobulinemia) （Bruto n病） 臨床特點 反復(fù)細菌感染 常合并SLE和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(Rheumatoid arthritis) 發(fā)育不良（Aplasis) 淋巴結(jié)（Ly

27、mph node)，扁桃體(Amygdala)很小或缺如 胸腺發(fā)育正常 半數(shù)10歲前死亡 40ppt課件.抗體（體液）免疫缺陷病 50%X連鎖無丙種球蛋白血癥(X-抗體（體液）免疫缺陷病 50%實驗室檢查 血清Ig 50%實驗室檢查 41ppt課件.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥(Transient hypogamma globulinemia of infancy) 臨床特點(clinical characteristic) 自限的(Self-limited) 自身產(chǎn)生至 9 18個月，24歲達正常水平(Normal level) 6月3歲常患病， 易患G+菌感染 42ppt課件.嬰兒暫時性低丙

28、種球蛋白血癥(Transient hypo 實驗室檢查(laboratory test) Ig總量小于4g/L ,IgG小于2.5g/L 免疫接種后Ab形成不足 外周血LC正常 細胞免疫功能(Celluar immunity functions)正常 直腸粘膜固有層、淋巴結(jié)活檢 可找到漿細胞 43ppt課件. 43ppt課件. 選擇性IgA缺乏癥 (Selective serum IgA deficiency disease) 臨床特點(Clinical characteristic) 部分患者可無癥狀 常伴胃腸道感染(respiratory tract or gastrointestinal

29、 infection)。 常伴過敏性疾病或自身免疫性疾病(Allergic disease or autoimmune disease) 隨年齡增長其癥狀好轉(zhuǎn) 實驗室檢查 血清IgA0.05g/L; SIgA缺乏; 其它Ig正常 44ppt課件. 44ppt課件. 選擇性IgM缺乏癥(Selective serum IgM deficiency disease) 臨床特點(Clinical characteristic) 少數(shù)無癥狀 反復(fù)、嚴重的細菌感染，以革蘭氏陰性菌(Gram-negative bacterium) 常并發(fā)自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic an

30、emia)等 預(yù)后(Prognosis)差 實驗室檢查 血清IgM100mg/L; 外周血LC (Peripheral blood lymphocyte)正常; 骨髓可找到漿細胞; 細胞免疫功能正常 45ppt課件. 45ppt課件.細胞免疫缺陷病(Celluar Immunodeficiency disease)（5%-10%）先天性胸腺發(fā)育不全(Congenital thymus aplasis DiGeorge syndrome) 生后12小時起出現(xiàn)低鈣抽搐(Hypocalcemic convulsion) 特殊面容(Specific facial appearance) 眼距寬、鼻唇溝

31、短、耳位低，魚樣嘴、小下頜 常伴發(fā)先心病(Congenital heart disease)、食道閉鎖(Atretolemia)、甲低(Hypothyroidism). 易發(fā)生低毒力或機遇性病原體(opportunistic pathogen) 感染，預(yù)后差 接受未經(jīng)輻射的全血易發(fā)生移植物抗宿主反應(yīng)(Graft-versus-host reaction) 46ppt課件.細胞免疫缺陷病(Celluar Immunodeficien細胞免疫缺陷病(Celluar Immunodeficiency disease)（5%-10%） 實驗室檢查 外周血淋巴細胞1.2109/L 皮膚遲發(fā)超敏反應(yīng)（）

32、細胞免疫功能低下 X線檢查無胸腺影像(Thymus shadow) 血鈣 ,磷，尿鈣為0，甲狀旁腺素 47ppt課件.細胞免疫缺陷病(Celluar Immunodeficien嚴重聯(lián)合免疫缺陷病(Severe combine immunodeficiency disease)（10%-25%)嚴重聯(lián)合免疫缺陷病（SCID） 臨床特點（瑞士型SCID） 反復(fù)發(fā)生各種感染，以念珠菌感染(Candida albicans infection)最早且常見 常患嚴重感染(Severe infection) ，常于一歲內(nèi)死亡 水痘(Chicken pox)、麻疹(measles)為暴發(fā)型(Severe

