1、間質性肺疾病及其影像(yn xin)診斷解放軍537醫院(yyun)趙寶平共八十三頁第一(dy)部分基本概念共八十三頁前言(qin yn)呼吸系統疾病四大疾病譜：呼吸道感染性疾病（包括結核）；慢性阻塞性肺病；肺部腫瘤性疾病；間質性肺病。很少有某種疾病單獨侵犯間質或者實質。任何侵犯肺間質的疾病毫無疑問會影響肺泡腔。次級肺小葉是肺部解剖、功能(gngnng)與疾病過程的基本單位。在普通X線片上不容易顯示。HRCT可以很好地顯示。何謂HRCT？薄層：1mm；算法：高分辨骨重建算法；重建范圍：靶重建（不是必須條件）。共八十三頁內容（準備兩次課的時間(shjin)完成）基本概念回顧；肺間質和次級肺小葉的

2、基本概念；間質性肺部疾病的命名(mng mng)和分類；常見間質性肺部疾病的HRCT檢查；共八十三頁一、基本概念回顧(hug)正常肺解剖肺泡是最小的解剖單位；肺泡結構；孤立的肺泡實變后大小約6mm；平片及HRCT不能顯示肺泡；肺泡型病變(bngbin):多個肺泡實變的結果，是非特異性的。肺泡肺泡間隔終末細支氣管共八十三頁二、肺間質和次級肺小葉(xioy)的概念肺間質：是從臟層胸膜到肺門的連續的纖維結締組織骨架，肺泡壁內是與基底膜相連的肺間質的延續。次級肺小葉：更有意義的解剖(jipu)單位。HRCT可顯示次級小葉內的結構。肺泡腔毛細血管肺間質共八十三頁次級(c j)肺小葉的構成次級(c j)肺

3、小葉是每邊邊長約為1-2.5cm的不規則多邊形結構，有35個終末細支氣管供應。其結構包括兩部分：核心結構：小葉中央動脈；小葉中央支氣管。間隔結構：肺靜脈；小葉間隔。兩者均有淋巴結構，但是淋巴管一般不能顯示。臟層胸膜小葉間隔靜脈小葉中央支氣管小葉中央動 脈共八十三頁次級(c j)肺小葉看到的黑洞是呼吸性支氣管。次級(c j)肺小葉在肺尖和肺的周邊發育較好；Kerleys B 線就是增粗的與胸膜垂直的小葉間隔。共八十三頁正常次級小葉(xioy)標準小葉間隔正常是不完整的樹枝狀，如果顯示完整的小葉間隔則提示異常。文獻(wnxin)報道：小葉間隔的顯示與掃描層厚有關：層厚1.5mm大約每層顯示小葉間隔

4、3個，如果層厚為3mm，則每層顯示約1個。正常的血管：HRCT能夠顯示的最小肺動脈為0.2 mm ，并且與胸膜不相連（胸膜與最小的肺動脈間為5 mm，表現為透明區 ）。正常的細支氣管：HRCT能夠顯示的最末級支氣管距胸膜2.5-3 cm 。肺小靜脈與肺小動脈不易區分；小葉間隔終末小動脈小動脈小葉間隔共八十三頁異常(ychng)次級肺小葉的分型小葉(xioy)中央型泛小葉型支氣管血管型小葉周圍型（間隔型）共八十三頁1.支氣管血管(xugun)型主要(zhyo)表現為支氣管血管束的受侵；常見于哮喘、囊狀肺纖維化、支氣管炎、支氣管擴張以及閉塞性細支氣管炎、肺水腫；侵犯淋巴系統也可表現為此型；HRCT

5、表現：增粗、擴大和粘液栓塞；小葉中央結節粘液栓塞支氣管壁增厚及擴張共八十三頁肺水腫顯示(xinsh)小葉核的變化治療(zhlio)前治療后共八十三頁肺癌淋巴(ln b)道轉移A：不規則增粗的支氣管血管束；B：增粗的小葉(xioy)間隔；右肺正常。共八十三頁結節病雙肺門增大；A：大片增密影；B：支氣管血管(xugun)束旁的微結節影。共八十三頁2. 小葉(xioy)中心型病變以次級肺小葉核為中心；通常意味著病變由支氣管擴散至肺內；見于支氣管肺炎(fiyn)、塵肺、小葉中心型肺氣腫。共八十三頁結核(jih)的支氣管播散共八十三頁支原體肺炎小葉(xioy)中心型共八十三頁肺氣腫小葉(xioy)中心型

