1、一、概念：一、概念： 是一組反復發作的大腦神經元是一組反復發作的大腦神經元異常異常放電，導致暫時性大腦功放電，導致暫時性大腦功能失調的臨床綜合癥。臨床表能失調的臨床綜合癥。臨床表現為運動、感覺、意識、自主現為運動、感覺、意識、自主神經、精神等不同障礙或兼有神經、精神等不同障礙或兼有之。具有之。具有發作性，異常放電，發作性，異常放電，腦部疾病三大特點。腦部疾病三大特點。 二、病因和發病機理：二、病因和發病機理：（一）病因分類：兩大類。（一）病因分類：兩大類。 1 1、原發性癲癇原發性癲癇：患者的腦：患者的腦部尋找不出器質性改變或全身部尋找不出器質性改變或全身代謝異常。可能和遺傳因素有代謝異常。可

2、能和遺傳因素有較密切關系。較密切關系。 2 2、繼發性癲癇繼發性癲癇：多種腦部損傷和代多種腦部損傷和代謝障礙。謝障礙。（1 1）先天性疾病和圍產期損傷：）先天性疾病和圍產期損傷：見于見于染色體異常，腦畸形。產傷如顱內血腫，染色體異常，腦畸形。產傷如顱內血腫，產后窒息占癲癇的產后窒息占癲癇的11.6%11.6%。（2 2）高熱驚厥）高熱驚厥：熱驚厥后癲癇的發生為：熱驚厥后癲癇的發生為1.4%1.4%3.4%3.4%。（3 3）腦損傷：；）腦損傷：；顱腦外傷是嬰兒期繼發顱腦外傷是嬰兒期繼發性癲癇的常見原因。性癲癇的常見原因。（4 4）感染：）感染：各種腦炎。寄生蟲、各種腦炎。寄生蟲、腦囊蟲病常產生

3、癲癇，此病占癲腦囊蟲病常產生癲癇，此病占癲癇的癇的27.62%27.62%。（5 5）顱內腫瘤）顱內腫瘤：幕上腫瘤，額：幕上腫瘤，額顳葉腫瘤。顳葉腫瘤。（6 6）腦血管病：）腦血管病：癇性發病率為癇性發病率為6.2%6.2%10.22%10.22%，多見卒中后，多見卒中后前前2 2周內。周內。大腦額，頂葉表現為部分大腦額，頂葉表現為部分性發作，腦干和小腦為全身性。性發作，腦干和小腦為全身性。（7 7）變性及脫髓鞘疾病：彌漫性）變性及脫髓鞘疾病：彌漫性大腦萎縮，多發性硬化。大腦萎縮，多發性硬化。（8 8）代謝性及中毒性疾病：兒童）代謝性及中毒性疾病：兒童低血鈣，低血鈣，CoCo中毒，尿毒癥，藥物

4、中中毒，尿毒癥，藥物中毒，食物中毒，金屬中毒，可使神毒，食物中毒，金屬中毒，可使神經系統發生經系統發生彌漫性損害彌漫性損害，引起癲癇，引起癲癇發作。發作。（二）、癇性發作的因素（二）、癇性發作的因素： 1 1遺傳因素：遺傳因素： 在原發性癲癇的近親中，在原發性癲癇的近親中，患病率為患病率為2%2%6%6%，高于一般人，高于一般人口的口的0.5%0.5%1%1%。 2 2環境因素：環境因素：（1 1）年齡：兒童期（多指）年齡：兒童期（多指6 6、7 7歲）為歲）為失神癲癇，表現為頻繁發作，青春期失神癲癇，表現為頻繁發作，青春期后常轉化為大發作。后常轉化為大發作。（2 2）內分泌：在女性患者中，經

5、期和）內分泌：在女性患者中，經期和排卵期發作頻繁。排卵期發作頻繁。（3 3）睡眠：大發作常在晨醒后發生。）睡眠：大發作常在晨醒后發生。（4 4）誘發因素：睡眠缺乏，疲勞，饑）誘發因素：睡眠缺乏，疲勞，饑餓餓（三）、發病機理：（三）、發病機理： 癲癇發作是由于癲癇發作是由于神經元的異常神經元的異常放電放電所致。所致。正常神經元一般在正常神經元一般在1 11010次次/ /秒之間，秒之間，但當腦部受損害后但當腦部受損害后引起腦結構、生化和膜電位的改變。引起腦結構、生化和膜電位的改變。因此在癲癇灶中，病變的神經元的因此在癲癇灶中，病變的神經元的放電頻率可達放電頻率可達每秒數百次至千次以每秒數百次至千

