1、 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL立德 敬業 嚴謹 創新發育性髖關節發育不良（DevelopmentalDysplasiaoftheHip，DDH）關節外科崔振東 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 發育性髖關節脫位發育性髖關節脫位/ /發育不良（發育不良（Develop-mental Develop-mental Dislocation of the Hip, DDHDislocation of the Hip, DDH）舊稱先天性髖）舊稱先天性髖關節脫位（關節脫位（Congenital Dis

2、-location of the Congenital Dis-location of the Hip, CDHHip, CDH），是發育過程中以髖關節在空間和時），是發育過程中以髖關節在空間和時間上不穩定為特征的一組病變的總稱，包括髖關間上不穩定為特征的一組病變的總稱，包括髖關節脫位、半脫位和髖臼發育不良。節脫位、半脫位和髖臼發育不良。 DDHDDH是最常見是最常見的四肢畸形，發病率占存活新生兒的的四肢畸形，發病率占存活新生兒的11.511.5，男，男女之比女之比1:4.751:4.75，有無家族史之比，有無家族史之比7:17:1，受累受累髖發生髖發生率依次為左髖、雙髖、右髖。率依次為左髖、

3、雙髖、右髖。 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 1.1.先天性因素：白種人發病率高，黑種人低。先天性因素：白種人發病率高，黑種人低。2.2.遺傳因素：遺傳因素：20%20%家族史，家族史，80%80%為第一胎。為第一胎。3.3.內分泌因素：內分泌因素：8090%8090%女孩，我國男：女女孩，我國男：女=1:4.75=1:4.75，雌激素。雌激素。4.4.胎位：臀位產胎位：臀位產=10=10倍頭位產，剖腹產倍頭位產，剖腹產 陰道順產。陰道順產。5.5.生活習慣、環境因素：背嬰兒，發病率低；寒生活習慣、環境因素：背嬰兒，發病率低

4、；寒帶及冬季出生者，發病率高；預防措施：保持髖帶及冬季出生者，發病率高；預防措施：保持髖關節外展位。關節外展位。 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ Perkin象限：兩側髖臼中心（y形軟骨）連一直線，稱為H線，再從髖臼外緣向H線做垂線（p），將髖關節分為四個象限。 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ )Shenton線：正常閉孔上緣弧形線與股骨頸內側弧形線相連在一個拋物線上。脫位時此線消失。 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德

5、 敬業 嚴謹 創新http:/ 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 1，可能與內分泌因素有關。約，可能與內分泌因素有關。約20%20%病兒有家族史，病兒有家族史，說明有一定的遺傳因素。發病與胎位有關，經臨說明有一定的遺傳因素。發病與胎位有關，經臨床統計臀位產發病率最高。其他還有生活習慣的床統計臀位產發病率最高。其他還有生活習慣的環境因素，如寒帶習慣行下肢捆綁襁褓嬰兒的地環境因素，如寒帶習慣行下肢捆綁襁褓嬰兒的地區發病明顯增高。另外，原發病髖臼發育不良及區發病明顯增高。另外，原發病髖臼發育不良及關節韌帶松弛癥是髖關節發病的原因。已

6、知維持關節韌帶松弛癥是髖關節發病的原因。已知維持髖關節的穩定主要有髖關節的穩定主要有三大因素三大因素：髖臼直徑、深度髖臼直徑、深度與股骨頭的比例，髖臼深度與園韌帶長度的比例，與股骨頭的比例，髖臼深度與園韌帶長度的比例，髖關節周圍肌肉髖關節周圍肌肉。只要有兩個因素異常即可影響。只要有兩個因素異常即可影響髖關節的穩定性。髖關節的穩定性。 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPIT

7、AL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 一一. .單純型：單純型： 1.1.髖臼發育不良髖臼發育不良 又稱髖關節不穩定，又稱髖關節不穩定，x x線以髖臼指數增大為指線以髖臼指數增大為指證。轉歸：自愈、外展位自愈、年長出現癥狀需手術。證。轉歸：自愈、外展位自愈、年長出現癥狀需手術。2.2.髖關節半脫位髖關節半脫位 股骨頭及髖臼發育差，股骨頭向外輕度移位，股骨頭及髖臼發育差，股骨頭向外輕度移位，髖臼指數增大。不是髖關節發育不良導致的結果，不是髖關節脫髖臼指數增大。不是髖關節發育不良導致的結果，不是髖關節脫位的過渡階段，是獨立類型。術中發現髖臼內方形成膜樣隔膜而位的過渡階段，是獨立類型。術中發現髖

