1、心血管一區(qū) 郭斯琪惡性心律失常的惡性心律失常的診斷和治療診斷和治療什么是惡性心律失常？惡性心律失常指在短時(shí)間內(nèi)引起血流動(dòng)力學(xué)障礙，導(dǎo)致暈厥甚至猝死的心律失惡性心律失常指在短時(shí)間內(nèi)引起血流動(dòng)力學(xué)障礙，導(dǎo)致暈厥甚至猝死的心律失常，包括心室顫動(dòng)、心室撲動(dòng)、室性心動(dòng)過速、多形性室性期前收縮、預(yù)激綜常，包括心室顫動(dòng)、心室撲動(dòng)、室性心動(dòng)過速、多形性室性期前收縮、預(yù)激綜合征合并心房顫動(dòng)等，通常所指的主要是影響血流動(dòng)力學(xué)的室性心律失常，一合征合并心房顫動(dòng)等，通常所指的主要是影響血流動(dòng)力學(xué)的室性心律失常，一旦發(fā)生必須盡早識(shí)別和復(fù)律。旦發(fā)生必須盡早識(shí)別和復(fù)律。 3什么是惡性心律失常？19981998年蔣文平提出如

2、下情況為惡性室性心律失常：年蔣文平提出如下情況為惡性室性心律失常：頻率在頻率在230230次次/ /分以上的單形室速分以上的單形室速心率逐漸加速，有發(fā)展成室撲或室顫趨勢(shì)的室速心率逐漸加速，有發(fā)展成室撲或室顫趨勢(shì)的室速室速伴血液動(dòng)力學(xué)紊亂，出現(xiàn)休克或心衰室速伴血液動(dòng)力學(xué)紊亂，出現(xiàn)休克或心衰多形性室速，發(fā)作時(shí)伴有暈厥多形性室速，發(fā)作時(shí)伴有暈厥特發(fā)性室撲或室顫特發(fā)性室撲或室顫惡性心律失常的危害停跳或無排血：停跳或無排血：R-R 2”PresyncopeR-R 2”Presyncope；R-R 5” SyncopeR-R 5” Syncope；R-R 10” Adam-R-R 10” Adam-Sto

3、ke syndromeStoke syndrome心臟猝停：心臟猝停：1-51-5內(nèi)恢復(fù)可無后遺癥，故電復(fù)律要分秒必爭。內(nèi)恢復(fù)可無后遺癥，故電復(fù)律要分秒必爭。心臟猝死心臟猝死-心臟猝停心臟猝停 - 1-5 - 1-5 內(nèi)未恢復(fù)內(nèi)未恢復(fù)/ /電復(fù)律等槍救失敗，并在電復(fù)律等槍救失敗，并在1h1h內(nèi)死亡。內(nèi)死亡。 最常見的心臟性猝死有最常見的心臟性猝死有 冠心病、心肌缺血所致的猝死冠心病、心肌缺血所致的猝死 (50%) ； CHF所致的猝死所致的猝死 (25%); 心肌病所致的心臟性猝死心肌病所致的心臟性猝死 (15%) ； 長長QTQT綜合癥等先天遺傳性疾病猝死綜合癥等先天遺傳性疾病猝死 (10%

4、)；其他原因。；其他原因。常見的惡性心律失常遺傳性惡性心律失常遺傳性惡性心律失常BrugadaBrugada綜合征、長綜合征、長QTQT綜合征、短綜合征、短QTQT綜合征、兒茶酚胺敏感性室性心動(dòng)過速、綜合征、兒茶酚胺敏感性室性心動(dòng)過速、致心律失常性右室心肌病、早期復(fù)極綜合征、進(jìn)行性心臟傳導(dǎo)障礙性疾病、特致心律失常性右室心肌病、早期復(fù)極綜合征、進(jìn)行性心臟傳導(dǎo)障礙性疾病、特發(fā)性室速等。發(fā)性室速等。器質(zhì)性惡性心律失常器質(zhì)性惡性心律失常快速型（危險(xiǎn)性室早、室速、扭轉(zhuǎn)型室速、室顫）快速型（危險(xiǎn)性室早、室速、扭轉(zhuǎn)型室速、室顫）緩慢型（室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯或完全性房室傳導(dǎo)阻滯、病竇綜合征）緩慢型（室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯或完全

5、性房室傳導(dǎo)阻滯、病竇綜合征）惡性心律失常的防治進(jìn)展目前防治進(jìn)展主要有：目前防治進(jìn)展主要有： 1 1、心臟性猝死的病因和發(fā)病機(jī)制的研究，近幾年來突出進(jìn)展是長、心臟性猝死的病因和發(fā)病機(jī)制的研究，近幾年來突出進(jìn)展是長QTQT綜合綜合癥的研究進(jìn)展。癥的研究進(jìn)展。 2 2、細(xì)胞電生理學(xué)和分子遺傳學(xué)的研究進(jìn)展，為闡明其發(fā)病機(jī)制和探討其、細(xì)胞電生理學(xué)和分子遺傳學(xué)的研究進(jìn)展，為闡明其發(fā)病機(jī)制和探討其防治途徑將有重要的指導(dǎo)價(jià)值。防治途徑將有重要的指導(dǎo)價(jià)值。 3 3、臨床治療以植入性心臟起搏復(fù)律除顫器（、臨床治療以植入性心臟起搏復(fù)律除顫器（ICDICD）最為重要，藥物防治以）最為重要，藥物防治以胺碘酮的研究進(jìn)展最

