1、心臟瓣膜病 Valvular Heart Disease心臟解剖模式圖定義：由于炎癥、粘液樣變性、退行性改變、缺血性壞死、先天性畸形、創傷等原因引起的單個或多個瓣膜結構（包括瓣葉、瓣環、腱索、或乳頭肌）的功能或結構異常，導致瓣口狹窄及（或）關閉不全受累瓣膜：二尖瓣（70%);二尖瓣+主動脈瓣(20-30%),單純主動脈瓣(2-5%)概 述二尖瓣狹窄Mitral Stenosis MS病 因風濕（90）其它： 先天性 鈣化/退行性變 結締組織疾病：SLE, RA病 理風濕性心內膜炎瓣口漏斗樣狹窄瓣葉攣縮/腱索融合/瓣葉粘連纖維組織沉積纖維化/瓣膜鈣化風濕性MS-病理標本病理生理肺水腫二尖瓣狹窄二

2、尖瓣口壓差癥 狀左房壓力房性心律失常肺動脈高壓肺靜脈壓舒張期縮短（心動過速）AV順序消失（房顫，房室傳導阻滯）肺靜脈血流（容量負荷）RA&RV Hypertension左房擴大1cm225mmHgPCWP35mmHg癥 狀活動性呼吸困難，喘息，咳嗽（肺靜脈壓升高）疲乏無力活動受限心悸（心律失常）虛脫、暈厥前兆、暈厥（心輸出量減少）癥 狀 休 息 咳嗽、喘息 夜間陣發性呼吸困難 端坐呼吸 咳血（肺靜脈壓升高、肺水腫/梗死、 支氣管靜脈破裂） 聲嘶體 征二尖瓣面容心臟 心悸：舒張期震顫 叩診：心臟左側擴大 聽診：第一心音增強，舒張期隆隆樣雜音 開瓣音，遞增性，P2分裂 Graham-Steell雜

3、音望診：二尖瓣面容觸診：心尖部舒張期震顫聽診：心尖部第一心音亢進 心尖部舒張期隆隆樣雜音心房顫動、右心衰竭的體征體 征考點！心電圖左房肥大：二尖瓣型P波，導聯P波寬大，切跡，ptfv1右室肥厚有時可出現心房纖顫胸 片正前位心臟呈梨形左房擴大右室擴大肺 動脈段突出主動脈結縮小肺瘀血左房胸 片右前斜位左房增大壓迫食 管向后移位右室增大使心前 間隙縮小超聲心動圖胸骨旁長軸：左房增大二尖瓣開放受限二尖瓣前葉呈 “圓頂樣改變”超聲心動圖胸骨旁短軸：二尖瓣口狹窄，呈“魚口樣”超聲心動圖二尖瓣黏連狹窄及氣球樣改變；主動脈瓣黏連狹窄；左房內云霧狀影超聲心動圖二尖瓣狹窄超聲，瓣葉運動呈城垛樣改變診 斷心尖區舒張

4、中晚期隆隆樣雜音胸部X線示左房增大超聲心動圖示二尖瓣病變鑒別診斷經二尖瓣口的血流增加：嚴重二尖瓣返流、大量左至右分流的先天性心臟病和高動力循環（如甲亢、貧血）Austin-Flint雜音：見于嚴重主動脈瓣關閉不全引起二尖瓣相對狹窄左房粘液瘤：隨體位改變的DM心律失常：AF 見于5%以上的患者栓塞：腦、外周、肺動脈急性肺水腫：重度MS最嚴重的并發癥右心衰竭：為晚期常見并發癥 感染性心內膜炎：少見肺部感染：常見并發癥治 療30歲以下病人預防性抗生素應用限制活動控制心律失常 AF:控制心室率:洋地黃+地爾硫卓, 洋地黃+胺碘酮;-阻滯劑 可能的話,恢復竇性心律: 左房正常或外科術后 預防栓塞: 阿司