8、臼內方形成膜樣隔膜而限制其完全復位。限制其完全復位。3.3.髖關節脫位髖關節脫位 根據股骨頭脫位的高低分為三度。根據股骨頭脫位的高低分為三度。度：股骨頭向外方移位，位于髖臼同一水平；度：股骨頭向外方移位，位于髖臼同一水平；度：股骨頭向外、上方移位，相當于髖臼外上緣水平；度：股骨頭向外、上方移位，相當于髖臼外上緣水平；度：股骨頭位于髂骨翼部位。度：股骨頭位于髂骨翼部位。二二. .畸形型：雙側髖關節脫位，雙膝伸直位僵硬，不能屈曲，雙畸形型：雙側髖關節脫位，雙膝伸直位僵硬，不能屈曲，雙足雙手呈極度外旋位，為先天性關節攣縮癥。足雙手呈極度外旋位，為先天性關節攣縮癥。 諸城市人民醫院ZHUCHENG P

9、EOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 新生兒期檢查方法新生兒期檢查方法1.外觀、皮紋外觀、皮紋 大小腿與對側不對稱，臀部寬，腹股溝褶紋不對稱，大小腿與對側不對稱，臀部寬，腹股溝褶紋不對稱，患側短或消失。臀部褶紋不相同，患側升高或多一條，下肢短縮，外患側短或消失。臀部褶紋不相同，患側升高或多一條，下肢短縮，外旋。旋。2.股動脈搏動減弱。股動脈搏動減弱。3.Allis征或征或Galeazzi征征 新生兒平臥，屈膝新生兒平臥，屈膝85 90 ，雙足平放床上，雙足平放床上，兩踝靠攏，雙膝不等高。兩踝靠攏，雙膝不等高。4.Barlow4.Barlow試驗試驗( (彈出試驗彈

10、出試驗) ) 患兒仰臥，雙髖雙膝屈曲患兒仰臥，雙髖雙膝屈曲90 90 ，拇指于小，拇指于小轉子處加壓轉子處加壓，向外上方推壓股骨頭，感到股骨頭從髖臼內滑出髖臼外，向外上方推壓股骨頭，感到股骨頭從髖臼內滑出髖臼外的彈跳，去掉壓力，股骨頭自然彈回髖臼內。的彈跳，去掉壓力，股骨頭自然彈回髖臼內。5.Ortolani征或外展試驗征或外展試驗 患兒仰臥，雙髖雙膝屈曲患兒仰臥，雙髖雙膝屈曲90 ，雙手握住，雙手握住雙膝同時外展、外旋，正常膝關節外側面可觸及床面，雙膝同時外展、外旋，正常膝關節外側面可觸及床面，外展受限外展受限而膝而膝外側面不能觸及床面為外展試驗陽性。外展至一定程度突然彈跳，則外側面不能觸及

11、床面為外展試驗陽性。外展至一定程度突然彈跳，則外展可達外展可達90 ，稱，稱Ortolani征陽性征陽性，是最可靠體征。是最可靠體征。 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 單側脫位單側脫位跛行，雙側脫位跛行，雙側脫位鴨步，臀部后鴨步，臀部后突。突。2.套疊試驗套疊試驗 平臥，屈髖屈膝平臥，屈髖屈膝90 ，一手握住膝關節，一，一手握住膝關節，一手抵住骨盆兩側髂前上棘，將膝關節向下壓可感到股骨頭手抵住骨盆兩側髂前上棘，將膝關節向下壓可感到股骨頭向后脫出，向上提可感到股骨頭進入髖臼。向后脫出，向上提可感到股骨頭進入髖臼。3.Nelat

12、on線線 髂前上棘與坐骨結節連線正常通過大轉子頂髂前上棘與坐骨結節連線正常通過大轉子頂點稱為點稱為Nelaton線線 ，脫位時大轉子在此線之上。，脫位時大轉子在此線之上。4.Trendelenburg試驗試驗 小兒單腿站立，另一腿盡量屈髖、小兒單腿站立，另一腿盡量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時對側骨盆上升，脫位后股骨屈膝，使足離地。正常站立時對側骨盆上升，脫位后股骨頭不能托住髖臼，臀中肌無力，使對側骨盆下降。頭不能托住髖臼，臀中肌無力，使對側骨盆下降。 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEO

13、PLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ CT平掃平掃+三維重建，形態學，三維結構，前傾角，頸三維重建，形態學，三維結構，前傾角，頸干角。干角。 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 高危嬰兒高危嬰兒 ：臀位

14、產，羊水過少，女性，家族史，髖脫位高發地區及民族，具：臀位產，羊水過少，女性，家族史，髖脫位高發地區及民族，具有某些先天畸形如馬蹄內翻足、跖內收、肌性斜頸等，具有持續性皮紋不對有某些先天畸形如馬蹄內翻足、跖內收、肌性斜頸等，具有持續性皮紋不對稱，關節及韌帶過于松弛。仔細檢查肢體長短和稱，關節及韌帶過于松弛。仔細檢查肢體長短和OrtolaniOrtolani試驗，陽性即確診，試驗，陽性即確診，常規常規x x線。線。鑒別診斷：鑒別診斷：1.1.先天性髖內翻先天性髖內翻 跛行，患肢短，屈髖自如，外展受限，跛行，患肢短，屈髖自如，外展受限，AllisAllis征陽性，征陽性，Trendelenburg

15、Trendelenburg試驗試驗 陽性，陽性，x x線示頸干角明顯變小，股骨頸近股骨頭內下方有線示頸干角明顯變小，股骨頸近股骨頭內下方有一三角形骨塊，大轉子高位，可確診。一三角形骨塊，大轉子高位，可確診。2.2.病理性髖脫位病理性髖脫位 新生兒或嬰兒期髖部感染史，嬰兒急性骨骺骨髓炎或化膿新生兒或嬰兒期髖部感染史，嬰兒急性骨骺骨髓炎或化膿性關節炎，性關節炎，x x線見股骨頭骨骺缺如。線見股骨頭骨骺缺如。3.3.麻痹性或痙攣性髖脫位麻痹性或痙攣性髖脫位 前者為嬰兒麻痹后遺癥，肢體癱瘓史，肌萎縮，前者為嬰兒麻痹后遺癥，肢體癱瘓史，肌萎縮，肌力低，肌力低，x x線多為半脫位。后者多為早產或生后窒息及

16、有腦病史者，半身癱或線多為半脫位。后者多為早產或生后窒息及有腦病史者，半身癱或截癱，上運動神經元損傷。截癱，上運動神經元損傷。4.4.多發性關節攣縮合并髖脫位多發性關節攣縮合并髖脫位 畸形性型髖關節脫位，為雙側。畸形性型髖關節脫位，為雙側。 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HO

17、SPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 閉合復位（閉合復位（1）全麻（）全麻（2）蛙式位石膏：導致內收肌、腘繩肌、股四頭肌緊）蛙式位石膏：導致內收肌、腘繩肌、股四頭肌緊張，股骨頭壞死。張，股骨頭壞死。 人字石膏人字石膏：安全范圍（外展、外旋：安全范圍（外展、外旋90 起，逐漸至發生脫位的角度，起，逐漸至發生脫位的角度，選擇其中間值）與內收肌攣縮程度有關。內收肌切斷增大安全范圍。如外展、選擇其中間值）與內收肌攣縮程度有關。內收肌切斷增大安全范圍。如外展、外旋外旋90 ，內收至，內收至6

18、0 度時脫位，安全范圍為度時脫位，安全范圍為30 ，則人字石膏為外展、外，則人字石膏為外展、外旋旋75。固定。固定6月。月。 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 切開復位切開復位內收肌切斷內收肌切斷Ferguson手術（旋股內動脈走行與內收肌和手術（旋股內動脈走行與內收肌和髂腰肌之間，蛙式位時此動脈受壓）髂腰肌之間，蛙式位時此動脈受壓）-股骨頭壞死和內股骨頭壞死和內收肌攣縮。收肌攣縮。切除圓韌帶和臼內纖維脂肪墊，松解橫韌帶和髂腰肌。切除圓韌帶和臼內纖維脂肪墊，松解橫韌帶和髂腰肌。SmithPetersen入路入路改良前外側切口。

