1、急性橫貫性脊髓炎診斷指南與操作規范【概述】急性橫貫性脊髓炎( acute transverse myelitis, ATM )又稱急性橫貫性非特異性脊髓炎(不包括病毒性脊髓炎、化膿性脊髓炎、結核性脊髓炎、真菌性脊髓炎、梅毒性脊髓炎等特異性脊髓炎)，是一原因尚不明確、急性或亞急性起病、進展迅速的橫貫性炎性脊髓損害。目前多認為本病可能為各種感染或預防接種所誘發的免疫介導性疾病。病變可累及脊髓的任何節段，以胸髓最常受累。臨床上以雙側肢體無力(雙下肢截癱最為多見)，伴受損平面以下完全性感覺障礙(傳導束型感覺障礙)，以及持續性的括約肌功能障礙為特點。肢體癱瘓程度因病變程度而不同，主要為上運動神經元癱瘓，

2、疾病早期可出現脊髓休克，表現為肌張力降低、腱反射消失、病理反射陰性等弛緩性癱瘓的特點，脊髓休克期持續數天數周不等。高位頸髓病變者可出現呼吸功能障礙而需要人工輔助呼吸。本病預后差異大，約44%預后良好，約33%可獨立行走但存在痙攣性步態、感覺障礙或括約肌功能障礙，23%患兒遺留嚴重后遺癥不能獨立行走。【病史要點】病前24周是否有前驅感染(如上呼吸道感染、腹瀉、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、傳染性單核細胞增多癥、HIV等)或預防接種史(若狂犬病、破傷風、麻疹、乙肝疫苗等)。起病形式，是否伴有發熱，是否有后背及下肢疼痛，病前是否有明確的外傷史。癱瘓發生的時間，癱瘓的部位(截癱或四肢癱)，癱瘓的程度和

3、進展，尤其應注意是否伴有流涎、嗆咳、吞咽困難、聲嘶、咳嗽無力，以及呼吸困難。感覺障礙的表現和進展。括約肌功能障礙：是否有持續性的尿潴留、大小便失禁或便秘。【體檢要點】運動障礙：注意四肢肌力、肌張力、腱反射、病理征的檢查。感覺障礙：全面的淺深感覺檢查。脊柱：外觀有無畸形，脊柱旁有無包塊，有無脊柱壓痛。顱神經：尤應注意、后組顱神經有無麻痹表現。呼吸肌：肋間肌和膈肌功能一般體檢中注意血壓、呼吸、心率，尤應注意有無青紫、呼吸困難及心律紊亂。【輔助檢查】1、腦脊液 半數以上患兒腦脊液可有輕度白細胞數增多和蛋白升高，糖及氯化物正常，病原學檢查陰性。感染誘發者可有腦脊液IgG合成率升高。2、神經電生理檢查

4、體感誘發電位(SEP)常有異常,運動神經傳導速度(NCV)正常，可與周圍神經疾病相鑒別；視覺誘發電位(VEP)正常，可與視神經脊髓炎、多發性硬化相鑒別。3、脊髓MRI 可顯示脊髓病變的部位、范圍和性質，排除脊髓占位性病變。患兒受累節段脊髓腫脹，脊髓內呈斑片狀或縱行梭形長T1長T2異常信號，部分患兒MRI無特異性改變。【診斷要點或診斷標準及鑒別診斷】1、診斷：對于以雙側肢體無力，伴受損平面以下完全性感覺障礙以及持續性括約肌功能障礙的患兒，應考慮急性橫貫性脊髓炎的診斷，根據2002年橫貫性脊髓炎協作組所制定的診斷標準，符合全部納入標準且不具備任何排除標準者，可確診。 = 1 * GB2 納入標準：

5、 = 1 * GB3 由于脊髓原因引起的感覺、運動及植物神經功能障礙 = 2 * GB3 癥狀和(或)體征的雙側性(不必完全對稱)明確的感覺平面 = 3 * GB3 通過影像學排除脊髓受壓(MRI或脊髓造影) = 4 * GB3 CSF細胞增多/鞘內IgG合成率增高/MRI顯示增強信號均提示脊髓內炎癥，如起病時不符合上述炎癥特點，應在起病2-7天內重復MRI或腰穿 = 5 * GB3 出現癥狀后4小時-21天進展至高峰(假如患者因癥狀從睡眠中覺醒，癥狀應在醒后更加加重) = 2 * GB2 排除標準： = 1 * GB3 在過去10年中的脊髓放射史 = 2 * GB3 符合脊髓前動脈血栓的明確