5、匹林,華法林心衰:利尿劑,洋地黃,ACEI治 療介入和手術治療指征所有有嚴重癥狀的病人(心功能-級)所有輕度癥狀的病人無癥狀的病人: 肺動脈高壓, 有肺水腫發作 心房顫動(持續反復發作)血栓栓塞病人(系統栓塞或肺動脈)嚴重MS(瓣膜適合球囊擴張或手術)二尖瓣球囊擴張示意圖二尖瓣球囊擴張外科手術方式二尖瓣閉式擴張二尖瓣修補/置換 置換指征 嚴重MS+心功能-級 中度二尖瓣返流 老年瓣膜鈣化二尖瓣關閉不全Mitral Incompetence MI二尖瓣關閉不全（MI）二尖瓣結構異常引起的急性或慢性關閉不全瓣環異常 感染；Marfans綜合癥；退行性病變瓣 葉 風濕；感染；SLE腱索病變 感染；風

6、濕乳頭肌和鄰近的室壁 缺血；感染；心衰腱索斷裂 心內膜炎致瓣葉毀損急性心肌梗死創傷使二尖瓣結構破裂人工瓣膜開裂病 因急性風濕性心臟病二尖瓣脫垂CHD 二尖瓣環及環下區鈣化感染性心內膜炎腱索斷裂(unknown cause)左室顯著擴大其他病 因慢性病 理二尖瓣葉閉合不全造成瓣口的返流返流造成左房收縮負荷和左室舒張負荷增加，導致左室結構功能改變急性：導致肺淤血，甚至肺水腫慢性：左房擴大致肺淤血、肺動脈高壓，導致右心衰，全心衰病理生理癥 狀慢性二尖瓣關閉不全 無癥狀 勞力性氣促 夜間陣發性呼吸困難 端坐呼吸；水腫 急性二尖瓣返流 勞力性呼吸困難 急性肺水腫體 征抬舉性心尖搏動：左下移位；彌散；短促

7、S1減弱； S2分裂； S3； S4 收縮期吹風樣雜音：可有震顫，放射到腋下（風濕性）或到心底部（后葉脫垂）二尖瓣關閉不全的全收縮期雜音在心尖區明顯，并向左腋下和左肩胛下區傳導體 征心電圖左房擴大 左室肥厚伴繼發性ST-T異常心房纖顫胸 片 二尖瓣關閉不全；后前位左室、右室增大；肺動脈段突出超聲心動圖彩色多普勒超聲：左房內探及收縮期反流束二尖瓣病變左室擴大局部室壁運動異常超聲心動圖二維超聲示二尖瓣葉增厚，關閉時瓣葉對和不攏其他檢查 核素心室造影: 評價左室射血分數心導管: 評價血流動力學狀態；二尖瓣返流的嚴重程度；EF;冠脈病變（年齡大于50歲）診斷及鑒別診斷診斷： 心尖收縮期雜音+左房左室擴

8、大+心臟彩超鑒別：根據收縮期雜音 TR：柔和，不超過 左鎖骨中線，吸氣期增強 VSD：全收縮期雜音 AS：主動脈第一聽診區最強，放射到勁部 左鎖骨旁收縮期雜音：生理性治 療 藥物： 主要降低后負荷： 擴血管：硝普鈉；ACEI；利尿劑；洋地黃手術： 二尖瓣重建 二尖瓣置換指征： 所有有癥狀的病人和/或LV肥大的病人 主動脈瓣狹窄Aortic Valve Stenosis AS主動脈瓣狹窄（AS） AS是左室到主動脈的血流受阻，受阻的 部位包括瓣膜水平、瓣膜上或瓣膜下。瓣上狹窄多數是先天性的，瓣下狹窄通常由于纖維肌性或肌性阻塞病 因風濕性：瓣葉的粘連和融合先天性：年齡相關的異常；單瓣，雙瓣或三瓣畸

9、形鈣化/退行性變：受損或正常瓣膜的鈣化；可能 代表機體對瓣膜上抗原的免疫反應病 理主動脈狹窄LV流出道梗阻LV收縮壓 LVET LV舒張壓 AO壓LV體積 心肌耗氧 舒張時間 LV功能失調 心肌氧供 心肌缺血 左心衰竭病理生理癥 狀勞力性氣促（端坐呼吸、夜間陣發性呼吸困難、肺水腫）心絞痛暈厥：勞力性暈厥前兆猝死主動脈瓣狹窄 中、重度狹窄病人有勞力性呼吸困難、心絞痛和暈厥典型三聯征。癥 狀體 征脈壓減少心尖部抬舉性搏動晚期心界向左下擴大第二心音減弱或逆分裂，病理性第四心音主動脈區收縮期噴射性雜音，伴震顫放射到頸部心電圖左心室、左心房肥厚傳導異常 房室阻滯 左束支傳導阻滯 左前分支阻滯 心房顫動并

