1、前庭陣發癥（Vestibular  Paroxysmia，VP）：ICVD版診斷標準這是正進行多年的建立前庭疾病國際分類（ICVD）的一部分。ICVD使用結構性過程來制定對前庭癥狀，綜合征，疾患和疾病的國際性共識。這個過程是由Barany協會分類委員會（CCBS）指導的。CCBS是具有國際代表性的多學科專家委員會，負責制定診斷標準以便后續評論并在出版前進行完善。這些標準建立在當前最佳科學證據的嚴格評估基礎之上的。根據CCBS為ICVD建立的模板，所有定義都由注釋，評論和書面討論支持。VP的標準是在4年期間（2013-2016）經過反復討論，報告介紹和提煉改進而制定的。其間特

2、別關注了標準的實用性，在世界各地每個國家的可應用性，尤其是在沒有可利用實驗室檢查時的適用性。 診斷標準分為兩個： 前庭陣發癥（Vestibular Paroxysmia）診斷標準（表1）和可能前庭陣發癥（Vestibular Paroxysmia）診斷標準（表2）。這兩個診斷標準都必須滿足標準的每一條。注釋：1.  鑒于前庭陣發癥是一個發作性前庭疾病，通常以高頻度發作為表現，因此確定了發作次數。但發作頻率變異性很大，從每天發作30次到每年發作數次不等。疾病過程通常呈慢性（即超過3個月），有些病人經受每年數百次發作的痛苦。2.  大多數發作為自發

3、性（即意想不到）。有些病人可能在直立位向右或左轉頭時誘發發作。似乎類似于因感覺傳入誘發的三叉神經痛發作。觸發的頭或身體運動通常不與BPPV類型相同。有些病人眩暈和眼震的發作可由過度換氣誘發。如果發作反復因持續性向側方轉頭引起，應考慮旋轉性椎動脈閉塞綜合征作為鑒別診斷。3.  眩暈類型（旋轉性或非旋轉性）或者方向性傾倒在個體內相當一致。如果在站立或者行走時發作，病人通常會感到不穩。4.  持續時間：大多數病人的發作僅一秒最長一分鐘。另些病人發作的持續時間或有些發作可長達數分鐘或隨著病程而延長。短嶄性發作的鑒別診斷應考慮Turmakins 耳石危象

4、，陣發性腦干發作，外周淋巴漏，還有少見的前庭先兆性癲癇（ “鑒別診斷” 見下面）。對于發作持續時間較長的病人，應考慮其他疾病特別是VM和MD。5.  一些病人可報告聽覺癥狀。例如在發作時出現單側耳鳴或聽覺過敏。受累耳和受累神經可從主訴類型，前庭（源自半規管或耳石器官）或耳蝸癥狀得出結論。如果有其他顱神經的合并癥狀可以推斷受累側。因此如第7和第8顱神經同時出現癥狀（眩暈耳鳴和半側面肌痙攣）是這兩個顱神經在內耳道受到刺激的指征，兩者在內耳道彼此非常靠近。6.  如果病人在發作時檢查可觀察到與發作時間鎖定的、快相朝向患耳的水平旋轉眼震。7. 

5、0;大多數病人對卡馬西平（carbamazepine，200-800 mg/天）或奧卡西平（oxcarbazepine，300-900 mg/天）治療有反應。盡管還未經過先進的隨機對照臨床試驗的證實，但對這個治療的反應強烈支持診斷。這個標準類似于陣發性偏頭痛對吲哚美辛（indomethacin）的治療反應（ICHD-II，3.2）。如果病人不曾治療過則不能應用這個診斷標準而且診斷應為可能性VP。評論：流行病學。VP的發病率尚不清楚，鑒于只有小樣本病例系列和單個案例報告，還應看作是一種少見病 （<1/每2000人）。因此至今還沒有前庭陣發癥終生發病率的數據。據一個超過17000眩暈和頭暈病

