1、弛緩(chhun)性癱瘓1共一百五十八頁癱瘓(tnhun)paralysis癱瘓是隨意(su y)肌運動功能的減低或喪失，伴或不伴感覺功能障礙。痙攣性癱瘓（上運動神經元性癱瘓或中樞分類 性癱瘓，或硬癱）弛緩性癱瘓（下運動神經元性癱瘓或周圍 性癱瘓，或軟癱）2共一百五十八頁（一）運動(yndng)檢查（二）感覺檢查（三）反射檢查（四）腦膜刺激征神經系統的檢查(jinch)要點3共一百五十八頁（一）運動(yndng)檢查 神經系統疾病常出現運動障礙。 在神經系統檢查中，運動檢查是一重要項目。 AFP患兒重點(zhngdin)檢查下列各項： 肌萎縮檢查 肌張力檢查 肌力檢查4共一百五十八頁 1、肌萎

2、縮 是指肌肉體積變小。 可與鄰近的及對側相同的肌肉比較。 并可用帶尺測量(cling)肢體的周徑。 5共一百五十八頁 2、肌張力(zhngl) 是指在安靜情況下肌肉的緊張度。 檢查時可觸肌肉的硬度及作被動運動體會其肌緊張度，了解其阻力。 肌張力減低時，肌肉弛緩松軟(sngrun)，被動運動時阻力減退，關節運動的范圍增大。 肌張力增強時，觸摸肌肉較堅硬，被動運動時阻力增大。 錐體束損害所致的肌張力增強，稱為痙攣性肌張力增高。 6共一百五十八頁 3、肌力(j l) 肌力是指肌肉收縮時的力量 肌力情況(qngkung)一般按六級記錄 0級：完全癱瘓 1級：可見肌肉輕微收縮而無肢體運動 2級：肢體能在

3、床上移動，但不能抬起 3級：肢體能抬離床面 4級：能作抵抗阻力的運動 5級：正常肌力7共一百五十八頁（二）感覺(gnju)檢查 進行感覺檢查時，患者必須意識清晰和高度合作。（1）感覺：是指皮膚及粘膜的三種感覺包括 痛覺、溫度覺、觸覺（2）深感覺：是指起于身體深部組織（主要為肌肉、 韌帶、肌腱、骨骼(gg)及關節）的三種感覺，包括 關節覺、震動覺、深部痛覺8共一百五十八頁（三）反射(fnsh)檢查 對感覺刺激引起的不隨意運動反應稱反射。 深反射： 上肢：肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜反射 下肢：膝反射、踝反射、踝震攣； 淺反射：腹壁反射、提睪反射； 病理反射：正常情況下（除嬰兒外）不出現(c

4、hxin)，僅在中樞神經系統損害時才發生的異常反射。如巴彬斯基氏征。9共一百五十八頁（四）腦膜(nom)刺激征 多見于腦膜炎癥、蛛網膜下腔出血(ch xi)或腦脊液壓力 增高，如頸強直、布氏征、克氏征。 10共一百五十八頁 解剖學基礎(jch)11共一百五十八頁運動傳導(chundo)徑路12共一百五十八頁上運動神經元(I)起自中央前回運動區、運動前區及旁小葉皮質的大錐體(Betz)細胞軸突組成皮質脊髓束與皮質延髓束(錐體束)下行內囊膝部及后肢的前2/3=皮質延髓束在腦干不同(b tn)平面上交叉并分別終止于中腦、腦橋和延髓的腦神經運動核(II)=皮質脊髓束再經大腦腳底中3/5、腦橋基底部、延

5、髓錐體(在錐體交叉大部分神經纖維交叉至對側，形成皮質脊髓側束；小部分纖維不交叉，形成皮質脊髓前束，在各平面上交叉至對側)陸續終止于脊髓前角細胞(II)支配效應器運動。1313共一百五十八頁1414共一百五十八頁組成(z chn)起止行程交叉皮質(pzh)脊髓束皮質核束錐體系何國棟 四肢肌軀干肌軀干肌中央前回中上2/3中央旁小葉前部中央前回下1/3內囊膝內囊后肢中腦：腳底中3/5腦橋基底部延髓錐體錐體交叉75纖維皮質脊髓側束皮質脊髓前束發動隨意運動四肢近端肌15運動傳導路圖 15共一百五十八頁 一、痙攣性癱瘓(tnhun) spastic paralysis痙攣性癱瘓(tnhun)16共一百五十

6、八頁上運動神經元性癱瘓(tnhun)paralysis of upper motor neuron中樞性癱瘓 central paralysis硬癱痙攣性癱瘓(tnhun)17共一百五十八頁paralysis of upper motor neuron 指大腦額葉中央前回運動區的大錐體細胞及其軸突形成的下行錐體束(包括(boku)皮質脊髓束和皮質延髓束)病變所致的癱瘓痙攣性癱瘓(tnhun)18共一百五十八頁 上運動神經元性癱瘓(tnhun)特點（一）癱瘓(tnhun)分布特點（二）臨床表現特點（三）肌電圖檢查特點痙攣性癱瘓19共一百五十八頁 （一）癱瘓分布(fnb)特點單癱偏癱截癱四肢(sz

