1、概述一、定義：皮膚黏膜淋巴結綜合征又稱川崎病，是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性疾病，臨床以不明原因發(fā)熱、多形紅斑、球結膜充血、草莓舌和頸淋巴結腫大、手足硬腫為特征。概述二、發(fā)病情況 年齡：本病好發(fā)于嬰幼兒，男女比例為（1.31.31.51.5）1 1。 病程：多為68周，絕大多數(shù)患兒經(jīng)積極治療可以康復，但有1%2%死亡率。 死亡原因多為心肌炎、動脈瘤破裂及心肌梗塞，有些患兒的心血管癥狀可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。 本病的病因尚未明了，現(xiàn)在多認為本病是一定易患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導的全身性血管炎。 根據(jù)其起病急驟、發(fā)熱及其他臨床表現(xiàn)，可將其歸屬于中醫(yī)學溫病范疇，運用衛(wèi)氣營

2、血辨證施治已取得較好療效。 病因病機 本病感受溫熱邪毒，從口鼻而入，犯于肺衛(wèi)，蘊于肌腠，入營擾血，侵犯營血，病變臟腑以肺胃為主，累及心肝腎諸臟； 溫熱邪毒，初犯于肺衛(wèi)，蘊于肌腠，釀生發(fā)熱。入里化火，內(nèi)入肺胃，陽熱亢盛，熾于氣分，熏蒸營血，動血耗血，見壯熱不退、皮膚斑疹、口腔黏膜及眼結膜充血等癥； 熱毒痰邪凝阻經(jīng)絡，臖核腫大疼痛； 熱盛傷津，致口干、舌紅、草莓舌； 熱熾營血，血液凝滯，運行不暢，造成血瘀諸癥； 病后熱去,氣虛陰津耗傷，疲乏少力，指趾皮膚脫皮。臨床診斷 1 1診斷要點發(fā)熱：最早出現(xiàn)的癥狀，持續(xù)5 51111天或更久（2 2周至1 1個月），體溫常達3939以上，抗生素治療無效。雙側

3、球結膜充血，口唇潮紅，草莓舌。手足呈硬性水腫，手掌和足底中期出現(xiàn)潮紅，1010天后在甲床皮膚交界處出現(xiàn)特征性指趾端片狀脫皮。一過性頸淋巴結急性非化膿性腫脹。發(fā)熱1 14 4天軀干出現(xiàn)斑丘疹或多形性紅斑樣皮疹。重癥患兒可合并冠狀動脈病變、膽囊積液、關節(jié)炎、無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)癱瘓、高熱驚厥等并發(fā)癥，偶見肺梗塞、虹膜睫狀體炎等。 臨床診斷1 1診斷要點 （6 6）實驗室檢查：周圍血象白細胞總數(shù)及中性粒細胞百分數(shù)增高，有輕度貧血，血小板第2 2周開始增多，血液呈高凝狀態(tài)。血沉明顯增快； C C反應蛋白增高；血清蛋白電泳顯示球蛋白升高，以2 2球蛋白顯著。心電圖改變，如STST段、T T波異常及心

4、律紊亂等；超聲心動圖在半數(shù)病人可發(fā)現(xiàn)心血管病變，如心包積液、左室擴大、二尖瓣關閉不全及冠脈擴張等。臨床診斷 2 2鑒別診斷幼年類風濕病：發(fā)熱時間較長，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，對稱性、多發(fā)性關節(jié)炎，尤以指趾關節(jié)受累比較突出，類風濕因子可為陽性。滲出性多型性紅斑：不規(guī)則紅斑及多樣性皮疹，眼、唇有膿性分泌物及假膜形成，皮疹包括斑疹、丘疹、蕁麻疹和皰疹，皰疹破裂后可形成潰瘍。辨證論治1 1辨證要點 本病以衛(wèi)氣營血辨證為綱。初起邪在肺衛(wèi)，證見發(fā)熱惡風，咽紅，多為時短暫；熱熾氣分，高熱持續(xù)，口渴喜飲，皮疹布發(fā)；繼入營血，證見斑疹紅紫，草莓紅舌，煩躁嗜睡；后期氣陰兩傷，證見疲乏多汗，指趾脫皮。本病易于形成瘀血，證

5、見斑疹色紫、手足硬腫、舌質紅絳、指紋紫滯等，若是瘀血阻塞脈絡，還可見心悸、右脅下痞塊等多種證象。 辨證論治2 2治療原則 本病治療，以清熱解毒，活血化瘀為主。初起疏風清熱解毒，宜辛涼透達；熱毒熾盛治以清氣涼營解毒，苦寒清透；后期氣耗陰傷，則予益氣養(yǎng)陰為主，甘寒柔潤。本病易于形成瘀血，自初期至后期始終應注意活血化瘀法的應用。溫毒之邪多從火化，最易傷陰，在治療中又要分階段滋養(yǎng)胃津，顧護心陰。辨證論治3證治分類（1）衛(wèi)氣同病（2）氣營兩燔（3）氣陰兩傷辨證論治3 3證治分類 （1 1）衛(wèi)氣同病：發(fā)病急驟，持續(xù)高熱；惡風目赤，口渴咽紅，手掌足底潮紅，軀干皮疹顯現(xiàn)；頸部臖核腫大，或伴咳嗽，輕度泄瀉； 舌