6、次以上。上。 大腦皮質大腦皮質異常放電，臨床上便引起異常放電，臨床上便引起單純部分性單純部分性發作。若傳至發作。若傳至丘腦和腦干丘腦和腦干網狀結構便意識喪失網狀結構便意識喪失再經丘腦投射再經丘腦投射至大腦皮質至大腦皮質大發作大發作。若在。若在邊緣系統邊緣系統復雜部分性發作。復雜部分性發作。傳播至傳播至丘腦網狀結構丘腦網狀結構即被即被抑制抑制失神發作失神發作。 三、臨床表現：三、臨床表現：癲癇十分復雜。癲癇十分復雜。 按國際抗癲癇聯盟按國際抗癲癇聯盟19811981年分類方法，年分類方法，講幾種常見類型。每一種癲癇患者講幾種常見類型。每一種癲癇患者可以可以只有一種發作類型只有一種發作類型，也可，

7、也可一種以上一種以上發作類型。發作類型。可部分發作發展至可部分發作發展至全身性發作。全身性發作。（一）、部分性發作：一）、部分性發作： 根據是否伴有意識障礙而分兩個根據是否伴有意識障礙而分兩個亞型：亞型：發作中發作中不伴意識障礙不伴意識障礙為單純部分為單純部分 性發作性發作發作中發作中伴有意識障礙伴有意識障礙為復雜部分為復雜部分 性發作。性發作。 1 1、單純部分性發作：、單純部分性發作： 病變在一側大腦半球某一部分。病變在一側大腦半球某一部分。（1 1）運動性發作：）運動性發作： 由一處開始向外擴散。例如自一側拇由一處開始向外擴散。例如自一側拇指沿手指指沿手指腕部腕部肘部肘部肩部肩部面部和下

8、面部和下肢擴展肢擴展稱稱杰克遜（杰克遜（JacksonJackson）癲癇）癲癇。 較嚴重發作后，遺留暫時性（數分至數較嚴重發作后，遺留暫時性（數分至數日）局部肢體癱瘓或無力。日）局部肢體癱瘓或無力。稱稱ToddTodd癱瘓癱瘓。 （）（）感覺性發作：感覺性發作：體覺性發作：多為針刺感，麻木感。表現在口體覺性發作：多為針刺感，麻木感。表現在口角、舌部、手指或中趾感覺異常。病灶在中央后角、舌部、手指或中趾感覺異常。病灶在中央后回感覺區。回感覺區。視覺性發作：多簡單視幻覺，如閃光、視覺性發作：多簡單視幻覺，如閃光、枕葉。枕葉。聽覺性發作：幻聽（噪音）。病灶在聽覺性發作：幻聽（噪音）。病灶在顳葉。顳

9、葉。嗅覺性發作：焦臭味。病灶嗅覺性發作：焦臭味。病灶額葉。額葉。味覺性發作：甜、酸、苦、咸。病灶味覺性發作：甜、酸、苦、咸。病灶杏仁核。杏仁核。眩暈性發作：為旋轉感，漂浮感，病灶眩暈性發作：為旋轉感，漂浮感，病灶杏仁核杏仁核 （）自主神經發作：）自主神經發作： 皮膚發紅、蒼白、出汗、煩渴、排尿欲皮膚發紅、蒼白、出汗、煩渴、排尿欲等。病灶在杏仁核、島回、扣帶回。等。病灶在杏仁核、島回、扣帶回。2 2、復雜部分性發作：、復雜部分性發作：占占5050以上。以上。 特征是意識障礙基礎上出現錯覺、幻覺特征是意識障礙基礎上出現錯覺、幻覺等精神癥狀故等精神癥狀故又稱又稱精神運動性精神運動性EPEP。同時。同