7、h)癱瘓痙攣性癱瘓20共一百五十八頁單癱(dntn)monoplegia指一個肢體(zht)的癱瘓常由于皮質運動區的局灶損害而造成痙攣性癱瘓21共一百五十八頁偏癱(pintn) hemiplegia一側肢體的癱瘓(tnhun)常由一側錐體束的損害造成痙攣性癱瘓22共一百五十八頁截癱(jitn) paraplegia指雙下肢的痙攣性癱瘓常由胸段脊髓中下行的雙側錐體束損害(snhi)造成痙攣性癱瘓23共一百五十八頁四肢(szh)癱指四個肢體的癱瘓(tnhun)由于腦及脊髓內支配四肢的雙側皮質脊髓束損害造成痙攣性癱瘓24共一百五十八頁痙攣性癱瘓(tnhun)25共一百五十八頁 （二）臨床(ln ch

8、un)特點1.肌張力增高，呈折刀樣或痙攣性2.肌腱反射增強3.錐體束征陽性(yngxng) ( Babinski sign )4.無肌肉萎縮及肌束震顫痙攣性癱瘓26共一百五十八頁 （三）肌電圖檢查表現(bioxin)特點 正常(zhngchng)痙攣性癱瘓27共一百五十八頁二、弛緩(chhun)性癱瘓 flaccid paralysis28共一百五十八頁下運動神經元性癱瘓paralysis of lower motor neurone 周圍(zhuwi)性癱瘓 peripheric paralysis 軟癱 soft paralysis弛緩(chhun)性癱瘓29共一百五十八頁paralysi

9、s of lower motor neurone 指脊髓前角細胞、腦神經運動核及其所發出的軸突損害時引起(ynq)的癱瘓。下運動神經元接受上運動神經元、錐體外系 及小腦系統各方面傳來的沖動,并將各方面的沖動組合起來，經前根、周圍神經傳導至運動終板，引起肌肉收縮。弛緩(chhun)性癱瘓30共一百五十八頁 下運動神經元性癱瘓(tnhun)特點（一）癱瘓分布特點(tdin)（二）癱瘓的臨床特點（三）肌電圖檢查特點弛緩性癱瘓31共一百五十八頁（一）癱瘓分布(fnb)特點癱瘓呈節段性分布或周圍性分布癱瘓與節段性神經支配(zhpi)或周圍神經支配相一致弛緩性癱瘓32共一百五十八頁 （二）癱瘓(tnhun

10、)的臨床特點1.肌張力降低2.腱反射減弱或消失3.錐體束征陰性4.早期(zoq)出現肌肉萎縮，可伴有肌束震顫弛緩性癱瘓33共一百五十八頁（三）肌電圖檢查(jinch)特點神經傳導速度(sd)減慢出現失神經電位弛緩性癱瘓34共一百五十八頁 上、下運動神經元癱瘓(tnhun)的鑒別 體征 上運動神經元癱瘓 下運動神經元癱瘓 癱瘓分布(fnb) 整個肢體為主 肌群為主 肌張力 增高，呈痙孿性癱瘓 降低，呈弛緩性癱瘓 腱反射 增強 減低或消失 病理反射 有 無 肌萎縮 無或輕度廢用性萎縮 明顯 肌束性顫動 無 可有 肌電圖 神經傳導正常， 神經傳導異常， 失神經電位 無 有 4th35共一百五十八頁急

11、性(jxng)弛緩性癱瘓（acute flaccid paralysis，AFP)定義指突然出現以肢體運動障礙為主體，有肌肉弛緩性癱瘓的癥候群。AFP的特點1、急性起病；2、肌張力缺乏(quf)或減退；3、肌力下降；4、腱反射消失或減弱；5、無病理反射；36共一百五十八頁急性(jxng)弛緩性癱瘓常見的AFP病例(bngl)包括以下14種疾病：1.脊髓灰質炎2.格林-巴利綜合征3.橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦 脊髓炎、急性神經根脊髓炎4.多神經病（藥物性多神經 病，有毒物質引起的多神經 病、原因不明性多神經病）5.神經根炎6.外傷性神經炎（包括臀肌藥 物注射后引發的神經炎）7.單神經炎8. 神經叢

12、炎9. 周期性麻痹10.肌病（包括全身型重癥肌無力、中毒性、原因不明性肌病）11.急性多發性肌炎12.肉毒中毒13.四肢癱、截癱和單癱（原 因不明）14.短暫性肢體麻痹37共一百五十八頁急性弛緩性癱瘓病例：所有15歲以下出現(chxin)急性弛緩性麻痹癥狀的病例，和任何年齡臨床診斷為脊灰的病例均作為AFP病例。38共一百五十八頁癱瘓(tnhun)的病因與分類39共一百五十八頁分類(fn li)1.神經源性癱瘓2.肌源性癱瘓：皮肌炎、多發性肌炎、感染性肌炎、周期性麻痹3.神經肌肉接頭處病變引起(ynq)的癱瘓 ：重癥肌無力、肉毒中毒4.其他：癔癥性癱瘓40共一百五十八頁神經(shnjng)源性癱

