1、2021臨床常用的干燥綜合征分類診斷標準（全文）干燥綜合征（Sj?gren's syndromeSS）是一種主要累及外分泌腺體的慢性進行性自身免疫性疾病，主要侵犯唾液腺和淚腺而出現口 眼干燥，此外尚有其它外分泌腺及多系統損害的癥狀。不合并其他 結締組織病的 SS稱為原發性干燥綜合征（pSS ）。隨著人們對 SS認識的不斷深入，其分類診斷標準也在不斷地被提出和完善，以求達到更高的診斷準確性。目前科研和臨床上應用最廣泛的是歐美共識小組（ AECG ）在2002年制定的 AECG分類標 準和2016年正式發表的歐洲抗風濕病聯盟（ EULAR）-ACR 分類 標準。關于兒童pSS，還有1999

2、年的兒童pSS診斷標準建議（1999 年）。2002年AECG分類標準I . 口腔癥狀：下述3項中有1項或1項以上（1 ）每日感口干持續 3個月以上；（2）成年后腮腺反復腫大或持續腫大；（3 ）吞咽干性食物需要用水幫助。n .眼部癥狀：下述3項中有1項或1項以上(1 )每日感到不能忍受的眼干持續3個月以上;(2) 有反復的沙子進眼或磨砂感覺;(3) 每日需用人工淚液。m.眼部特征：下述檢查任意1項或1項以上陽性(1) Schirmer I 試驗(+ )(< 5 mm/5 min );(2) 角膜染色(+ ) (> 4 Van Bijsterveld計分法)IV .組織學檢查：唇腺病

3、理示淋巴細胞灶 1 (指4 mm 2組織內至少 有50個淋巴細胞聚集于唇腺間質者為一個灶)V .唾液腺受損：下述檢查任意 1項或1項以上陽性(1) 唾液流率(+ )(< 1.5 ml/15 min );(2) 腮腺造影(+ );(3) 唾液腺放射性核素檢查(+ )。W .自身抗體：抗SSA抗體/抗SSB抗體(+)上述條目的具體判定標準如下：1. pSS :無任何潛在疾病情況下，按下述兩條診斷：A.符合上述I、U、m、V、V、W條中的4條或4條以上，但V(組織學檢查)和W (自身抗體)需至少有一項陽性；B.條目川、W、V、W4條中任意3條陽性2. 繼發性SS:患者有潛在的疾病(如任一結締組

4、織病)，符合I、U中任意1條，同時符合川、W、V中任意 2條。3. 除外：頭頸面部放療史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、 結節病、移植物抗宿主病、抗乙酰膽堿藥的應用(如阿托品、莨菪 堿、溴丙胺太林、顛茄等)。Tips2002年的AECG標準要求必須具備自身免疫表現，即小唾液腺活檢陽性或血清學抗體陽性，才能診斷SS。此外，標準將丙型肝炎病毒感染、艾滋病等列入排除標準，該類患者可表現口眼干燥癥狀， 需與pSS辨別。2016 年 EULAR-ACR pSS 分類標準1. 納入標準：至少有眼干或口干癥狀之一者，即下述至少一項為陽性：(1 )每日感到不能忍受的眼干，持續3個月以上;(2) 眼中反復砂

5、礫感；(3) 每日需用人工淚液 3次或3次以上；(4)每日感到口干，持續3個月以上;（5 ）吞咽干性食物需頻繁飲水幫助。或在EULAR的SS疾病活動度指數（ESSDAI ）問卷中出現至少一個系統陽性的可疑SS者。2. 排除標準：患者出現下列疾病，因可能有重疊的臨床表現或干擾診斷試驗結果，應予以排除：（1 ）頭頸部放療史；（2）活動性丙型肝炎病毒感染；（3 ）艾滋病；（4 ）結節病；（5）淀粉樣變性；（6）移植物抗宿主病；（7）lgG4相關性疾病。3. 適用于任何滿足上述納入標準并除外排除標準者，且下述5項評分總和4者診斷為pSS :（1） 唇腺灶性淋巴細胞浸潤，且灶性指數1個灶/4mm 2，為

6、3分;（2）血清抗SSA抗體陽性，為 3分；（3） 至少單眼角膜染色計分（OSS） >5或Van Bijsterveld 評分4分，為1分；（4） 至少單眼淚液分泌試驗（Schirmer 試驗）冬5 mm/5min ，為1分；（5 ）未刺激的全唾液流率冬0.1 ml/min （ Navazesh 和Kumar測 定法），為1分。常規使用膽堿能藥物者應充分停藥后再行上述（3）、（ 4）、（ 5）項評估口眼干燥的檢查。4. 該標準敏感性為 96% ，特異性為95% ，在診斷標準的驗證分析及 臨床試驗的入組中均適用。TipsACR/EULAR 標準ESSDAI條目作為入選標準，使干燥癥狀不明顯

7、而以系統癥狀為主的患者得以分類。在排除標準中，明確定義了丙型肝炎病毒感染需聚合酶鏈反應證實。若患者先診斷淋巴瘤亦可分類為干燥綜合征，因為干燥綜合征可合并淋巴瘤，但干燥綜合征的診斷可能會晚于淋巴瘤。1999年兒童pSS診斷標準1臨床癥狀（1 ） 口腔：復發性腮腺炎或者腮腺腫大（2）眼部：復發性結膜炎而沒有明確過敏或感染因素；干燥性角 膜結膜炎（3 ）其他黏膜表現：復發性陰道炎（4 ）系統性癥狀：a不明原因發熱；b非炎癥性關節痛； c低鉀麻痹；d腹痛2. 免疫學異常：以下4類自身抗體中至少有1項為陽性：抗 SSA、抗SSB、高滴度ANA （斑點型）、類風濕因子3. 其他實驗室或檢查 ：（1 ）生化檢查：血清淀粉酶升高（2 ）血液系統：白細胞降低，紅細胞沉降率增快（3）免疫學指標：咼球蛋白血癥（多克隆性）（4）腎臟：腎小管酸中毒（5） 組織病理學證據提示唾液腺或其他器官（如肝臟）淋巴細胞 浸 潤（6） 客觀記錄有眼干癥狀（如孟加拉紅染色陽性或Schirmer實驗 陽性）（7）客觀記錄有腮腺受累（涎管造影術）4. 排除其他自身免疫性疾病。Tips值得注意的是，由于兒童pSS出現腺體和