1、壞死性淋巴結(jié)炎組織細胞性壞死性淋巴結(jié)炎組織細胞性壞死性淋巴結(jié)炎lhistiocytic necrotizing lymphaderitis lHNLlKikuchis disease組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎最早由日本的組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎最早由日本的Kikuchi 等等于于1972年描述年描述是一種特殊類型的非腫瘤性淋巴結(jié)疾病是一種特殊類型的非腫瘤性淋巴結(jié)疾病發(fā)病機制發(fā)病機制l可能與病毒感染有關(guān)可能與病毒感染有關(guān) EB EB 病毒病毒 副流感病毒副流感病毒 人類皰疹病毒人類皰疹病毒-6-6 巨細胞病毒巨細胞病毒 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒l可能與變態(tài)性反應(yīng)有關(guān)可能與變態(tài)性反應(yīng)有關(guān)在壞死灶內(nèi)及灶周

2、組織中在壞死灶內(nèi)及灶周組織中, ,可見纖維素樣壞死性血管炎可見纖維素樣壞死性血管炎臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l不同程度的發(fā)熱不同程度的發(fā)熱 l咽痛咽痛l淺表淋巴結(jié)腫大淺表淋巴結(jié)腫大l片狀麻疹樣皮疹片狀麻疹樣皮疹l消化道癥狀消化道癥狀實驗室檢查實驗室檢查l白細胞不升或減少，可出現(xiàn)少數(shù)異型淋巴細胞白細胞不升或減少，可出現(xiàn)少數(shù)異型淋巴細胞 l貧血貧血l血沉增快血沉增快l肝功能肝功能l超聲或超聲或CT示肝脾淋巴結(jié)腫大示肝脾淋巴結(jié)腫大 l抗核抗體抗核抗體臨床分型臨床分型單純型單純型變態(tài)反應(yīng)型變態(tài)反應(yīng)型癥狀癥狀典型典型變應(yīng)性發(fā)熱變應(yīng)性發(fā)熱受累器官受累器官淋巴結(jié)淋巴結(jié)淋巴結(jié)、脾臟、肝淋巴結(jié)、脾臟、肝臟、腎臟、血液、臟

3、、腎臟、血液、病程病程3 個月內(nèi)個月內(nèi)多次復(fù)發(fā)，病程較多次復(fù)發(fā)，病程較長長診斷診斷l(xiāng)臨床三大主癥臨床三大主癥l 發(fā)熱，抗生素治療無效，而對糖皮質(zhì)激素敏感發(fā)熱，抗生素治療無效，而對糖皮質(zhì)激素敏感l(wèi) 有痛性非腫瘤性淋巴結(jié)腫大，多以頸部為主有痛性非腫瘤性淋巴結(jié)腫大，多以頸部為主l 白細胞減少白細胞減少A.淋巴結(jié)活檢淋巴結(jié)活檢淋巴結(jié)病理淋巴結(jié)病理l肉眼肉眼淋巴結(jié)包膜完整，質(zhì)地中等，大部分組織呈灰白色淋巴結(jié)包膜完整，質(zhì)地中等，大部分組織呈灰白色l光鏡光鏡皮質(zhì)區(qū)和副皮質(zhì)區(qū)淋巴細胞壞死，多數(shù)壞死細胞核破皮質(zhì)區(qū)和副皮質(zhì)區(qū)淋巴細胞壞死，多數(shù)壞死細胞核破壞，嚴重者呈凝固性壞死，壞，嚴重者呈凝固性壞死， 正常結(jié)構(gòu)完

4、全消失正常結(jié)構(gòu)完全消失壞死區(qū)周圍見吞噬核碎屑、核固縮的巨噬細胞和無吞壞死區(qū)周圍見吞噬核碎屑、核固縮的巨噬細胞和無吞噬的組織細胞、噬的組織細胞、T 淋巴細胞淋巴細胞鑒別診斷一鑒別診斷一惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤l惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤一般好發(fā)于中老年人一般好發(fā)于中老年人全身淋巴結(jié)無痛性腫大全身淋巴結(jié)無痛性腫大, ,質(zhì)地較硬韌質(zhì)地較硬韌, ,活動度較差活動度較差后期可出現(xiàn)發(fā)熱、白細胞升高等臨床癥狀后期可出現(xiàn)發(fā)熱、白細胞升高等臨床癥狀lHNL HNL 在發(fā)熱高峰時淋巴結(jié)可增大在發(fā)熱高峰時淋巴結(jié)可增大, ,熱退時縮小熱退時縮小, ,在在1 d 1 d 內(nèi)內(nèi)即可有明顯變化即可有明顯變化淋巴結(jié)較孤立淋巴結(jié)較孤立,