13、瘓1.下運動神經元癱瘓：脊髓疾病、周圍神經疾病2.上運動神經元癱瘓：脊髓疾病、顱內疾病、顱內感染(gnrn)、顱內腫瘤、顱腦外傷、交替性癱瘓、睡眠障礙41共一百五十八頁癱瘓的定位(dngwi)診斷42共一百五十八頁（一）上運動神經元性癱瘓(tnhun)1.皮質運動區2.皮質下白質(bizh)3.內囊 internal capsule4.腦干 brain stem5.脊髓 spinal cord43共一百五十八頁1.皮質(pzh)運動區病灶對側單癱(dntn) 病灶對側局部抽搐痙攣性癱瘓44共一百五十八頁 2.皮質(pzh)下白質對側單癱對側不均(b jn)等性偏癱痙攣性癱瘓45共一百五十八頁3

14、.內囊(ni nn)痙攣性癱瘓(tnhun)46共一百五十八頁一側內囊損害時，引起對側“三偏綜合征”即病變對側偏癱錐體束受累病變對側偏身感覺障礙(zhng i)丘腦輻射受累病變對側同向性偏盲視輻射受累痙攣性癱瘓(tnhun)47共一百五十八頁4.腦干一側腦干損害(snhi)時，產生交叉性癱瘓綜合征即病變水平同側腦神經下運動神經元性癱瘓病變水平以下對側肢體和腦神經上運動神經元性癱瘓痙攣性癱瘓(tnhun)48共一百五十八頁4.腦干Weber syndrome中腦大腦(dno)腳病變病灶側動眼神經 癱瘓對側偏癱痙攣性癱瘓(tnhun)49共一百五十八頁Millard-Gubler syndrome

15、腦橋基底部病變病灶(bngzo)側展神經、面 神經周圍性癱瘓對側偏癱4.腦干痙攣性癱瘓(tnhun)50共一百五十八頁Jackson syndrome延髓橄欖體內(t ni)側病變病灶側周圍性舌癱對側偏癱4.腦干痙攣性癱瘓(tnhun)51共一百五十八頁 雙側腦干損害，產生病變平面雙側腦 神經周圍(zhuwi)性癱，病變平面以下腦神經 及四肢中樞性癱瘓4.腦干痙攣性癱瘓(tnhun)52共一百五十八頁5.脊髓(j su) spinal cord半切損害(snhi)橫貫性損害痙攣性癱瘓53共一百五十八頁半切損害(snhi)病變水平以下同側深感覺障礙(zhng i)同側上運動神經元性癱瘓對側淺感覺

16、障礙痙攣性癱瘓54共一百五十八頁半切損害(snhi)痙攣性癱瘓(tnhun)55共一百五十八頁 橫貫(hnggun)性損害病變水平以下(yxi)肢體癱瘓各種感覺缺失自主神經功能障礙痙攣性癱瘓56共一百五十八頁 高頸髓 (C1 C4 ) 橫貫(hnggun)性損害部位 頸膨大 ( C5 T2) 胸 髓 ( T3 T12) 腰膨大 ( L1 S2 ) 脊髓不同平面損害時出現(chxin)的肢體癱瘓是不同痙攣性癱瘓57共一百五十八頁 高頸髓四肢上運動神經元性癱瘓(tnhun) (雙側皮質脊髓損害) 雙上肢下運動神經元性癱瘓 頸膨大 (雙側脊髓前角細胞損害) 雙下肢上運動神經元性癱瘓 (雙側皮質脊髓損

17、害) 胸髓雙下肢上運動神經元癱 (雙側皮質脊髓損害) 腰膨大雙下肢下運動神經元癱 (雙側脊髓前角細胞損害)痙攣性癱瘓(tnhun)58共一百五十八頁(二)下運動神經元性癱瘓(tnhun) 1.脊髓前角細胞(xbo) 2.前根 3.神經叢 4.周圍神經 59共一百五十八頁1.脊髓(j su)前角細胞癱瘓(tnhun)呈節段型分布無感覺障礙及疼痛代表性疾病是什么？弛緩性癱瘓60共一百五十八頁 急性發病：脊髓灰質炎代表性疾病 慢性(mn xng)起病：進行性脊肌萎縮癥弛緩(chhun)性癱瘓61共一百五十八頁2.前根 癱瘓呈節段型分布 伴有根性疼痛(tngtng) 常見于脊髓外腫瘤弛緩(chhun)

18、性癱瘓62共一百五十八頁3.神經(shnjng)叢 常引起一個肢體的多數周圍神經的癱瘓同時伴有感覺障礙及植物神經功能障礙多見于非特異性炎癥，如臂叢神經炎， 典型表現為肩部(jin b)和上肢劇烈疼痛，并出 現上肢肌無力、反射減弱或消失、感覺 過敏或感覺異常、感覺減退等弛緩性癱瘓63共一百五十八頁4.周圍神經(zhuwishnjng)該神經(shnjng)支配的肌肉癱瘓和皮區的感覺障礙單神經損害，如橈神經麻痹。 多發性神經損害，如多發性神經病。弛緩性癱瘓64共一百五十八頁橈神經(shnjng)損害時，其所支配的肱三頭肌、肱橈肌、橈側腕伸肌、指總伸肌、小指固有伸肌、旋后肌、拇長展肌、示指固有肌麻痹

