1、泌尿系統總論腎臟的解剖膈 下腔靜脈右腎腹主動脈輸尿管直腸左腎上腺左腎腎動脈腎靜脈膀胱腎位于腹膜后脊柱兩側的脂肪囊中，11胸椎2腰椎之間腎為實質性器官，紅褐色，蠶豆樣大小約為10cm長、5cm寬、2.5cm高右腎冠狀切面圖輸尿管腎髓質腎皮質腎盂腎臟的血供腎動脈血流來自于腹主動脈以每克組織計算，腎臟是全身血流量最多的器官 1200ml/min，占心輸出量的1/5 1/4皮質 94% 外髓質5 - 6% 內髓質1%腎的功能解剖腎單位 腎單位是腎臟的基本功能單位，共有170 - 240萬個，由腎小體和腎小管組成。 皮質腎單位和近髓腎單位 皮質腎單位占90%，近髓腎單位占10%腎單位結構 腎單位腎小體腎

2、小管腎小球腎球囊近端小管細段遠端小管曲部直部曲部直部髓襻集合管遠端腎單位腎小管和集合管腎小管細分為近端小管、髓袢、遠端小管重吸收：原尿中約99的水、葡萄糖100、鈉、尿素等分泌：肌酐、尿酸、鉀離子等最后終尿約為1.5L左右各種利尿劑作用的部位腎小球入球小動脈出球小動脈腎小管生成原尿腎小球內血管總面積達1.5m2以上血液中的水和小分子溶質可以濾過而形成原尿（180L/d)單位時間（每分鐘）兩腎生成的原尿（超濾液）量稱為腎小球濾過率（GFR）影響GFR的因素：濾過面積、通透性、腎小球毛細血管血壓、腎血漿流量等腎臟的功能腎臟功能排除代謝終產物：水、代謝產物、廢物保持機體內環境穩定： 調節體液量和滲透

3、壓 維持電解質與酸堿平衡內分泌功能分泌激素 :腎素 腎素-血管緊張素-醛固酮系統 前列腺素族 紅細胞生成素降解部分內分泌激素作為腎外激素的靶器官 腎單位腎小體腎小管腎小球腎球囊近端小管細段遠端小管曲部直部曲部直部髓襻腎單位結構及功能濾過功能，分泌激素重吸收：水 電介質 小分子蛋白 葡萄糖 氨基酸排泌：蛋白、尿酶逆流倍增：尿液濃縮重吸收：少量水、鈉調節體液和酸堿平衡集合管遠端腎單位慢性腎臟病的診斷和臨床分期腎臟病學的研究領域腎臟病變以及不需要手術治療的泌尿系統疾病 急性腎損傷 慢性腎臟病血液凈化: 腎臟疾病和非腎臟疾病 各種原因導致的腎臟實質損傷，病程超過3個月， 病情進展至后期即為終末期腎病-

4、尿毒癥。 腎臟結構或功能損害持續3個月以上，伴或不伴腎小球濾過率下降 1、腎臟病理異常；或 2、臨床異常表現，包括血液或者尿液檢查異常，或影像學異常 腎小球濾過率90) (90) (60-89) (30-59) (15-29) (15) 慢性腎病的不同階段GFR(mL/min/1.73m2 )發病率終末期腎病進展發病暴露于“危險因素”CKD已成為全球關注的公共健康問題 其臨床轉歸可分為三類 隨病程的繼續腎功能的進行性喪失 心血管疾病的發生發展 腎功能下降引起的并發癥 慢性腎病常常被漏診或漏治，因而失去了預防的機會.原因之一是缺乏對疾病定義和病情分期的統一標準.輕度慢性腎病已預示不良轉歸社區中輕

5、度CKD很常見，且與心血管疾病的高發相關 1隨著腎功能下降，原先已有血管病變者，發生心血管并發癥的機率上升?；A血肌酐水平與高血壓患者8年生存率密切相關。1 Culleton BF et al. Kidney International 1999; 56: 2214-22192 Mann JFE et al. Annals of Internal Medicine 2001; 134: 629-6363 Shulman NB et al. Hypertension 1989; 13 (Suppl.1): I-80 - I-93CKD各種并發癥KDOQI指南 (2002年2月)高血壓營養不良貧血

6、礦物質代謝異常鈣, 磷, 游離甲狀旁腺激素 神經系統的變化生活質量/ 健康狀況慢性腎病的危險因素及其臨床轉歸 危險因素定義舉例易感因素增加了腎臟受損的易感性 老齡、慢性腎病家族史、腎實質減少、低出生體重、種族及少數民族、低收入、教育程度低 始動因素直接導致腎損害 糖尿病、高血壓、自身免疫性疾病、系統性感染、尿路感染、尿路結石、下尿路梗阻、藥物毒性 進展因素在腎臟已經發生病變的基礎上，使腎受損程度加重，加速腎功能惡化 大量蛋白尿、高血壓、糖尿病血糖控制不滿意、吸煙 終末期因素腎功能處于衰竭狀態時，增加了患者的死亡率和致殘率 透析不充分（Kt/V水平低下）、臨時血管通路、貧血、低白蛋白血癥、轉診延