6、為突出。胺碘酮的研究進(jìn)展最為突出。遺傳性惡性心律失常-Brugada綜合征BrugadaBrugada綜合征患者特征性表現(xiàn)為右胸導(dǎo)聯(lián)綜合征患者特征性表現(xiàn)為右胸導(dǎo)聯(lián)STST段抬高，伴不同程度的傳導(dǎo)阻滯。段抬高，伴不同程度的傳導(dǎo)阻滯。好發(fā)于好發(fā)于30-4030-40歲男性，有臨床癥狀的歲男性，有臨床癥狀的BrugadaBrugada綜合征患病率在西方國家為綜合征患病率在西方國家為1 11000-11000-150005000，在南亞更流行。，在南亞更流行。 無癥狀無癥狀型型BrugadaBrugada綜合征心電圖的發(fā)生率最高。綜合征心電圖的發(fā)生率最高。BrugadaBrugada綜合征危險(xiǎn)分層基于

7、臨床參數(shù)（尤其是癥狀）及家族史綜合征危險(xiǎn)分層基于臨床參數(shù)（尤其是癥狀）及家族史 。心臟性猝死（心臟性猝死（SCDSCD）和暈厥史是惡性事件再發(fā)的危險(xiǎn)因素。）和暈厥史是惡性事件再發(fā)的危險(xiǎn)因素。8 8個(gè)致病基因，基因型陽性者多為個(gè)致病基因，基因型陽性者多為SCN5ASCN5A突變所致（突變所致（7575），基因檢測本身不），基因檢測本身不能診斷能診斷BrugadaBrugada綜合征，但對(duì)疑似患者可協(xié)助診斷。綜合征，但對(duì)疑似患者可協(xié)助診斷。研究證實(shí)奎尼丁有效，尤適用于低中危患者。研究證實(shí)奎尼丁有效，尤適用于低中危患者。遺傳性惡性心律失常-Brugada綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)：（診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1 1）符合下列

8、心電圖特征可以考慮診斷）符合下列心電圖特征可以考慮診斷BrugadaBrugada綜合征綜合征I I型：位于型：位于第第2 2、3 3或或4 4肋間的右胸導(dǎo)聯(lián)，至少有肋間的右胸導(dǎo)聯(lián)，至少有1 1個(gè)記錄到自發(fā)或由個(gè)記錄到自發(fā)或由I I類抗心律失常藥物誘類抗心律失常藥物誘發(fā)的發(fā)的型型STST段抬高段抬高 2mm2mm。（。（2 2）符合下列心電圖特征可以考慮診斷）符合下列心電圖特征可以考慮診斷BrugadaBrugada綜綜合征合征 或或型：位于第型：位于第2 2、3 3 或或4 4肋間的右胸導(dǎo)聯(lián)，至少有肋間的右胸導(dǎo)聯(lián)，至少有1 1個(gè)記錄到個(gè)記錄到或或型型ST ST 段抬高，并且段抬高，并且類抗心

9、律失常藥物激發(fā)試驗(yàn)可誘發(fā)類抗心律失常藥物激發(fā)試驗(yàn)可誘發(fā)I I型型STST段抬高。（段抬高。（3 3）臨床確診臨床確診BrugadaBrugada綜合征：除心電圖特征外，需記錄到綜合征：除心電圖特征外，需記錄到VFVF或多形性或多形性VTVT或有猝死或有猝死家族史。家族史。遺傳性惡性心律失常-Brugada綜合征（1 1）改變生活方式：避免使用可能誘發(fā)右胸導(dǎo)聯(lián)）改變生活方式：避免使用可能誘發(fā)右胸導(dǎo)聯(lián) ST ST 段抬高或使段抬高或使 ST ST 段抬高惡化的藥物；避段抬高惡化的藥物；避免過量飲酒；及時(shí)使用退燒藥物治療發(fā)熱。免過量飲酒；及時(shí)使用退燒藥物治療發(fā)熱。（2 2）心臟驟停的生還者和（或）記

10、錄到自發(fā)性持續(xù)性）心臟驟停的生還者和（或）記錄到自發(fā)性持續(xù)性 VT VT 的患者，伴或不伴暈厥應(yīng)植入的患者，伴或不伴暈厥應(yīng)植入 ICDICD。（3 3）有自發(fā)性）有自發(fā)性型心電圖改變，而且明確有因室性心律失常導(dǎo)致的暈厥史，可植入型心電圖改變，而且明確有因室性心律失常導(dǎo)致的暈厥史，可植入 ICDICD。（4 4）診斷為）診斷為Brugada Brugada 綜合征，程序電刺激可誘發(fā)綜合征，程序電刺激可誘發(fā) VFVF，可考慮植入，可考慮植入 ICDICD。（5 5）僅以猝死家族史和藥物激發(fā)的）僅以猝死家族史和藥物激發(fā)的 I I 型心電圖改變的無癥狀型心電圖改變的無癥狀 Brugada Brugad

11、a 綜合征不應(yīng)植入綜合征不應(yīng)植入 ICDICD。（6 6）奎尼丁的應(yīng)用：阻斷）奎尼丁的應(yīng)用：阻斷ItoIto和和IkrIkr通道，通道，確診為確診為 Brugada Brugada 綜合征并有心律失常風(fēng)暴史（綜合征并有心律失常風(fēng)暴史（24 24 h h 內(nèi)內(nèi) VT VT 或或 VF VF 發(fā)作發(fā)作 2 2 次以上）應(yīng)使用。次以上）應(yīng)使用。診斷為診斷為 Brugada Brugada 綜合征的患者，并且合并下列綜合征的患者，并且合并下列情況之一者應(yīng)使用：滿足植入情況之一者應(yīng)使用：滿足植入 ICD ICD 指征，但有指征，但有 ICD ICD 禁忌證或拒絕植入禁忌證或拒絕植入 ICDICD；需治療