6、人的三級醫療中心報告，前庭陣發癥的相對發生頻率為4%。據10個病人以上的三個病例系列統計：病人平均年齡分別是51歲（范圍25-67歲），48.0±15.3 歲 (均值±標準差)，48.4±14.5 (范圍25-77歲)。前庭陣發癥也見于兒童，其特點與成人類似而且隨著年齡自發性緩解有較好的長期預后。上述三個研究的案例總數為63，其中32例為女性。沒有遺傳致病的流行病學證據。病生理和病源。與三叉神經痛、半側面肌痙攣、舌咽神經痛、上斜肌纖維顫動的短暫復發癥狀類似，短暫眩暈發作推測是由神經元間接觸性放電誘發的，即部分脫髓鞘軸突在相鄰之間的病理性發作性軸

7、突間傳導。可能的病變部位是移行區近端的中央（少突膠質細胞）髓鞘（10），相當于神經發出后的第1個15毫米（28）。神經損害的潛在病因是微血管（6-10，16，20-21），腫瘤或囊腫壓迫（29），脫髓鞘，創傷和不明原因的局灶性刺激。實驗室檢測。大約50%病人的前庭和聽力功能檢測出現發作間歇期的輕至中度的單側功能低下征像。聽力喪失通常不如MD病人顯著，識別患側常不可能。如果發作伴有嚴重的單側聽覺癥狀，前庭和聽力障礙在同側，可確定特殊案例的患耳。MRI影像學。MRI識別患側的作用還需要進一步評估。在32例前庭陣發癥病人的研究中發現，第8顱神經的神經血管壓迫占所有病人的95%，其中雙側神經血管壓迫占

8、42%。另一個20例前庭陣發癥病人的研究發現所有病人均有第8顱神經的神經血管壓迫，但對照組20例中也發現7例（MRI診斷前庭陣發癥的敏感性100%，特異性65%）。腦干與受壓血管間的距離在0-10.2毫米，這部分神經位于移行區近端由少樹突膠質細胞覆蓋。受壓血管中15例AICA（75%），1例PIACA（5%），1例靜脈（10%），還有2例椎動脈。因此腦干高分辨率CISS/FIESTA序列MRI可支持診斷。6例前庭陣發癥經7T MRI診斷。研究證實1.5和3.0 MRI也可見到神經血管交叉性壓迫。沒有在使用7T MRI的病人中發現任何結構性異常。這些發現提示這些病人的前庭陣發癥癥狀不是由結構性神

9、經病變引起的，而是由第8顱神經的刺激引起，與前庭功能低下無關。三叉神經痛病人的高分辨率彌散張量成像與對照組相比，三叉神經根呈顯著性較低非均質性和較高表面擴散系數，與結構性萎縮性神經變化相關。由于第8顱神經從腦干至內耳道和鄰近顳骨的短程造成了方法上的限制，第8對神經還沒有可利用的類似發現。顱神經MRI還可以用于排除橋小腦角區腫瘤，蛛網膜囊腫，基底動脈巨大動脈瘤，多發性硬化腦干斑塊（伴或不伴共濟失調的陣發性腦干發作）或其他腦干病變。鑒別診斷。前庭陣發癥的主要癥狀為眩暈的反復自發性發作。鑒于持續時間短暫（數秒至一分鐘）的特征，頻繁眩暈反復發作，以及對卡馬西平或奧卡西平治療有反應，診斷一般比較直觀，僅

10、有少數其他疾患可出現此種主要癥狀：  MD：發作持續時間20分鐘至12小時，低-中頻感音性聽力喪失（>30dB,<2000Hz）。Turmakins耳石危象（前庭墜落發作）：這些突然跌倒通常不伴有眩暈，經常發生在已知有MD的病人，通常發生在站立時。而前庭陣發癥可在任何身體位置發作。伴眩暈，構音障礙、或共濟失調（卒中后或MS）的陣發性腦干發作可能鑒別困難，當他們對小劑量卡馬西平也有反應時。結果表明，由于多發性硬化斑塊或腔隙性梗死導致的腦干病變，也可導致腦干通路相鄰纖維的神經元間接觸性放電。使用MRI腦干薄層切片對這些案例建立診斷十分有助。VM：發作的規定持續時間是

