1、肝膽管結石病肝膽管結石病概念與定義概念與定義肝膽管結石病肝膽管結石病(hepatolithiasis)即原發性肝膽管結石即原發性肝膽管結石(primary intrahepatic stone)特指始發特指始發于肝內膽管系統的結石，不包括膽囊內排降并上移至肝內膽管的結石，也不包括繼發于損傷性膽管狹于肝內膽管系統的結石，不包括膽囊內排降并上移至肝內膽管的結石，也不包括繼發于損傷性膽管狹窄、膽管囊腫、膽管解剖變異等其他膽道疾病所致膽汁淤滯和膽道炎癥后形成的肝膽管結石。肝膽管窄、膽管囊腫、膽管解剖變異等其他膽道疾病所致膽汁淤滯和膽道炎癥后形成的肝膽管結石。肝膽管結石病是我國的常見病，在華南、西南、長

2、江流域及東南沿海等廣大區域尤為多見。由于其病變復雜、結石病是我國的常見病，在華南、西南、長江流域及東南沿海等廣大區域尤為多見。由于其病變復雜、復發率高且常引起嚴重的并發癥，此病成為我國良性膽道疾病死亡的重要原因。復發率高且常引起嚴重的并發癥，此病成為我國良性膽道疾病死亡的重要原因。 肝膽管結石病多屬于膽色素結石。臨床上也可見到原發于肝內膽管的膽固醇結石。由于其成石肝膽管結石病多屬于膽色素結石。臨床上也可見到原發于肝內膽管的膽固醇結石。由于其成石機制及臨床病理特點有別于膽色素性肝內膽管結石，故應將其作為一獨立的疾病對待。本指南是針對機制及臨床病理特點有別于膽色素性肝內膽管結石，故應將其作為一獨立

3、的疾病對待。本指南是針對色素性肝膽管結石的診斷和治療問題。色素性肝膽管結石的診斷和治療問題。肝膽管結石的病因和基本病理改變肝膽管結石的病因和基本病理改變 肝膽管結石的形成與以下因素有關肝膽管結石的形成與以下因素有關 膽道慢性炎癥膽道慢性炎癥 細菌感染細菌感染 膽道蛔蟲膽道蛔蟲 膽汁淤滯膽汁淤滯 營養不良營養不良膽管內慢性炎癥是結石形成的重要因素膽管內慢性炎癥是結石形成的重要因素膽汁淤滯是結石形成的必要條件膽汁淤滯是結石形成的必要條件 肝膽管結石病的基本病理改變是肝膽管結石病的基本病理改變是: :膽道梗阻、膽膽道梗阻、膽道感染和肝實質破壞道感染和肝實質破壞1.1.結石呈肝內節段性分布結石呈肝內節

4、段性分布肝部分切除術治療肝膽管結石的理論依據肝部分切除術治療肝膽管結石的理論依據病理特征病理特征2. 結石多并存不同程度的肝膽管狹窄結石多并存不同程度的肝膽管狹窄結石形成和復發的基本病理因素結石形成和復發的基本病理因素影響手術治療效果的重要因素影響手術治療效果的重要因素病理特征病理特征右肝萎縮右肝萎縮 左肝增生左肝增生左肝萎縮左肝萎縮 右肝增生右肝增生對正確判斷病變部位具有重要指導意義對正確判斷病變部位具有重要指導意義3. 肝臟萎縮肝臟萎縮增大復合征增大復合征病理特征病理特征4. 繼發肝膽管癌繼發肝膽管癌0 05 51010151520202525303035354040 狹窄處膽管不典型增生

5、是膽管癌的癌前病變狹窄處膽管不典型增生是膽管癌的癌前病變強化了肝膽管結石早期治療的重要性強化了肝膽管結石早期治療的重要性不典型不典型增增 生生單純性單純性增增 生生高分化高分化膽管癌膽管癌中分化中分化膽管癌膽管癌低分化低分化膽管癌膽管癌病理特征病理特征5. 肝內毀損性病灶肝內毀損性病灶-病變區域內膽管樹、伴行血管及病變區域內膽管樹、伴行血管及肝實質彌漫而不可逆性損害肝實質彌漫而不可逆性損害 肝葉或肝段萎縮肝葉或肝段萎縮 難以取凈的多發性結石難以取凈的多發性結石 難以糾治的肝管狹窄或囊性擴張難以糾治的肝管狹窄或囊性擴張 合并慢性肝膿腫合并慢性肝膿腫 合并肝內膽管癌合并肝內膽管癌病理特征病理特征肝

