1、成人膀胱橫紋肌肉瘤【摘要】目的討論成人膀胱橫紋肌肉瘤的病變特點及臨床診治方法。方法回憶性分析2例成人膀胱橫紋肌肉瘤患者的臨床資料。結果本組2例均經手術治療，術后經免疫組化及病理檢查證實為膀胱橫紋肌肉瘤。術后2例患者均給予va方案規那么化療及放療，恢復良好。其中例1隨診2年，未見復發；例2八個月后死于腦血管意外。結論成人膀胱橫紋肌肉瘤屬少見病，惡性程度高且病癥不典型，確診需要靠免疫組化及病理證實，以手術為主的綜合治療方式效果較好。【關鍵詞】膀胱腫瘤橫紋肌肉成人成人膀胱橫紋肌肉瘤(rhabdysara)非常罕見,國內外文獻多為個案報道。本院近幾年共診治2例,現將相關資料整理及文獻復習報告如下。1病

2、例報告例1男，42歲，因肉眼血尿5天入院，查體無明顯異常。b超示膀胱右前側壁一57實性占位性病變，ivp示膀胱內一宏大不規那么充盈缺損，見圖1，膀胱壁尚完好。t檢查見膀胱右前側壁軟組織塊影大小約58,考慮為膀胱癌,擬行膀胱部分切除術。術中膀胱右前壁可見一約458腫瘤,息肉樣,其余膀胱壁未見明顯異常,雙側輸尿管開口清楚，呈裂隙狀，噴尿清。手術切除部分膀胱，完好切除腫瘤。圖1ivp示雙側輸尿管擴張積水,膀胱內可見宏大占位性病變例2男，55歲，因排尿困難伴連續肉眼血尿3周入院。b超及t示膀胱右側壁有一5.58圓形偏低密度腫塊，呈分葉狀，密度不甚均勻，t值47hu，其內可見斑點狀鈣化影。腫瘤最大層面約

3、5.568，見圖2,增強掃描示病灶中等強化，t值64hu。病變膀胱壁部強化明顯，其余膀胱壁根本正常。病灶與正常膀胱分界尚清，盆腔淋巴結未見腫大。膀胱鏡檢查見右側壁5.568腫物,分葉狀,外表血管較豐富。開放手術行腫塊全部及膀胱部分切除術。圖2t示膀胱內宏大不規那么腫塊2結果例1術后病理診斷為膀胱多形型橫紋肌肉瘤，膀胱壁無累及。免疫組化結果示:yd1(+),des(+),sa(-),s100(-)。術后給予va方案規那么化療及放療40gy，恢復良好。以后每三個月復查膀胱鏡一次并隨機取材活檢均無陽性發現。隨診2年，未見復發。例2術后病理學診斷為:膀胱胚胎型橫紋肌肉瘤，免疫組化染色示:des(+),

4、yd1(+),sa(),s100(-)。術后給予va化療及放療45gy，恢復尚好，八個月后死于腦血管意外。3討論膀胱橫紋肌肉瘤屬少見病，約15%20%的橫紋肌肉瘤來源于泌尿生殖道1,但在膀胱惡性非上皮性腫瘤中發生率最高，約為35，90發生在4歲以前，成人罕見，60為男性，男女發病比率約為1.81。3.1病理特點膀胱橫紋肌肉瘤來源于中腎間葉組織，惡性程度較高，生長迅速，易發生淋巴結或血性轉移。肉眼特征：腫瘤呈許多半透明的圓形或橢圓形結節，息肉狀、串珠狀或簇狀，形如葡萄，大小不等，直徑從數厘米至10厘米以上，切面灰紅或灰白色，質嫩魚肉狀，較大的腫瘤常呈壞死出血及囊性變。鏡下觀察：腫瘤由未分化的結締

5、組織、粘液組織、橫紋肌及平滑肌組成。根據臨床病理特點可分為三個亞型：1胚胎型：最常見于泌尿生殖道。腫瘤外表有正常粘膜上皮覆蓋，上皮下有數層小圓形或短梭形與外表平行排列分化不良的橫紋肌母細胞形成的密集帶構成“形成層，核分裂易見。本組例2鏡下可見彌漫性小圓形藍染的瘤細胞呈浸潤性生長,胞漿少，見圖3。2腺泡型：腫瘤細胞呈不規那么的腺泡狀排列，間隔以不等量的纖維結締組織，腺泡腔內多數細胞為分化不良的小圓細胞，有時也可見呈花環狀排列的多核巨細胞。3多形型：90以上發生在成人。由各種異型的橫紋肌母細胞組成。本組例1鏡下可見細胞成分豐富，呈圓形或多邊形，體積大，胞漿豐富，核分裂易見，見圖4。3.2臨床病癥及

6、診斷膀胱橫紋肌肉瘤的臨床表現與其他惡性腫瘤根本相似，血尿和排尿困難是其主要表現，伴有尿痛，尿頻，下腹部腫塊，晚期往往伴有貧血，腎積水等2。膀胱鏡檢常常可見腫瘤位于膀胱三角區及尿道口，呈水腫、質軟的息肉狀塊物，外觀富含粘液，常多灶性，成葡萄狀半透明突入膀胱腔。由于腫瘤發生于粘膜下層，病癥出現較晚，往往發現時腫瘤體積已比擬大，甚至可以充滿整個膀胱腔，外表易發生壞死和出血。膀胱鏡檢時可同時取活檢并行病理檢查。橫紋肌肉瘤細胞對肌球蛋白(yglbin)，結蛋白(desin)，波形蛋白(vientin)呈陽性染色，因此配合免疫組化、電鏡檢查可確定其來源，有助于明確診斷。影像學上，b超常顯示膀胱內腫瘤為混合

7、回聲區，t常顯示為混合密度簇狀腫塊，典型的為成串葡萄狀。另外，膀胱造影，ri可以幫助明確病變的存在、大孝部位以及與周圍組織構造的關系，如推壓，進犯破壞鄰近組織器官等，以協助診斷。3.3治療與預后由于成人膀胱橫紋肌肉瘤的發病率低，惡性程度高，對單純的放、化療不敏感，一直缺少有效的治療方法，患者生存率很低3。目前，以手術結合放療和化療為主的綜合治療成為該病的首選，綜合治療可使80的患者獲得部分控制。原那么上，先化療然后行手術治療，徹底切除后再行放化療。根據腫瘤的位置、大小及浸潤范圍可行腫瘤部分切除，膀胱部分切除或膀胱全切，術后配合放療。由于部分手術治療效果不好，有人強調早期行包括前列腺在內的根治性

8、膀胱全切,其長期存活率可達404。freitas等5對術前放療的5例病人行根治后的尿流轉道術，效果滿意，且無腫瘤復發，認為該方法簡單，可以選擇使用。而aydganli等6對1例76歲的老年患者行放療后的膀胱部分切除，術后6個月便復發。va方案長春新堿放線菌素d環磷酰胺是目前常用的輔助化療方案，每4周為一周期，根據效果和病情詳細擬定治療時間，一般療程需2年。但文獻報道，年齡是va化療藥物誘導肝病的危險因子，特別是對于年輕的膀胱橫紋肌肉瘤患者，臨床用藥時需要重視7。本組2例使用后均未見相關并發癥出現，1例術后2年仍恢復良好。hulse等8綜合治療8例年齡在2175歲的患者，7例病人術后生存428個月平均15.3月后因并發轉移而死亡。另1例