1、縱隔原發腫瘤福建醫科大學協和臨床醫學院影像科 盧贈華原發性縱隔腫瘤 縱隔內各種組織均可發生腫瘤面成為原發性縱隔腫瘤。常見有：神經源性腫瘤，如神經膜瘤、神經纖維瘤、神經節細胞瘤等。發育異常性腫瘤，如畸胎瘤、皮樣囊腫。胸內異位組織腫瘤，如甲狀腺腫、甲狀旁腺瘤等。間葉組織腫瘤，如脂肪瘤、血管瘤等胸腺瘤。各種囊腫。 診斷要點1早期良性腫瘤多無癥狀。2一般的常見癥狀有胸悶、胸痛、氣促、呼吸困難或吞咽困難等。3巨大縱隔腫瘤，尤其是惡性腫瘤，可出現壓迫癥狀，如：喉返神經受壓引引起聲音嘶??；頸交感神經受壓出現頸交感神經麻痹綜合征Horners Synd；膈神經受壓出現膈肌麻痹，壓迫上腔靜脈出現頭、頸、上胸部靜

2、脈怒張等。4亦可出現某些特殊表現：重癥肌無力(胸腺瘤)；惡病質(惡性腫瘤).咳出毛發或皮脂物(畸胎瘤破入氣管).診斷要點5 縱隔腫瘤多有好發部位，有助于性質的確定。 (l)胸腔入口區:常見有胸內甲狀腺腫瘤、淋巴管瘤、 胸腺瘤。 (2)前縱隔：常見有胸腺瘤、畸胎瘤、皮樣囊腫、淋巴組織腫瘤。 (3)中縱隔：淋巴瘤最常見,其次支氣管囊腫或心包囊腫。 (4)后縱隔：常見有神經源性腫瘤。有時可見食管囊腫和支氣管囊腫。(5)脂肪瘤和纖維瘤可見于縱隔的任何部位。 惡性淋巴瘤病理變化惡性淋巴瘤是原發于淋巴結和結外淋巴組織的惡性腫瘤。來源于T細胞和B細胞。胸部淋巴瘤可孤立存在或與腹腔淋巴結增大，脾、肝、骨等部位

3、淋巴瘤同時存在，亦可先后發生。惡性淋巴瘤的胸部病變可表現縱膈肺門淋巴結增大。淋巴瘤還可沿支氣管動脈鞘、肺泡間隔、小葉間隔和胸膜下向肺內或胸膜侵潤。亦可支氣管壁引起支氣管腔狹窄導致肺不張。根據病理組織學分為：霍奇金氏病與非霍奇金淋巴瘤（1）霍奇金氏病67%84%HD患者的病變侵犯縱膈淋巴結，自胸入口至橫隔任何部位的淋巴結均可受累，主要侵犯血管前間隙及氣管周圍淋巴結，繼為肺門組、隆突下、心膈角、內乳組淋巴結。但很少侵犯心包橫隔組或后縱膈淋巴結。肺門淋巴結腫大常在縱膈淋巴結病變的同時或以后出現，單獨出現肺門淋巴結腫大者較為少見。肺部的HD病變一定是繼發于縱膈及肺門淋巴結病變，可以是自淋巴結直接蔓延，

4、也可以是經淋巴道侵犯肺或血行播散到肺，肺部病變位于縱膈或肺門淋巴結病變的同側。（2）非霍奇金淋巴瘤（NHL）：43%的NHL患者初診時可有胸部受累，表現與HD相仿，但不一定是循序蔓延。后縱膈及心包橫隔組淋巴結幾乎只在NHL出現，極少見于HD。原發的肺淋巴瘤多為NHL，多表現為單個腫塊，緩慢生長，手術切出后可獲治愈。影像表現：1.縱膈肺門淋巴結腫大淋巴結增大可發生在縱膈一個區域或幾個區域。血管前組淋巴結和上腔靜脈后組淋巴結增大多見。肺門淋巴結增大少見。兩側淋巴結增大所致縱膈向兩側增寬以HD多見。NHL可表現一側縱膈增寬。惡性淋巴瘤發展較快，從胸片正?？吹矫黠@淋巴結增大只需1-4周。2、胸腔積液可

5、表現一側或兩側胸腔積液，可為少量、中等量或大量。常與縱膈淋巴結增大并存。3、心包積液及心包腫塊可為少量、中等量或大量?？膳c胸腔積液、縱膈淋巴結增大并存。心包腫塊多發生在左心緣下方，以HD多見。4、肺部改變惡性淋巴瘤的肺部病變多樣，小病灶，兩肺多發結節，斑片狀，肺段或大葉陰影。大塊侵潤，塊內常有支氣管充氣征，也可沿支氣管血管分布呈串珠狀或表現為Kerley氏B線。HD的肺病變中約10%有空洞，但多數不是在首診時出現。7%的HD患者初診時有胸腔積液，并常可見胸膜及胸壁斑塊，縱膈大腫塊時常合并有心包積液。肺內單發腫塊少見。較大結節可形成空洞。肺炎型 (32%),間質型 (28%),腫塊型(4%).結

6、節型 (4%),表現為0.30.8 cm結節.混合型 (24%),肺炎型與間質型并存.粟粒型 (8%),表現為兩肺滿布細小點狀影.M，15歲畸胎類腫瘤包括畸胎瘤、上皮樣囊腫、皮樣囊腫。為先天發育異常，可為囊性或實性，實性多為惡性。男性多見，多見于青、中年。多無臨床癥狀，與氣管相通時可咳出毛發、豆腐渣樣皮脂物質。畸胎瘤良性囊性畸胎瘤良性囊性畸胎瘤可分為單純型和復雜型。大體為球形，在切除后則有扁平的傾向。表面光滑，色白，帶有區域性黃色。良性畸胎瘤的內容如漏出，可引起化學性炎癥，形成慢性巨細胞肉芽腫或油性一角蛋白肉芽腫。誤為結核或癌癥。良性實性畸胎瘤較囊性畸胎瘤少見，但較多見于兒童期。表面光滑，堅硬