5、 ,直徑一般小于直徑一般小于2 cm2 cm鑒別診斷一鑒別診斷一化膿性炎癥化膿性炎癥lHNL 急性起病者常在短時間內(nèi)出現(xiàn)高燒急性起病者常在短時間內(nèi)出現(xiàn)高燒,易被診斷為易被診斷為化膿性炎癥化膿性炎癥l化膿性炎癥一般白細胞明顯升高化膿性炎癥一般白細胞明顯升高,有感染灶有感染灶,局部可以局部可以有紅腫熱痛等炎性表現(xiàn)有紅腫熱痛等炎性表現(xiàn),對抗生素治療敏感對抗生素治療敏感l(wèi)HNL白細胞減少、對抗生素治療無效白細胞減少、對抗生素治療無效鑒別診斷一鑒別診斷一結(jié)核病結(jié)核病l亞急性起病伴淋巴結(jié)腫大的亞急性起病伴淋巴結(jié)腫大的HNL 易被誤診為結(jié)核易被誤診為結(jié)核,但抗癆但抗癆治療無效治療無效l淋巴結(jié)結(jié)核淋巴結(jié)結(jié)核多

6、繼發(fā)于肺結(jié)核多繼發(fā)于肺結(jié)核臨床伴發(fā)有發(fā)熱、消瘦、咳嗽、盜汗等結(jié)核中毒癥狀臨床伴發(fā)有發(fā)熱、消瘦、咳嗽、盜汗等結(jié)核中毒癥狀頸部淋巴結(jié)結(jié)核的淋巴結(jié)一組腫大，可以互相融合頸部淋巴結(jié)結(jié)核的淋巴結(jié)一組腫大，可以互相融合鑒別診斷一鑒別診斷一自身免疫性疾病自身免疫性疾病l在女性病人長期反復(fù)發(fā)熱、皮疹、蛋白尿、多臟器受在女性病人長期反復(fù)發(fā)熱、皮疹、蛋白尿、多臟器受累的累的HNL ，由于有時出現(xiàn)一過性抗核抗體陽性，易被，由于有時出現(xiàn)一過性抗核抗體陽性，易被誤診為風(fēng)濕熱、類風(fēng)濕熱及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組誤診為風(fēng)濕熱、類風(fēng)濕熱及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織疾病織疾病l對這一類疾病的惟一有效鑒別診斷就是通過淋巴結(jié)活對這一類

7、疾病的惟一有效鑒別診斷就是通過淋巴結(jié)活檢病理診斷檢病理診斷病理鑒別診斷病理鑒別診斷本病確診必須依靠淋巴結(jié)活檢，但應(yīng)與以下情況相鑒別本病確診必須依靠淋巴結(jié)活檢，但應(yīng)與以下情況相鑒別干酪樣結(jié)核，病理呈完全壞死干酪樣結(jié)核，病理呈完全壞死惡性淋巴瘤，被膜常破壞，惡性淋巴瘤，被膜常破壞， 細胞有異型細胞有異型惡性組織細胞增生癥惡性組織細胞增生癥, 組織細胞異型性顯著，且可見異組織細胞異型性顯著，且可見異型組織細胞吞噬紅細胞現(xiàn)象型組織細胞吞噬紅細胞現(xiàn)象治療原則治療原則l自限性疾病，且病因不清，不需要特殊的治療自限性疾病，且病因不清，不需要特殊的治療l對發(fā)熱、淋巴結(jié)疼痛的病人予對癥治療和支持治療。應(yīng)對發(fā)熱、淋巴結(jié)疼痛的病人予對癥治療和支持治療。應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，多能較快退燒，預(yù)后較好用腎上腺皮質(zhì)激素治療，多能較快退燒，預(yù)后較好l對復(fù)發(fā)的對復(fù)發(fā)的HNL 病人可以直接給予腎上腺皮質(zhì)激素治療，病人可以直接給予腎上腺皮質(zhì)激素治療，能取得比較好的效果能取得比較好的效果強的松治療強的松治療l劑量為劑量為1mg.kg, 癥狀緩解后減量，癥狀緩解后減量， 疼痛明顯者疼