10、時伴運動障礙。如吞咽、脫衣、解扣等，事伴運動障礙。如吞咽、脫衣、解扣等，事后對行為無記憶。病灶在顳葉、海馬、扣后對行為無記憶。病灶在顳葉、海馬、扣帶回。帶回。（二）全身性發作：（二）全身性發作： * * 全身強直全身強直陣攣發作：陣攣發作： 以意識喪失和全身抽搐為特征，發作以意識喪失和全身抽搐為特征，發作分三期：分三期： 強直期強直期：全身骨骼肌呈持續性收縮。全身骨骼肌呈持續性收縮。 表現：上瞼抬起，眼球上竄或斜視，表現：上瞼抬起，眼球上竄或斜視，由于喉肌痙攣，發出叫聲，口唇青紫，口由于喉肌痙攣，發出叫聲，口唇青紫，口突然閉合，咬破舌頭，上肢強直或屈曲，突然閉合，咬破舌頭，上肢強直或屈曲，下肢

11、伸直，約持續下肢伸直，約持續10102020秒后肢端出現細秒后肢端出現細震顫。震顫。陣攣期陣攣期：（待至震顫幅度增大并：（待至震顫幅度增大并延及全身進入陣攣期。）肌肉出現延及全身進入陣攣期。）肌肉出現一張一弛的節律性抽動，頻率逐漸一張一弛的節律性抽動，頻率逐漸減慢，最后一次強烈痙攣后，抽搐減慢，最后一次強烈痙攣后，抽搐突然停止，突然停止，口吐白沫或血沫。歷時口吐白沫或血沫。歷時約約分鐘。分鐘。以上兩期均可出現瞳孔散大，光反以上兩期均可出現瞳孔散大，光反射消失，心率加快，血壓升高，二射消失，心率加快，血壓升高，二便失禁。便失禁。 驚厥后期驚厥后期：陣攣停止，呼吸首先恢：陣攣停止，呼吸首先恢復復,

12、 ,口吐白沫減少。心率、血壓、瞳孔口吐白沫減少。心率、血壓、瞳孔等回至正常，肌張力松弛，意識逐漸蘇等回至正常，肌張力松弛，意識逐漸蘇醒。醒。 自發作開始至意識恢復自發作開始至意識恢復約約5 51010分分鐘鐘。醒后感到頭痛，全身酸痛無力，。醒后感到頭痛，全身酸痛無力，對整個過程全無記憶。部分病人意識減對整個過程全無記憶。部分病人意識減輕后進入昏睡。個別在意識恢復過程中，輕后進入昏睡。個別在意識恢復過程中，出現自動癥或情感變化。出現自動癥或情感變化。2. 失神發作：（小發作）見于兒童失神發作：（小發作）見于兒童或青年（歲半起病）。或青年（歲半起病）。 特點特點：突然、短暫的意識障礙，：突然、短暫

13、的意識障礙，病人停止當時的活動，呼之不應，病人停止當時的活動，呼之不應，兩眼瞪視不動，手持物體掉落，事兩眼瞪視不動，手持物體掉落，事后立即清醒，繼續原活動，對發作后立即清醒，繼續原活動，對發作無記憶。一日可數次或百次以上，無記憶。一日可數次或百次以上，一次發作一次發作持續持續5 53030秒。秒。* *（三）、癲癇持續狀態：（三）、癲癇持續狀態：指一次癲癇發作持續指一次癲癇發作持續3030分分以上或兩次發作間期意識不恢以上或兩次發作間期意識不恢復。發作持續幾小時或數日。復。發作持續幾小時或數日。如不能及時恢復正常可導致低如不能及時恢復正常可導致低血糖肺水腫，酸中毒，甚至危血糖肺水腫，酸中毒，甚

14、至危及生命。及生命。生命。生命。http:/400-0196-638廣州協佳癲癇醫院（四）、特殊類型：（四）、特殊類型： 頭痛或腹痛性癲癇發作。頭痛或腹痛性癲癇發作。表現為發作性頭痛或腹痛，伴表現為發作性頭痛或腹痛，伴蒼白、出汗、惡心、嘔吐等。蒼白、出汗、惡心、嘔吐等。數分或小時停止。無陽性體數分或小時停止。無陽性體征，間期正常。征，間期正常。四、實驗室和輔助檢查：四、實驗室和輔助檢查：1.1.血常規：生化血常規：生化, ,大便蟲卵。大便蟲卵。2.2.腦脊液腦脊液: :3 3. .腦電圖腦電圖：陽性率達：陽性率達8080。 大發作強直期大發作強直期高波幅彌漫性高波幅彌漫性1010周周秒波，陣攣