6、小葉(xioy)中心型泛小葉型共八十三頁3. 泛小葉(xioy)型意味著均勻侵犯整個(zhngg)次級肺小葉，保持比較完整的小葉核和小葉間隔；共八十三頁哮喘伴嗜酸細胞(xbo)增多上葉表現為泛小葉型密度(md)增高；下葉見輕度支氣管擴張和壁增厚；內固醇資料后均消失。支氣管擴張泛小葉型共八十三頁哮喘(xiochun)與結節病泛小葉型哮喘(xiochun)結節病，右3mm層厚，左10mm層厚毛玻璃影代表疾病的進展期共八十三頁4. 間隔(jin g)型常常代表淋巴系統受侵，癌性淋巴管炎、淋巴瘤、結節病、肺水腫；常常伴隨(bn su)細支氣管血管束改變。小葉間隔肺癌的淋巴轉移共八十三頁5. 非小葉(x

7、ioy)型病變不屬于小葉的任何(rnh)一個部位；常見于血行播散型肺結核。共八十三頁三、Interstitial lung disease (ILD):間質性肺疾病(jbng)的命名學1975年第18屆Aspen肺科討論會首次使用；1985年希氏內科學第17版，1987年哈氏內科學11版正式采用這一名詞。但是對其概念的理解和分類有不同的見解(jinji)，特別是對其中的特發性間質性肺炎的分類爭論很多。近來，有了共識。（American Thoracic Society and European Respiratory Society 2001）共八十三頁What Are the ILDs?間質

8、性肺疾病（ILD）是以肺泡壁（alveolar wall)為主要病變區的一組疾病群。肺間質：不是(b shi)肺泡間質，包含肺泡上皮細胞，血管內皮細胞等的實質。病變不僅局限在肺泡壁，也累及細支氣管領域。共八十三頁（一）最簡單(jindn)的ILDs分類法病因明確(mngqu)；病因不明。共八十三頁1、病因(bngyn)明確的ILDs及其分類無機塵肺：矽肺、石棉肺、鋁塵肺、煤塵肺、慢性(mn xng)鈹肺、硬質合金塵肺、有機粉塵：外源性過敏性肺泡炎藥物：藥物性肺炎（抗腫瘤）毒物：百草枯肺放射線：放射線肺炎微生物感染：播散性肺結核、真菌肺炎、病毒性肺炎、卡氏肺囊蟲病肺水腫癌性淋巴管炎共八十三頁矽肺

9、(xfi)HRCT表現多數邊界清楚(qng chu)的結節散布于兩肺。結節大小不一，以小葉中心分布為主，部分靠近胸膜，可見肺氣腫表現；肺門淋巴結腫大；結合病史，由職業病防治所診斷。共八十三頁過敏性肺炎(fiyn)共八十三頁過敏性肺炎(fiyn)共八十三頁2、病因(bngyn)未明的ILDs及分類特發性肺纖維化癥（特發性間質性肺炎、隱源性致纖維化肺泡炎）；結節病；肺嗜酸細胞肉芽腫病（組織細胞病X）；膠原性肺病：Goodpasture綜合癥、特發性含鐵血黃素沉著癥、Wegener肉芽腫、淋巴瘤樣肉芽腫、Churg-strauss綜合征、血管性免疫母細胞性淋巴瘤病、硬化(ynghu)結節癥、神經纖維

10、瘤、肺靜脈閉塞癥、強直性脊柱炎、淀粉樣變、慢性嗜酸細胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤癥、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎（？）、肺泡蛋白癥、組織細胞病X、ARDS。共八十三頁特發性肺纖維化(IPF)周圍(zhuwi)型共八十三頁結節病II期：淋巴結肺部浸潤(jnrn)共八十三頁組織細胞病X結節和薄壁空洞為主要表現(bioxin)；主要分布在中下肺野；晚期形成網紋狀影；共八十三頁淋巴管肌瘤病淋巴管內的平滑肌增生(zngshng)；無數邊界清楚的薄壁囊；沒有結節；雙肺彌漫分布；共八十三頁淀粉樣變性小葉中央分布的微結節影，串珠狀小葉間隔增厚淋巴管周圍(zhuwi)分布；類似表現的：結節病，癌性淋巴管炎，淀粉樣變；

11、一些塵肺。共八十三頁第二(d r)部分特發性間質性肺炎(fiyn)的分類共八十三頁Classificationof Idiopathic Interstitial Pneumonias（IIP）（二）特發性間質性肺炎(fiyn)的分類共八十三頁IIP的組織學與臨床(ln chun)分型組織學分型臨床放射病理診斷1、尋常性間質性肺炎（UIP）Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis2、非特異性間質性肺炎（NSIP）Nonspecific interstitial pneumonia3、機化性肺炎Cryptog