12、的有明；需治療的有明確室上性心律失常史。確室上性心律失常史。（7 7）異丙腎上腺素：可增加）異丙腎上腺素：可增加L L型鈣離子流，用于抑制型鈣離子流，用于抑制Brugada Brugada 綜合征患者的心律失常風(fēng)暴。綜合征患者的心律失常風(fēng)暴。（8 8）導(dǎo)管射頻消融：診斷為）導(dǎo)管射頻消融：診斷為Brugada Brugada 綜合征，有心律失常發(fā)作史或反復(fù)的綜合征，有心律失常發(fā)作史或反復(fù)的 ICD ICD 不恰當(dāng)電擊。不恰當(dāng)電擊。遺傳性惡性心律失常-長QT綜合征遺傳性長遺傳性長 QT QT 綜合征（綜合征（longQT syndromelongQT syndrome，LQTSLQTS）是由于編碼

13、心臟離子通道的）是由于編碼心臟離子通道的基因突變導(dǎo)致的一組綜合征，表現(xiàn)基因突變導(dǎo)致的一組綜合征，表現(xiàn)QTQT間期延長和間期延長和T T波異常，心律失常發(fā)作時(shí)呈波異常，心律失常發(fā)作時(shí)呈典型的尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速，易發(fā)暈厥，抽搐和猝死。典型的尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速，易發(fā)暈厥，抽搐和猝死。位于位于KCNQ1KCNQ1、KCNH2KCNH2和和SCN5ASCN5A基因突變?cè)斐傻幕蛲蛔冊(cè)斐傻腖QT1LQT1、LQT2LQT2和和LQT3LQT3這這3 3種亞型占所有種亞型占所有經(jīng)基因檢測確診患者的經(jīng)基因檢測確診患者的9292。中國。中國3 3個(gè)主要亞型中個(gè)主要亞型中2 2型最常見。型最常見。1010

14、-40-40患者靜息患者靜息QTQT間期正常，稱為間期正常，稱為“隱匿型隱匿型”長長QTQT綜合征綜合征遺傳性惡性心律失常-長QT綜合征具備以下具備以下1 1種或多種情況，可明確診斷：種或多種情況，可明確診斷：無無QTQT間期延長的繼發(fā)性因素（電解間期延長的繼發(fā)性因素（電解質(zhì)紊亂、藥物因素、心臟肥大、傳導(dǎo)阻滯、糖尿病等）、質(zhì)紊亂、藥物因素、心臟肥大、傳導(dǎo)阻滯、糖尿病等）、SchwartzSchwartz診斷評(píng)分診斷評(píng)分 3.5 3.5分。分。存在明確的至少存在明確的至少 1 1 個(gè)基因的致病突變。個(gè)基因的致病突變。無無QTQT間期延長的繼發(fā)間期延長的繼發(fā)性原因，性原因，1212導(dǎo)聯(lián)心電圖導(dǎo)聯(lián)心

15、電圖 QTc 500 msQTc 500 ms。以下情況可以診斷：有不明原因暈厥、無以下情況可以診斷：有不明原因暈厥、無 QT QT 間期延長的繼發(fā)原因、未發(fā)現(xiàn)致間期延長的繼發(fā)原因、未發(fā)現(xiàn)致病性基因突變、病性基因突變、12 12 導(dǎo)聯(lián)心電圖導(dǎo)聯(lián)心電圖 QTc QTc 在在 480499 ms480499 ms。下列因素與風(fēng)險(xiǎn)高低有關(guān)：（下列因素與風(fēng)險(xiǎn)高低有關(guān)：（1 1）QTcQTc：600 ms600 ms為極高危；為極高危；500 ms500 ms為高危，如為高危，如帶有帶有2 2個(gè)明確致病突變，個(gè)明確致病突變，QTc500 msQTc500 ms時(shí)（包括時(shí)（包括JNLSJNLS患者中的純合

16、子突變），為患者中的純合子突變），為高危，尤其是有癥狀患者。（高危，尤其是有癥狀患者。（2 2）明顯的）明顯的T T波改變，特別是治療后仍有明顯的波改變，特別是治療后仍有明顯的T T波改變時(shí)，心電不穩(wěn)定，需要預(yù)防性治療。波改變時(shí)，心電不穩(wěn)定，需要預(yù)防性治療。遺傳性惡性心律失常-長QT綜合征（1 1）生活方式改變：包括避免使用可延長）生活方式改變：包括避免使用可延長 QT QT 間期的藥物；糾正腹瀉、嘔吐、代謝性疾病及間期的藥物；糾正腹瀉、嘔吐、代謝性疾病及減肥導(dǎo)致飲食失衡，預(yù)防和治療電解質(zhì)紊亂。減肥導(dǎo)致飲食失衡，預(yù)防和治療電解質(zhì)紊亂。（2 2）高危患者應(yīng)避免參加競技性運(yùn)動(dòng)。）高危患者應(yīng)避免參加

17、競技性運(yùn)動(dòng)。（3 3）受體阻滯劑：無暈厥但受體阻滯劑：無暈厥但 QTc 470 msQTc 470 ms，有暈厥或有記錄到的，有暈厥或有記錄到的 VT VT 或或 VF VF 者，應(yīng)使用者，應(yīng)使用 受體阻滯劑。受體阻滯劑。QTc 470 ms QTc 470 ms 且無癥狀者，可以使用。推薦使用，包括且無癥狀者，可以使用。推薦使用，包括QTcQTc間期正常而基因間期正常而基因診斷陽性者。對(duì)診斷陽性者。對(duì)1 1型最有效，對(duì)型最有效，對(duì)2 2型其次；對(duì)于型其次；對(duì)于3 3型，普萘洛爾加美西律或氟卡尼或雷諾嗪可能型，普萘洛爾加美西律或氟卡尼或雷諾嗪可能是首是首 選。選。（4 4）LCSDLCSD（左