6、血管分布區的功能障礙 = 3 * GB3 與脊髓動靜脈畸形符合的脊髓表面異常血管流空 = 4 * GB3 結締組織病的血清學和臨床證據(如類肉瘤病、白塞病、干燥綜合征、SLE、混合結締組織病等) = 5 * GB3 中樞神經系統梅毒、萊姆病、HIV、HTLV-1、支原體及其他病毒感染(HSV-1、HSV-2、EBV、HHV-6、腸道病毒等)的臨床表現 = 6 * GB3 腦MRI異常提示多發性硬化 = 7 * GB3 視神經炎病史 2、鑒別診斷： = 1 * GB2 吉蘭-巴雷綜合征：又稱急性感染性多發性神經根神經炎，臨床以急性對稱性弛緩性癱瘓，非傳導束性感覺障礙(主觀感覺異常)，一過性括約肌

7、功能障礙，運動神經傳導功能異常，腦脊液呈“蛋白-細胞分離”為特點。 = 2 * GB2 急性脊髓灰質炎或非脊髓灰質炎腸道病毒感染：脊髓灰質炎系脊髓灰質炎病毒所致脊髓前角細胞病變，以非對稱性肢體弛緩性癱瘓(常為下肢單癱)為特點，無感覺障礙，腦脊液在早期白細胞增多，運動神經傳導功能檢測可見H反射異常，大便病毒分離可證實。非脊髓灰質炎腸道病毒感染系由柯薩奇病毒、埃可病毒等腸道病毒感染引起，臨床表現與脊髓灰質炎類似，但癱瘓程度較輕，恢復較快，預后相對較好。 = 3 * GB2 視神經脊髓炎：除脊髓病變外，伴有視力下降或視覺誘發電位異常，系多發性硬化的一種亞型，視神經病變可出現在脊髓病變前、同時或之后。

8、 = 4 * GB2 脊髓血管病：起病急驟，脊髓缺血常表現為脊前動脈綜合征，除截癱、持續性括約肌功能障礙外，伴有分離性感覺障礙(痛溫覺喪失而深感覺存在)；脊髓出血則常由外傷或血管畸形引起，脊髓MRI及脊髓血管造影助診。 = 5 * GB2 椎管內腫瘤：起病緩慢，常以根痛或運動障礙為首發癥狀，其后逐漸出現脊髓壓迫癥狀，脊髓MRI示椎管內占位。【病情觀察及隨訪要點】1、癱瘓的進展或恢復，隨訪肌力和腱反射、病理征的變化。2、感覺障礙的進展或恢復，隨訪感覺平面的變化。3、括約肌功能障礙的恢復。4、一旦發生呼吸肌麻痹，應嚴密隨訪呼吸功能的變化，監測動脈血氣分析。 5、并發癥：注意預防肺不張、墜積性肺炎、

9、褥瘡的發生，留置導尿者應注意預防尿路感染。【治療】1、糖皮質激素：尚有爭議，多數研究認為有助于改善預后。甲基強的松龍1520mg/kg/d，連用3-5天，其后改為強的松11.5mg/kg/d,足量2周后逐漸減量，總療程1-2月。 2、IVIG：400mg/kg/d，連用35天。3、神經營養藥物。4、急性期臥床者，勤翻身，注意營養和預防感染。5、尿潴留者應定時按壓膀胱幫助排尿，無效者留置尿管導尿，定時開放尿管并予以膀胱沖洗。加強膀胱和直腸功能訓練。6、康復訓練，加強肢體功能訓練和鍛煉，輔以按摩、針灸、理療，促進癱瘓恢復。【醫患溝通】1. 急性橫貫性脊髓炎是急性或亞急性起病、進展迅速的橫貫性炎性脊髓損害。病程中有進行性肢體無力(截癱最為多見，亦可出現四肢癱)，伴感覺障礙、二便障礙為特點。高位頸髓病變者可出現呼吸衰竭而危及生命，需轉入ICU人工輔助呼吸。2.