1、關于彌漫性大B細胞淋巴瘤第一張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL） 是一種大B淋巴細胞彌漫性惡性增生性疾病，瘤細胞核的大小至少2倍于正常小淋巴細胞核或大于巨噬細胞（組織細胞）核。 DLBCL常見，約占NHL的30%-40%。第二張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月臨床特點任何年齡，但高峰年齡50-70歲，男稍多于女淋巴結腫大40%位于結外（GI,皮膚,CNS,骨,軟組織和各種臟器）大多數臨床-期5年生存率47%預后與年齡、臨床分期、活動狀態和LDH有關第三張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月形 態 學瘤細胞:中心母細胞 免疫母細胞 多葉核細胞

2、漿母細胞 偶爾上皮樣、印戒細胞樣、梭形等生長方式：彌漫浸潤間質：纖維化、壞死 反應性T細胞和組織細胞增生第四張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月形態學變型中心母細胞性免疫母細胞性富于T細胞/組織細胞間變性 罕見變型漿母細胞性表達ALK全長DLBCL第五張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月CB第六張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月IB第七張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月T/H R第八張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月CD20第九張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月ALBCL第十張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月CD20ALBCL第十一張，PPT

3、共五十九頁，創作于2022年6月PB第十二張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月ALK全長第十三張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月ALK-1第十四張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月免疫表型（一）全B細胞抗原CD45（LCA）： 絕大多數DLBCL表達CD45 少數免疫母細胞性、間變性或表達ALK全長 DLBCL弱表達或不表達 漿母細胞性DLBCL常不表達CD20：除漿母細胞性和表達ALK全長DLBCL 不表達外，大多數表達CD20PAX5/BSAP：同CD20第十五張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月CD20第十六張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月免疫表型（一

4、）CD79a：除表達ALK全長DLBCL一般不 表達，其余DLBCL均表達CD79aIg：大多數DLBCL表達sIg，常為IgM/G 免疫母細胞性和漿母細胞性DLBCL 可表達cIg 原發性縱隔（胸腺）DLBCL不表達Ig第十七張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月免疫表型（二）GC和GC后B細胞分化抗原GC相關抗原：bcl-6和CD10bcl-6+（60-80%）CD10+（30-40%） bcl-6+/CD10+GC免疫表型 bcl-6+/CD10-：bcl-2+ 起自FCC bcl-2- 組織發生有爭議第十八張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月第十九張，PPT共五十九頁，創作于

5、2022年6月Bcl-6第二十張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月Bcl-6第二十一張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月CD10第二十二張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月CD10第二十三張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月免疫表型（二） GC和GC后B細胞分化抗原GC后相關抗原：MUM1/IRF4 VS38C CD138MUM1/IRF+（50-75%）VS38C+和CD138+（少）第二十四張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月MUM1第二十五張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月MUM1第二十六張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月VS38c第二十七張

6、，PPT共五十九頁，創作于2022年6月CD138第二十八張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月VS38c第二十九張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月免疫表型（二） 依據bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可將DLBCL區分為三類GC B細胞型： bcl-6+和/或CD10+/MUM1-/CD138-晚GC或早GC后B細胞型： bcl-6-、CD10-/+/MUM1+/CD138-GC后B細胞型： bcl-6-、CD10-/MUM1+/CD138+第三十張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月免疫表型（三）預后相關標記物CD5 10%表達CD5，患者多為老年，常累

7、及 結外（尤其骨髓和脾），預后差bcl-2 30-60%表達bcl-2，其中20-30% t（14;18)， 其余bcl-2基因擴增，陽性細胞數50%預后差survivin 60%表達survivin，預后差p53 20%表達p53，與該基因突變有關，p53+/p21- 預后差 另30-40%表達p53與野生型p53 積聚有關， p53+/p21+第三十一張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月CD5第三十二張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月p53p21第三十三張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月Bcl-2第三十四張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月免疫表型（三）預后相關