19、，使不能伸肘、伸腕及伸指，出現腕下垂。 因橈神經是混合神經，故同時伴有如圖所示的感覺障礙分布。弛緩(chhun)性癱瘓65共一百五十八頁 多發性神經病，也叫末梢神經炎，典型表現是四肢對稱性軟癱及末梢型感覺(gnju)障礙。弛緩(chhun)性癱瘓66共一百五十八頁(三)神經(shnjng)肌肉接頭處病變引起的癱瘓 正常情況下神經(shnjng)肌肉接頭處的興奮傳遞包括：1、鈣離子促進神經軸突中的囊泡膜與接頭前膜發生融合而破裂；2、囊泡中的乙酰膽堿釋放到神經肌肉接頭間隙；3、乙酰膽堿與接頭后膜上的受體結合，引發終板電位。 67共一百五十八頁(三)神經肌肉接頭處病變(bngbin)引起的癱瘓 影響

20、神經肌肉接頭處興奮傳遞的的因素：1、對乙酰膽堿釋放的影響，其中鈣離子可以促進釋放；肉毒桿菌毒素有阻止釋放的作用；2、對乙酰膽堿與接頭后膜上的受體結合的影響，箭毒能與乙酰膽堿競爭受體；3、有機磷農藥能抑制膽堿脂酶從而(cng r)阻止乙酰膽堿的清除，延長其作用時間。68共一百五十八頁(四)肌源性癱瘓(tnhun) 各種急性肌炎或肌病引起的癱瘓(tnhun)。腱反射減弱或消失，肌張力低下，肌肉萎縮，病理征陰性等。與下運動神經元性癱瘓類似。肌酶多升高、無肌束顫動和感覺缺失。肌電圖呈肌源性損害。69共一百五十八頁(五)假性癱瘓(tnhun) 患兒敘述不準確引起的誤診。小兒肢體扭傷、骨關節病變、VitC

21、缺乏所致的骨膜下血腫(xuzhng)等均可引起疼痛，導致患兒跛行或運動障礙。70共一百五十八頁(六)癔癥性癱瘓(tnhun) 患兒起病時有明顯的情感誘因，查見癥狀、體征不相符時，應考慮此病。癔癥的癥狀是功能性的，因此心理治療(xn l zh lio)占有重要的地位。71共一百五十八頁兒童期急性(jxng)起病的弛緩性癱瘓的常見疾病72共一百五十八頁（一）格林巴利綜合征7373共一百五十八頁概 述格林巴利綜合征（Cuillain-Barre syndrome，GBS），也稱為急性感染性多發性神經根神經炎，屬于周圍神經的自身免疫性疾病，已成為(chngwi)目前我國和多數國家引起小兒急性弛緩性癱瘓

22、的最常見原因 。主要病變是神經根、周圍神經廣泛的炎癥性脫髓鞘。7474共一百五十八頁為進行性、對稱性、弛緩性肢體(zht)癱瘓該病病程自限、絕大多數的病人均可以完全康復1.7%15%的病人在疾病進展期可因為呼吸肌麻痹而死亡，約10%15%留下不同程度的后遺癥臨床(ln chun)特征7575共一百五十八頁運動障礙運動障礙是GBS最主要的臨床特征，表現為急性或亞急性起病的進行性、弛緩性，兩側基本對稱肢體癱瘓癱瘓：下肢遠端，遠端麻痹重于近端；表現：雙下肢無力，呈上行性發展，逐漸累及(lij)上肢和腦神經；腱反射減弱或者消失肢體癱瘓：對稱性，兩側肢體肌力檢查不超過1級80%在2周內肢體癱瘓達到高峰，

23、進行性加重不超過4周臨床表現7676共一百五十八頁運動障礙重癥：出現后組腦神經麻痹，表現為進食嗆咳、聲音低啞、吞咽困難、口腔唾液積累等呼吸肌麻痹：發生率約20%，多表現為聲音低微、咳嗽無力、不同程度的周圍性呼吸困難。呼吸肌麻痹是GBS患兒主要的死亡(swng)原因臨床表現7777共一百五十八頁感覺障礙 與運動障礙相比，GBS患兒感覺障礙癥狀相對輕微表現：神經根痛和感覺遲鈍或過敏，很少有感覺缺失。神經根痛在臨床較為常見，患兒常出現背部、臀部和下肢的疼痛。神經根痛主要與炎癥(ynzhng)導致神經根和周圍神經水腫，腫脹的神經根在出入椎間孔時受壓有關。臨床表現7878共一百五十八頁植物神經功能紊亂臨