6、膽管結石病的臨床表現 靜止型：靜止型：病人無明顯癥狀或癥狀輕微，僅有上腹病人無明顯癥狀或癥狀輕微，僅有上腹隱痛不適，常在體檢時才被發現隱痛不適，常在體檢時才被發現 梗阻型：梗阻型：表現為間歇性黃疸、肝區和胸腹部持續表現為間歇性黃疸、肝區和胸腹部持續性疼痛不適、消化功能減退等膽道梗阻的癥狀，雙性疼痛不適、消化功能減退等膽道梗阻的癥狀，雙側肝膽管結石伴有肝膽管狹窄時可呈持續性黃疸側肝膽管結石伴有肝膽管狹窄時可呈持續性黃疸 膽管炎型：膽管炎型：表現為反復發作的急性化膿性膽管炎。表現為反復發作的急性化膿性膽管炎。急性發作時出現陣發性上腹絞痛或持續脹痛、畏寒、急性發作時出現陣發性上腹絞痛或持續脹痛、畏寒

7、、發熱、黃疸發熱、黃疸根據結石在肝內的分布、相應肝管和肝臟根據結石在肝內的分布、相應肝管和肝臟的病變程度以及合并肝外膽管結石的情況分為的病變程度以及合并肝外膽管結石的情況分為2 2個主要類型和個主要類型和1 1個附加型：個附加型：肝膽管結石病的分型型：即區域型型：即區域型 結石沿肝內膽管樹呈區域性分布，充滿一結石沿肝內膽管樹呈區域性分布，充滿一個或幾個肝段，常合并病變區段肝管的狹窄及受累肝段的萎個或幾個肝段，常合并病變區段肝管的狹窄及受累肝段的萎縮。臨床表現可為靜止型、梗阻型或膽管炎型縮。臨床表現可為靜止型、梗阻型或膽管炎型肝膽管結石病的分型肝膽管結石病的分型型：型：即彌漫型，結石遍布雙側肝葉

8、膽管內即彌漫型，結石遍布雙側肝葉膽管內, ,根據根據肝實質病變情況肝實質病變情況, ,又分為三個亞型：又分為三個亞型：a a型：型： 彌漫型不伴彌漫型不伴有明顯的肝實質纖維有明顯的肝實質纖維化和萎縮化和萎縮肝膽管結石病的分型肝膽管結石病的分型肝膽管結石病的分型肝膽管結石病的分型b b型：型：彌漫型伴區彌漫型伴區域性肝實質纖維化域性肝實質纖維化和萎縮，通常合并和萎縮，通常合并萎縮肝臟區段主肝萎縮肝臟區段主肝管的狹窄管的狹窄肝膽管結石病的分型肝膽管結石病的分型c c型：型：即彌漫型伴肝即彌漫型伴肝實質廣泛纖維化而形成實質廣泛纖維化而形成繼發性膽汁性肝硬化和繼發性膽汁性肝硬化和門脈高壓癥，通常伴有門

9、脈高壓癥，通常伴有左右肝管或匯合部以下左右肝管或匯合部以下膽管的嚴重狹窄膽管的嚴重狹窄 Ea：膽管下端正常 Eb：膽管下端松弛 Ec：膽管下端狹E E型：型：附加型，指合并肝外膽管結石。根據膽管下端附加型，指合并肝外膽管結石。根據膽管下端OddiOddi括約肌功能狀態，又分為三個亞型：括約肌功能狀態，又分為三個亞型： 肝膽管結石病的分型肝膽管結石病的分型肝膽管結石常見并發癥肝膽管結石常見并發癥n重癥急性膽管炎重癥急性膽管炎n膽源性肝膿腫膽源性肝膿腫n膽道出血膽道出血n肝膽管癌肝膽管癌n膽汁性肝硬化及門靜脈高壓癥膽汁性肝硬化及門靜脈高壓癥肝膽管結石病的診斷肝膽管結石病的診斷術前應明確結石在肝內的