19、改良前外側切口。 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 三、三、1818個月個月8 8歲（行走年齡）歲（行走年齡）: : 2 2歲以內仍有可能試行閉合復位，但多數患兒需切開復位及截骨術。骨盆歲以內仍有可能試行閉合復位，但多數患兒需切開復位及截骨術。骨盆及股骨近端截骨，不僅矯正了髖臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了復位及股骨近端截骨，不僅矯正了髖臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了復位后的穩定性。后的穩定性。 骨盆截骨術式選擇：任何一種骨盆截骨術不能治療骨盆截骨術式選擇：任何一種骨盆截骨術不能治療DDHDDH，其術前基本要求是，其術前

20、基本要求是已取得了同心圓復位。應首選重建型骨盆截骨術，主要有：已取得了同心圓復位。應首選重建型骨盆截骨術，主要有：a a改變髖臼方向：改變髖臼方向：SalterSalter、三聯（、三聯（TripleTriple）截骨術；）截骨術；b b改變髖臼形態：適用于髖臼大而股骨頭相改變髖臼形態：適用于髖臼大而股骨頭相對較小，髖臼陡直，真假髖臼延續者，常用的是對較小，髖臼陡直，真假髖臼延續者，常用的是PembertonPemberton截骨術、截骨術、DegaDega截骨截骨術。術。 股骨近端（轉子間、轉子下）短縮截骨是減低頭臼間壓力，避免股骨近端（轉子間、轉子下）短縮截骨是減低頭臼間壓力，避免AVNA

21、VN；旋轉；旋轉內翻截骨是糾正過大前傾角和頸干角。內翻截骨是糾正過大前傾角和頸干角。 術后采用髖人字石膏管型固定術后采用髖人字石膏管型固定6 6周，周，5 5歲以上患兒為防止關節堅硬，可行石歲以上患兒為防止關節堅硬，可行石膏固定膏固定3 3周繼雙下肢外展皮牽引周繼雙下肢外展皮牽引3 3周。繼避免負重關節活動訓練至術后周。繼避免負重關節活動訓練至術后3 36 6個個月。月。X X線檢查確認截骨愈合、無線檢查確認截骨愈合、無AVNAVN，恢復行走。每年拍片復查髖關節發育情，恢復行走。每年拍片復查髖關節發育情況至骨成熟。況至骨成熟。 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL

22、立德 敬業 嚴謹 創新http:/ 8歲以上（大齡歲以上（大齡DDHDDH） 治療：存在爭議。單側脫位的治療目的是最大限度的恢復治療：存在爭議。單側脫位的治療目的是最大限度的恢復解剖和功能，為關節置換創造條件。均衡下肢長度預防繼解剖和功能，為關節置換創造條件。均衡下肢長度預防繼發脊柱畸形。雙側脫位無假臼形成者手術并發癥預后劣于發脊柱畸形。雙側脫位無假臼形成者手術并發癥預后劣于自然預后，可放棄治療。雙側脫位有假髖臼形成者易早發自然預后，可放棄治療。雙側脫位有假髖臼形成者易早發性關節炎，可行姑息治療。性關節炎，可行姑息治療。 姑息治療（放棄復位）常用術式為骨盆內移截骨（姑息治療（放棄復位）常用術式

23、為骨盆內移截骨（ChiariChiari手術）術、髖臼擴大（槽式延伸，手術）術、髖臼擴大（槽式延伸，StaheliStaheli）術、）術、ShanzShanz截截骨（轉子下外展截骨）術。骨（轉子下外展截骨）術。 諸城市人民醫院ZHUCHENG PEOPLES HOSPITAL 立德 敬業 嚴謹 創新http:/ /或半或半脫位的影像學改變，可密切隨訪觀察。每半年到一年拍片，如有無改脫位的影像學改變，可密切隨訪觀察。每半年到一年拍片，如有無改善且出現早期骨性關節炎改變，應行關節囊外截骨術。如出現半脫位善且出現早期骨性關節炎改變，應行關節囊外截骨術。如出現半脫位（ShentonShenton氏線中斷），應加拍雙髖外展（氏線中斷），應加拍雙髖外展（2020）正位片，如能中）正位片，如能中心復位，則行關節囊外截骨術；如不能中立復位，則應切開復位加截心復位，則行關節囊外截骨術；如不能中立復位，則應切開復位加截骨術。骨術。 截骨部位和術式的選擇根據是否中心復位、頭臼適應情況和截骨部位和術式的選擇根據是否中心復位、頭臼適應情況和發育潛力決定。發育潛力決定。 頭臼明顯不適應，臼大頭