24、床上常出現：面色潮紅、出汗（誤認為患兒發熱)可有血壓不穩、竇性心動過速、心律(xn l)紊亂等心血管功能障礙的表現部分患兒在病程早期可出現不超過1224h的一過性括約肌功能障礙（主要表現為尿潴留，尿便失禁少見）臨床表現7979共一百五十八頁腦脊液檢查典型(dinxng)的腦脊液改變為“蛋白-細胞分離”現象（即腦脊液中反映脫髓鞘改變的蛋白含量高，而細胞計數和其他均正常）此“蛋白-細胞分離”的改變見于80%90%的GBS病人，在病程1周后逐漸明顯，第2、3周達高峰實驗室檢查(jinch)8080共一百五十八頁神經(shnjng)傳導功能檢查神經電生理檢查是輔助診斷GBS的敏感指標，90%病例在起病

25、1周內表現出神經傳導功能異常實驗室檢查(jinch)8181共一百五十八頁（二）急性(jxng)橫貫性脊髓炎 急性脊髓炎休克期8282共一百五十八頁急性(jxng)橫貫性脊髓炎急性橫貫性脊髓炎是指各種原因(yunyn)所致、以累及數個節段的脊髓橫貫性損害為主的急性脊髓病，又稱急性脊髓炎休克期。常有病毒感染作為前驅癥狀，如麻疹、水痘、皰疹、風疹、腮腺炎、流感病毒、埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染。人類免疫缺陷病毒（HIV）也可伴脊髓炎。8383共一百五十八頁急性(jxng)橫貫性脊髓炎臨床特征為脊髓的炎癥、脫髓鞘及壞死、肢體癱瘓，傳導束性感覺喪失和膀胱直腸(zhchng)功能障礙。急性

26、起病；典型的截癱；感覺障礙平面及尿潴留常有脊髓休克期，呈急性弛緩性麻痹CSF無色透明，淋巴細胞及蛋白含量可有輕度增高脊髓MRI檢查有助區別脊髓病變性質及范圍（常規檢查視力及眼底，除外視神經脊髓炎）激素治療有效8484共一百五十八頁（三）脊髓灰質炎8585共一百五十八頁脊髓灰質炎定義：脊髓灰質炎病毒(bngd)引起的一種急性傳染病，部分患者可發生弛緩性癱瘓，多發于5歲以下兒童，小兒麻痹癥。脊髓灰質炎病毒的特性：微小核糖核酸病毒族腸道病毒屬，耐潮濕寒冷，在水、糞便和牛奶中可存活數月按其抗原性分三個血清型，即1、2、3型，型間無交叉免疫，1 型最為常見。嗜神經性：脊髓灰質炎病毒具有嗜神經細胞的特性，

27、人的運動神經元細胞中寄生，并破壞運動神經細胞8686共一百五十八頁脊髓灰質炎傳播(chunb)途徑途徑傳播糞-口傳播，人是脊灰病毒的唯一宿主糞便中排除病毒時間及規律：感染初期至癥狀出現之后6周內 最早分離出病毒時間：癥狀前3-5日（咽部與糞便）排出病毒時間規律：糞便排出病毒量最多，時間也長。發病一周內糞便中病毒檢出率最高，一周后排毒量逐漸減少直至(zhzh)發病6周后消失，少數患者糞便排毒可持續3-4個月。傳播途徑：可直接或間接傳染水源、食物. 玩具. 衣物、被褥等，可做為傳播媒介，將病毒帶給密切接觸者，導致感染或發病。 感染早期咽部帶有大量病毒，此期亦可通過飛沫傳播。8787共一百五十八頁

28、脊髓灰質炎（ Poliomyelitis ）是由脊髓灰質炎病毒引起的急性腸道病毒性傳染病。臨床上出現肢體急性弛緩性癱瘓(AFP)，部分病人留有永久的肢體癱瘓等后遺癥，是致殘的主要疾病之一。脊灰無特效的治療方法控制乃至消滅脊灰最重要策略(cl)是預防口服脊灰減毒活疫苗（oral polio vaccine OPV）或滅活脊灰病毒疫苗( inactived poliovirus vaccine IPV） 88脊髓灰質炎88共一百五十八頁脊髓灰質炎分期(fn q) 臨床分期(fn q)根據臨床經過(jnggu)，脊灰可分為：潛伏期 235天前驅期 14 天麻痹前期34 天麻痹期 510天恢復期（1周

29、-6月）后遺癥期（6月-）89共一百五十八頁脊髓灰質炎分期(fn q) 臨床表現前驅期（14天，或無）發熱、乏力(f l)、全身不適，多汗，頭痛、煩躁輕咳食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、便泌90共一百五十八頁脊髓灰質炎分期(fn q) 臨床表現 癱瘓前期（35天，10天）發熱，可在體溫下降后再次(zi c)升高 雙峰熱(double peaked fever)神經系統：頭痛加劇、煩躁不安、或嗜睡全身肌肉疼痛、感覺過敏。兒童頸背肌肉疼痛，不能屈曲。嬰兒不喜人抱。有腦膜刺激征（）91共一百五十八頁脊髓灰質炎分期(fn q) 臨床表現癱瘓期（510天，1周）發生在體溫(twn)開始下降或尚未下降時