10、分布、膽管系統及肝臟的病變術前應明確結石在肝內的分布、膽管系統及肝臟的病變B超一般作為首選檢查。它能為臨床診斷提供線索，但不能作為外科超一般作為首選檢查。它能為臨床診斷提供線索，但不能作為外科手術的全部依據。在決定行外科手術治療前需要作其他影像學檢查。手術的全部依據。在決定行外科手術治療前需要作其他影像學檢查。CT可全面顯示肝內膽管結石分布、膽管系統擴張和肝實質的病變，可全面顯示肝內膽管結石分布、膽管系統擴張和肝實質的病變，對肝膽管結石具有重要的診斷價值。對肝膽管結石具有重要的診斷價值。MRI結合結合MRCP可以多方位顯示肝內膽管樹，可準確判斷肝內結石分可以多方位顯示肝內膽管樹，可準確判斷肝內

11、結石分布、膽管系統狹窄與擴張的部位和范圍以及肝實質病變。布、膽管系統狹窄與擴張的部位和范圍以及肝實質病變。 膽道直接顯像（膽道直接顯像（ERCPERCP、PTCPTC及膽道引流管造影）及膽道引流管造影） ，為有，為有創檢查，可清晰顯示創檢查，可清晰顯示 “ “膽管樹膽管樹”影像，有誘發急性膽管影像，有誘發急性膽管炎的危險炎的危險 當前當前, ,肝膽管結石的術前診斷應以肝膽管結石的術前診斷應以B B超、超、CTCT和和/ /或或MRCPMRCP為為主，主，ERCPERCP和和/ /或或PTCPTC等侵入性直接膽道影像檢查已非必須等侵入性直接膽道影像檢查已非必須ERCP PTC肝膽管結石病的治療原

12、則肝膽管結石病的治療原則去除病灶去除病灶取盡結石取盡結石矯正狹窄矯正狹窄通暢引流通暢引流防治復發防治復發肝膽管結石的手術方法肝膽管結石的手術方法主要有主要有4種：種：(1)膽管切開取石術膽管切開取石術(2)肝部分切除術肝部分切除術(3)肝門部膽管狹窄修復重建術肝門部膽管狹窄修復重建術(4)肝移植術肝移植術單純膽道取石引流手術多用于急癥和重癥病例，旨在暫單純膽道取石引流手術多用于急癥和重癥病例，旨在暫時通暢膽流、控制膽道感染、改善肝功能以挽救病人生命時通暢膽流、控制膽道感染、改善肝功能以挽救病人生命或為二期確定性手術做準備或為二期確定性手術做準備只有對受累的肝管及肝臟病變輕微、取盡結石后肝內外只

13、有對受累的肝管及肝臟病變輕微、取盡結石后肝內外無殘留病灶、膽管無狹窄的無殘留病灶、膽管無狹窄的I I型病例，單獨肝膽管切開取石型病例，單獨肝膽管切開取石有可能作為確定性手術方式有可能作為確定性手術方式充分切開肝門部膽管狹窄必要時切開二級肝管可在直視充分切開肝門部膽管狹窄必要時切開二級肝管可在直視下取除主要肝管的結石，結合膽道鏡明視下取石，能有效下取除主要肝管的結石，結合膽道鏡明視下取石，能有效地清除肝管內結石，顯著降低結石殘留率地清除肝管內結石，顯著降低結石殘留率 肝膽管切開取石術肝膽管切開取石術肝外膽管聯合肝膽管切開取石法肝外膽管聯合肝膽管切開取石法 肝膽管切開取石術肝膽管切開取石術肝切除后

