1、【重點與難點】 重點重點1、強直-陣攣發作的臨床表現，癲癇發作的診斷及鑒別診斷；2、抗癲癇藥物治療的一般原則和常用藥物；3、癲癇持續狀態的概念、搶救。難點難點癲癇的病因及發病機制、癲癇的臨床表現。http:/ 癲癇的分類癲癇的分類第二節第二節 癲癇的診斷癲癇的診斷第三節第三節 癲癇的治療癲癇的治療第四節第四節 癲癇持續狀態癲癇持續狀態點擊進入點擊進入點擊進入點擊進入點擊進入http:/ 一、熟悉癲癇的概念、流行病學、病因、影響發作的因素；二、了解癲癇的發病機制、病理。http:/ 癲癇是多種原因導致的腦部神經元高度同步化異常放電的臨床綜合征。 特點 發作性、短暫性、重復性和刻板性 表現1.感覺

2、、運動、意識、精神、行為、自主神經功能障礙或兼有之臨床上每次發作或每種發作的過程稱為癇性發作（seizure）2.由特定癥狀和體征組成的特定癲癇現象稱為癲癇綜合征 概 述http:/ 我國年新發病人現有病人65萬70萬http:/ epilepsy） 特發性癲癇（idopathic epilepsy） 隱源性癲癇（cryptogenic epilepsy） 明確的中樞神經系統結構損傷或功能異常所致 原因不明 http:/ 眠年 齡影響因素http:/ 異常放電局限于大腦皮質的某一區域時 若異常放電在局部反饋回路中長期傳導 向同側其它區域甚至一側半球擴散 同時擴散到對側大腦半球 起始部分在丘腦和

3、上腦干，并僅擴及腦干網狀結構上行激活系統時 廣泛投射至兩側大腦皮質并網狀脊髓束受到抑制 部分性發作部分性發作持續狀態Jackson發作全身性發作失神發作全身強直-陣攣性發作異常高頻放電反復通過突觸聯系和強直后易化作用誘發周邊及遠處的神經元同步放電，從而引起異常電位的連續傳播 陣發性去極化漂移既可以是癲癇反復發作的結果，又可能是導致癲癇反復發作的病因，與癲癇治療成敗密切相關（ Hippocampal sclerosis，HS）http:/ 第一節 癲癇的分類 http:/ 一、掌握部分運動性發作、全面強直-陣攣發作和失神發作的臨床表現；二、熟悉癲癇發作的分類、部分性發作和全面性發作的概念、復雜部

4、分性發作的臨床表現；三、了解肌陣攣發作、陣攣性發作、強直性發作、無張力性發作的臨床表現。四、了解癲癇或癲癇綜合征的分類(自學)。http:/ 國際抗癲癇聯盟（ILAE，1981）癲癇發作分類表13-1 國際抗癲癇聯盟（ILAE，1981）癲癇發作分類（續）表13-2 國際抗癲癇聯盟（ILAE，1989）癲癇和癲癇綜合征的分類表13-2 國際抗癲癇聯盟（ILAE，1989）癲癇和癲癇綜合征的分類（續） 1.部分性發作 是指源于大腦半球局部神經元的異常放電 1.1單純部分性發作 發作時程短，一般不超過1分鐘，發作起始與結束均較突然，無意識障礙 http:/ 運動性發作(掌握) Jackson發作抽

5、搐自手指腕部前臂肘肩口角面部逐漸發展 旋轉性發作 姿勢性發作 語言性發作 雙眼突然向一側偏斜繼之頭部不自主同向轉動，伴有身體的扭轉，但很少超過180，部分患者出現繼發性全身性發作 發作性一側上肢外展、肘部屈曲、頭向同側扭轉、眼睛注視著同側 不自主重復發作前的單音或單詞，偶可有語言抑制 1.1.1 運動性發作 嚴重部分運動性發作患者發作后可留下短暫性（半小時至36小時內消除）肢體癱瘓，稱為Todd麻痹 http:/ 軀體感覺性發作常表現為一側肢體麻木感和針刺感，多發生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回軀體感覺區 特殊感覺性發作可表現為視覺性（如閃光或黑朦等）、聽覺性、嗅覺性和味覺性 眩暈性

