1、 Orthopaedic Oncology 骨 腫 瘤 定 義：發(fā)生在骨內(nèi)或起源于各種骨組織成分的腫瘤. 原發(fā)性: 骨基本組織骨、軟骨、骨膜、骨髓、纖維組織附屬組織神經(jīng)、血管、脊髓等繼發(fā)性:轉(zhuǎn)移性：惡性，血或淋巴轉(zhuǎn)移到骨概 論 發(fā)病情況 良 性：約占40% 中間性：約占 ，骨巨細(xì)胞瘤占首位 惡 性：約占，其中原發(fā)約占%其他：約占16%，骨囊腫、瘤樣病損 分類 見教科書907頁 概 論概 論臨床表現(xiàn) 疼痛、壓痛 腫塊、腫脹 功能障礙、壓迫癥狀 病理性骨折:良惡性均可，首發(fā)癥狀 年齡、部位 惡性腫瘤晚期：惡液（病）質(zhì) 轉(zhuǎn)移途徑：血行性、淋巴結(jié) 概 論影像學(xué)檢查：線： 1.骨沉積：骨膜反應(yīng)，Codm

2、an三角、日光或蔥皮樣等 2.骨破壞：溶骨性、成骨性 3.骨外軟組織鈣化陰影：可幫助確定骨腫瘤的性質(zhì)：對軟組織的顯示優(yōu)于同位素：明確病損范圍，早期發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移灶病理學(xué)：確診的唯一方法概 論實驗室 血沉： 惡性，良性正常。 成骨性腫瘤：ALP，可作預(yù)后判定 前列腺癌： 酸性磷酸酶。 多發(fā)性骨髓瘤：貧血、尿本周氏蛋白(+)、A/G倒置。骨破壞的腫瘤：a 現(xiàn)代生物技術(shù)檢測：DNA定量、定性,RT-PCR。 概 論 診斷 臨床 + 輔助檢查 + 病理學(xué) （影像學(xué) 實驗室） 為什么要三結(jié)合？ 概 論 臨床鑒別 良性 惡性 病史癥狀 病程 長 短 疼痛 無或輕 較劇 瘤塊生長 慢 快 全身狀況 好 發(fā)燒、消

3、瘦惡液質(zhì) 局部體征 表面皮膚 無改變 紅、熱、靜脈顯露 壓痛 無或輕 較明顯、功能障礙 腫瘤邊界 清楚 不清 聽診 無雜音 可有雜音概 論 影像學(xué)（X線、 CT、MRI） 生長方式 膨脹性 浸潤性 腫瘤界限 清 不清 骨松質(zhì) 多有存留 溶骨性不規(guī)則破 全溶者少 壞 骨皮質(zhì) 完整或薄 早期即可有破壞 骨膜反應(yīng) 無 早期即可有 軟組織影 無 有、可鈣化概 論概 論 其他 血沉 正常 增快 ALP 正常 增高 轉(zhuǎn)移 無 有概 論 外科分期：手術(shù)方案依據(jù) 外科分級（Grade）： G0 良性；G1 低惡；G2 高惡 外科區(qū)域（Territory): T0 囊內(nèi)；T1 間室內(nèi)；T2 間室外 區(qū)域性或遠(yuǎn)處

4、轉(zhuǎn)移（Metastasis): M0 無轉(zhuǎn)移；M1 轉(zhuǎn)移 概 論 治療 良性：切除、刮除 + 植骨 惡性： 化療：新輔助化療和劑量強度 手術(shù)：保肢、功能重建；截肢。手術(shù)界限 放療：脊柱血管瘤、尤文氏肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤 其他治療:DSA治療、局部動脈插管化療、免疫治 療、溫?zé)?化學(xué)治療、中醫(yī)中藥等 骨軟骨瘤 Osteochondroma 一般資料： 外生骨疣,最常見,青少年多見。發(fā)育成熟停止 單發(fā)多于多發(fā)，干骺端多見,有遺傳和惡變傾向 組織結(jié)構(gòu)： 軟骨帽：2-3MM，厚5MM很可能惡變。終生不骨化 骨性基底：松質(zhì)骨，細(xì)長或?qū)拸V。骨骺閉合后停止 臨床表現(xiàn)、診斷： 干骺端無痛性骨性突起，青少年，生長年齡結(jié)

