1、顱底凹陷癥上頸椎融合畸形下頸椎發育畸形頸椎分節不全復 雜 枕 頸 部 畸 形（一）椎骨分節不全寰椎枕骨化畸形復 雜 枕 頸 部 畸 形（二）寰椎后弓部分缺如齒突缺如畸形短齒畸形寰樞椎骨發育缺如寰椎枕骨化顱底凹陷癥寰樞椎發育畸形寰椎前脫位復 雜 枕 頸 部 畸 形（三）畸形致頸脊髓壓迫單純枕骨大孔狹窄寰椎后弓發育短小下頸椎分節不全小腦扁桃體疝Arnold-Chiari 畸形復 雜 枕 頸 部 畸 形（四）合并神經系統畸形頸椎半椎體畸形頸椎分節不全頸椎間盤退變復 雜 枕 頸 部 畸 形（五）合并下頸椎畸形頸椎半椎體畸形頸胸段脊柱側凸寰椎后弓發育不良枕頸部畸形指枕骨、寰椎、樞椎附屬韌帶結構及神經組織

2、發育異常枕頸部畸形導致枕頸不穩和脊髓壓迫為本病的主要臨床表現骨性結構韌帶結構寰枕關節呈馬鞍狀寰樞關節面呈水平位，關節囊松弛常規X線檢查顱頸側位及伸屈側位上頸椎開口位側位片ADI間隙正常者張口位可發現異常X線斷層片常規斷層斷層常規斷層斷層MRI可顯示枕頸 部脊髓與韌帶結構CT可顯示骨與 韌帶結構變化CT容積重建(VR)由于胚胎發生和發育過程中（胚胎期46周）某種尚不清楚的原因（遺傳因素：基因突變、染色體異常；環境因素：病毒、藥物、射線）導致解剖結構的異常（先天引起或后天發育）1.齒突畸形 2.寰椎溝環畸形3.寰椎發育不良 4.枕骨大孔狹窄癥5.寰椎枕骨化 6.枕髁發育不良7.枕骨椎體化 8.顱底

3、凹陷或扁平9.Chiari畸形 10.頸椎半椎體畸形11.頸椎分節不全 12.合并多種畸形尚有諸多未認識的復雜畸形發育性枕頸部畸形最多見的上頸椎畸形（占80）可單獨存在，但多伴其他畸形， 包括枕頸部復雜畸形Greenberg分類型：游離齒突小骨,齒突不與 樞椎融為一體，呈游離狀 型：齒突末端小骨,齒突腰部 缺如，但基底部仍存在 型：齒突基底部不發育,僅殘 存齒突尖部并呈游離狀 型：齒突尖部缺如,僅殘存齒 突基底部 型：齒突完全缺如型型型型型各種類型枕頸部畸形之一齒突發育畸形除Greenberg分類之外“短齒型”齒突短而粗，基底部寬形若完整齒突寰椎枕骨化（枕寰融合）各種類型枕頸部畸形之二部分融合

4、枕骨大孔狹窄各種類型枕頸部畸形之三后顱窩發育位置較高蝶骨和斜坡形成基底角增大 各種類型枕頸部畸形之四顱底扁平顱底凹陷枕骨大孔周圍的顱底骨向上方凹陷進入顱腔寰椎、齒突升高甚至進入顱底均表現為枕骨大孔綜合征顱底扁平和顱底凹陷常合并寰椎枕化枕骨頸椎化枕大孔狹窄及齒突畸形頸椎分節不全Klippel-Feil畸形各種類型枕頸部畸形之五寰椎前后弓缺如各種類型枕頸部畸形之六Arnold-Chiari 型各種類型枕頸部畸形之七Arnold-Chiari 型小腦扁桃體疝枕頸部畸形的早期可無癥狀畸形結構相對穩定癥狀少而輕癥狀多變（時輕時重）隨著發育及其不穩逐漸出現脊髓壓迫典型臨床表現上頸椎神經根受壓頸脊髓受壓顱神

5、經(后四組)受壓或刺激小腦受壓致運動失衡無明顯誘因 體位性 創傷性枕骨大孔區綜合征臨床癥狀和體征神經系統檢查影像學檢查一經出現臨床表現必須作詳盡的神經系統、影像學檢查明確診斷枕頸部畸形診斷程序枕頸部畸形外科進展背 景1930s，Gallie法后路鋼絲固定1978年，Brooks法后路鋼絲固定1975年，枕骨骨瓣翻轉枕頸融合術1987年，Margerl后路頸1-2經關節螺釘固定1990s，內固定技術及器械發展迅猛 枕頸部畸形不可逆轉 手術目的：維持或減緩疾病進展 減壓和穩定手術指征：非手術治療無效 不穩合并脊髓神經根壓迫單純枕頸融合術單純枕頸融合術AA寰椎后弓切除減壓枕頸融合術寰椎后弓切除減壓枕

6、頸融合術BB枕骨大孔擴大減壓枕頸融合術PO 5Y FlexionPO 5Y ExtensionC枕骨大孔擴大減壓枕頸融合M 14C植骨塊鋼絲固定枕頸融合術植骨塊鋼絲固定枕頸融合術大面積植骨融合界面較單純枕頸融合術有一定內固定能力及一定抗旋轉能力內固定能力有限需多處椎板下穿鋼絲，增加手術風險需取大骨塊DD!植骨融合是手術成功關鍵內固定輔助作用寰樞椎后結構融合術鋼絲從寰椎后弓下貫穿并繞過樞椎棘突結扎 寰椎后弓表面與樞椎棘突間植骨Gallie法Gallie改良技術移植骨塊成T形，下方制成豁口 作寰樞椎弓間表面植骨維持了弓間高度弓間植骨提高了后伸穩定性鋼絲拉緊后增加了愈合能力其力學強度相當于Brook

7、s法 而手術風險大大降低，可作為首選鋼 絲 固 定 術 后 5 年鈦 纜PO2wPO3mPO5mPO7mPO9mDELAYEDFUSIONF49 C1C2 Instability+Os OdentoidemF 60 Os Odentoidem+ DislocationPO 1wPO 3mPO 9mNON-FUSIONREVISIONBrooks法寰樞椎椎板下鋼絲（與Gallie法根本區別）兩側寰樞椎弓間植骨較Gallie法穩定性提高手術風險增加Brooks擴大植骨接觸面表面和弓間植骨弓間植骨高度在10-12 mm之間1012mm1012mmGallieBrooks寰樞椎后路鋼絲應輔以外固定牢靠固定保證植骨愈合植骨塊與植骨床良好接觸保證最大接觸面才能提供永久穩定性PO 4MPO 6M松質骨粒填充于植骨塊周圍枕頸后結構植骨融合內固定術釘桿內固定系統SUMMIT、CerviFix等 釘-桿結構設計固定螺釘的位置和方向靈活固定桿位于側塊外側可更大地留存植骨區F 58CerviFix 內固定系統 M 38 Summit 內固定系統寰樞椎后路經關節螺釘（Magerl）C1-2后路經關節螺釘（Magerl）寰椎側塊螺釘樞椎