6、發作表現為墜落感、飄動感或水平/垂直運動感等 http:/ 出現蒼白、面部及全身潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹痛、腸鳴、煩渴和欲排尿感等 病灶多位于島葉、丘腦及周圍（邊緣系統） 易擴散出現意識障礙，成為復雜部分性發作的一部分 http:/ 記憶障礙：如似曾相識、似不相識、強迫思維、快速回顧往事 情感障礙：無名恐懼、憂郁、欣快、憤怒 錯覺（視物變形、變大、變小，聲音變強或變弱）、復雜幻覺等 病灶位于邊緣系統 常為復雜部分性發作的先兆，也可繼發全面性強直陣攣發作 1.2 復雜部分性發作 占成人癲癇發作的50%以上，也稱為精神運動性發作，病灶多在顳葉，故又稱為顳葉癲癇 1.2.1 僅表現為意識

7、障礙 一般表現為意識模糊，意識喪失較少見。由于發作中可有精神性或精神感覺性成分存在，意識障礙常被掩蓋，表現類似失神。成人“失神”幾乎毫無例外是復雜部分性發作，但在小兒應注意與失神性發作鑒別 http:/ 表現為意識障礙和自動癥 經典的復雜部分性發作可從先兆開始，先兆是癇性發作出現意識喪失前的部分，患者對此保留意識，以上腹部異常感覺最常見，也可出現情感（恐懼）、認知（似曾相識）和感覺性（嗅幻覺）癥狀，隨后出現意識障礙、呆視和動作停止。發作通常持續 13分鐘自動癥（automatisms）是指在癲癇發作過程中或發作后意識模糊狀態下出現的具有一定協調性和適應性的無意識活動。自動癥均在意識障礙的基礎上

8、發生，伴有遺忘 自動癥http:/ 表現為意識障礙與運動癥狀 復雜部分性發作可表現為開始即出現意識障礙和各種運動癥狀，特別在睡眠中發生，可能與放電擴散較快有關 http:/ 2.1 全身強直陣攣發作（掌握）意識喪失、雙側強直后出現陣攣是此型發作的主要臨床特征。可由部分性發作演變而來，也可一起病即表現為全身強直陣攣發作。早期出現意識喪失，跌倒，隨后的發作分為強直期，陣攣期，發作后期 1.3 部分性發作繼發全身發作 單純部分性發作可發展為復雜部分性發作，單純或復雜部分性發作均可泛化為全面性強直陣攣發作 單純部分性發作繼發全身發作 復雜部分性發作繼發全身發作 http:/ 強直性發作多見于彌漫性腦損

9、害的兒童，睡眠中發作較多。表現為與強直陣攣性發作中強直期相似的全身骨骼肌強直性收縮，常伴有明顯的自主神經癥狀，如面色蒼白等，如發作時處于站立位可劇烈摔倒。發作持續數秒至數十秒。典型發作期EEG為爆發性多棘波http:/ 陣攣性發作幾乎都發生在嬰幼兒，特征是重復陣攣性抽動伴意識喪失，之前無強直期。雙側對稱或某一肢體為主的抽動，幅度、頻率和分布多變，為嬰兒發作的特征，持續1至數分鐘。EEG缺乏特異性，可見快活動、慢波及不規則棘慢波等http:/ 失神發作（掌握） 2.4.1典型失神發作 兒童期起病，青春期前停止發作突然短暫的（510秒）意識喪失和正在進行的動作中斷可伴簡單自動性動作或伴失張力如手中

10、持物墜落或輕微陣攣 每日可發作數次至數百次。發作后立即清醒，無明顯不適，可繼續先前活動，醒后不能回憶 2.4.2 非典型失神發作 起始和終止均較典型失神緩慢，除意識喪失外，常伴肌張力降低，偶有肌陣攣。EEG顯示較慢的（2.02.5Hz）不規則棘慢波或尖慢波，背景活動異常。多見于有彌漫性腦損害患兒，預后較差http:/ 肌陣攣發作 為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個肌群或某個肢體可見于任何年齡，常見于預后較好的特發性癲癇患者也可見于罕見的遺傳性神經變性病以及彌漫性腦損害 發作期典型EEG改變為多棘慢波2.6 失張力發作 是姿勢性張力喪失所致。部分或全身肌肉張力突然降低導致垂頸