18、心交感神經(jīng)去除）：存在（左心交感神經(jīng)去除）：存在 ICD ICD 禁忌證或拒絕應(yīng)用；禁忌證或拒絕應(yīng)用； 受體阻滯劑無效或不耐受體阻滯劑無效或不耐受；受；受體阻滯劑和（或）受體阻滯劑和（或）ICD ICD 治療期間仍發(fā)生心臟事件。治療期間仍發(fā)生心臟事件。（5 5）ICDICD：心臟驟停幸存者；：心臟驟停幸存者； 受體阻滯劑治療期間仍有暈厥發(fā)作者。受體阻滯劑治療期間仍有暈厥發(fā)作者。（6 6）鈉通道阻滯劑（美西律）：）鈉通道阻滯劑（美西律）：LQT3 LQT3 且且 QTc500 msQTc500 ms，如一次口服可使，如一次口服可使 QTc QTc 縮短縮短 40 ms 40 ms 以以上者，可選

19、用。上者，可選用。（7 7）無癥狀的）無癥狀的 LQTS LQTS 患者在未試用患者在未試用 受體阻滯劑前不建議使用受體阻滯劑前不建議使用 ICDICD。遺傳性惡性心律失常-短QT綜合征短短QTQT綜合征（綜合征（shortQT syndromeshortQT syndrome，SQTSSQTS）是一種少見的離子通道病。）是一種少見的離子通道病。QTc QTc 330 ms330 ms，高尖，高尖T T波，波，T T波波峰到波波峰到T T波末端時(shí)限非常短。波末端時(shí)限非常短。輕者無臨床癥狀，室性心律失常發(fā)作時(shí)導(dǎo)致暈厥，重者發(fā)生輕者無臨床癥狀，室性心律失常發(fā)作時(shí)導(dǎo)致暈厥，重者發(fā)生SCDSCD。臨床

20、首發(fā)癥狀較早，兒童期即可發(fā)病，可能是嬰兒臨床首發(fā)癥狀較早，兒童期即可發(fā)病，可能是嬰兒SCDSCD的原因之一。的原因之一。 2020的先證者由的先證者由3 3個(gè)個(gè)“功能獲得功能獲得”鉀通道基因突變所致，包括鉀通道基因突變所致，包括KCN2KCN2（短（短QT1QT1型），型），KCNQ1KCNQ1（短（短QT2QT2型）及型）及KCNJ2KCNJ2（短（短QT3QT3型）。型）。QTQT間期縮短間期縮短-復(fù)極離散度增加復(fù)極離散度增加-折返機(jī)制形成折返機(jī)制形成-房顫、室顫房顫、室顫遺傳性惡性心律失常-短QT綜合征診斷：診斷：1 1QTc 330 msQTc 330 ms，則診斷，則診斷 SQTSS

21、QTS。2 2QTc360 msQTc360 ms，且有下述之一或多，且有下述之一或多個(gè)情況，可診斷個(gè)情況，可診斷 SQTSSQTS：帶有致病突變、：帶有致病突變、SQTS SQTS 家族史、年齡家族史、年齡 40 40 發(fā)生猝發(fā)生猝死的家族史，無器質(zhì)性心臟病發(fā)生過死的家族史，無器質(zhì)性心臟病發(fā)生過 VT/VF VT/VF 的幸存者。專家組建議將的幸存者。專家組建議將 QTc QTc 330 ms 330 ms 作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。A A型：型：STST段與段與T T波均縮短，同時(shí)有波均縮短，同時(shí)有T T波高尖，易發(fā)房性和室性心律失常。波高尖，易發(fā)房性和室性心律失常。B B型：以型：以T

22、 T波高尖和縮短為主，波高尖和縮短為主，STST段改變不明顯段改變不明顯, ,以伴發(fā)房性心律失常為主。以伴發(fā)房性心律失常為主。C C型：以型：以STST段縮短為主，段縮短為主，T T波縮短不明顯波縮短不明顯, ,以室性心律失常為主要表現(xiàn)。以室性心律失常為主要表現(xiàn)。遺傳性惡性心律失常-短QT綜合征治療治療持續(xù)性持續(xù)性 VT/VF VT/VF 的的SQTSSQTS，應(yīng)植入，應(yīng)植入ICDICD。奎尼丁能延長。奎尼丁能延長QTQT間期，可能有效。其他抗間期，可能有效。其他抗心律失常藥物，包括心律失常藥物，包括類抗心律失常藥物如索他洛爾，對(duì)于類抗心律失常藥物如索他洛爾，對(duì)于I I型型SQTSSQTS患者

23、患者QTcQTc的的延長作用較差，但可能在其他亞型中有效。延長作用較差，但可能在其他亞型中有效。遺傳性惡性心律失常-兒茶酚胺敏感性室性心動(dòng)過速兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過速（兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過速（CPVTCPVT）是心臟結(jié)構(gòu)正常而對(duì)兒茶酚胺敏）是心臟結(jié)構(gòu)正常而對(duì)兒茶酚胺敏感的遺傳性疾病。以雙向形室性心動(dòng)過速（感的遺傳性疾病。以雙向形室性心動(dòng)過速（bVTbVT） 為特征，常表現(xiàn)為暈厥、心為特征，常表現(xiàn)為暈厥、心跳驟停和跳驟停和 SCDSCD，好發(fā)于年輕人。，好發(fā)于年輕人。首次發(fā)病通常在首次發(fā)病通常在 10-20 10-20 歲，典型表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)或情緒應(yīng)激誘發(fā)的暈厥或猝死，歲，典型表現(xiàn)

24、為運(yùn)動(dòng)或情緒應(yīng)激誘發(fā)的暈厥或猝死，癥狀多出現(xiàn)在兒童早期。患者暈厥發(fā)作常被誤診為癲癇，延誤了癥狀多出現(xiàn)在兒童早期。患者暈厥發(fā)作常被誤診為癲癇，延誤了 CPVT CPVT 的診斷。的診斷。30% 30% 的的 CPVT CPVT 患者有運(yùn)動(dòng)有關(guān)的暈厥、抽搐和猝死家族史，家族史有助于診患者有運(yùn)動(dòng)有關(guān)的暈厥、抽搐和猝死家族史，家族史有助于診斷斷 CPVTCPVT。遺傳性惡性心律失常-兒茶酚胺敏感性室性心動(dòng)過速診斷診斷1 1符合以下任意符合以下任意1 1條，可診斷：（條，可診斷：（1 1）年齡）年齡40 40 40 歲，心臟結(jié)構(gòu)和冠狀動(dòng)脈無異常，靜息心歲，心臟結(jié)構(gòu)和冠狀動(dòng)脈無異常，靜息心電圖正常，不能用