14、經肝斷面膽管取石法肝切除后經肝斷面膽管取石法 肝膽管切開取石術肝膽管切開取石術經肝實質肝內膽管切開取石法經肝實質肝內膽管切開取石法 肝膽管切開取石術肝膽管切開取石術切除病變肝段以最大限度地清除含有結石、狹窄及擴張膽切除病變肝段以最大限度地清除含有結石、狹窄及擴張膽管的病灶，是治療肝內膽管結石的最有效手段管的病灶，是治療肝內膽管結石的最有效手段 手術適應證包括手術適應證包括、及及bb型肝膽管結石。需切除的區域型肝膽管結石。需切除的區域性毀損病變主要包括：肝葉或肝段萎縮；難以取凈的多發性性毀損病變主要包括：肝葉或肝段萎縮；難以取凈的多發性結石；難以糾治的肝管狹窄或囊性擴張；合并慢性肝膿腫；結石；難

15、以糾治的肝管狹窄或囊性擴張；合并慢性肝膿腫；合并肝內膽管癌合并肝內膽管癌肝膽管結石的病變范圍是沿病變膽管樹呈節段性分布的，肝膽管結石的病變范圍是沿病變膽管樹呈節段性分布的，因此其肝葉切除要求以肝段、肝葉為單位作規則性切除，以因此其肝葉切除要求以肝段、肝葉為單位作規則性切除，以完整切除病變膽管樹及所引流的肝臟區域，這是取得優良療完整切除病變膽管樹及所引流的肝臟區域，這是取得優良療效的基本條件和關鍵效的基本條件和關鍵 肝部分切除術肝部分切除術 對于左肝管系統的廣泛結石，應選擇規則性左半肝切除，對于左肝管系統的廣泛結石，應選擇規則性左半肝切除，不應將只切除肝左外葉而聯合膽管空腸吻合術作為首選術式不應

16、將只切除肝左外葉而聯合膽管空腸吻合術作為首選術式 肝部分切除術肝部分切除術 右側肝管系統的結石，應根據結石分布范圍及合并肝膽右側肝管系統的結石，應根據結石分布范圍及合并肝膽管狹窄的部位，選擇規則性右半肝、右前葉或右后葉切除管狹窄的部位，選擇規則性右半肝、右前葉或右后葉切除 肝部分切除術肝部分切除術右前葉肝管結石并右前葉萎縮右前葉肝管結石并右前葉萎縮右前葉切除右前葉切除 肝部分切除術肝部分切除術 右后葉結石、右后葉萎縮并纖維化，右前葉及右后葉結石、右后葉萎縮并纖維化，右前葉及左內葉球型增生左內葉球型增生右后葉切除右后葉切除 肝部分切除術肝部分切除術 對于分布在雙側肝葉的區域性結石伴引流肝段萎縮的

17、對于分布在雙側肝葉的區域性結石伴引流肝段萎縮的病例，在預留殘肝功能體積足夠的條件下，可同時作規則病例，在預留殘肝功能體積足夠的條件下，可同時作規則性雙側病變肝段切除性雙側病變肝段切除 肝部分切除術肝部分切除術 適用于肝內病灶和上游肝管狹窄已去除的肝門部膽管適用于肝內病灶和上游肝管狹窄已去除的肝門部膽管狹窄病例。對有結石殘留或復發可能的病例，可將空腸襻狹窄病例。對有結石殘留或復發可能的病例，可將空腸襻殘端順位埋置于皮下作為術后取石的通路殘端順位埋置于皮下作為術后取石的通路 膽管狹窄成形、空腸膽管狹窄成形、空腸Roux-YRoux-Y吻合術吻合術 肝門部膽管狹窄修復重建術肝門部膽管狹窄修復重建術

18、適用于肝內病灶和上游適用于肝內病灶和上游肝管狹窄已去除，尚有結石肝管狹窄已去除，尚有結石殘留或有結石有復發可能而殘留或有結石有復發可能而膽管下端通暢的病例。膽管下端通暢的病例。 充分切開肝門部膽管狹充分切開肝門部膽管狹窄并進行原位整形，截取長窄并進行原位整形，截取長度適當的游離空腸段，用遠度適當的游離空腸段，用遠端修復膽管壁缺損；將近端端修復膽管壁缺損；將近端埋置于皮下作為清除殘留或埋置于皮下作為清除殘留或復發結石的通路復發結石的通路 膽管狹窄成形、游離空腸段吻合術膽管狹窄成形、游離空腸段吻合術 適用于肝內病灶及上游肝管狹窄已去除，結石已取盡且無復適用于肝內病灶及上游肝管狹窄已去除，結石已取盡