11、（點頭）、張口、肢體下垂（持物墜落）或軀干失張力跌倒或猝倒發作，持續數秒至1分鐘，時間短者意識障礙可不明顯，發作后立即清醒和站起。EEG示多棘慢波或低電位活動 癲癇發作是指一次發作的全過程，而癲癇或癲癇綜合癥則是一組疾病或綜合征的總稱 癲癇或癲癇綜合征的分類http:/ 313歲起病歲起病910歲為發歲為發病高峰病高峰 一側面部或口角短暫的運一側面部或口角短暫的運動性發作，常伴軀體感覺動性發作，常伴軀體感覺癥狀，多在夜間發病，發癥狀，多在夜間發病，發作有泛化傾向，發作頻率作有泛化傾向，發作頻率稀疏稀疏 中央顳區中央顳區高波幅棘高波幅棘-慢波慢波 卡馬西卡馬西平、丙平、丙戊酸鈉戊酸鈉 具有枕區放

12、電具有枕區放電的良性兒童癲的良性兒童癲癇癇 114歲歲 開始表現視覺癥狀，隨之開始表現視覺癥狀，隨之出現眼肌陣攣、偏側陣攣、出現眼肌陣攣、偏側陣攣、也可合并全身強直陣攣也可合并全身強直陣攣性發作及自動癥性發作及自動癥 一側或雙側一側或雙側枕區陣發性枕區陣發性高波幅棘高波幅棘慢波或尖波慢波或尖波 卡馬西卡馬西平、丙平、丙戊酸鈉戊酸鈉 原發性閱讀性原發性閱讀性癲癇癲癇 閱讀時出現下頜陣攣，常閱讀時出現下頜陣攣，常伴有手臂的痙攣，如繼續伴有手臂的痙攣，如繼續閱讀則會出現全身強直閱讀則會出現全身強直陣攣性發作陣攣性發作 1.1與年齡有關的特發性癲癇 1.2癥狀性癲癇名稱名稱好發好發年齡年齡發作表現發作

13、表現EEGEEG顳葉顳葉癲癇癲癇 常在常在兒童兒童或青或青年期年期起病起病 自主神經和自主神經和/或精神癥狀或精神癥狀嗅覺、聽覺性（包括錯覺）癥狀的單純部嗅覺、聽覺性（包括錯覺）癥狀的單純部分性發作分性發作以消化系統自動癥為突出表現的復雜部分以消化系統自動癥為突出表現的復雜部分性發作性發作典型發作持續時間長于一分鐘，常有發作典型發作持續時間長于一分鐘，常有發作后朦朧，事后不能回憶，逐漸恢復后朦朧，事后不能回憶，逐漸恢復 單側或雙側顳單側或雙側顳葉棘波葉棘波 額葉額葉癲癇癲癇 任何任何年齡年齡 單純或復雜部分性發作，常有繼發性全身單純或復雜部分性發作，常有繼發性全身性發作性發作 發作持續時間短，

14、形式刻板性，通常表現發作持續時間短，形式刻板性，通常表現強直或姿勢性發作及雙下肢復雜的自動癥強直或姿勢性發作及雙下肢復雜的自動癥 易出現癲癇持續狀態易出現癲癇持續狀態 爆發性快節律、爆發性快節律、慢節律、爆發慢節律、爆發性棘波、尖波，性棘波、尖波，或棘慢復合波或棘慢復合波 頂葉癲癇頂葉癲癇 任何任何年齡年齡 單純部分性感覺發作開始，而后繼發全單純部分性感覺發作開始，而后繼發全身性發作身性發作 視幻覺或自身認知障礙（如偏身忽略）視幻覺或自身認知障礙（如偏身忽略）少見少見 局限性或廣局限性或廣泛性棘波泛性棘波 枕葉癲癇枕葉癲癇 伴有視覺癥狀的單純部分性發作伴有視覺癥狀的單純部分性發作 可有或無繼發

15、性全身性發作可有或無繼發性全身性發作 常和偏頭痛伴發常和偏頭痛伴發 兒童慢性兒童慢性進行性部進行性部分持續性分持續性癲癇狀態癲癇狀態 任何任何年齡年齡 部位固定的單純運動性部分性發作部位固定的單純運動性部分性發作 后期出現發作同側的肌陣攣后期出現發作同側的肌陣攣 常可發現病因常可發現病因 背景活動正背景活動正常，有限局常，有限局性陣發異常性陣發異常（棘波或慢（棘波或慢波）波） 有特殊形有特殊形式誘發的式誘發的癲癇綜合癲癇綜合征征 可由非特殊因素（不眠、戒酒或過度換可由非特殊因素（不眠、戒酒或過度換氣）促發氣）促發也可由特殊感覺或知覺促發（反射性癲也可由特殊感覺或知覺促發（反射性癲癇），突然呼喚