33、forms)和嚴重中毒癥狀(Severe toxic symptoms) 免疫接種后可致嚴重疫苗病 發(fā)育營養(yǎng)差 淋巴結(jié)(Lymph nodes)、扁桃體(Amygdala)發(fā)育不良或缺如 。 48ppt課件.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病(Severe combine immun嚴重聯(lián)合免疫缺陷病(Severe combine immunodeficiency disease)（10%-25%) 實驗室檢查 Ig 外周血LC1. 2109/L 無抗體反應(yīng) 血型同族凝集素極低或缺如 細胞免疫功能 骨髓漿細胞和LC 直腸粘膜活檢無漿細胞 。 49ppt課件.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病(Severe combine i

34、mmun 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院兒科學(xué)教研室試題集50ppt課件. 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院兒科學(xué)教研室試題集50pp 免疫缺陷病是指免疫系統(tǒng)的器官、細胞、分子等構(gòu)成成分存在缺陷，免疫應(yīng)答發(fā)生障礙，導(dǎo)致一種或多種的 病癥。 原發(fā)性免疫缺陷病中，發(fā)病率最高的是 。填空題51ppt課件. 填空題51ppt課件.參考答案免疫功能缺陷 抗體/體液免疫缺陷病52ppt課件.參考答案免疫功能缺陷 抗體/體液免疫缺陷病52ppt課件凡伴有細胞免疫缺陷的病人都禁忌接種活疫苗或活菌苗，以防止發(fā)生 感染。通常情況下，細胞免疫缺陷患兒的感染程度及其它臨床問題比抗體免疫缺陷患者更 。 艾滋病是由 感染所致的一種轉(zhuǎn)播迅速、病死率

35、極高的惡性傳染病 53ppt課件.凡伴有細胞免疫缺陷的病人都禁忌接種活疫苗或活菌苗，以防止發(fā)參考答案 嚴重疫（菌）苗性重 人類免疫缺陷病毒/HIV54ppt課件.參考答案 54ppt課件.是非改錯題血清Ig水平低比B細胞數(shù)量不足，臨床后果更嚴重。55ppt課件.是非改錯題血清Ig水平低比B細胞數(shù)量不足，臨床后果更嚴重。5參考答案 錯。臨床后果較輕。56ppt課件.參考答案 56ppt課件.補體系統(tǒng)是由20余種血清蛋白組成的復(fù)雜系統(tǒng)，在特異性免疫系統(tǒng)功能中發(fā)揮重要的作用。57ppt課件.補體系統(tǒng)是由20余種血清蛋白組成的復(fù)雜系統(tǒng)，在特異性免疫系參考答案 錯。 在非特異性免疫系統(tǒng)功能中發(fā)揮重要的作

36、用。58ppt課件.參考答案 58ppt課件.男孩，兩歲，平素體健，入托體檢時X線胸片報告其前上縱隔部位一陰影，肯定是淋巴瘤。59ppt課件.男孩，兩歲，平素體健，入托體檢時X線胸片報告其前上縱隔部位參考答案 錯。 極有可能是胸腺影。60ppt課件.參考答案 60ppt課件.臍血中IgM和IgA均不能通過胎盤屏障，所以當(dāng)它們的水平超過正常范圍，均提示有宮內(nèi)感染的可能性。61ppt課件.臍血中IgM和IgA均不能通過胎盤屏障，所以當(dāng)它們的水平超參考答案 正確62ppt課件.參考答案 62ppt課件.在給細胞免疫缺陷病患者輸血時，強調(diào)需要對庫血進行X線照射，其目的在于防止血液被病原微生物所污染。6

37、3ppt課件.在給細胞免疫缺陷病患者輸血時，強調(diào)需要對庫血進行X線照射，其 參考答案 錯。 其目的在于防止發(fā)生移植物抗宿主反應(yīng)。64ppt課件. 參考答案 64ppt課件.名詞解釋 免疫重建 采用正常細胞或基因片段植入患者體內(nèi)使其糾正免疫缺陷恢復(fù)免疫功能的方法。 免疫球蛋白即具有抗體活性的球蛋白。 細胞因子機體在免疫應(yīng)答過程中由T細胞所產(chǎn)生的免疫物質(zhì)65ppt課件.名詞解釋 65ppt課件.問答題 原發(fā)性免疫缺陷病的分類?66ppt課件.問答題 原發(fā)性免疫缺陷病的分類?66ppt參考答案抗體/體液免疫缺陷病， 細胞免疫缺陷病， 抗體和細胞聯(lián)合免疫缺陷病， 補體缺陷病， 吞噬細胞缺陷病五大類67

