1、肝硬化的特點、病因和分型肝硬化（Cirrhosis of Liver）概念：肝硬化是常見的慢性、進行性、彌漫性肝病，以肝細胞廣泛性變性壞死、再生結節和假小葉形成、肝組織彌漫性纖維化為特征 。病因1.病毒性肝炎：乙型肝炎（B型） 丙型肝炎（C型） 乙型+丁型重疊感染 (甲型肝炎和戊型肝炎不引起肝硬化)2.酒精中毒：乙醇80g/d ，10年以上 乙醇乙醛（毒性） 酒精性肝炎肝硬化病因 3.膽汁淤積： 肝內膽汁淤積（原發性膽汁性肝硬化） 肝外膽管阻塞（繼發性膽汁性肝硬化）常見于膽石癥，膽管癌等 病因4.循環障礙：肝細胞淤血缺氧壞死和結締組 織增生淤血性肝硬化例如：擴張性心肌病，縮窄性心包炎， 肝靜脈

2、或下腔靜脈阻塞 病因5.工業毒物或藥物：四氯化碳（動物模型）， 雙醋酚酊，四環素中毒性肝炎 肝硬化病因6.代謝障礙：遺傳或先天性酶缺陷代謝物沉積于肝臟肝細胞壞死 肝豆狀核變性（銅沉積）Wilson病：神經精神癥狀，角膜K-F環陽性. 血色病（鐵沉積） 半乳糖血癥等病因7.營養障礙： （炎癥性腸病），吸收不良，營養不良 肝細胞脂肪變性壞死8.免疫紊亂：自身免疫性肝病9.日本血吸蟲病：蟲卵沉積于匯管區結締組織增生 肝纖維化10.原因不明：發病原因一時難以肯定，稱為隱源性肝硬化。發病機理 廣泛肝細胞變性壞死,肝小葉纖維支架塌陷; 殘存肝細胞不沿原支架排列再生,形成再生結節; 匯管區和肝包膜大量纖維結

3、締組織增生形成纖維間隔包繞再生結節假小葉（肝硬化典型改變） 血管床縮小，閉塞或扭曲，血管受到再生結節的擠壓，導致門脈高壓發病機理肝內門靜脈，肝靜脈和肝動脈小支失去正常關系，交通吻合支門靜脈壓，肝臟營養障礙早期纖維化 可逆后期再生結節形成不可逆病理大體形態：早期肝腫大晚期肝縮小，質硬，邊緣薄。晚期肝腫大見于：酒精性，膽汁淤積 性，血吸蟲性，循環障礙性肝硬化病理組織學表現：為正常肝小葉結構破壞或消 失，被假小葉所取代 。假小葉：幾個不完整的肝小葉構成，內含 個中央靜脈或個偏在邊緣部的 中央靜脈或無中央靜脈。病理分型：小結節性肝硬化，最常見,結節直徑0.3-0.5cm.大結節性肝硬化，結節直徑13c

4、m,常為大片肝壞死引起大小結節混合性肝硬化不完全分隔性肝硬化 ,又稱為再生結節不 明顯性肝硬化 .由血吸蟲病引起.臨床表現潛伏期 一般 年或年以上，少數36個月代償期乏力，食欲減退，腹脹，惡心肝輕度腫大，脾輕或中度腫大肝功正常或輕度異常，ALT 升高肝穿刺活檢：確診（假小葉）臨床表現失代償期(一)肝功能減退：1 .全身癥狀:面色黝暗,無光澤(肝病面容)2.消化道癥狀：食欲減退，上腹飽脹，惡心，腹瀉，黃疸（中，重度時提示肝細胞廣泛或進行性壞死）。 原因：(1)腹水和胃腸積氣 (2)門脈高壓胃腸道淤血水腫 (3)消化吸收障礙和腸道菌群失調3.出血傾向和貧血 鼻出血,牙齦出血,皮膚紫癜,胃腸出血.

5、出血原因:(1)肝合成凝血因子減少 (2)脾功能亢進 (3)毛細血管脆性增加 貧血原因:(1)營養不良 (2)腸道吸收障礙 (3)胃腸失血 (4)脾功能亢進 4.內分泌紊亂雌激素增加,雄激素減少:男性乳房發育,女性月經失調,肝掌,蜘蛛痣(中心螺旋小動脈,四周放射狀前毛細血管)分布于上腔靜脈回流系統.醛固酮和抗利尿激素增加:鈉水潴留,尿量減少,浮腫,腹水.腎上腺皮質激素減少:皮膚色素沉著.臨床表現(二)門靜脈高壓癥1.脾大:(1)上消化道出血時脾縮小. (2)脾功能亢進:血WBC,TC,RBC減 少.骨髓:血細胞增生活躍.脾亢原因： (1)腫大脾滯留大量RBC,WBC, TC,并破壞它們. (2

6、) 脾臟分泌抗體破壞血細胞 (3)脾大血容量增加(假性貧血) 2.側支循環的建立和開放 為門脈高壓最特異的表現 表現為門靜脈壓力200mm水柱,建立門-體側支循環. 臨床三支重要側支開放. (1)食管和胃底靜脈曲張:門脈系統的胃冠狀靜脈和腔靜脈系統的食管靜脈,肋間靜脈,奇靜脈開放溝通.（2）腹壁靜脈曲張臍靜脈重新開放與副臍靜脈，腹壁靜脈連接，呈水母頭狀。（3）痔靜脈擴張門脈系統的直腸上靜脈與腔靜脈系統的直腸中，下靜脈溝通，形成痔核。3. 腹水為門脈高壓最突出的表現 臨床表現為腹脹,蛙狀腹,移動濁音,呼吸困難(膈抬高)機制：(1)門靜脈壓力300mm水柱,血管靜 水壓增加. (2)低白蛋白血癥A