16、促發（驚嚇性癲癇）癇），突然呼喚促發（驚嚇性癲癇） 1.3隱源性癲癇從癲癇發作類型、臨床特征、常見部位推測其是繼發性癲癇，但病因不明 2全面性癲癇和癲癇綜合征2.1與年齡有關的特發性癲癇名稱名稱好發好發年齡年齡發作表現發作表現EEGEEG良性新生良性新生兒家族性兒家族性驚厥驚厥 生后生后2 23 3天天 陣攣或呼吸暫停陣攣或呼吸暫停 約約14%14%患者以后發展為癲癇患者以后發展為癲癇 無特征性改變無特征性改變 良性新生良性新生兒驚厥兒驚厥 生后生后5 5天左右天左右 頻繁而短暫的陣攣或呼吸暫停性頻繁而短暫的陣攣或呼吸暫停性發作發作 尖波和尖波和波交波交替出現替出現 良性嬰兒良性嬰兒肌陣攣癲肌

17、陣攣癲癇癇 1 12 2歲歲 短暫爆發的全身性肌陣攣短暫爆發的全身性肌陣攣 陣發性棘慢陣發性棘慢波波 兒童期失兒童期失神性癲癇神性癲癇 6 67 7歲歲 頻繁的失神發作，可伴輕微的其頻繁的失神發作，可伴輕微的其它癥狀，但無肌陣攣性失神它癥狀，但無肌陣攣性失神 雙側同步對稱雙側同步對稱的的3Hz3Hz棘慢波棘慢波 背景活動正常背景活動正常 青少年期青少年期失神癲癇失神癲癇 青春期青春期 80%80%以上出現全身強直陣攣發作以上出現全身強直陣攣發作 廣泛性棘慢廣泛性棘慢復合波復合波 青少年肌青少年肌陣攣癲癇陣攣癲癇 8 81818歲歲 肢體的陣攣性抽動，多合并全身肢體的陣攣性抽動，多合并全身強直陣

18、攣發作和失神發作，常強直陣攣發作和失神發作，常為光敏性為光敏性 覺醒時全覺醒時全身強直身強直陣攣性癲陣攣性癲癇癇 10102020歲歲 清晨醒來或傍晚休息時發病清晨醒來或傍晚休息時發病表現為全身強直陣攣性發作，表現為全身強直陣攣性發作，可伴有失神或肌陣攣發作可伴有失神或肌陣攣發作 2.2隱源性或癥狀性 推測其是癥狀性，但病史及現有的檢測手段未能發現病因 名稱好發年齡發作表現EEGEEG治療及預后WestWest綜合征 出生后1 1年內起病，3 37 7個月為發病高峰，男孩多見 肌陣攣性發作、智力低下和EEGEEG高度節律失調是本病特征性三聯征 一般預后不良，早期用ACTHACTH或皮質類固醇療

19、效較好；5 5歲之前60%60%70%70%發作停止，40%40%轉變為其它類型發作如Lennox-Lennox-GastautGastaut綜合征或強直陣攣發作 Lennox-Lennox-GastautGastaut綜合征 好發于1 18 8歲，少數出現在青春期 強直性發作、失張力發作、肌陣攣發作、非典型失神發作和全身強直- -陣攣性發作等多種發作類型并存精神發育遲、滯棘- -慢復合波（1 12.5Hz2.5Hz）和睡眠中10Hz10Hz的快節律是本綜合征的三大特征 易出現癲癇持續狀態；治療可選用丙戊酸鈉、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患兒預后不良 肌陣攣肌陣攣失張失張力發作力發作性癲癇性癲癇

20、 2 25 5歲發歲發病，男孩病，男孩多于女孩多于女孩 首次發作多為全身首次發作多為全身強直陣攣性發作，強直陣攣性發作，持續數月后，出現持續數月后，出現肌陣攣發作、失神肌陣攣發作、失神發作和每日數次的發作和每日數次的跌倒發作，持續跌倒發作，持續1 13 3年年 早期表現為早期表現為4 47Hz7Hz的慢波節律，的慢波節律，以后出現規則或以后出現規則或不規則的雙側同不規則的雙側同步的步的2 23Hz3Hz棘棘慢復合波及慢復合波及/ /或多或多棘慢復合波棘慢復合波 病程和預病程和預后不定后不定 伴有肌伴有肌陣攣失陣攣失神發作神發作的癲癇的癲癇 約在約在7 7歲歲起病，男起病，男孩多見孩多見 特征性