5、束腫瘤生長停止。無癥狀，或有壓迫癥狀。四肢長骨干骺端、骨盆等。骨軟骨瘤 Osteochondroma X 線:自干骺端突出，軟骨帽不顯影，瘤體與松質(zhì)骨影一致，反關(guān)節(jié)生長。如瘤體周圍有棉絮狀鈣化影則視為惡變。骨軟骨瘤 Osteochondroma 治療： 從腫瘤基 底連同軟骨帽纖維膜全部切除。惡變：廣泛大塊切除 ，無癥狀可觀察 切 除 前 切 除 后軟骨瘤 Chondroma 內(nèi)生軟骨瘤 Enchondromatosis（骨干內(nèi)） 骨膜下軟骨瘤 Periosteal chondroma（骨表面） 兒童骺板內(nèi)軟骨細(xì)胞局部異常生長。 兒童與青少年，無痛性腫脹或骨樣硬度的腫塊 部位：干骺端與骨干交界處

6、，手足管狀骨（內(nèi)生軟骨瘤），長管狀骨（骨膜軟骨瘤），單發(fā)多見。 癥狀：畸形，病理性骨折后出現(xiàn)疼痛。線征：鈣化陰影或骨皮質(zhì)有凹型缺損，輕微骨膜反應(yīng)。 治療：刮除植骨。長管狀骨者應(yīng)行瘤段切除和大塊植骨。軟骨瘤 Chondroma X線：指/趾骨髓腔內(nèi)橢圓低密度陰影，內(nèi)有散在砂粒樣鈣化影，皮質(zhì)變薄，無骨膜反應(yīng)。惡變時見骨皮質(zhì)破壞及骨膜反應(yīng)。 指 骨 內(nèi) 生 軟 骨 瘤骨巨細(xì)胞瘤Giant cell tumor of bone 一般資料： 源于組織細(xì)胞，潛在惡性，生物學(xué)性為多變。 組織學(xué)特征：在血管豐富的結(jié)締組織內(nèi)分布著棱形 和橢圓形基質(zhì)細(xì)胞(即腫瘤細(xì)胞)和大量多核巨細(xì)胞 (核數(shù)10-200個)。 按

7、病理組織學(xué)分三級 級 級 級 巨細(xì)胞 大量 中等 少 基質(zhì)細(xì)胞 分化好 分化中等 分化差骨巨細(xì)胞瘤Giant cell tumor of bone 臨床表現(xiàn)與診斷 20-40歲，股骨下端、脛骨上端、橈骨下端最常見。 偏心性生長，患部腫脹和疼痛，生長快則癥狀明顯；壓痛，乒乓球感；穿破骨皮質(zhì)：軟組織腫塊，皮溫 關(guān)節(jié)活動受限，病理骨折。 X 線：骨端偏心位膨脹性溶骨性破壞，肥皂泡狀，皮質(zhì)變薄膨大，少有骨膜反應(yīng)。若骨皮質(zhì)斷裂，骨膜新生骨較明顯則提示有惡變可能。骨巨細(xì)胞瘤Giant cell tumor of bone線分型：型：腫瘤位于骨內(nèi)；型：腫瘤已侵蝕骨皮質(zhì)；型：腫瘤已破壞骨皮質(zhì)，未突向軟組織型：

8、腫瘤明顯突入軟組織骨 巨 細(xì) 胞 瘤 治療： 局部切除；徹底刮除，用理化方法處理殘腔，再 植骨（自體或異體）或用骨水泥充填殘腔。術(shù)后復(fù)發(fā)等：瘤段切除后人工假體置換； 化療（術(shù)前、術(shù)后）；放療（易發(fā)生肉瘤變）。 惡變或原發(fā)惡性：瘤段切除重建，必要時截肢。 骨巨細(xì)胞瘤Giant cell tumor of bone右股骨遠(yuǎn)端骨巨細(xì)胞瘤 溶骨性破壞，突破骨皮質(zhì)，偏心性生長。 進(jìn) 行 瘤 段 切 除腫 瘤 型 股 骨 遠(yuǎn) 段 全 膝 人 工 關(guān) 節(jié)人 工 關(guān) 節(jié) 置 換術(shù) 后 正 位 片術(shù) 后 側(cè) 位 片骨肉瘤 Osteosarcoma 一般資料 最常見，惡性度最大,占原發(fā)骨腫瘤10%，原發(fā)癌 20%