7、遲2002 K/DOQI(腎臟病/透析臨床實踐指南) Kidney Disease Outcome Quality Initiative新的KDIGO CKD指南 2012基于腎小球濾過率與白蛋白尿的新標準KDOQI: CKD工作小組的目標主席 Dr. A Levey定義和不同階段慢性腎病的病情分級 不考慮基礎疾病評價各項估測腎臟病變的實驗室檢查方法不同水平腎功能相關的并發癥 致腎功能喪失和心血管疾病進展的危險因素的分層KDOQI 指南臨床醫生應估測GFR 血清肌酐水平不足以精確判斷GFR 套用公式計算Cockcroft-Gault; MDRD; 或其它 慢性腎臟疾病(CKD)的定義 以下指標

8、符合1項診斷即成立腎臟結構或功能異常超聲, 尿液分析, 實驗室檢查異常（ 不考慮GFR）GFR 90 ml/min 伴上述異常表現GFR 60 ml/min, 無論有無上述異常表現 CKD分類：根據腎小球濾過率(KDIQO)（KDIGO）慢性腎病工作組. Kidney Int, Suppl. 2013; 3: 1150描述根據白蛋白尿分類類別AER（mg/24 小時）ACR （mg/mmol）ACR（mg/g）尿白蛋白試紙檢查描述A130 3 300 30 300一個 + 或更高嚴重升高*縮略語：AER，白蛋白排泄率；ACR，白蛋白/肌酐比值；CKD，慢性腎病。*相對于年輕成年人的水平來說。*

9、包括腎病綜合征白蛋白排泄率通常2200mg/24小時，（ACR 2220 mg/g；220 mg/mmol）。Levey AS et al. Kidney Int 80: 17-28, 2011; modified by KDIGO 2012不同CKD分類的全因死亡率和心血管死亡率不同CKD分類的進展性CKD和終末期腎病風險Adapted from Pennell JP. Am J Med 2001; 111: 559 - 568CKD治療目標CRF的早期發現干預治療延緩病變進展預防尿毒癥并發癥治療合并癥準備腎臟替代治療一體化治療治療的靶目標血壓 130/80 (140/90)蛋白尿 90(C

10、KD危險因素) 處于高危狀態 90GFR(ml/min/1.73 m2)一旦出現尿毒血癥，立即予以透析治療準備腎臟替代治療評價和治療并發癥估算病變進程診斷和治療延緩病程降低CVD危險因素治療計劃(根據每種分級制定)腎功能衰竭5嚴重GFR下降4中度GFR下降3輕度GFR下降2腎臟損害伴 GFR正?；蛏?表現分級Adapted from Am J Kidney Dis 2002; 39 (No 2, Suppl.1): S17-S31腎小球疾病概述 Summary of the Gomerular Diseases腎小球疾病是一組以血尿、蛋白尿、水腫和高血壓等為臨床表現的腎臟疾病。根據病因分為原

11、發性、繼發性和遺傳性3大類。也可以進行臨床和病理分類。 原發性（primary glomerular disease）繼發性（secondary glomerular disease）遺傳性（inherited glomerular disease） 原因不明系統性紅斑狼瘡，狼瘡性腎炎紫癜性腎炎骨髓瘤腎病腫瘤相關性腎病糖尿病腎病Alport綜合征 Clinical Category of Primary Glomerular Disease急性腎炎綜合征（Acute nephritic syndrome）腎病綜合征（Nephrotic syndrome）急進性腎炎綜合征（Rapidly pro

12、gressive nephritic syndrome（RPGN）慢性腎炎綜合征（Chronic nephritic syndrome）無癥狀性尿檢異常（Asymptomatic urinary abnormality）無癥狀性鏡下血尿（ Asymptomatic microscopic hematuria） 或孤立性血尿（Isolated hematuria）無癥狀性蛋白尿（ Asymptomatic proteinuria）2007年北戴河會議關于“原發性腎小球疾病的診斷及其分類標準”草案建議不再使用“急性腎小球腎炎”、“急進性腎小球腎炎”、“慢性腎小球腎炎”、“隱匿性腎炎”作為診斷名詞，