30、或發生在起病后第35天510天內（24小時或12天內）進行性加重，多熱降后不進展92共一百五十八頁脊髓灰質炎分期(fn q) 臨床表現癱瘓期（510天，1周）肢體（或/和腹肌）不對稱性（單側或雙側）弛緩性麻痹(mb)，軀體或肢體肌張力減弱，深部腱反射減弱或消滅無明顯感覺障礙93共一百五十八頁脊髓灰質炎分期(fn q) 臨床表現恢復期（1周6月）麻痹(mb)后60d仍殘留弛緩性麻痹(mb)，且未發現其他病因（后期可呈現肌萎縮） 94共一百五十八頁脊髓灰質炎分期(fn q) 臨床表現后遺癥期（6月-）部分患兒可形成(xngchng)持久性麻痹，即后遺癥期受累肌群明顯萎縮，可出現膝反張，足下垂和足內

31、翻畸形。95共一百五十八頁實驗室檢查(jinch)肌電圖神經(shnjng)源性損害，運動神經(shnjng)傳導速度正常，脊髓前角細胞病變腦脊液白細胞增多，急性期多核細胞占優勢，1周以后以淋巴細胞為主。蛋白逐漸升高，1個月后漸降。糞便分離有脊髓灰質炎病毒96共一百五十八頁鑒 別鑒別要點脊髓灰質炎格林巴利綜合征癱瘓時發熱都有發熱絕大多數無頭痛可有常無對稱性癱瘓 肢體麻痹程度近端重于遠端遠端重于近端感覺障礙 感覺過敏早期CSF檢查細胞蛋白分離蛋白細胞分離脊灰病毒分離、抗體 預后有后遺癥大多無后遺癥97共一百五十八頁（四）手足(shuz)口病9898共一百五十八頁手足(shuz)口病手足口病是由腸

32、道病毒引起的傳染病，引發手足口病的腸道病毒有20多種（型），其中以柯薩奇病毒A16型（Cox A16）和腸道病毒71型（EV 71）最為常見。多發生于5歲以下兒童，表現口痛、厭食、低熱、手、足、口腔等部位出現小皰疹或小潰瘍，多數患兒一周左右自愈，少數患兒可引起心肌炎、肺水腫、無菌性腦膜腦炎等并發癥。個別(gbi)重癥患兒病情發展快，導致死亡。目前缺乏有效治療藥物主要對癥治療。99共一百五十八頁手足(shuz)口病部分患者會出現神經源性肺水腫及神經源性腦水腫，病情進展迅速(xn s)而危及生命。腸道病毒71型可導致無菌性腦膜炎，腦干腦炎和急性弛緩性癱瘓。100共一百五十八頁（五）急性(jxng)

33、播散性腦脊髓炎 101101共一百五十八頁急性(jxng)播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎又稱感染后腦脊髓炎、預防接種后腦脊髓炎， 是指繼發于麻疹、風疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或預防接種后，因免疫機能障礙引起中樞神經系統內的脫髓鞘疾病。病毒感染或免疫接種通常作為本病直接病因或誘發(yuf)因素。臨床表現為高熱、意識障礙、癇性發作、煩躁不安、肢體癱瘓及進行性加深的昏迷為特點，來勢惡險，病死率高。102共一百五十八頁.腦炎型首發癥狀為頭痛、發熱及意識模糊，嚴重者迅速昏迷和去腦強直發作，可有癇性發作，腦膜受累出現頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等。脊髓炎型常見部分或完全性弛緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下

34、肢感覺障礙、病理征和尿潴留等。可見視神經、大腦半球、腦干或小腦(xiono)受累的神經體征。發病時背部中線疼痛可為突出癥狀。急性(jxng)播散性腦脊髓炎103共一百五十八頁急性(jxng)播散性腦脊髓炎頭顱核磁共振（MRI） 可見腦白質和脊髓(j su)內多發散在病灶104共一百五十八頁（六）多發性神經炎105105共一百五十八頁多發性末梢神經炎是由多種原因如中毒、營養代謝障礙、感染、過敏、變態反應等引起的多發性末梢神經損害的總稱。臨床主要表現為肢體遠端對稱性感覺、運動和植物神經功能障礙。常有明確(mngqu)病因：藥物、有機磷或重金屬中毒。肌電圖呈神經源性損害，感覺神經傳導速度和運動神經傳

35、導速度均降低。多發性神經炎106共一百五十八頁主要表現為肢體遠端對稱性感覺、運動和植物神經功能障礙。1.肢體遠端對稱性感覺感覺異常（疼痛、麻木、過敏、減退）常呈手套、襪套式。2.運動障礙肌力減退、肌張力低下、腱反射減弱或消失，晚期有以肢體遠端為主的肌肉萎縮。3.植物神經功能障礙肢端皮膚發涼、蒼白、發紺(fgn)或出汗障礙，皮膚可粗糙變薄等。多發性神經炎107共一百五十八頁（七）單神經炎108108共一百五十八頁單神經炎是由多種原因如外傷、藥物(yow)注射、糖尿病、動脈炎等引起的單一的神經或神經干的損害。臨床主要表現為單一神經或神經干所支配的區域肌肉的弛緩性癱瘓和條塊狀感覺減退。腋神經炎、腓總