12、enic organizing pneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acute interstitial pneumonia（AIP）5、呼吸性細支氣管炎Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RBILD）6、脫屑性間質性肺炎（DIP）Desquamative interstitial pneumonia7、淋巴細胞型間質性肺炎（LIP）Lymphoid interstitial pneumonia共八十三頁說明(shumng)：（1）特發性肺纖維化（IPF）Idiopathic Usual Intersti

13、tial Pneumonia/ Idiopathic Pulmonary Fibrosis;（特發性尋常性間質性肺炎、特發性肺纖維化）（2）非特異性間質性肺炎（NSIP）Non-specific Interstitial Pneumonia;（非特異性間質性肺炎）（3）隱匿型機化性肺炎（COP）Idiopathic Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia;（特發性閉塞性細支氣管炎并機化肺炎）（4）急性間質性肺炎（AIP）Acute Interstitial Pneumonia/ Idiopathic Diffuse Alveolar Dama

14、ge;（急性間質性肺炎、特發性彌漫性肺泡損傷(snshng)）（5）呼吸性細支氣管肺炎并間質性肺炎（RBILD）（6）脫屑型間質性肺炎（DIP）（7）淋巴細胞型間質性肺炎（LIP）共八十三頁四、7種IIP的影像學表現(bioxin)共八十三頁IIP的組織學與臨床(ln chun)分型組織學分型臨床放射病理診斷1、尋常性間質性肺炎（UIP）Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis2、非特異性間質性肺炎（NSIP）Nonspecific interstitial pneumonia3、機化性肺炎Cryptoge

15、nic organizing pneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acute interstitial pneumonia（AIP）5、呼吸性細支氣管炎Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RBILD）6、脫屑性間質性肺炎（DIP）Desquamative interstitial pneumonia7、淋巴細胞型間質性肺炎（LIP）Lymphoid interstitial pneumonia共八十三頁1、特發性尋常(xnchng)性間質性肺炎特發性肺纖維化（UIP /IPF）共八十三頁UIP /IPF普

16、放特點(tdin)周邊的網結節影；基底部分布為主；可見(kjin)蜂窩和下肺的容積減少。共八十三頁UIP的胸部(xin b)正側位平片共八十三頁CT 表現(bioxin)網狀影牽拉性支擴。蜂窩(fngw)肺，蜂窩(fngw)囊逐漸增大。毛玻璃影結構紊亂，提示肺纖維化。肺葉體積縮小基底及周圍分布。共八十三頁UIP的CT表現(bioxin)胸膜下的網狀影；下肺葉分布；可見毛玻璃及實變，但主要(zhyo)以網狀影為主；可見蜂窩。本例為56歲男性，空心箭頭毛玻璃和網狀；輕度蜂窩變直箭頭。共八十三頁CT of UIP共八十三頁UIP2共八十三頁UIP3共八十三頁UIP5共八十三頁IIP的組織學與臨床(l

17、n chun)分型組織學分型臨床放射病理診斷1、尋常性間質性肺炎（UIP）Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis2、非特異性間質性肺炎（NSIP）Nonspecific interstitial pneumonia3、機化性肺炎Cryptogenic organizing pneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acute interstitial pneumonia（AIP）5、呼吸性細支氣管炎Respiratory bronchiolitis interstitial lung dis

18、ease （RBILD）6、脫屑性間質性肺炎（DIP）Desquamative interstitial pneumonia7、淋巴細胞型間質性肺炎（LIP）Lymphoid interstitial pneumonia共八十三頁2、Nonspecific Interstitial Pneumonia(NSIP)非特異性間質性肺炎(fiyn)共八十三頁Nonspecific Interstitial Pneumonia(NSIP）Kitaichi（1990）：unclassified interstitial pneumonia (未分類間質性肺炎) Katzenstein（1994）：正式命

19、名(mng mng)為NSIP，有三個亞型：Group I, 主要表現為間質炎癥；Group II, 炎癥與間質纖維化并存；Group III, 主要是纖維化。共八十三頁NSIP（case 1 ）片狀毛玻璃影；下肺葉分布為主；可見實變及小葉間網狀影。本例為69歲女性，實變主要分布在血管(xugun)支氣管束周圍；可見毛玻璃影。共八十三頁HRCT（case 2 ）多發灶性分布的毛玻璃影，不規則纖維(xinwi)影，主要分布在胸膜下；可見血管、支氣管束征；無蜂窩、正常肺間質構架保留；（提示非UIP）NSIP可見支擴。共八十三頁NSIP 3共八十三頁IIP的組織學與臨床(ln chun)分型組織學分

20、型臨床放射病理診斷1、尋常性間質性肺炎（UIP）Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis2、非特異性間質性肺炎（NSIP）Nonspecific interstitial pneumonia3、機化性肺炎Cryptogenic organizing pneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acute interstitial pneumonia（AIP）5、呼吸性細支氣管炎Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RBILD）6