19、且無復發可能，而只存在肝門部膽管輕度狹窄的病例。發可能，而只存在肝門部膽管輕度狹窄的病例。 充分切開狹窄段及其兩端的膽管，切除瘢痕化的膽管組織，充分切開狹窄段及其兩端的膽管，切除瘢痕化的膽管組織，縫合肝膽管瓣形成膽管的后壁，膽管前壁的缺損用帶血運的肝圓縫合肝膽管瓣形成膽管的后壁，膽管前壁的缺損用帶血運的肝圓韌帶瓣、膽囊瓣、胃瓣、空腸瓣或其它自體組織補片修復韌帶瓣、膽囊瓣、胃瓣、空腸瓣或其它自體組織補片修復 膽管狹窄成形、組織補片修復術膽管狹窄成形、組織補片修復術 適合于肝臟和膽管系適合于肝臟和膽管系統均已發生彌漫性不可逆統均已發生彌漫性不可逆損害和功能衰竭的損害和功能衰竭的cc型肝型肝膽管結石

20、膽管結石 肝移植術肝移植術結石位置結石位置: : 左半肝結石左半肝結石, , 膽總管結石膽總管結石病變特點病變特點: : 左外葉萎縮左外葉萎縮, , 左肝內膽管擴張左肝內膽管擴張手術方式手術方式: : 左半肝切除左半肝切除, ,膽總管切開取石膽總管切開取石肝膽管結石病手術病例肝膽管結石病手術病例病例一病例一病例一病例一結石位置結石位置: : 右半肝結石右半肝結石病變特點病變特點: : 右半肝萎縮右半肝萎縮, ,右肝內膽管擴張右肝內膽管擴張手術方式手術方式: : 右半肝切除右半肝切除病例二病例二病例二病例二病例二病例二結石位置結石位置: : 右后葉結石右后葉結石病變特點病變特點: : 右后葉萎縮

21、右后葉萎縮, ,右前葉左內葉增生右前葉左內葉增生手術方式手術方式: : 右后葉切除右后葉切除病例三病例三病例三病例三病例三病例三病例三病例三結石位置結石位置: : 右前葉結石右前葉結石病變特點病變特點: : 右前葉萎縮右前葉萎縮, , 左內葉右后葉增生左內葉右后葉增生手術方式手術方式: : 右前葉切除右前葉切除病例四病例四病例四病例四病例五病例五段切除段切除病例六病例六段切除段切除病例七病例七段切除段切除病例八病例八段切除段切除結石位置結石位置: : 左半肝結石左半肝結石, , 尾葉結石尾葉結石, , 段結石段結石病變特點病變特點: : 左外葉萎縮左外葉萎縮, , 段萎縮，段萎縮， 尾葉膽管擴

22、張尾葉膽管擴張手術方式手術方式: :左半肝切除左半肝切除, ,尾葉切除尾葉切除, , 段膽管樹切除段膽管樹切除病例九病例九病例九病例九病例九病例九病例九病例九病例九病例九結石位置結石位置: : 右前葉結石右前葉結石, , 左外葉結石，左外葉結石， 膽總管結石膽總管結石病變特點病變特點: : 右前葉萎縮右前葉萎縮, , 左外葉萎縮左外葉萎縮手術方式手術方式: : 膽道探查取石，右前左外葉切除膽道探查取石，右前左外葉切除病例十病例十病例十病例十病例十病例十結石位置結石位置: : S2 S2S8S8廣泛結石廣泛結石病變特點病變特點: : S2 S2S8 S8 萎縮萎縮, , S1 S1充分代償增大充