36、神經炎、坐骨神經炎、尺神經炎單神經炎109共一百五十八頁腋神經炎常因外傷(wishng)所致。表現上臂不能外展，三角肌萎縮，上臂外側感覺減退單神經炎110共一百五十八頁腓總神經炎常因兩腿交叉過久或長時間下蹲所致。表現(bioxin)垂足、足趾不能背屈和外翻、小腿前外側和足背感覺障礙。單神經炎111共一百五十八頁坐骨神經炎可因藥物注射不當所致。表現踝關節不能屈伸，足下垂，不能內翻和外翻，小腿前外側、后外側及足部痛覺消失(xiosh)，膝反射不受影響，跟腱反射消失(xiosh)。單神經炎112共一百五十八頁尺神經炎常因炎癥或外傷所致。表現第4、5指不能伸直，手指不能分開(fn ki)和合攏，小魚際

37、和骨間肌萎縮，呈爪狀手，尺側痛覺減退。單神經炎113共一百五十八頁（八）周期性癱瘓(tnhun)114114共一百五十八頁周期性癱瘓又稱周期性麻痹（periodic paralysis）是以反復發作的骨骼肌馳緩性癱瘓為特征的一組少見疾病，發作時大都伴有血清鉀濃度的改變(gibin)根據血清鉀離子濃度的變化可將周期性癱瘓分為低鉀型、正常鉀型和高鉀型3種類型，其中以低鉀型周期性癱瘓最為常見低血鉀型周期性麻痹病史提供發作性骨骼肌弛緩型麻痹而無感覺障礙發作時血清鉀低于3.5mmol/L，予鉀鹽治療有效排除其他疾病所致繼發性低血鉀麻痹周期性癱瘓(tnhun)115115共一百五十八頁低血鉀型周期性麻痹病

38、史提供發作性骨骼肌弛緩型麻痹而無感覺障礙反復發作的，突發突止的四肢對稱性弛緩性癱瘓每次發作經數小時或12天即可完全緩解發作時血清(xuqng)鉀低于3.5mmol/L，予鉀鹽治療有效心電圖呈低鉀改變若發作時血鉀增高，為高鉀性，常伴痛性肌痙攣若發作時血鉀正常，為正鉀性周期性癱瘓排除其他疾病所致繼發性低血鉀麻痹周期性癱瘓(tnhun)116116共一百五十八頁（九）重癥肌無力117117共一百五十八頁是一種發生在神經-肌肉接頭處，由乙酰膽堿受體抗體介導、細胞免疫依賴的獲得性自身免疫性疾病發病機制與遺傳因素、致病性自身抗體、細胞因子、補體參與及胸肌細胞等復雜因素有關臨床特征(tzhng)骨骼肌活動后

39、容易疲勞，休息或使用膽堿酯酶抑制劑可以緩解肌無力通常表現為晨輕暮重，波動性明顯2/3病例累及眼外肌，常為早期癥狀，10%長期局限于眼肌；顏面肌、咽喉肌、軀干肌和肢體肌均可受累無感覺障礙重癥肌無力118118共一百五十八頁新斯的明試驗陽性： 小兒(xio r)劑量0.04mg/kg（常用量0.30.5mg），肌內注射，半小時后顯著成效。肌電圖 見低頻衰減試驗陽性，波幅衰減10%以上。重癥肌無力119119共一百五十八頁（十）多發性肌炎120120共一百五十八頁多發性肌炎屬于炎癥性肌病，是一組以骨骼肌間質性炎變和肌纖維變性為特征的綜合征，病變局限于肌肉時稱為多發性肌炎，若病變同時累及皮膚和肌肉則稱

40、為皮肌炎。以對稱性近端肌無力開始，肩胛帶肌無力使兩肩抬高(ti o)困難，下肢帶肌無力出現上樓和蹲起困難，頸肌亦常受累，患兒抬頭無力，部分患兒伴有關節與肌肉疼痛。病情可長時間穩定，也可緩慢進展，累及咽喉肌時出現吞咽和構音困難，腱反射早期存在，晚期隨肌萎縮加重而減弱或消失。多發性肌炎121共一百五十八頁肌電圖檢查提示肌源性和神經源性病變共同存在，可見自發纖顫電位和正相尖波增多(zn du)。肌肉活檢可發現肌纖維變性、壞死、肌萎縮與再生，肌纖維間質炎性細胞浸潤，小血管阻塞，毛細血管內皮增生等壞死性血管炎的病理改變。血清肌酶在病情活動時明顯增高。多發性肌炎122共一百五十八頁（十一(ShY)）肉毒中

41、毒123123共一百五十八頁肉毒中毒是由肉毒桿菌外毒素所致(su zh)的神經中毒性疾病。抑制乙酰膽堿的釋放而導致弛緩性癱瘓。患兒有不潔飲食史。食后平均1248小時出現惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等胃腸道癥狀，也可早在食后4小時或晚在食后4天發病。肉毒中毒(zhng d)124共一百五十八頁臨床表現：1.頭暈，全身無力；2.視力模糊、復視、斜視、眼輻輳功能不佳，眼球活動障礙，瞳孔擴大，光反射消失，眼瞼下垂等眼肌神經麻痹癥狀；3.咀嚼困難、吞咽困難、發音困難、抬頭困難、呼吸困難(h x kn nn)、肢體癱瘓呈進行性、對稱性及下行性發展。肉毒中毒(zhng d)125共一百五十八頁新斯的明試驗陰性；腦