21、表現為失神特征性表現為失神伴隨嚴重的雙側節伴隨嚴重的雙側節律性陣攣性跳動律性陣攣性跳動 可見雙側同步對可見雙側同步對稱、節律性的稱、節律性的3Hz3Hz棘慢復合波棘慢復合波 治療效果治療效果差，且有差，且有精神發育精神發育不全不全 2.3 癥狀性或繼發性 2.3.1 無特殊病因早期肌陣早期肌陣攣性腦病攣性腦病 生后生后3 3個個月以月以內內 初期為非連續的單發初期為非連續的單發肌陣攣（全身性或部肌陣攣（全身性或部分性），然后為怪異分性），然后為怪異的部分發作，大量的的部分發作，大量的肌陣攣或強直痙攣肌陣攣或強直痙攣 抑制爆發性活抑制爆發性活動動 可進展為高度節律可進展為高度節律失調，病情嚴重，

22、失調，病情嚴重，第一年即可死亡第一年即可死亡 伴爆發抑伴爆發抑制的嬰兒制的嬰兒早期癲癇早期癲癇性腦病性腦病出生出生后數后數月內月內 常為強直性痙攣，可常為強直性痙攣，可以出現部分發作，肌以出現部分發作，肌陣攣發作罕見陣攣發作罕見 清醒和睡眠狀清醒和睡眠狀態時態時EEGEEG均見周均見周期性爆發抑制期性爆發抑制的波型的波型 預后不良，可出現預后不良，可出現嚴重的精神運動遲嚴重的精神運動遲緩及頑固性發作，緩及頑固性發作，常在常在4 46 6個月時進個月時進展為展為WestWest綜合征綜合征 其它癥狀其它癥狀性全身性性全身性癲癇癲癇 2.3.2 特異性綜合征 癲癇發作可并發于許多疾病，包括以癲癇發

23、作為表現或為主要特征的疾病，包括畸形（胼胝體發育不全綜合征、腦回發育不全等）和證實或疑為先天性代謝異常的疾病（苯丙酮尿癥、臘樣脂褐質沉積病等） 3不能確定為部分性或全身性的癲癇或癲癇綜合征3.1既有全身性又有部分性發作名稱名稱好發好發年齡年齡表現及特點表現及特點新生兒癲癇新生兒癲癇 多見于多見于未成熟未成熟嬰兒嬰兒 臨床表現常被忽略臨床表現常被忽略 嬰兒重癥肌陣嬰兒重癥肌陣攣性癲癇攣性癲癇 出生后出生后1 1年內年內發病發病 初期表現為全身或一側的陣攣發作，以后有從初期表現為全身或一側的陣攣發作，以后有從局部開始的，頻繁的肌陣攣，部分病人有局灶局部開始的，頻繁的肌陣攣，部分病人有局灶性發作或非

24、典型失神，從性發作或非典型失神，從2 2歲起精神運動發育遲歲起精神運動發育遲緩并出現其它神經功能缺失緩并出現其它神經功能缺失慢波睡眠中持慢波睡眠中持續棘慢復合波續棘慢復合波癲癇癲癇 由各種發作類型聯合而成，通常是良性病程，由各種發作類型聯合而成，通常是良性病程，但常出現神經精神紊亂但常出現神經精神紊亂 Landau-Landau-KleffnerKleffner綜合綜合征征 3 38 8歲，歲，男多于男多于女女 隱襲起病，表現為語言聽覺性失認及自發言語隱襲起病，表現為語言聽覺性失認及自發言語的迅速減少，本病罕見，的迅速減少，本病罕見，1515歲以前病情及腦電歲以前病情及腦電圖均可有緩解圖均可有