10、發癥心律失常:10%可發生房顫、竇性心律失常、房室傳導阻滯。心臟性猝死：一般發生于先前有癥狀者。感染性心內膜炎：不常見。體循環栓塞：少見。胃腸道出血：15-20%胃腸道血管發育不良心力衰竭胸 片 LV稍大，LA可輕度增大，升主動脈根部狹窄后擴張超聲心動圖主動脈瓣瓣膜病變(增厚和鈣化）連續多普勒測定主動脈瓣最大血流速度增快心腔大小、左室肥厚及功能改變超聲心動圖示主動脈瓣狹窄 彩色多普勒血流顯像示收縮期主動脈瓣狹窄時,瓣上呈花色鑲嵌血流Evaluation of Stenosis 輕度狹窄中度狹窄嚴重狹窄主動脈瓣口面積（cm2）1.00.71.00.75平均左室-主動脈壓差（mmHg）2526-5

11、050正常主動脈瓣口面積=3.0-3.5 cm2診斷及鑒別診斷診斷依據主要是收縮期雜音和Echo/Doppler合并二尖瓣損害，考慮風濕性 青少年：單瓣畸形， 65y：雙瓣畸形 70y：退行性變或鈣化鑒別： 其他瓣上或瓣下主動脈狹窄 肥厚梗阻性心肌病預 后一旦出現癥狀，平均壽命僅三年。死亡原因為：左心衰、猝死人工瓣膜置換術后，遠期存活率優于內科治療治 療藥物：預防性使用抗生素防止感染性心內膜炎避免中重度體力活動及競爭性運動預防或控制心律失常，房顫時恢復竇律避免強烈的擴血管和利尿外科手術指征 ：嚴重狹窄：AVA 0.8，左室-主動脈壓差50mmHg心絞痛；暈厥左心衰球囊擴張：有手術指征但不能手術

12、或不愿手術者主動脈瓣關閉不全（AI）瓣膜疾病：慢性：RHD、亞細、先天性主動脈瓣脫垂、自身免疫性（強制性脊椎炎）急性：亞細，人工瓣膜撕裂主動脈根部擴張慢性：梅毒、Marfans綜合癥、Valsalva竇瘤急性：主動脈夾層破裂 病理生理左心室容量負荷 左心室舒張壓 肺淤血 肺水腫 左心房壓 舒張期血流由主動脈反流入左心室 急性主動脈瓣關閉不全 病理生理主動脈瓣返流 左心室舒張末容量 左心室心搏量 左心室擴張 左心室收縮功能降低 左心衰竭 慢性主動脈瓣關閉不全 癥 狀心悸：感覺心跳胸痛：心絞痛 20%呼吸困難體 征脈壓增大 周圍血管征：點頭征（De Musset征）水沖脈（Corrigans pu

13、lse）股動脈槍擊音（Traube征）杜氏雙期雜音（Duroziez征）毛細血管搏動征體格檢查心尖搏動向左下移位，心尖抬舉性搏動震顫提示嚴重返流主動脈瓣第二音減弱主動脈瓣區舒張期嘆氣樣雜音Austin-Flint雜音胸 片“主動脈瓣型”心臟在正位像上的表現是主動脈結較為突出，左心室段突出，心腰凹陷，整個心臟狀似靴形。心電圖左室肥厚傳導異常超聲心動圖二尖瓣前葉舒張期振顫左心室增大升主動脈擴張 左室長軸切面心尖四腔心切面彩色多普勒血流示舒張期由主動脈瓣口至左室流出道的彩色返流血流束超聲心動圖心尖五腔心切面示主動脈瓣贅生物左室長軸切面示主動脈瓣贅生物并瓣葉脫垂診 斷臨床表現可明確70%病人的診斷 癥狀：無 特異性 體征：AR雜音+周圍