38、ppt課件.參考答案抗體/體液免疫缺陷病， 67ppt課件.抗體免疫缺陷病和細胞免疫缺陷病所對應(yīng)的病原體有哪些不同?68ppt課件.抗體免疫缺陷病和細胞免疫缺陷病所對應(yīng)的病原體有哪些不同?6參考答案 通常抗體免疫缺陷病患者易患細菌感染，而細胞免疫缺陷病患者易患病毒、真菌、和原蟲感染69ppt課件.參考答案 69ppt課件.反復(fù)和慢性感染是免疫缺陷病臨床表現(xiàn)中最重要的提示，請簡述其特點?70ppt課件.反復(fù)和慢性感染是免疫缺陷病臨床表現(xiàn)中最重要的提示，請簡述其特參考答案 反復(fù)性、嚴重性、難治性、 多部位性、對條件致病菌易感、 病原體的種類與免疫缺陷病的類型相關(guān)71ppt課件.參考答案 71ppt

39、課件.多選題 下列哪項與特異性細胞免疫有關(guān)： A、單核細胞 B、T淋巴細胞 C、B淋巴細胞 D、中性粒細胞 E、嗜酸性粒細胞72ppt課件.多選題 下列哪項與特異性細胞免疫有關(guān)：上題參考答案：B、T淋巴細胞下列哪項與特異性體疫免疫關(guān)系最大： A、B淋巴細胞 B、T淋巴細胞 C、巨噬細胞 D、補體 E、干擾素73ppt課件.上題參考答案：B、T淋巴細胞下列哪項與特異性體疫免疫關(guān)系最上題參考答案：A、B淋巴細胞有關(guān)免疫球蛋白的描述中哪項不正確： A、IgG可以通過胎盤 B、母體IgM可進入胎兒血液中 C、IgE與變態(tài)反應(yīng)有關(guān) D、新生兒臍血中IgD含量極微 E、SIgA是粘膜局部抗感染的重要因子

40、74ppt課件.上題參考答案：A、B淋巴細胞有關(guān)免疫球蛋白的描述中哪項不正上題參考答案：B、母體IgM可進入胎兒血液中下列哪項不屬于特異性免疫成分： A、T細胞 B、B細胞 C、細胞因子 D、免疫球蛋白 E、補體系統(tǒng)75ppt課件.上題參考答案：B、母體IgM可進入胎兒血液中下列哪項不屬于上題參考答案：E、補體系統(tǒng)T細胞免疫功能測定不包括： A、T細胞亞群 B、T細胞功能 C、四唑氮藍還原試驗 D、皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng) E、外周血象和淋巴細胞計數(shù) 76ppt課件.上題參考答案：E、補體系統(tǒng)T細胞免疫功能測定不包括： 76p上題參考答案：C、四唑氮藍還原試驗關(guān)于原發(fā)性免疫缺陷病，下列哪項有誤：A、

41、細胞免疫缺陷患者比抗體免疫缺陷者的感染更為嚴重 B、 原發(fā)性免疫缺陷病已知的病因有遺傳因素和宮內(nèi)感染兩大因素C、 原發(fā)性免疫缺陷病中以 細胞免疫缺陷病發(fā)生率最高 D、抗體缺陷病包括全丙種球蛋白低下血癥和選擇性Ig缺陷癥E、 原發(fā)性非特異性免疫缺陷包括補體缺陷和吞噬細胞缺陷 77ppt課件.上題參考答案：C、四唑氮藍還原試驗關(guān)于原發(fā)性免疫缺陷病，下上題參考答案：C、 細胞免疫缺陷病發(fā)生率最高免疫功能的檢測與評估應(yīng)除外： A、血沉檢測 B、補體檢測 C、T細胞功能檢測 D、 B細胞功能檢測 E、吞噬細胞功能檢測 78ppt課件.上題參考答案：C、 細胞免疫缺陷病發(fā)生率最高免疫功能的檢測與上題參考答

42、案：A、血沉檢測小兒免疫功能檢測中的過篩實驗項目應(yīng)除外： A、NBT還原試驗 B、B細胞功能檢測 C、血清C3含量測定 D、皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng) E、血清免疫球蛋白含量測定 79ppt課件.上題參考答案：A、血沉檢測小兒免疫功能檢測中的過篩實驗項上題參考答案：B、B細胞功能檢測關(guān)于免疫缺陷病的論述中，下列哪項不正確： A、由于免疫系統(tǒng)的器官、細胞、分子等構(gòu)成成份缺陷所致 B、抗感染能力低下 C、免疫監(jiān)測功能異常 D、分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類 E、可通過主動免疫來糾正 80ppt課件.上題參考答案：B、B細胞功能檢測關(guān)于免疫缺陷病的論述中，上題參考答案：E、可通過主動免疫來糾正女 ，10個月，因反