15、期秒波，陣攣期彌漫性慢波。彌漫性慢波。4.CT4.CT、MRIMRI、可除外繼發性癲癇、可除外繼發性癲癇。 http:/http:/http:/400-0059-826昆明軍海腦科醫院五、并發癥：五、并發癥：、跌傷或撞傷，、跌傷或撞傷，、吸入性肺炎，、吸入性肺炎，、意外。、意外。 六、六、診斷：要點：診斷：要點：、細問病史。包括患者，家屬或目睹、細問病史。包括患者，家屬或目睹者。詢問初發病年齡，有者。詢問初發病年齡，有無產傷無產傷，頭顱外，頭顱外傷，腦炎或食傷，腦炎或食豆豬肉史。豆豬肉史。詢問發作次數，詢問發作次數，發作時的環境，表現。有無意識改變，跌發作時的環境，表現。有無意識改變，跌倒，抽

16、搐，舌咬傷，吐白沫，雙眼上翻，倒，抽搐，舌咬傷，吐白沫，雙眼上翻，二便失禁。二便失禁。、詳細體檢：原發無陽性體征。繼發與、詳細體檢：原發無陽性體征。繼發與病變部位有關。病變部位有關。3 3、實驗室和輔助檢查：腦電圖、實驗室和輔助檢查：腦電圖、CTCT、腰穿。、腰穿。鑒別診斷：鑒別診斷：1 1、癔病：、癔病：癔病發作皆在有人在場及情感刺激后。癔病發作皆在有人在場及情感刺激后。發作時間長，數十分及數小時。發作時間長，數十分及數小時。發作無規律，瞳孔，角膜反射正常。發作無規律，瞳孔，角膜反射正常。 無尿失禁，無舌咬傷等。無尿失禁，無舌咬傷等。、暈厥：、暈厥：暈厥多有情感刺激或疼痛刺激史。暈厥多有情感

17、刺激或疼痛刺激史。 多在脫水、失血、排尿、咳嗽時發生。多在脫水、失血、排尿、咳嗽時發生。 發作時臉色蒼白，眼前發黑，出冷汗。發作時臉色蒼白，眼前發黑，出冷汗。七、治療：七、治療：如一年或數年發作一次，可不用藥治如一年或數年發作一次，可不用藥治療。一但療。一但確立確立是原發應是原發應長期應用藥物長期應用藥物（在實驗室監測下），繼發者應去除（在實驗室監測下），繼發者應去除病因。病因。（一）、病因治療：如代謝異常或腫（一）、病因治療：如代謝異常或腫瘤等瘤等應針對性治療。應針對性治療。 （二）、對癥治療和預后：（二）、對癥治療和預后： * * 1 1、抗癲癇藥物的使用：診斷、抗癲癇藥物的使用：診斷成立

18、，年發作次以上，可藥物成立，年發作次以上，可藥物治療。常見用藥原則。治療。常見用藥原則。根據類型選擇藥物：根據類型選擇藥物：a a、原發性強直、原發性強直陣攣發作選陣攣發作選用用丙戊酸鈉、苯妥英鈉、苯巴丙戊酸鈉、苯妥英鈉、苯巴比妥比妥。b b、繼發性強直、繼發性強直陣攣發作，局限性發陣攣發作，局限性發作作苯妥英鈉苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥。、卡馬西平、苯巴比妥。c c、失神發作、失神發作乙琥胺，丙戊酸鈉，氯乙琥胺，丙戊酸鈉，氯硝安定。硝安定。d d、復雜癥狀部分性發作、復雜癥狀部分性發作卡馬西平，卡馬西平，苯妥英鈉，樸癇酮。苯妥英鈉，樸癇酮。劑量與合并用藥：原則從小量開劑量與合并用藥：原則從小量開始，逐漸到治療量，有條件測血藥始，逐漸到治療量，有條件測血藥濃度。單藥效果不佳可合并用藥。濃度。單藥效果不佳可合并用藥。調換藥物時應逐漸減量，調換藥物時應逐漸減量，不能突然不能突然停用停用。治療終止：大發作和局限性治療終止：大發作和局限性發作，發作，完全控制年后完全控制年后。失神發作失神發作完全完全控制個月控制個月，可停藥。（逐漸減量），可停藥。（逐漸減量）、發作時護理、發作時護理 防止跌傷，骨折，舌咬傷，防止跌傷，骨折，舌咬傷，保持呼吸道通暢，要避免自傷保持呼吸道通暢，要避免自傷或傷人。或傷人。3 3、癲癇持續狀態治療癲癇持續狀態治療：* *（）（） 迅