13、而是將其歸納為不同的臨床征候群，作為結合病理進一步完成診斷的基礎。微小病變腎?。∕inimal change nephropathy ）局灶節段性腎小球硬化（Focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）膜性腎病（Membranouse nephropathy）IgA腎?。?IgA nephropathy）系膜增生性腎炎（Masangial proliferative glomerulonephritis）毛細血管內增生性腎炎（Endocapillary proliferative glomerulonephritis）膜增生性腎炎（Membranoprol

14、iferative glomerulophritis）致密物沉積?。―ense deposit disease, DDD）新月體性腎炎（Crescentic glomerulophritis）硬化性腎炎（Sclerosing glomerulophritis）未分類的腎炎（Unclassified glomerulonephritis）Pathologic Category of Primary Glomerular Disease同一個病因表現出不同的臨床癥候和病理改變，而相同的臨床表現和病理類型也可能與不同的病因相關聯。 Pathogenesis of Primary Glomerular

15、 Disease免疫反應炎癥反應非免疫因素體液免疫(Immune complex)細胞免疫(Macrophage infiltration)炎性細胞(Inflammatory cells)炎癥介質(Prostaglandins,PG,OPN,TGF-b)高血壓(Hypertension)蛋白尿(Proteinuria)高脂血癥(Hyperlipidemia) Clinical ManifestationProteinuria (Selective or non-selective)HematuriaEdema(Nephritic, nephrotic)Hypertension(61%,90%)

16、Renal function damage 各型原發性腎小球疾病臨床特點 急性腎炎綜合征臨床特點 (Clinical characteristics)急性起病血尿突出，甚至為肉眼血尿，可見紅細胞管型高血壓（75%）蛋白尿常3.5g/d常有水腫、尿量減少，一過性的氮質血癥腎臟體積正?；蚰[大典型病例 Post-streptococcal GN，其它感染性疾病導致的腎炎、IgA腎病、系統性疾病的腎臟損害（如狼瘡性腎炎、ANCA相關血管炎等）等均可以急性腎炎綜合癥起病。 病 理 (Pathology)毛細血管內增生性腎小球腎炎滲出改變內皮和系膜增殖免疫病理：IgG, C3沉積電鏡：駝峰形成 輔助檢查C

17、3下降，8周恢復ASO升高 鑒別診斷（DD）其他表現為急性腎小球腎炎綜合征的疾病其他病原體感染后急性腎炎 輕系膜毛細血管型腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎全身系統性疾病腎臟受累 腎活檢指征 (Renal biopsy)少尿1周以上或進行性尿量減少伴腎功能惡化病程超過2月無好轉急性腎炎綜合征伴腎病綜合征 治療 (Treatment)一般治療限鹽限水，臥床治療感染灶對癥治療利尿，降壓透析治療 預后 (Prognosis)14周好轉618轉為慢性影響預后的因素老年持續高血壓大量蛋白尿腎功能損害病理較重者 腎病綜合征 (NS)臨床特點 大量蛋白尿（3.5g/24hr）低蛋白血癥（血漿白蛋

18、白30.0g/L）明顯水腫 (Prominent edema)高脂血癥 (Hyperlipidemia)急進性腎炎綜合征(RPGN)臨床特點 起病急驟，病情重，進展迅速，多于數周或數月內進展至腎衰，臨床以腎炎綜合征起病。明顯的血尿，部分可以為肉眼血尿，可有紅細胞管型。蛋白尿、水腫等較明顯?？砂楦哐獕骸⒀杆侔l展的貧血和低蛋白血癥。腎功能急劇進行性減退、少尿或無尿。腎臟體積腫大。常見于各種原因導致的新月體性腎炎（如抗GBM腎炎、ANCA相關血管炎、IgA腎病、過敏紫癜性腎炎、重型狼瘡性腎炎和感染后腎炎）。 免疫病理分型 型 抗腎小球基底膜型 (Anti-GBM) IgG，C3沿毛細血管線樣沉積型 免疫復合物型 (IC) IgG，C3顆粒樣沉積在系膜區和/或毛細血管壁型 寡免疫復合物型 (ANCA Related) 腎小球無/微量免疫復合物沉積 鑒別診斷 (DD)少尿型急性腎衰急進性腎小球腎炎綜合征急進性腎小球腎炎分型及治療1 ATN2 急性過敏性間質性腎炎3 梗阻性腎病1 繼發性急進性腎炎2 非新月體性原發性腎小球病 治療 (Treatment)強化治療血漿置換 24L/次，Qd/Qod聯合糖皮質激素和細胞毒藥物治療 潑尼松 1mg/(kg.d), CTX 2-3mg/(kg.d) 適用于型，對于抗GBM抗體和ANCA相關的肺出血 效佳甲潑尼龍CTX沖擊治療甲潑尼龍 0.5-1