43、復(fù)呼吸道感染就診，疑為嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥，以下檢查中哪一項最有助于診斷： A、外周血淋巴細胞計數(shù) B、淋巴細胞轉(zhuǎn)化試驗 C、B細胞計數(shù) D、T細胞亞群 E、血清IgG、IgM、IgA含量測定81ppt課件.上題參考答案：E、可通過主動免疫來糾正女 ，10個月，因反復(fù)上題參考答案：E、血清IgG、IgM、IgA含量測定原發(fā)性免疫缺陷病的最主要臨床特點是： A、胸腺缺如 B、肝脾腫大 C、消瘦 D、反復(fù)感染 E、淋巴結(jié)腫大82ppt課件.上題參考答案：E、血清IgG、IgM、IgA含量測定原發(fā)上題參考答案：D、反復(fù)感染反映細胞免疫功能缺陷的實驗性檢查應(yīng)除外： A、結(jié)核菌素實驗 B、植物血

44、凝素實驗 C、T細胞亞群測定 D、白喉類毒素試驗 E、淋巴細胞轉(zhuǎn)化試驗83ppt課件.上題參考答案：D、反復(fù)感染反映細胞免疫功能缺陷的實驗性檢上題參考答案：D、白喉類毒素試驗 患全丙種球蛋白低下血癥時最易感染下列哪類病原體： A、細菌 B、病毒 C、真菌 D、原蟲 E、以上均易感84ppt課件.上題參考答案：D、白喉類毒素試驗 患全丙種球蛋白低下血癥上題參考答案：A、細菌 聯(lián)合免疫缺陷病時對下列哪些病菌易感： A、細菌 B、病毒 C、真菌 D、細菌、病毒、真菌 、原蟲 E、以上都不是85ppt課件.上題參考答案：A、細菌 聯(lián)合免疫缺陷病時對下列哪些病菌易感：上題參考答案：D、細菌、病毒、真菌提

45、示患原發(fā)性免疫缺陷的主要臨床特征： A、腹瀉 B、先天畸形 C、體格發(fā)育遲緩 D、反復(fù)和慢性感染 E、皮疹86ppt課件.上題參考答案：D、細菌、病毒、真菌提示患原發(fā)性免疫缺陷的主要上題參考答案：D、反復(fù)感染關(guān)于選擇性IgA缺陷癥的描述中哪項不對： A、常伴自身免疫性疾病 B、常伴過敏性疾病 C、常伴有IgG亞類的缺陷 D、常有家族傾向 E、很少存活至壯年或老年87ppt課件.上題參考答案：D、反復(fù)感染關(guān)于選擇性IgA缺陷癥的描述中哪上題參考答案：E、很少存活至壯年或老年細胞免疫缺陷是指： A、B細胞功能缺陷 B、T細胞功能缺陷 C、單核細胞功能缺陷 D、粒細胞功能缺陷 E、單個核細胞的功能缺

46、陷88ppt課件.上題參考答案：E、很少存活至壯年或老年細胞免疫缺陷是指： 上題參考答案：B、T細胞功能缺陷關(guān)于DiGeorge綜合征的臨床特點，應(yīng)除外： A、常有多處畸形 B、胸腺發(fā)育不良 C、血清Ig常明顯降低 D、對PHA增殖反應(yīng)降低 E、常在新生兒期反復(fù)發(fā)生難以糾正的低鈣抽搐89ppt課件.上題參考答案：B、T細胞功能缺陷關(guān)于DiGeorge綜合征上題參考答案：C、血清Ig常明顯降低有關(guān)嚴重聯(lián)合免疫缺陷病的治療中，下列哪項不正確： A、骨髓移植術(shù)是較理想的治療手段 B、輸血時應(yīng)使用新鮮血 C、禁忌接種活疫苗或活菌苗 D、有細菌感染時，應(yīng)選用強有力的殺菌劑 E、可靜滴丙種球蛋白以提高體液免疫力90ppt課件.上題參考答案：C、血清Ig常明顯降低有關(guān)嚴重聯(lián)合免疫缺陷病的上題參考答