25、其他原因解釋的由運(yùn)動(dòng)或兒茶酚胺誘發(fā)的電圖正常，不能用其他原因解釋的由運(yùn)動(dòng)或兒茶酚胺誘發(fā)的 bVT bVT 或多形性室或多形性室性早搏或性早搏或 pVTpVT。遺傳性惡性心律失常-兒茶酚胺敏感性室性心動(dòng)過速1 1所有所有 CPVT CPVT 的患者都應(yīng)遵循下列生活方式：（的患者都應(yīng)遵循下列生活方式：（1 1）限制或避免競技性體育運(yùn)）限制或避免競技性體育運(yùn)動(dòng)。（動(dòng)。（2 2） 限制或避免強(qiáng)烈活動(dòng)。（限制或避免強(qiáng)烈活動(dòng)。（3 3） 避免精神緊張。避免精神緊張。2 2所有有癥狀的所有有癥狀的 CPVT CPVT 患者都應(yīng)使用患者都應(yīng)使用 受體阻滯劑。受體阻滯劑。3 3致病基因突變攜帶者但無臨床表現(xiàn)（隱

26、匿性陽性突變患者）可以應(yīng)用致病基因突變攜帶者但無臨床表現(xiàn)（隱匿性陽性突變患者）可以應(yīng)用 受體阻滯劑。受體阻滯劑。4 4 受體阻滯劑聯(lián)合氟卡尼：在單獨(dú)服用受體阻滯劑聯(lián)合氟卡尼：在單獨(dú)服用 受體阻滯劑的情況下，確診受體阻滯劑的情況下，確診 CPVT CPVT 的患者仍反復(fù)發(fā)生暈厥或的患者仍反復(fù)發(fā)生暈厥或 bVT/pVTbVT/pVT。5 5植入植入 ICDICD：已確診：已確診 CPVT CPVT 的患者，盡管接受了最佳藥物治療和（或）的患者，盡管接受了最佳藥物治療和（或）LCSDLCSD，仍有心臟驟停、反復(fù)暈厥或仍有心臟驟停、反復(fù)暈厥或 bVT/pVTbVT/pVT。6 6無癥狀的無癥狀的 CP

27、VT CPVT 患者不推薦患者不推薦 ICD ICD 作為獨(dú)立治療方法。作為獨(dú)立治療方法。7 7LSCDLSCD：確診：確診 CPVTCPVT，在單獨(dú)服用，在單獨(dú)服用阻滯劑的情況下，仍反復(fù)發(fā)生暈厥或阻滯劑的情況下，仍反復(fù)發(fā)生暈厥或 bVT/pVTbVT/pVT，或有數(shù)次，或有數(shù)次 ICD ICD 恰當(dāng)放電記錄；不能耐受恰當(dāng)放電記錄；不能耐受 受體阻滯劑或有受體阻滯劑或有 受受體阻滯劑禁忌證。體阻滯劑禁忌證。遺傳性惡性心律失常-致心律失常性右室心肌病其特征為右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所替代，臨床常表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大、其特征為右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所替代，臨床常表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大、心律失常

28、和猝死。心律失常和猝死。發(fā)病率為發(fā)病率為1 15000-15000-110001000，是導(dǎo)致年輕人猝死的主要病因之一。，是導(dǎo)致年輕人猝死的主要病因之一。 首發(fā)癥狀可為室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)引起的阿斯發(fā)作，心臟性猝死可以是初首發(fā)癥狀可為室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)引起的阿斯發(fā)作，心臟性猝死可以是初次或最終表現(xiàn)，猝死者生前可無癥狀，可于休息或睡眠中發(fā)生，也可被情緒、次或最終表現(xiàn)，猝死者生前可無癥狀，可于休息或睡眠中發(fā)生，也可被情緒、體力勞動(dòng)或劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)。體力勞動(dòng)或劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)。 輔助診斷主要靠影像學(xué)檢查和基因篩查。輔助診斷主要靠影像學(xué)檢查和基因篩查。相關(guān)基因已超過相關(guān)基因已超過1212種，超過種，超

29、過5050是家族遺傳性患者。是家族遺傳性患者。遺傳性惡性心律失常-致心律失常性右室心肌病心電圖表現(xiàn)：心電圖表現(xiàn)：（1 1）V1V1導(dǎo)聯(lián)導(dǎo)聯(lián)QRSQRS波群的時(shí)限通常大于波群的時(shí)限通常大于導(dǎo)聯(lián)和導(dǎo)聯(lián)和V6V6導(dǎo)聯(lián)導(dǎo)聯(lián)QRSQRS波群的時(shí)限，反映右波群的時(shí)限，反映右心室激動(dòng)延遲。據(jù)統(tǒng)計(jì)分析，心室激動(dòng)延遲。據(jù)統(tǒng)計(jì)分析，V1V1導(dǎo)聯(lián)導(dǎo)聯(lián)QRSQRS波群時(shí)限波群時(shí)限110ms110ms，對(duì)診斷本病的特異，對(duì)診斷本病的特異性可達(dá)性可達(dá)100%100%，敏感性為，敏感性為55%55%。（2 2）可有完全性或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。）可有完全性或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。（3 3）有些患者在）有些患者在QRSQ