11、5分鐘至72小時，偏頭痛現病史或過去史，大多數發作伴有其他偏頭痛性癥狀。VM的眩暈短暫發作可在VM發作期病人處于運動敏感時由頭或身體位置改變引發。椎基底動脈一過性缺血發作（TIA）:如果發作的主要癥狀是眩暈，他們最常常是單一癥狀性的。驚恐發作：根據DSM-5，驚恐發作的診斷標準包括一個強烈恐懼或不適具體期間，在這個期間4個（或4個以上）的下列癥狀會突然產生而且在數分鐘內達到一個高峰：頭暈、不穩、頭昏、或暈厥；惡心或腹痛；心悸和心率加速；出汗發抖或顫抖；呼吸急促和窒息感；胸痛或不適；去現實或人格解體；失去控制感；即將死亡感覺；感覺異常;寒戰或潮熱。驚恐發作通常比前庭陣發癥的典型發作時間長。詢問病

12、人哪個癥狀首先出現可能有助于兩者的鑒別。外周淋巴漏：外周淋巴漏（和上半規管裂）的主要癥狀是由壓力變化引起的眩暈發作，例如，咳嗽、按壓、打噴嚏、提重物、高調噪音以及伴隨幻覺運動的錯覺（視振蕩）和伴或不伴聽力疾患的姿勢和步態不穩。發作可持續數秒至數天，也可在頭位改變（例如彎腰）和經歷高度變化（爬山或飛行）時發生。EA2：發作持續時間從數分鐘至數小時不等，而且90%以上病人有小腦體征，特別是凝視性眼震和下向眼震。20歲之后出現癥狀少見。EA1更罕見，是另一個需鑒別診斷的疾病。特征是反復發作性共濟失調、頭暈和視覺模糊。由突然姿勢變化，情緒和前庭刺激誘發， 持續數分鐘。病人也可有神經性肌強直即持續性自發

13、肌纖維活動性。伴前庭先兆的癲癇：前庭先兆可表現為眩暈和眼震的短暫發作。伴有其他癥狀的前庭先兆，即所謂的非孤立性前庭先兆，比孤立性前庭先兆要常見的多，孤立性前庭先兆很少見。前庭先兆主要伴隨顳葉癲癇發作出現。孤立性前庭先兆發作常僅持續幾秒鐘，但較長的發作也報告過。其他因某些手法誘發的以反復眩暈發作為特征的鑒別診斷包括BPPV，中樞性位置性眩暈和眼震，旋轉性椎動脈閉塞綜合征（RVAOS），直立性低血壓，或橋小腦角的罕見囊腫或腫瘤。BPPV的發作由頭位體位相對于重力改變而引發，可經診斷性位置性手法證實診斷。但是如果是陰性的，前庭陣發癥仍是一個重要的鑒別診斷。中樞性位置性眩暈和眼震可在位置性手法的不同頭

14、位時引發類似眼震。RVAOS發作由頭向右或左轉動時誘發，診斷可經血管造影證實。與前庭陣發癥類似，外周前庭系統的興奮也可引起癥狀。直立性低血壓的癥狀是在病人站起來時發生，也可伴發眩暈和下向眼震，診斷的關鍵是測量仰臥位和直立位的血壓。治療：藥物治療。小劑量卡馬西平（200-800 mg/天）或奧卡西平（300-900mg/天）的試驗治療常常有效（見參考文獻42，43）。因此陽性治療反應支持肯定性診斷。藥物反應對建立診斷的確切特異性仍需要證實。32例卡馬西平和奧卡西平為期3年治療病程的研究顯示發作頻率顯著降低并持續降至初值的10%以下，與此同時發作強度和持續時間也降低。在藥物不耐受情況下，其他鈉離子通道阻滯劑如苯妥英和丙戊酸是可能的替代選擇，但還沒有可利用的研究數據。手術治療。盡管有部分成功的報告和有據可查的臨床單一案例，鑒于術中或術后血管痙攣發生腦干梗塞的風險以及確定受累側的困難，應避免微血管減壓手術。不確定性方面：1.  前庭陣發癥的流行病學和臨床特征包括發作時的眼震還完全清楚。由于沒有試驗可以證實前庭陣發癥的診斷，需要