21、、脫屑性間質性肺炎（DIP）Desquamative interstitial pneumonia7、淋巴細胞型間質性肺炎（LIP）Lymphoid interstitial pneumonia共八十三頁3、Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia, BOOP (Cryptogenic Organising Pneumonia, COP)閉塞性細支氣管炎(zh q un yn)伴機化性肺炎(隱源性機化性肺炎）共八十三頁機化(j hu)性肺炎影像表現雙肺的實變：8090的病例；毛玻璃影：60；胸膜下或者支氣管周圍邊界不清的微小結節：3050；可見

22、空氣支氣管相和實變中的支擴；支氣管血管(xugun)束周圍小結節影（50%）；多發結節： 15%邊界不清的占88%；空氣支氣管相 (45%)一般無蜂窩表現。共八十三頁BOOP的CT表現(bioxin)（case 1）胸膜下或者血管(xugun)支氣管束周圍斑片狀實變；常伴隨毛玻璃影；可有小葉中心的微結節和支氣管壁的增厚。81歲女性，可見實變，毛玻璃影和結節性實變。共八十三頁Case 2共八十三頁IIP的組織學與臨床(ln chun)分型組織學分型臨床放射病理診斷1、尋常性間質性肺炎（UIP）Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosin

23、g alveolitis2、非特異性間質性肺炎（NSIP）Nonspecific interstitial pneumonia3、機化性肺炎Cryptogenic organizing pneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acute interstitial pneumonia（AIP）5、呼吸性細支氣管炎Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RBILD）6、脫屑性間質性肺炎（DIP）Desquamative interstitial pneumonia7、淋巴細胞型間質性肺炎（LIP）Lymphoid i

24、nterstitial pneumonia共八十三頁4、Acute Interstitial Pneumonia(AIP)/ Idiopathic Diffuse Alveolar Damage(DAD)急性間質性肺炎/特發性彌漫性肺泡(fipo)損傷共八十三頁關于(guny)Hamman-Rich Syndrome就是現在的Acute interstitial pneumonia（AIP），有人認為是特發型的ARDS。特征：快速的進行性的間質纖維化。比UIP少見，年輕人多見臨床癥狀(zhngzhung)：進行性呼吸困難、低氧血癥和呼吸衰竭，死亡率50100。特征性的組織學改變：DAD肺泡壁、

25、內皮細胞的損傷，肺水腫和透明膜形成。隨后是慢性肺纖維化期。共八十三頁Hamman-Rich Syndrome X線表現(bioxin)與ARDS類似；雙側、對稱(duchn)的毛玻璃影，伴或者不伴有實變。快速地轉變為彌漫性陰影。可見片狀影及小葉間隔增厚。CT可見牽拉性支氣管擴張和胸腔積液（可高達30%）。共八十三頁AIP的CT表現(bioxin)（case 1 ）片狀或彌漫性毛玻璃影和實變；常隨機分布；可有網狀影。本例為48歲女性(nxng)，箭頭示毛玻璃影和網狀影。共八十三頁AIP （case 2 ）入院(r yun)入院(r yun)1天CT表現共八十三頁AIP 3共八十三頁IIP的組織學

26、與臨床(ln chun)分型組織學分型臨床放射病理診斷1、尋常性間質性肺炎（UIP）Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis2、非特異性間質性肺炎（NSIP）Nonspecific interstitial pneumonia3、機化性肺炎Cryptogenic organizing pneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acute interstitial pneumonia（AIP）5、呼吸性細支氣管炎Respiratory bronchiolitis interstitial lun

27、g disease （RBILD）6、脫屑性間質性肺炎（DIP）Desquamative interstitial pneumonia7、淋巴細胞型間質性肺炎（LIP）Lymphoid interstitial pneumonia共八十三頁5、呼吸(hx)性細支氣管肺炎并間質性肺炎將脫屑性間質性肺炎與RBILD：具有相似的組織學特征，難以(nny)鑒別。均與吸煙有關。胸片表現：支氣管壁的增厚 (75%)毛玻璃影 (57%)正常 (14%)共八十三頁HRCT特征(tzhng)(DIP/RBILD)小葉中心結節；中央或者周圍支氣管壁的增厚；片狀毛玻璃影；上肺野的肺氣腫；片狀低密度區 (air trapping 空氣(kngq)陷阱)。共八十三頁RBILD共八十三頁DIP：雙側彌漫分布(fnb)的小葉中心性微結節共八十三頁DIP的HRCT表現(bioxin)片狀毛玻璃影，主要分布在胸膜下、下肺葉；可有小葉(xioy)間的網狀影及輕度的蜂窩；本例為42歲男性，主要顯示毛玻璃影。共八十三頁DIP（case 2 ）下肺野周邊分布的毛玻璃影；