30、RS波群終末部分（常見于波群終末部分（常見于V1V1導(dǎo)聯(lián)）可見一直立的尖波導(dǎo)聯(lián)）可見一直立的尖波（epsilonepsilon波），系因右心室的一部分激動(dòng)延遲所產(chǎn)生。將心電圖記錄的靈敏波），系因右心室的一部分激動(dòng)延遲所產(chǎn)生。將心電圖記錄的靈敏度提高度提高2 2倍倍3 3倍易發(fā)現(xiàn)該波。倍易發(fā)現(xiàn)該波。（4 4）半數(shù)患者右胸導(dǎo)聯(lián)）半數(shù)患者右胸導(dǎo)聯(lián)T T波倒置，胸前導(dǎo)聯(lián)波倒置，胸前導(dǎo)聯(lián)T T波倒置范圍與右心室增大程度呈波倒置范圍與右心室增大程度呈正比。正比。（5 5）有室速發(fā)作的患者心室晚電位常呈陽性。）有室速發(fā)作的患者心室晚電位常呈陽性。（6 6）心悸或暈厥發(fā)作時(shí)，可發(fā)現(xiàn)呈左束支傳導(dǎo)阻滯圖形的室性心

31、動(dòng)過速或室）心悸或暈厥發(fā)作時(shí)，可發(fā)現(xiàn)呈左束支傳導(dǎo)阻滯圖形的室性心動(dòng)過速或室顫。顫。遺傳性惡性心律失常-致心律失常性右室心肌病epsilonepsilon波波遺傳性惡性心律失常-致心律失常性右室心肌病1.1.藥物治療：有報(bào)道藥物治療該病的有效率依次為：索他洛爾（藥物治療：有報(bào)道藥物治療該病的有效率依次為：索他洛爾（83%83%）、維拉）、維拉帕米（帕米（50%50%）、胺碘酮（）、胺碘酮（25%25%）、）、-受體阻滯劑（受體阻滯劑（29%29%）。亦有人認(rèn)為，胺碘酮）。亦有人認(rèn)為，胺碘酮或與其他抗心律失常藥物聯(lián)用，是預(yù)防復(fù)發(fā)的最有效藥物。或與其他抗心律失常藥物聯(lián)用，是預(yù)防復(fù)發(fā)的最有效藥物。2.

32、2.導(dǎo)管消融：但部分病例出現(xiàn)了另一種類型的室速，提示導(dǎo)管消融：但部分病例出現(xiàn)了另一種類型的室速，提示ARVD/CARVD/C是一種病變呈是一種病變呈進(jìn)行性發(fā)展的心肌病，易出現(xiàn)多種類型的室性心動(dòng)過速。進(jìn)行性發(fā)展的心肌病，易出現(xiàn)多種類型的室性心動(dòng)過速。3.ICD3.ICD4.4.外科治療：對(duì)于藥物難以控制的終末期患者可考慮心臟移植手術(shù)。外科治療：對(duì)于藥物難以控制的終末期患者可考慮心臟移植手術(shù)。遺傳性惡性心律失常-早期復(fù)極綜合征早復(fù)極綜合征心電圖特征為早復(fù)極綜合征心電圖特征為2 2個(gè)或更多相鄰導(dǎo)聯(lián)個(gè)或更多相鄰導(dǎo)聯(lián)J J點(diǎn)和點(diǎn)和STST段抬高。亦多見于熱愛段抬高。亦多見于熱愛體育運(yùn)動(dòng)的年輕人、運(yùn)動(dòng)員和

33、非裔美國人。此外，早復(fù)極心電圖改變還與高迷體育運(yùn)動(dòng)的年輕人、運(yùn)動(dòng)員和非裔美國人。此外，早復(fù)極心電圖改變還與高迷走神經(jīng)張力、低溫、高鈣血癥、心動(dòng)過緩、走神經(jīng)張力、低溫、高鈣血癥、心動(dòng)過緩、QRSQRS時(shí)限延長、短時(shí)限延長、短QTQT間期和左心室間期和左心室肥厚等有關(guān)。肥厚等有關(guān)。以前一直被認(rèn)為是一種良性心律失常，近期研究顯示，以前一直被認(rèn)為是一種良性心律失常，近期研究顯示，ERER可能與特發(fā)性室顫和可能與特發(fā)性室顫和SCDSCD有關(guān)有關(guān)診斷：（診斷：（1 1）不明原因的）不明原因的 VF VF 多形性多形性 VT VT 復(fù)蘇后的患者，標(biāo)準(zhǔn)復(fù)蘇后的患者，標(biāo)準(zhǔn)1212導(dǎo)聯(lián)心電圖上導(dǎo)聯(lián)心電圖上連續(xù)連續(xù)

34、2 2個(gè)或個(gè)或2 2個(gè)以上的下壁和側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)個(gè)以上的下壁和側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn) J J 點(diǎn)抬高點(diǎn)抬高 1 mm 1 mm。（。（2 2）尸檢無）尸檢無陽性發(fā)現(xiàn)的陽性發(fā)現(xiàn)的 SCD SCD 患者，胸前標(biāo)準(zhǔn)患者，胸前標(biāo)準(zhǔn)1212導(dǎo)聯(lián)心電圖上連續(xù)導(dǎo)聯(lián)心電圖上連續(xù)2 2個(gè)或個(gè)或2 2個(gè)以上的下壁和個(gè)以上的下壁和（或）側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)（或）側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn) J J 點(diǎn)抬高點(diǎn)抬高 1 mm 1 mm。（。（3 3）標(biāo)準(zhǔn)）標(biāo)準(zhǔn) 12 12 導(dǎo)聯(lián)心電圖上連續(xù)導(dǎo)聯(lián)心電圖上連續(xù) 2 2 個(gè)或個(gè)或 2 2 個(gè)以上的下壁和（或）側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)個(gè)以上的下壁和（或）側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn) J J 點(diǎn)抬高點(diǎn)抬高 2 mm 2 mm。分型：良