23、分代償增大手術方式手術方式: : S2 S2S8 S8 切除切除病例十一病例十一病例十一病例十一病例十一病例十一病例十一病例十一結石位置結石位置: : 左右肝內膽管左右肝內膽管, , 肝外膽管結石肝外膽管結石病變特點病變特點: : 無明顯肝葉萎縮無明顯肝葉萎縮手術方式手術方式: : 膽道探查取石膽道探查取石, , 左外葉切除左外葉切除, , 肝門部肝葉部分切除肝門部肝葉部分切除, , 高位膽管切開整形高位膽管切開整形, , 膽腸吻合膽腸吻合病例十二病例十二病例十二病例十二病例十三病例十三臍靜脈瓣修復術臍靜脈瓣修復術病例十四病例十四游離空腸袢膽腸吻合皮下盲袢游離空腸袢膽腸吻合皮下盲袢肝移植術肝移

24、植術病例十五病例十五術中輔助措施的應用術中輔助措施的應用術中術中B B超：能清晰判斷結石在肝內的分布，超：能清晰判斷結石在肝內的分布，引導取石，明顯降低殘石率。同時還能引導取石，明顯降低殘石率。同時還能顯示出入肝臟的重要血管與病灶的關系，顯示出入肝臟的重要血管與病灶的關系，確定病灶范圍，引導肝切除確定病灶范圍，引導肝切除 術中膽道鏡：能明視膽管內病理狀況，術中膽道鏡：能明視膽管內病理狀況，辨別膽管結石、腫瘤和異物，對可疑病辨別膽管結石、腫瘤和異物，對可疑病變可取活體組織。在鏡下用取石可提高變可取活體組織。在鏡下用取石可提高取石效率，降低結石殘留率取石效率，降低結石殘留率術中膽道造影：對了解膽道

25、系統有術中膽道造影：對了解膽道系統有無變異、避免發生膽管損傷和防治無變異、避免發生膽管損傷和防治膽管內結石殘留有重要作用膽管內結石殘留有重要作用物理碎石術：對于難以直接取除的物理碎石術：對于難以直接取除的大結石或嵌頓結石，可采用液電或大結石或嵌頓結石，可采用液電或激光碎石術將其擊碎后取出激光碎石術將其擊碎后取出術中輔助措施的應用術中輔助措施的應用 術中殘留結石可于術后術中殘留結石可于術后經經“T”T”管竇道、膽道瘺道管竇道、膽道瘺道或膽管空腸吻合的皮下埋或膽管空腸吻合的皮下埋置盲襻進入膽管清除肝膽置盲襻進入膽管清除肝膽管內殘余結石。對于復發管內殘余結石。對于復發結石可通過皮下盲襻用膽結石可通過

26、皮下盲襻用膽道鏡取石。經皮肝穿刺進道鏡取石。經皮肝穿刺進行內鏡取石，也是治療復行內鏡取石，也是治療復發結石的有效方法發結石的有效方法術后殘留病變處理及復發病變的防治術后殘留病變處理及復發病變的防治 術后殘留病變或復發病變包括肝管結石和主要術后殘留病變或復發病變包括肝管結石和主要肝管狹窄伴明顯癥狀而用非手術方法難以奏效者，肝管狹窄伴明顯癥狀而用非手術方法難以奏效者，需要再次手術處理。膽道手術后再次手術往往牽涉需要再次手術處理。膽道手術后再次手術往往牽涉到許多復雜的問題到許多復雜的問題, ,無論其技術難度、手術范圍、無論其技術難度、手術范圍、手術后并發癥率和病人的全身狀況等均屬于復雜和手術后并發癥

27、率和病人的全身狀況等均屬于復雜和高危的手術。因此，再次手術必須掌握好手術時機高危的手術。因此，再次手術必須掌握好手術時機和適應癥，手術方案應積極而穩妥和適應癥，手術方案應積極而穩妥術后殘留病變處理及復發病變的防治術后殘留病變處理及復發病變的防治 合并肝外病變的處理合并肝外病變的處理 肝外膽管結石：術中同時取除結石，應注意清除容易殘肝外膽管結石：術中同時取除結石，應注意清除容易殘留的膽管下端結石。經十二指腸鏡留的膽管下端結石。經十二指腸鏡OddiOddi括約肌切開后取石括約肌切開后取石只適用于單純肝外膽管結石；對于肝膽管結石及狹窄，只適用于單純肝外膽管結石；對于肝膽管結石及狹窄，OddiOddi括約肌切開后易發生返流性膽管炎，應視為