1、鼻腔鼻竇淋巴瘤第1頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四鼻腔鼻竇淋巴瘤在亞洲發病率高，占全部淋巴瘤的2.6%-6.7%，約占結外淋巴瘤的44%西方鼻腔鼻竇淋巴瘤發病率較低，占全部淋巴瘤的1.5%，占結外淋巴瘤不足0.5%在所有鼻腔的惡性腫瘤中，惡性淋巴瘤占第二位，僅次于鼻腔鱗癌第2頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四本病好發于中老年，男女比例4:1臨床癥狀主要有:鼻塞、鼻區及面頰腫脹、血涕、發熱、頭暈、咽痛等鼻內鏡檢查顯示鼻黏膜壞死、潰瘍出血，表面有惡臭的干痂或膿痂。晚期T/NK細胞型患者常發生鼻骨、鼻甲、鼻中隔或硬腭廣泛骨質破壞，甚至發展到“自動鼻手

2、術”，中面部嚴重變形第3頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四鼻腔鼻竇淋巴瘤大多數為非霍奇金淋巴瘤，病理學上病變區可見大、中、小多型性異常細胞，多伴有片狀或灶狀壞死，瘤細胞散布于炎細胞之間，或彌漫性瘤細胞增生浸潤，可見瘤細胞破壞血管第4頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四根據免疫組織化學分為B、T和T/NK細胞3種類型T/NK細胞型淋巴瘤最常見，多發生于鼻腔，常見于亞洲、南中美洲和墨西哥，與EB病毒感染有關，易浸潤并破壞血管壁，常引起壞死和骨質侵蝕，預后最差T細胞型淋巴瘤也常發生于鼻腔，單獨發生于鼻竇罕見，預后較T/NK細胞型好。B細胞型淋巴瘤最少見，

3、多發生于鼻竇，約占鼻竇淋巴瘤的55%-85%，北美和歐洲多見，預后較好在我國，多數鼻腔鼻竇淋巴瘤為T/NK細胞型第5頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四CT表現病灶可發生于鼻腔或鼻竇，也可二者同時發病，常累及鄰近的鼻外結構平掃病灶表現為竇腔內等密度軟組織影，腫瘤膨脹性生長，密度均勻。增強后均勻或不均勻輕中度強化。腫瘤大多呈彌漫生長，邊緣不清楚。頸部淋巴結轉移率較低。腫瘤可以透過鼻中隔或經鼻后孔累及對側鼻腔，呈鼻中隔前部兩側非對稱腫塊。向上蔓延，累及篩竇、蝶竇、眼眶；向后累及鼻咽；向外蔓延累及上頜竇，范圍廣泛時可累及顳下窩及翼腭窩。病灶可以向鼻前庭生長并浸潤鼻翼、鼻背及鄰近

4、面部皮膚。腫瘤較小時無骨質破壞，較大時可由于骨質重塑變形和骨質侵蝕形成浸潤性破壞，但不會出現溶骨性骨質破壞。第6頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四病例1F47左側鼻背部腫物1月余病理：鼻腔淋巴瘤，NHL 彌漫大B細胞型第7頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四第8頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四第9頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四第10頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四第11頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四第12頁，共27頁，2022年，5月20日，

5、18點50分，星期四病例2男性，32歲，T/NK細胞型 A冠狀面 重建軟組織窗，示右側鼻腔前部少許軟組織影，密度均勻； B、C 分別為患者半年后冠狀面和橫斷面，示病變范圍明顯擴大，并向鼻前庭生長，浸潤鼻翼、鼻背及鄰近面部軟組織，鄰近上頜骨額突浸潤性骨質破壞第13頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四病例3男性，14歲，B細胞型 A橫斷面示左側上頜竇軟組織腫塊，竇壁骨質浸潤性破壞并伴硬化，眶下管及翼腭管、 腭大管擴大，脂肪消失； B 橫斷面重建軟組織窗，左側上頜竇軟組織影密度不均勻，眶下管及翼腭管、腭大管可見軟組織影，竇后脂肪間隙也可見軟組織影，累及翼腭窩及顳下窩第14頁，共

6、27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四病例4男性，15歲，T/NK細胞型 鼻腔、鼻竇、鼻咽及右側眼眶軟組織影，鼻翼、鼻背及右側面部軟組織增厚，右側翼腭窩及顳下窩軟組織浸潤，鼻中隔、雙側鼻甲及左眼眶內壁浸潤性骨質破壞第15頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四鑒別診斷局限于鼻腔淋巴瘤需與鼻息肉、內翻乳頭狀瘤、血管瘤鑒別。鼻息肉多發于中鼻道、下鼻甲后端，病灶買的不均勻，CT或MRI增強多表現周邊黏膜呈波浪狀或鋸齒狀強化，而內容物常無明顯強化，易造成篩漏斗和上頜竇自然開口擴大，常壓迫鄰近骨質。第16頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四第17頁，

7、共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四血管瘤以年輕人多久，主要臨床表現為單側鼻塞和反復性鼻出血，好發于中、下鼻甲周圍的黏膜，可侵犯鼻甲，也可造成鼻腔變形和鼻中隔移位，MR T1WI呈中等信號，T2WI呈高信號，增強后顯著強化。第18頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四第19頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四內翻乳頭狀瘤多起源于中鼻甲附近的鼻腔外側部，易向上頜竇和篩竇蔓延，可侵蝕鄰近的骨質，向鼻腔前部和鼻前庭上漲少見，一般不浸潤鼻翼及鄰近皮膚，MR T1WI和T2WI多表現為低到中等信號，增強掃描中度強化。第20頁，共27頁，2022

8、年，5月20日，18點50分，星期四第21頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四彌漫性鼻腔鼻竇淋巴瘤需與鱗狀細胞癌、韋格氏肉芽腫、急性爆發性真菌性鼻竇炎鑒別。鼻腔鱗狀細胞癌發病部位更靠后，往往出現更嚴重骨質破壞，病變密度或信號常不均勻，侵犯鼻旁軟組織少見，頸部轉移淋巴結中心容易出現壞死。第22頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四第23頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四韋格氏肉芽腫多為全身性疾病，也常累及肺和腎臟，活動期胞漿型抗嗜中性粒細胞胞漿自身抗體（c-ANCA）升高，鼻腔改變較局限，多伴有中、下鼻甲和鼻中隔破壞，竇壁骨質增生、硬化，可出現“雙邊”征，侵犯硬腭、牙槽骨和面部皮膚少見。第24頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四第25頁，共27頁，2022年，5月20日，18點50分，星期四急性暴發性真菌性鼻竇炎多發生于免疫功能低下或缺陷的患