7、LT，提示肝細胞損害嚴重。 Albumin下降 PT延長 ICG(吲哚青綠)清除試驗:肝儲備功能.膽固醇：顯著降低提示預后不良。.肝纖維化指標：血清型前膠原肽（PP）、 透明質酸、板層素等濃度常顯著增高。4.免疫功能檢查： (1)細胞免疫：T淋巴細胞數低于正常 (2)體液免疫：IgG IgA增高5.腹水檢查：漏出液自發性腹膜炎WBC500 x106/L,PMN250 x106/L細菌培養（+），ADA(腺苷脫氫酶)增加，乳酸腹水葡萄糖/血清葡萄糖13mm 脾靜脈內徑8mm內鏡檢查（1）食道胃底靜脈曲張程度（2）RC征（3）有無肝性胃病（4）出血的部位和原因（5）急診胃鏡的最佳時間：24-48h

8、肝穿刺活組織檢查：假小葉形成（確診）腹腔鏡檢查：肝表面結節，撥棒感觸其硬 度，活組織檢查。診斷 診斷肝硬化的主要根據為：有病毒性肝炎、長期飲酒等有關病史有肝功能減退和門靜脈高壓癥的臨床表現肝臟質地堅硬有結節感肝功能試驗常有陽性發現肝活組織檢查見假小葉形成。鑒別診斷1.與肝大的疾病鑒別：慢性肝炎,肝癌, 血吸蟲病,肝包蟲2.與腹水疾病鑒別：結核性腹膜炎 縮窄性心包炎 腹腔腫瘤 巨大卵巢囊腫鑒別診斷3.與肝硬化并發癥的鑒別：(1)上消化道出血：Peptic ulcer gastric cancer 糜爛性出血性胃炎(2)肝性腦病： 低血糖，尿毒癥， 糖尿病酮癥酸中毒(3)肝腎綜合征：慢性腎炎，腎病

9、。治療一般治療1.休息2飲食：高熱量，高蛋白質，高纖維素的飲食。 肝功損害嚴重及肝性腦病時：限制 或禁食蛋白質。 腹水時：少鹽或無鹽。 禁酒，避免粗糙堅硬食物。支持療法1.輸入高滲葡萄糖,以補充熱量， 加維生素C，KCL，Insulin。2.維持水，電解質和酸堿平衡。3.重癥時應用復合氨基酸，白蛋白，鮮血。保肝藥物1.水飛薊賓：保護肝細胞膜2.秋水仙堿：抗炎和抗纖維化3.必需磷脂(易善復)4.維生素5.消化酶6.中草藥腹水的治療1.限制鈉水攝入：氯化鈉 進水量1000ml/d 低鈉明顯時進水量500ml/d 15患者可產生自發性利尿， 使腹水減退。腹水的治療2.利尿劑：保鉀利尿劑：安體舒通,氨

10、苯碟啶排鉀利尿劑：速尿，雙氫克尿噻安體舒通/速尿：100mg/40mg/d 最大劑量：400mg/160mg/d可補充氯化鉀體重減輕為適宜。腹水的治療3.放腹水加輸白蛋白： (1) 單純放腹水，2-3天后，腹水復原。 (2) 大量放腹水加輸白蛋白：效果好。 每周3次，每次4000-6000毫升， 每次靜滴白蛋白40g 放腹水后加腹帶腹水的治療4. 提高血漿膠體滲透壓：每周少量,多次輸血漿,鮮血,白蛋白.有利于恢復肝功能，促進腹水消退.腹水的治療5.腹水濃縮回輸：5000毫升腹水,通過超濾或透析成500毫升靜脈回輸。提高血漿白蛋白濃度和有效血容量。輸前檢查:做腹水鱟試驗查內毒素， 鱟試驗(+),

11、提示腹水感染,禁忌.副作用:發熱,感染。腹水的治療 6.腹腔-頸靜脈引流：Le Veen引流法 將硅管留置腹腔，經腹壁皮下，插入頸內 靜脈，利用腹胸腔壓力差，將腹水引向上腔靜脈。禁忌癥：腹水感染，癌性腹水。門脈高壓的手術治療目的：(1)降低門脈壓力 (2)消除脾功亢進術式：(1)分流術:脾-腎靜脈,門-腔靜脈吻合 (2)斷流術加脾切除術適應癥：無腹水,無黃疸,白蛋白正常, PT正常,無并發癥者。并發癥的治療(一)上消化道出血： 1.糾正休克：輸液,輸血 2.止血藥物：（善寧，施他寧），垂體 后葉素， 降低門脈壓力。 Omeprazole,Famotidin，抑酸 3.TIPS(經頸靜脈肝內門體分流術) 降低 門脈壓力上消化道出血的治療4.內鏡下治療: (1)硬化術(EIS):對曲張靜脈注射硬化劑 硬化劑:魚肝油酸鈉 (2)套扎術(EVL)并發癥(二)自發性腹膜炎：早期,足量和聯合應用 抗生素(對G-桿菌和G+球菌) 三代頭孢菌素（頭孢哌酮,頭孢他定） 奎諾酮類（環丙沙星）2-3種聯合,用藥時間不少與2周.腹腔注射抗生素(氨曲南2.0,QD,IP)(三)肝性腦病并發癥的治療(四)功能性腎衰竭 (1)控制消化道出血，感染 (2)控制輸液量，糾正電解質紊亂 (3)輸白蛋白，提高循環血容量 (4)禁止強烈利尿，單純放腹水， 禁止損害腎臟的藥物。 (