7、。剖視：大部為實性，有少數小囊腔。胎兒型畸胎瘤此種種瘤的內容，極似發育不全的胎兒。惡性畸胎瘤（畸胎癌）惡性畸胎瘤為一種惡性的胚細胞腫瘤。實性或半實性。胸腺瘤胸腺腫瘤 一、病理 惡性和良性，性質區別只能依靠病理鏡下的細胞組織學來分辨。根據組織學分類分為三類。 1.上皮細胞型，即以上皮細胞為主，少量淋巴細胞。 2.淋巴細胞型，以淋巴細胞為主彌漫結節樣增生，少量上皮細胞。 3.混合細胞型，二種細胞成份混合。 胸腺瘤胸腺腫瘤出現血行播散機會很少，主要是局部的生長，一部分浸潤縱隔和胸內臟器，目前胸腺瘤分為浸潤型和非浸潤型。胸腺瘤的良、惡性并不完全取決于腫瘤的細胞形態，無異形性細胞的胸腺瘤也可有惡性腫瘤的

8、生物學特性，故在組織切片上有時難以區分其良性或惡性。根據腫瘤是否侵犯到包膜以外將胸腺瘤分為非侵襲性和侵襲性兩類以代替良、惡性胸腺瘤的分類。腫瘤越大，發生侵襲的機會越多。胸腺瘤與心臟大血管的接觸面越大，發生侵襲性越大，灌鑄型接觸對診斷侵襲性胸腺瘤具有特殊價值。脂肪影消失，多為腫瘤侵襲性所致，但不除外合并的慢性炎癥所致。胸腺瘤邊緣結節狀或尖角狀突起，間接反映腫瘤已突破包膜向外侵犯，是診斷侵襲性胸腺瘤的可靠征象。 腫瘤內出現鈣化不排除侵襲性胸腺瘤。而胸腺瘤內出現壞死，腫瘤邊緣有分葉對診斷侵襲性胸腺瘤有一定參考價值。胸腺瘤伴胸膜、心包浸潤為侵襲性胸腺瘤的重要征象，表現為胸膜、心包增厚或結節狀突起，和/

9、或和胸腔、心包積液。 胸腺瘤胸腺瘤甲狀腺瘤甲狀腺瘤包膜完整，圓形，邊緣清楚，瘤內可低密度。瘤周完整強化及瘤內強化結節較特征。甲狀腺癌多侵蝕包膜，不規則形邊緣不清楚，常吸瘤壁強化結節，瘤內可低密度，鄰近組織侵犯及遠處轉移。甲狀腺瘤神經源性腫瘤神經源性腫瘤為最常見的原發性后縱隔腫瘤，絕大多數發生于后縱隔脊柱旁溝處，少數腫瘤可部分發生在椎間孔內，使腫瘤呈啞鈴狀生長。病理上良性占多數，包括神經鞘瘤、神經纖維瘤和節細胞神經瘤，惡性的有惡性神經鞘瘤（神經性肉瘤）、節神經母細胞瘤和交感神經母細胞瘤。較少見的有從副神經節發生的良、惡性嗜鉻細胞瘤，能分泌腎上腺素，臨床上呈波動較大的高血壓。神經源性腫瘤CT表現

10、腫瘤位于后縱隔椎旁。 腫塊多呈均一軟組織密度腫塊，邊緣光滑。 腫瘤內鈣化少見，發生于成神經細胞瘤、神經節細胞瘤及成神經節細胞瘤。 腫塊內可發生囊變或脂類較豐富而密度減低。 神經纖維瘤和神經鞘瘤多為圓形，神經節性腫瘤呈縱行生長，而分葉者多見于惡性腫瘤。 相鄰椎間孔擴大是神經源性腫瘤可靠征象，腫瘤也可造成相鄰骨質如肋骨、椎體壓迫性改變。鄰近骨質不規則破壞則提示為惡性腫瘤。 胸膜下結節和胸腔積液是惡性腫瘤另一表現神經源性腫瘤MRI表現 后縱隔椎旁腫塊，類圓、卵圓或分葉狀，部分腫瘤可突入椎管內而呈啞鈴狀表現。相鄰椎體可有壓迫性改變，椎間孔可擴大。 腫塊呈長T1低信號和長T2高信號，若內有囊變，則囊變區

11、為更長T1和T2信號。 腫瘤內也可見無信號鈣化灶，但顯示效果不及CT。 注射Gd-DTPA后，腫瘤實體部分明顯強化。平掃 脂抑T1+T2增強掃描+脂抑縱隔支氣管囊腫肺芽不正常發育脫落殘留在縱隔內伴不斷分泌液體形成。分為氣管旁型、隆突下型、肺門型、食管旁型及其它部位五型CT表現：水樣低密度腫塊，境界清楚，MCI（mass cardiovascular interfase)呈凹陷型尖角征：重力及負壓 。 食管旁型，尖角征氣管旁型 增強掃描隆突下型，增強掃描，右位aorta氣管癌患者，男，23歲。于2個月前無明顯誘因出現陣發性咳嗽，加重1周，并出現胸悶氣短，以活動后為重。病程中精神飲食可，體重下降約5kg。既往身體健康，無結核和肝炎等傳染病史，無手術和外傷史。CT導引下右上縱隔腫物穿刺活檢，病理結果示縱隔惡性纖維組織細胞瘤。免疫組化Vim(