25、緩解 3.2 沒有明確的全身或部分性癲癇 包括所有臨床及腦電圖發現不能歸入全身或部分型明確診斷的病例，例如許多睡眠大發作的病例 http:/ 包括熱性驚厥、孤立發作或孤立的癲癇狀態和出現在急性代謝或中毒情況（乙醇、藥物中毒、非酮性高血糖性昏迷）的發作 http:/ 家族性顳葉癲癇 具有不同病灶的家族性部分性癲癇 嬰兒游走性部分性發作 驚嚇性癲癇 第二節 癲癇的診斷 【教學基本要求】 一、掌握癲癇的三步原則；二、熟悉癲癇的診斷方法(病史和體檢、輔助檢查)、癲癇發作與假性癲癇發作的鑒別；三、了解癲癇的鑒別疾病。癲癇診斷三步原則 是哪種類型的癲癇或癲癇綜合征 發作性癥狀是否為癲癇發作發作的病因是什么

26、 http:/ 現病史需包括：起病年齡 發作的詳細過程 病情發展過程發作誘因是否有先兆發作頻率和治療經過既往史應包括：母親妊娠是否異常及妊娠用藥史圍生期是否有異常，過去是否患過什么重要疾病，如顱腦外傷、腦炎、腦膜炎、心臟疾病或肝腎疾病家族史應包括：各級親屬中是否有癲癇發作或與之相關的疾病（如偏頭痛） 腦電圖（EEG） 是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法常規頭皮腦電圖僅能記錄到49.5%患者的癇性放電，重復3次可將陽性率提高到52% 采用過度換氣、閃光刺激等誘導方法還可進一步提高腦電圖的陽性率，但仍有部分癲癇患者的腦電圖檢查卻始終正常不能單純依據腦電活動的異常或正常來確定是否為癲癇 圖 13-1 典

27、型失神發作的腦電圖表現近年來廣泛應用的24小時長程腦電監測和視頻腦電圖（video-EEG） 使發現癇樣放電的可能性大為提高，后者可同步監測記錄患者發作情況及相應腦電圖改變，可明確發作性癥狀及腦電圖變化間的關系 神經影像學檢查 可確定腦結構異常或病變，對癲癇及癲癇綜合征診斷和分類頗有幫助，有時可做出病因診斷，如顱內腫瘤、灰質異位等 MRI較敏感，特別是冠狀位和海馬體積測量能較好地顯示海馬病變 圖 13-1 Flair像顯示左側海馬硬化 低血糖癥 基底動脈型偏頭痛 發作性睡病 假性癲癇發作 暈 厥 短暫性腦缺血發作 1.多有明顯的誘因 2.抽搐多發作于意識喪失10秒鐘以后，且持續 時間短，強度較

28、弱 3.暈厥引起的意識喪失極少超過15秒 鑒別見表13-11.多見于老年人 多為缺失癥狀癥狀常持續15分鐘到數小時2.腦電圖無明顯癇性放電不可抑制的睡眠 睡眠癱瘓 入睡前幻覺猝倒1.程度較輕，意識喪失前常有夢樣感覺 2.偏頭痛為雙側，多伴有眩暈、共濟失 調、雙眼視物模糊或眼球運動障礙， 腦電圖可有枕區棘波血糖水平低于2mmol/L 常見于胰島細胞瘤或長期服降糖藥的型糖尿病患者 特特 點點癲癇發作癲癇發作假性癲癇發作假性癲癇發作發作場合發作場合任何情況下任何情況下有精神誘因及有人在場有精神誘因及有人在場發作特點發作特點突然刻板發作突然刻板發作發作形式多樣，有強烈的自發作形式多樣，有強烈的自我表現

29、，如閉眼、哭叫、手我表現，如閉眼、哭叫、手足抽動和過度換氣等足抽動和過度換氣等眼位眼位上瞼抬起，眼球上上瞼抬起，眼球上竄或向一側偏轉竄或向一側偏轉眼瞼緊閉，眼球亂動眼瞼緊閉，眼球亂動面色面色發紺發紺蒼白或發紅蒼白或發紅瞳孔瞳孔散大對光反射消失散大對光反射消失正常，對光反射存在正常，對光反射存在對抗被動運動對抗被動運動不能不能可以可以摔傷、舌咬傷、尿摔傷、舌咬傷、尿失禁失禁可有可有無無持續時間及終止方持續時間及終止方式式約約1 12 2分鐘，自行分鐘，自行停止停止可長達數小時，需安慰及暗可長達數小時，需安慰及暗示示BabinskiBabinski征征常（）常（）（）（）癲癇發作與假性癲癇發作的臨