9、。近10多年新輔助化療使5年存活率達(dá)50-90% 成骨同時又有骨破壞；有很多亞型 組織學(xué)：肉瘤性成骨細(xì)胞，瘤性骨樣組織，腫瘤骨常發(fā)生肺轉(zhuǎn)移 骨肉瘤 Osteosarcoma臨床表現(xiàn)及診斷：歲多見，男多于女好發(fā)于四肢長骨干骺端，尤多見于股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端及肱骨近端局部疼痛、夜間痛，腫脹與壓痛皮溫淺靜脈怒張穿破骨皮質(zhì)：軟組織內(nèi)可觸到腫塊關(guān)節(jié)活動受限，病理性骨折實驗室檢查：，貧血線、 X線：致密的腫瘤骨或溶骨性破壞；骨膜反應(yīng)：日光照射狀，Codman三角； X線：成骨型：致密或云霧棉絮狀；溶骨型：片點狀透亮區(qū)或蟲蛀狀， 邊界不清；混合型：兼有。 骨肉瘤 Osteosarcoma 治療：采取綜合療法；

10、 堅持術(shù)前術(shù)后化療：順鉑、阿霉素、長春新堿等。 保肢（80%），功能重建；必要時截肢。骨肉瘤 Osteosarcoma正 在 進(jìn) 行 腋 動 脈 插 管 化 療插 管 化 療正 在 進(jìn) 行 股 動 脈 插 管 化 療 給 藥 裝 置股 動 脈 插 管 化療前 5次化療后 化 療 前 5 次 化 療 后進(jìn) 行 中 的 保 肢 手 術(shù) 瘤 段 切 除 ( 17CM ) 假 體 置 換 化療前腫瘤細(xì)胞異形性明顯 化療后腫瘤細(xì)胞明顯壞死保 肢 手 術(shù) 后假 體 置 換 后 X 光 片 關(guān) 閉 傷 口 軟骨肉瘤Chondrosarcoma 原發(fā)：多見，迅速，部位與骨肉瘤相同。主要為軟骨成份骨與結(jié)締組織。

11、 繼發(fā)：軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變，少，慢，惡性低， 好發(fā)于歲以上，骨盆，肩胛帶，長骨近端 臨床：疼痛和緩慢增大的硬質(zhì)腫物 線：溶骨性破壞，內(nèi)有點或絮狀鈣化陰影，可有骨膜反應(yīng) 治療：手術(shù)加化療。預(yù)后較骨肉瘤好 X線：原發(fā)：干骺端呈透明、斑點或團(tuán)狀影，皮質(zhì)缺損，軟組織密度加深呈亂發(fā)陰影。繼發(fā)：溶骨陰影增大，鈣化點增多成堆，皮質(zhì)缺損，骨膜反應(yīng)，軟組織鈣化。 軟骨肉瘤Chondrosarcoma骨纖維肉瘤Osteofibrosarcoma 指發(fā)生于骨內(nèi)起源于非成骨性纖維結(jié)締組織的惡性骨腫瘤；多為原發(fā)少數(shù)繼發(fā) 發(fā)病年齡：-歲， 好發(fā)于四肢長骨干骺端或骨端。股骨和脛骨多見 癥狀：疼痛和腫脹，病理骨折。 X線片

12、：髓腔內(nèi)溶骨性破壞，界不清，無鈣化或骨膜反應(yīng)。 治療：手術(shù)(瘤段切除、截肢)。尤 文 肉 瘤 Ewing sarcoma 起源于骨髓間充質(zhì)細(xì)胞；病變始于髓腔。以小圓腫瘤細(xì)胞含糖原顆粒為特征。 生長迅速，很快穿破骨皮質(zhì)，反復(fù)掀起骨膜。 血供滯后，腫瘤壞死。 多見于兒童股骨、脛腓骨等。癥狀為疼痛、腫脹和壓痛；可觸及軟組織腫塊。發(fā)展快，迅速惡化。早期肺轉(zhuǎn)移。 X線：長骨干溶骨性破壞、蔥皮狀骨膜反應(yīng)。 治療：放療、化療、手術(shù)相聯(lián)合的綜合治療。轉(zhuǎn)移性骨腫瘤Metastatic tumor of bone 常見來源：多為腺癌。 轉(zhuǎn)移途徑：血、淋巴。 骨轉(zhuǎn)移常見部位：骨盆、脊柱、股骨或脛骨近端、顱 骨等。 40歲，可有原發(fā)癌病史或癥狀。 癥狀：疼痛，位淺者有腫塊壓痛，脊柱者壓迫神經(jīng)， 全身情況差。 ECT可幫助發(fā)現(xiàn)。 X線： 甲狀腺癌、腎癌轉(zhuǎn)移灶：溶骨型。 乳腺、肺及大多數(shù)前列腺癌：成骨型。 溶骨、成骨并存混合型。 治療：緩解癥狀、延長壽命。 前列腺癌骨轉(zhuǎn)移：切除睪丸、雌激素。 乳腺癌骨轉(zhuǎn)移：切除卵巢、雄激素。 轉(zhuǎn)移性骨腫