42、脊液正常；大便(dbin)中可查到肉毒桿菌；血清中含有肉毒毒素；肉毒中毒(zhng d)126共一百五十八頁慢性(mn xng)或隱匿性起病的弛緩性癱瘓的常見疾病127共一百五十八頁（一）亞急性壞死性腦脊髓病128128共一百五十八頁又稱Leigh氏腦病、亞急性壞死性腦病，是嬰幼兒期亞急性地進行性遺傳變性疾病。病因未明，可能為常染色體隱性遺傳。發現病人腦內三磷酸硫胺缺乏，中樞神經系統對稱性壞死灶，小血管和毛細血管顯著性增生，但腦處無特殊改變，推測可能與硫胺缺乏有關的先天性代謝(dixi)障礙。亞急性壞死性腦脊髓病129共一百五十八頁開始輕度肌張力降低，短促的痙攣，中度腱反射遲鈍(chdn)。癥

43、狀進行性加重，最終發展成木僵，嗜睡，肌陣攣性痙攣或嚴重的肌張力降低，反射消失，呼吸困難，不能吞咽，全身無力、衰竭。上瞼下垂，眼肌麻痹，視力減退或消失，視野有中心暗點，瞳孔散大或縮小。呼吸功能障礙是特征性癥狀，表現為中樞性過度呼吸，常死于呼吸衰竭。亞急性壞死性腦脊髓病130共一百五十八頁2月6歲起病，預后差，經數周或數月死亡。電鏡下肌肉中有異常(ychng)線粒體堆積。血乳酸和丙酮升高。腦脊液蛋白增高，腦電圖見彌漫性慢波和發作性波。亞急性壞死性腦脊髓病131共一百五十八頁（二）進行性肌營養不良132132共一百五十八頁進行性肌營養不良癥是一組由遺傳因素所致的原發性骨骼肌疾病。其臨床主要表現為緩慢

44、進行的對稱性骨骼肌萎縮，肌無力及不同程度的運動障礙。部分患兒可有心肌，智能(zh nn)及肝功能損害進行性肌營養不良133共一百五十八頁肌電圖：肌源性損害。肌活檢：肌細胞明顯(mngxin)腫脹，退行性變，肌膜細胞輕度增生，肌纖維間有少量脂肪沉著，無炎癥細胞浸潤。肌酶早期升高。進行性肌營養不良134共一百五十八頁（三）脊肌萎縮癥135135共一百五十八頁脊肌萎縮癥（SMA）又稱進行性脊髓(j su)性肌萎縮癥、脊髓(j su)性肌萎縮，是一類由脊髓前角運動神經元和腦干運動神經核變性導致肌無力、肌萎縮的疾病。屬常染色體隱性遺傳病，臨床并不少見。至今SMA尚無特異的有效治療，主要治療措施為預防或治

45、療各種嚴重肌無力產生的并發癥，如肺炎、營養不良、骨骼畸形、行動障礙和精神社會性問題等。脊肌萎縮癥136共一百五十八頁根據發病年齡和肌無力嚴重程度臨床分為SMA-型、SMA-型、SMA-型三型，即嬰兒(yng r)型、少年型及中間型。臨床表現為進行性、對稱性，肢體近端為主的廣泛性弛緩性麻痹與肌萎縮。智力發育及感覺均正常。肌電圖檢查：神經源性損害，可見纖顫電位。脊肌萎縮癥137共一百五十八頁型于6個月內發病，常伴有呼吸(hx)、吸吮和吞咽困難，無獨坐能力，多于2歲前死于呼吸(hx)肌麻痹。型于生后618個月發病，可獲得獨坐能力，但始終不能獨自行走，一般可存活至1020歲。型于出生18個月后發病，患

46、兒在一定時期內有獨立行走能力，可存活至中年。脊肌萎縮癥138共一百五十八頁（四）線粒體肌病139139共一百五十八頁線粒體肌病是指因遺傳基因的缺陷導致線粒體的結構和功能異常，導致細胞呼吸鏈及能量代謝障礙的一組多系統疾病。伴有中樞神經系統癥狀者稱線粒體腦肌病。本病為一組臨床綜合征。任何(rnh)年齡均可發病，兒童和青年多見。線粒體肌病140共一百五十八頁主要表現為以四肢近端為主的肌無力伴運動耐受不能，肌無力進展非常緩慢，可有緩解復發。患病幾十年后患者仍可生活自理。嬰兒線粒體肌病有嬰兒致死性和良性兩種類型(lixng)。致死性嬰兒肌病多發生在出生后1周，表現為肌力、肌張力低下、呼吸困難、乳酸中毒和腎功能不全，多于1歲內死亡。良性嬰兒肌病表現為嬰兒期內肌力、肌張力低下