30、床表現 第三節 http:/ 一、掌握抗癲癇藥物治療的一般原則和常用藥物；二、熟悉癲癇的手術治療；三、了解抗癲癇藥物的藥代動力學、癲癇藥物治療的最新進展。http:/ 1.控制發作或最大限度地減少 發作次數 2.長期治療無明顯不良反應 3.使患者保持或恢復其原有的 生理、心理和社會功能狀態 目的 ：堅持長期規律治療盡量單藥治療個體化治療長期監控注意藥物用法嚴密觀察不良反應確定是否用藥正確選擇藥物掌握停藥時機和方法1. 確定是否用藥半年內發作兩次以上者，一經診斷明確，就應用藥 首次發作或半年以上發作1次者，可在告之抗癲癇藥可能副作用和不治療可能后果的情況下，根據患者及家屬的意愿，酌情選擇用或不用

31、抗癲癇藥 2. 正確選擇藥物癲癇初始治療的選藥原則（根據發作類型） 發作類型發作類型癲癇綜合征癲癇綜合征效能效能/ /作用證據水平作用證據水平( (按英文字母順序按英文字母順序) )成人部分性發作成人部分性發作A A級：卡馬西平，苯妥英鈉級：卡馬西平，苯妥英鈉B B級：丙戊酸鈉級：丙戊酸鈉 C C級：加巴噴丁、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸級：加巴噴丁、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸 兒童部分性發作兒童部分性發作A A級：奧卡西平級：奧卡西平 B B級：無級：無 C C級：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉級：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙

32、戊酸鈉 老年人部分性發老年人部分性發作作A A級：加巴噴丁、拉莫三嗪級：加巴噴丁、拉莫三嗪 B B級：無級：無 C C級：卡馬西平級：卡馬西平 成人全面強直成人全面強直- -陣攣陣攣發作發作A A級：無級：無B B級：無級：無C C級：卡馬西平、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、苯妥級：卡馬西平、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉兒童全面強直兒童全面強直- -陣攣陣攣發作發作A A級：無級：無B B級：無級：無C C級：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸級：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉鈉兒童失神發作兒童失神發作A A級：無級：

33、無B B級：無級：無C C級：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸鈉級：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸鈉伴中央伴中央- -顳部棘波的顳部棘波的良性兒童癲癇良性兒童癲癇A A級：無級：無B B級：無級：無C C級：卡馬西平、丙戊酸鈉級：卡馬西平、丙戊酸鈉青少年肌陣攣癲癇青少年肌陣攣癲癇A A級：無級：無B B級：無級：無C C級：無級：無3. 注意藥物用法用藥方法取決于藥物代謝特點、作用原理及副作用出現規律等，因而差異很大 隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到一定階段，血藥濃度隨著藥量增加陡然上升，易出現藥物中毒，說明此種藥物治療劑量和中毒劑量接近。代表性藥物苯妥英鈉 隨著用藥劑量增加，血藥濃度以相同比例增加，

34、安全血藥濃度范圍較大 。代表性藥物丙戊酸鈉 隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到一定階段，血藥濃度上升緩慢，需逐漸加量達到有效治療濃度。代表性藥物卡馬西平 劑量與血藥濃度關系 4. 嚴密觀察不良反應 大多數抗癲癇藥物都有不同程度的不良反應用藥前應檢查肝腎功能和血尿常規 用藥后還需每月監測血尿常規，每季度監測肝腎功能，至少持續半年 不良反應包括特異性、劑量相關性、慢性及致畸性 以劑量相關性不良反應最常見，通常發生于用藥初始或增量時，與血藥濃度有關 多數常見的不良反應為短暫性的，緩慢減量即可明顯減少 5. 盡可能單藥治療 70%80%左右的癲癇患者可以通過單藥治療癲控制發作 單藥治療應從小劑量開

35、始，緩慢增量至能最大程度地控制癇發作而無不良反應或不良反應很輕，即為最低有效劑量 如不能有效控制癲癇發作，則滿足部分控制，也不能出現副作用 監測血藥濃度以指導用藥，減少用藥過程中的盲目性 6. 合理的聯合治療 下列情況可考慮合理的聯合治療： 1.有多種類型的發作2.針對藥物的副作用，如苯妥英鈉治療部分性發 作時出現失神發作，除選用廣譜抗癲癇藥外，也可合用氯硝西泮治療苯妥英鈉引起的失神發作3.針對患者的特殊情況，如月經性癲癇患者可在 月經前后加用乙酰唑胺，以提高臨床療效4.對部分單藥治療無效的患者可以聯合用藥聯合用藥應注意 1. 不宜合用化學結構相同的藥物，如苯巴比妥與撲癇酮，氯硝西泮和地西泮2