8、標記物Ki-67 陽性細胞數60%或80%預后差p27、cyclin D3、CD44V6和caspase B表達預后差Rb 陽性細胞數80%預后差bcl-6和CD10表達預后好第三十五張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月Ki-67第三十六張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月遺 傳 學Ig基因重排染色體易位 t(3;14)(q27;q32) BCL-6 t(14;18)(q32;q21) BCL-2 t(8;14)(q24;q32) c-MYC染色體擴增 REL,MYC,BCL,GLI,CDK4,MDM2第三十七張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月遺 傳 學基因印記表達GC B

9、細胞樣DLBCL 存在正在突變的IgVH基因 表達CD10 可能有t(14;18)活化B細胞樣DLBCL第三十八張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月第三十九張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月遺 傳 學 Shipp等(2002)對GC B細胞樣和活化B細胞樣兩組DLBCL用CHOP方案治療顯示前者5年生存率(70%)顯著比后者(12%)好。第四十張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月DLBCL的臨床亞型縱隔（胸腺）大B細胞淋巴瘤血管內大B細胞淋巴瘤原發性滲出性淋巴瘤膿胸相關性原發性淋巴瘤第四十一張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月縱隔（胸腺）大B細胞淋巴瘤（Mediast

10、inalthymicLarge B-Cell Lymphoma，MLBCL）好發于30-40歲女性縱隔巨大腫塊播散時累及腎、腎上腺、肝、胰、肺和性腺等，但不累及淋巴結（除偶爾鎖骨下淋巴結）MACOP-B治療后放療和造血干細胞移植，5年生存率達60%第四十二張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月MLBCL形態學： 瘤細胞大，胞漿豐富、淡染或透明 間質內膠原纖維增生免疫表型： LCA+，CD20+，CD79a+ CD30+（約70%病例，反應弱） sIg-，cIg-遺傳學： MAL基因過度表達 RER基因擴增 +9p第四十三張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月第四十四張，PPT共五十九頁

11、，創作于2022年6月第四十五張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月CD20CD3Ki-67CK第四十六張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月血管內大B細胞淋巴瘤（Intravascular Large B-Cell Lymphoma，IVLBCL）好發于成人，無性別差異結外（CNS，皮膚，肺，腎，腎上腺，骨髓）無腫塊形成，無白血病性播散少數患者伴噬血細胞綜合征高度侵襲，治療反應差，預后不良第四十七張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月IVLBCL形態學： 瘤細胞位于小血管（終末小動脈、小靜脈、毛 細血管和血竇）腔內，可伴有纖維性血栓 瘤細胞大，核空泡狀，核仁顯著，核分裂象多免疫表

12、型： LCA+，CD20+，CD79a+ CD30-/+，CD5-/+，CD10-/+ CD29-，CD54-，CD11a-，CD18-遺傳學 無特殊第四十八張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月第四十九張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月第五十張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月CD20第五十一張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月原發性滲出性淋巴瘤（Primary Effusion Lymphoma，PEL）好發于青年或中年男性胸水、腹水、心包積液無明顯腫塊形成，偶累及GI和軟組織HHV8/KSHV和EBV共同感染無論治療與否，預后極差第五十二張，PPT共五十九頁，創作

13、于2022年6月PEL形態學： 滲出液離心沉淀物制片見瘤細胞大，免疫母細胞性或漿母細胞性，明顯異型免疫表型： LCA+，CD20-，CD79a+/-，sIg-，cIg- IRF4+，CD138+/-，CD30+，EMA+遺傳學 +12，+X EBER-1（+）第五十三張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月第五十四張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月第五十五張，PPT共五十九頁，創作于2022年6月膿胸相關性原發性淋巴瘤（Pyothorax-Associated Primary Lymphoma，PAL）主要發生于人工氣胸治療肺結核導致慢性膿胸患者附加潛伏性EBV感染，但患者無免疫缺陷胸腔內的巨大腫塊治療反應差，預后不良第五