35、性與惡性分型：良性與惡性遺傳性惡性心律失常-早期復(fù)極綜合征遺傳性惡性心律失常-早期復(fù)極綜合征1 1對(duì)于既往有心臟驟停病史的早復(fù)極綜合征患者推薦植入對(duì)于既往有心臟驟停病史的早復(fù)極綜合征患者推薦植入 ICDICD。2 2異丙腎上腺素對(duì)于抑制早復(fù)極綜合征患者的電風(fēng)暴有效。異丙腎上腺素對(duì)于抑制早復(fù)極綜合征患者的電風(fēng)暴有效。3 3對(duì)于已經(jīng)植入對(duì)于已經(jīng)植入 ICD ICD 的早復(fù)極綜合征患者，奎尼丁可作為二級(jí)預(yù)防措施抑制的早復(fù)極綜合征患者，奎尼丁可作為二級(jí)預(yù)防措施抑制 VFVF。4 4對(duì)于有暈厥的早復(fù)極綜合征患者的家族成員，如其心電圖上有至少對(duì)于有暈厥的早復(fù)極綜合征患者的家族成員，如其心電圖上有至少 2

36、2 個(gè)下個(gè)下壁或側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)壁或側(cè)壁導(dǎo)聯(lián) ST ST 段抬高段抬高 1 mm 1 mm 可考慮植入可考慮植入 ICDICD。5 5對(duì)于有高危心電圖表現(xiàn)（對(duì)于有高危心電圖表現(xiàn)（J J 波振幅高，水平型或下斜型波振幅高，水平型或下斜型 ST ST 段抬高），有段抬高），有明確的猝死家族史的無癥狀患者，無論有無致病基因突變，也可考慮植入明確的猝死家族史的無癥狀患者，無論有無致病基因突變，也可考慮植入 ICDICD。6 6對(duì)于只有早復(fù)極心電圖表現(xiàn)的無癥狀者不推薦植入對(duì)于只有早復(fù)極心電圖表現(xiàn)的無癥狀者不推薦植入 ICDICD。器質(zhì)性惡性心律失常-危險(xiǎn)性室早臨床一般按臨床一般按LownLown等提出的分級(jí)法，

37、將室早分為五級(jí)等提出的分級(jí)法，將室早分為五級(jí): :0 0級(jí)級(jí): :無室性早搏無室性早搏; ;1 1級(jí)級(jí): :偶有單發(fā)室性早搏（偶有單發(fā)室性早搏（1 1次次/min/min或或3011次次/min/min或或3030次次/min/min）; ;3 3級(jí)級(jí): :多源性室性早搏多源性室性早搏; ;4 4級(jí)級(jí)A:2A:2個(gè)連發(fā)（成對(duì)）室性早搏，個(gè)連發(fā)（成對(duì)）室性早搏，4 4級(jí)級(jí)B:3B:3個(gè)或個(gè)或3 3個(gè)以上連發(fā)室性早搏個(gè)以上連發(fā)室性早搏; ;5 5級(jí)級(jí): :有伴有伴RontRont的室性早搏。的室性早搏。據(jù)調(diào)查研究，室性早搏達(dá)到據(jù)調(diào)查研究，室性早搏達(dá)到LownLown氏氏2 2級(jí)時(shí)心室顫動(dòng)發(fā)生率為級(jí)

38、時(shí)心室顫動(dòng)發(fā)生率為7.5%7.5%，3 3級(jí)時(shí)為級(jí)時(shí)為11.5%11.5%，4 4級(jí)時(shí)為級(jí)時(shí)為13.6%13.6%，5 5級(jí)時(shí)為級(jí)時(shí)為16%16%。當(dāng)上述兩種形式室性早博出現(xiàn)時(shí)，心室。當(dāng)上述兩種形式室性早博出現(xiàn)時(shí)，心室顫動(dòng)發(fā)生率達(dá)顫動(dòng)發(fā)生率達(dá)33.7%33.7%，三種形式合并出現(xiàn)時(shí)為，三種形式合并出現(xiàn)時(shí)為63.6%63.6%，四種形式合并出現(xiàn)時(shí)為，四種形式合并出現(xiàn)時(shí)為90%90%。器質(zhì)性惡性心律失常-危險(xiǎn)性室早從室性早搏心電圖形來識(shí)別，危險(xiǎn)性（惡性）室性早搏具有下列特征從室性早搏心電圖形來識(shí)別，危險(xiǎn)性（惡性）室性早搏具有下列特征: :QRSQRS時(shí)限時(shí)限0.12s;0.12s;QRSQRS振幅

39、振幅10mm;10mm;QRSQRS形態(tài)明顯切跡和不規(guī)則形態(tài)明顯切跡和不規(guī)則; ;T T波與波與QRSQRS主波同一方向主波同一方向; ;STST段出現(xiàn)水平狀或等電位線段出現(xiàn)水平狀或等電位線; ;T T波尖銳，對(duì)稱。波尖銳，對(duì)稱。一般來說借助這些特點(diǎn)可與良性（正常型），室性早博區(qū)別開來。一般來說借助這些特點(diǎn)可與良性（正常型），室性早博區(qū)別開來。器質(zhì)性惡性心律失常-室速、室顫室速、室顫占心臟性猝死原因的室速、室顫占心臟性猝死原因的90%90%左右，而室速、室顫最常見的疾病有：缺左右，而室速、室顫最常見的疾病有：缺血或冠心病；心肌疾病；慢性心衰；血或冠心病；心肌疾病；慢性心衰；EF40%EF40%