36、. 盡量避開副作用相同的藥物合用，如苯妥英鈉可引起肝腎損傷，丙戊酸可引起特異過敏性肝壞死，因而在對肝功有損害的患者聯合用藥時要注意這兩種藥的副作用3. 合并用藥時要注意藥物的相互作用，如一種藥物的肝酶誘導作用可加速另一種藥物的代謝，藥物與蛋白的競爭性結合也會改變另一種藥物起主要藥理作用的血中游離濃度http:/ 增減藥物、停藥及換藥原則 增減藥物：增藥可適當的快，減藥一定要慢，必須逐一增減，以利于確切評估療效和毒副作用 AEDs控制發作后必須堅持長期服用，除非出現嚴重的不良反應，不宜隨意減量或停藥，以免誘發癲癇持續狀態http:/ 增減藥物、停藥及換藥原則 停藥：應遵循緩慢和逐漸減量的原則，一

37、般說來，全身強直陣攣性發作、強直性發作、陣攣性發作完全控制45年后，失神發作停止半年后可考慮停藥，但停藥前應有緩慢減量的過程，一般不少于11.5年無發作者方可停藥。有自動癥者可能需要長期服藥 換藥：如果一種一線藥物已達到最大可耐受劑量仍然不能控制發作，可加用另一種一線或二線藥物，至發作控制或達到最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物，轉換為單藥，換藥期間應用57天的過渡期手術治療適應證術 式 前顳葉切除術 顳葉以外的腦皮質切除術 癲癇病灶切除術 大腦半球切除術 胼胝體部分切除術 多處軟腦膜下橫切術 長時間正規單藥治療無效 先后用兩種 AEDs 達最大 耐受劑量無效 一次正規的、聯合治療仍 不見效

38、第四節 http:/ 一、掌握癲癇持續狀態的概念和治療； 二、熟悉癲癇持續狀態的病因、臨床表現及分類；三、了解癲癇持續狀態的發病機制。http:/ 癲癇持續狀態或稱癲癇狀態，是癲癇連續發作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發，或癲癇發作持續30分鐘以上未自行停止。癲癇狀態是內科常見急癥，若不及時治療可因高熱、循環衰竭、電解質紊亂或神經元興奮毒性損傷導致永久性腦損害，致殘率和死亡率均很高。任何類型的癲癇均可出現癲癇狀態，其中全面強直-陣攣發作最常見，危害性也最大 全面性發作持續狀態全面性強直-陣攣發作持續狀態部分性發作持續狀態強直性發作持續狀態陣攣性發作持續狀態肌陣攣發作持續狀態失神發作持續狀態 單純

39、部分性運動發作持續狀態邊緣葉性癲癇持續狀態偏側抽搐狀態伴偏側輕癱目的 保持穩定的生命體征和進行心肺功能支持終止呈持續狀態的癲癇發作，減少癲癇發作對腦部神經元的損害尋找并盡可能根除病因及誘因處理并發癥處理并發癥對癥處理一般措施 1.保持呼吸道通暢，吸氧，必要 時作氣管插管或切開2. 對患者進行心電、血壓、呼吸、 腦電的監測3. 定時進行血氣分析、生化全項4. 查找誘發癲癇狀態的原因并治療5. 有牙關緊閉者應放置牙套 黑 龍 江 中 亞 癲 癇 病 醫 院1. 腦水腫可用20%甘露醇125250ml快速靜滴2. 預防性應用抗生素，控制感染3. 高熱可給予物理降溫4. 糾正代謝紊亂、糾正酸中毒， 并給予營養支持治療建立靜脈通道并用生理鹽水維持，值得注意的是葡萄糖溶液能使某些抗癲癇藥沉淀，尤其是苯妥英鈉防治并發癥藥物選擇抗癲癇持續狀態的藥物應有以下特點： 能靜脈給藥可快速進入腦內，阻止癲癇發作無難以接受的副反應，在腦內存在時 間足夠長可防止再次發作 http:/ 地西泮偶爾會抑制呼吸，需停止注 射，必要時加用呼吸興奮劑 2. 地西泮加苯妥英鈉 用藥中如出現血壓降低