6、紅苔薄，脈象浮數(shù)。治法：辛涼透表，清熱解毒。方藥：銀翹散加減。 常用金銀花、連翹清熱解毒；薄荷辛涼透表； 清熱解毒；牛蒡、玄參解毒利咽；蘆根養(yǎng)陰生津。加減： 高熱煩躁口渴用生石膏、知母直清氣分大熱； 頸部淋巴結腫大加浙貝母、僵蠶化痰散結； 足掌底潮紅加生地、黃芩、丹皮涼血化瘀； 關節(jié)腫痛加桑枝、虎杖通經(jīng)活血。辨證論治3 3證治分類（1 1）衛(wèi)氣同病辨證分析：本證起病急，以短暫衛(wèi)分證后，發(fā)熱持續(xù)，迅即傳入氣分為特征。在辨證中除了發(fā)熱不退外，目赤咽紅、皮疹、手掌足底潮紅、頸部臖核均為衛(wèi)氣同病溫熱邪毒入里之象。辨證論治（2 2）氣營兩燔：壯熱不退，晝輕夜重，煩躁不寧或有嗜睡；咽紅目赤，唇干赤裂，肌膚

7、斑疹，關節(jié)疼痛，頸部臖核腫痛，手足硬腫，指趾脫皮；舌絳如草莓，舌苔薄黃，脈數(shù)有力。治法：清氣涼營，解毒化瘀。方藥：清瘟敗毒飲（疫疹一得）加減。 常用水牛角、丹皮、赤芍清營涼血散瘀； 生石膏、知母大清氣分之熱； 黃芩、梔子瀉火； 玄參、生地清熱養(yǎng)陰。加減： 大便秘結加用生大黃瀉下救陰； 陰傷加麥冬、石斛、竹葉、生地甘寒清熱生津； 腹痛泄瀉加黃連、木香、蒼術、焦山楂清腸燥濕； 頸部臖核明顯加夏枯草、蒲公英清熱軟堅化瘀。辨證論治（2 2）氣營兩燔辨證分析：本病極期多見本證，氣營兩燔，熱熾三焦。偏氣分證，見高熱、煩躁、口渴、脈洪大；偏營分證，見肌膚斑疹紅紫、草莓紅舌、煩躁嗜睡；熱凝血瘀，見斑疹色紫、手

8、足硬腫、舌質紅絳等癥。辨證論治（3 3）氣陰兩傷：身熱漸退，倦怠乏力，動輒汗出，口渴喜飲；咽干唇裂，指趾端脫皮或潮紅脫屑，心悸，納少；舌紅苔少，脈細不整。治法：益氣養(yǎng)陰，清解余熱。方藥：沙參麥冬湯（溫病條辨）加減。 常用沙參、麥冬、玉竹清潤滋養(yǎng)； 天花粉生津止渴；生地、玄參清熱涼血； 太子參氣陰兩補；白術、扁豆益氣和胃。加減： 納呆加茯苓、焦山楂、焦神曲健脾開胃； 低熱不退加地骨皮、銀柴胡，用鮮生地清解虛熱； 大便硬結加瓜蔞仁、火麻仁清腸潤燥； 心悸脈律不整加丹皮、丹參、黃芪益氣活血化瘀。辨證論治（3 3）氣陰兩傷辨證分析：本證為疾病恢復期，身熱漸退。偏氣虛證，見倦怠乏力，動輒汗出，納少；偏陰

9、虛證，見咽干唇裂，口渴喜飲，指趾端脫皮。其他療法中藥成藥 生脈飲：每服5 51010mlml，1 1日3 3次。用于氣陰兩傷證。 丹參滴丸：每服1 13 3粒，1 1日3 3次。用于本病血瘀證。西醫(yī)療法 丙種球蛋白：每日400400mgmgKgKg，2 24 4小時內(nèi)輸入，連續(xù)4 4日。用于發(fā)病1010日以內(nèi)，早期靜脈滴注。 阿司匹林：每日5050100100mgmgKgKg，分3 34 4次服，連服1414天；以后減至每日5 5mgmgKgKg，頓服，直至血沉、血小板恢復正常后。一般在發(fā)病后6 68 8周停藥。 心源性休克、心力衰竭及心律失常者，予相應治療。預防與調護1 1預防 （1 1）合

10、理喂養(yǎng)，適當戶外活動，增強體質。（2 2）積極防治各種感染性疾病。2 2調護（1 1）飲食宜清淡新鮮，補充足夠水分。保持口腔清潔。適度臥床休息。（2 2）密切觀察病情變化，特別是及時發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥。（3 3）本癥患兒須隨訪半年至1 1年。有冠狀動脈擴張者須長期隨訪，每半年至少作1 1次超聲心動圖檢查，直到冠狀動脈擴張消失為止。辨證論治2 2治療原則 本病治療，以清熱解毒，活血化瘀為主。初起疏風清熱解毒，宜辛涼透達；熱毒熾盛治以清氣涼營解毒，苦寒清透；后期氣耗陰傷，則予益氣養(yǎng)陰為主，甘寒柔潤。本病易于形成瘀血，自初期至后期始終應注意活血化瘀法的應用。溫毒之邪多從火化，最易傷陰，在治療中又要分階段滋養(yǎng)胃津，顧護心陰。加減： 高熱煩躁口渴用生石膏、知母直清氣分大熱； 頸部淋巴結腫大加浙貝母、僵蠶化痰散結； 足掌底潮紅加生地、黃芩、丹皮涼血化瘀； 關節(jié)腫痛加桑枝、虎杖通經(jīng)活血。其他療法中藥成藥 生脈飲：每服5 51010mlml，1 1日3 3次。用于氣陰兩傷證。 丹參滴丸：每服1 13 3粒，1 1日3 3次。用于本病血瘀證。西醫(yī)療法 丙種球蛋白：每日400400