40、；心臟過大（心胸比例大于；心臟過大（心胸比例大于0.60.6）；）；及已知和未知的遺傳性疾病。及已知和未知的遺傳性疾病。室速、室顫的發(fā)生機(jī)制仍然不完全清楚，目前認(rèn)為最主要的機(jī)制是自律性升高室速、室顫的發(fā)生機(jī)制仍然不完全清楚，目前認(rèn)為最主要的機(jī)制是自律性升高或者折返運(yùn)動(dòng)，其中或者折返運(yùn)動(dòng)，其中 早期后除極（早期后除極（EADEAD）和晚期后除極（）和晚期后除極（DADDAD），是最主要的），是最主要的細(xì)胞電生理機(jī)制細(xì)胞電生理機(jī)制，與，與M M細(xì)胞及跨室壁離散度細(xì)胞及跨室壁離散度、QTQT間期及間期及QTQT離散度離散度有關(guān)。有關(guān)。器質(zhì)性惡性心律失常-室速、室顫室速指來自心室的異位激動(dòng)，頻率在室速

41、指來自心室的異位激動(dòng)，頻率在100100- -220220次之間，次之間，QRSQRS綜合波寬大畸形，伴綜合波寬大畸形，伴有或不伴有血液動(dòng)力學(xué)改變有或不伴有血液動(dòng)力學(xué)改變。室速主要鑒別：（室速主要鑒別：（1 1）陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速并室內(nèi)差異傳導(dǎo)；（）陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速并室內(nèi)差異傳導(dǎo)；（2 2）預(yù)激綜合）預(yù)激綜合征合并房顫。征合并房顫。器質(zhì)性惡性心律失常-室速、室顫室速與逆向型房室折返性心動(dòng)過速鑒別室速與逆向型房室折返性心動(dòng)過速鑒別-Brugada-Brugada（19911991年）、年）、VereckeiVereckei（20072007年）年）Brugada:Brugada:1.1.與

42、室上速伴差傳與室上速伴差傳 全胸導(dǎo)聯(lián)均無全胸導(dǎo)聯(lián)均無RSRS波波-任何導(dǎo)聯(lián)任何導(dǎo)聯(lián)RSRS間期間期100ms-100ms-房室分離，心室率心房房室分離，心室率心房率率-V1-V1、V2V2、V6V6呈室速圖形呈室速圖形-否則診斷室上速伴差傳否則診斷室上速伴差傳2.2.與房顫合并預(yù)激與房顫合并預(yù)激 V4-V6 V4-V6主波向下主波向下-V2-V6-V2-V6出現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)出現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)QRQR型波型波-房室分離，心室率心房房室分離，心室率心房率率-逆向型房室折返性心動(dòng)過速逆向型房室折返性心動(dòng)過速器質(zhì)性惡性心律失常-室速、室顫VereckeiVereckei： 房室分離，心室率心房率？房室分離，

43、心室率心房率？-avR-avR起始起始R R波？波？-QRS-QRS非束支或分支傳導(dǎo)阻非束支或分支傳導(dǎo)阻滯型？滯型？-Vi/Vt1-Vi/Vt1？-室上速室上速起始（起始（ViVi）與終末（）與終末（VtVt）心室激動(dòng)速度比率（）心室激動(dòng)速度比率（Vi/VtVi/Vt），即測定同一個(gè)雙向或），即測定同一個(gè)雙向或多向多向QRSQRS綜合波的起始綜合波的起始40ms40ms（ViVi）與終末）與終末40ms40ms（VtVt）的電壓變化，）的電壓變化，Vi/ Vt1Vi/ Vt1診診斷為室速。此一新流程鑒別斷為室速。此一新流程鑒別WCTWCT的正確性達(dá)的正確性達(dá)90.3%90.3%，超過，超過Br

44、ugadaBrugada流程圖（正確流程圖（正確性性84.8%84.8%）。且）。且BrugadaBrugada流程第流程第4 4步的診斷正確性亦低于步的診斷正確性亦低于Vi/ VtVi/ Vt測定測定（68%82.2%68%82.2%）。）。器質(zhì)性惡性心律失常-室速、室顫尖端扭轉(zhuǎn)型室速尖端扭轉(zhuǎn)型室速TdpTdp的原因：的原因：房室阻滯房室阻滯低鉀血癥、低鎂血癥低鉀血癥、低鎂血癥藥物引起的長藥物引起的長QTQT間期：胺碘酮、索他洛爾，間期：胺碘酮、索他洛爾，IAIA類抗心律失常藥物，三環(huán)抗抑郁類抗心律失常藥物，三環(huán)抗抑郁藥，特非那定與酮康唑藥，特非那定與酮康唑/ /依曲康唑聯(lián)合使用依曲康唑聯(lián)合

45、使用先天性長先天性長QTQT間期綜合征間期綜合征其他引起其他引起QTQT間期延長的原因：缺血性心臟病、蛛網(wǎng)膜下腔出血、黏液性水腫間期延長的原因：缺血性心臟病、蛛網(wǎng)膜下腔出血、黏液性水腫器質(zhì)性惡性心律失常-室速、室顫室撲、室顫心電圖室撲、室顫心電圖器質(zhì)性惡性心律失常-室速、室顫室性心動(dòng)過速的治療原則：室性心動(dòng)過速的治療原則：除病因和誘因除病因和誘因-如心梗、藥物中毒、電解質(zhì)紊亂如心梗、藥物中毒、電解質(zhì)紊亂心臟電復(fù)律心臟電復(fù)律藥物治療藥物治療-利多卡因、普魯卡因胺、心律平，必要時(shí)胺碘酮、索他洛爾利多卡因、普魯卡因胺、心律平，必要時(shí)胺碘酮、索他洛爾介入治療介入治療埋藏式自動(dòng)除顫器、射頻消融埋藏式自動(dòng)除顫器、射頻消融手術(shù)治療手術(shù)治療如切除室壁瘤如切除室壁瘤尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速治療原則：尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速治療原則：除致除致QTQT間期延長的原因間期延長的原因藥物治療藥物治療靜脈注射硫酸鎂靜