1、 口腔頜面部神經疾口腔頜面部神經疾病病陳敏潔 上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院 三叉神經痛三叉神經痛（trigeminal neuralgia） 橋橋-小腦小腦角角三叉神經三叉神經面面神經神經舌咽神經舌咽神經迷走神經迷走神經副神經副神經舌下神經舌下神經半月神經節及分支半月神經節及分支1958年年 Wartenberg提出臨床診斷標準（五點）提出臨床診斷標準（五點）1.陣發性的、有緩解期的疼痛陣發性的、有緩解期的疼痛2.無客觀的臨床發現（炎癥、腫瘤等）無客觀的臨床發現（炎癥、腫瘤等）3.尸檢無神經病理性改變尸檢無神經病理性改變4.存在存在“扳機點扳機點”5.三叉神經分布區域內三叉神經分布區域內

2、定義 1988年，國際頭痛協會年，國際頭痛協會1. 陣發性的面部或額部疼痛，持續數秒，不超過2分鐘2. 以下5條至少符合4條： 累及1個或多個三叉神經分支疼痛性質為突發、劇烈、銳性、淺表、刀割樣、燒灼樣劇痛扳機點 發作間期無癥狀 病因分類病因分類 癥狀性（繼發性）三叉神經痛癥狀性（繼發性）三叉神經痛：延髓空洞癥、炎癥、腫瘤、多發性硬化：延髓空洞癥、炎癥、腫瘤、多發性硬化：橋小腦角腫瘤：橋小腦角腫瘤/瘤樣病變瘤樣病變半月節病變（顱中窩）：顱底腫瘤半月節病變（顱中窩）：顱底腫瘤/瘤樣病變瘤樣病變周圍支病變：炎癥、腫瘤周圍支病變：炎癥、腫瘤占位占位（2%5%）腦膜瘤腦膜瘤聽神經瘤聽神經瘤蛛網膜囊腫蛛

3、網膜囊腫動靜脈畸形動靜脈畸形顱外病因病因分類病因分類 特發性（原發性）三叉神經痛特發性（原發性）三叉神經痛中樞病因學說（癲癇學說）：中樞病因學說（癲癇學說）： 三叉神經脊束核、丘腦、大腦皮層三叉神經脊束核、丘腦、大腦皮層周圍病因學說周圍病因學說 局部刺激學說局部刺激學說(炎癥、病毒炎癥、病毒) 硬腦膜、蛛網膜、骨嵴硬腦膜、蛛網膜、骨嵴/骨孔、骨孔、 變態反應學說變態反應學說病毒感染學說病毒感染學說家族遺傳學說家族遺傳學說顱內血管神經壓迫顱內血管神經壓迫發病機制解剖基礎解剖基礎-脫髓鞘脫髓鞘 +偽突觸偽突觸中樞神經元病變中樞神經元病變1. 短路2. 雙向傳導3. 速度減慢 中樞總和4. 其它感覺

4、遞質（觸壓覺、溫度覺、肌梭本體感覺） 異常突觸 痛覺遞質 中樞痛覺1.發病率發病率 國內：47.8人/10萬人口 國外：62.6人/10萬人口2.性別性別 女(58%):男(42%)3.年齡年齡 40a70a(平均 55a) (40s-18% 50s-29% 60s-28%)4.家族史家族史 5% 流行病學調查流行病學調查圖1-1 TGN的年齡分布圖AGE70a60-70a50-60a40-50a30-40a20-30a90%）安全性好安全性好創傷小創傷小簡便易行簡便易行高齡高齡全身耐受力差全身耐受力差無手術指證的腫瘤壓迫無手術指證的腫瘤壓迫 優點優點術中并發癥術中并發癥反復穿刺反復穿刺 誤入

5、其他孔隙誤入其他孔隙 多次多次CT掃描的輻射傷害掃描的輻射傷害 疼痛疼痛血腫血腫視神經視神經外耳道外耳道頸內靜脈頸內靜脈腦膜中動脈腦膜中動脈 面部麻木感（98%） 麻木性疼痛 (1.5%) 角膜麻痹或角膜炎（ 7%11%/ 1%2% ） 其中20%視力下降 咀嚼功能減退 (20%30%) 顱神經損傷 (5%) 顱內出血或血腫（0.2%） 死亡 (無) 穿刺失敗 (1%2%)。 復發 (20%30%/10%20%)術后并發癥術后并發癥咀嚼肌萎縮咀嚼肌萎縮導航輔助導航輔助 RFT后顱窩手術 微血管減壓術(MVD) 感覺根切斷術切口線切口線骨窗骨窗MVD MVD 手術方法手術方法三叉神經根三叉神經根

6、 責任血管責任血管 滌綸片滌綸片50%60%（eyes）85%90%（microscope）96%97%（endoscope）并發癥：死亡率0.2% 顱內出血 腦膜炎 共濟失調 其他顱神經損傷-復視， 聽力減弱 面癱優點優點: 保留神經功能保留神經功能顱內血腫顱內積氣u符合三叉神經痛診斷標準符合三叉神經痛診斷標準u藥物治療無效或副反應大藥物治療無效或副反應大u其他手術后復發其他手術后復發u機體一般情況良好，可耐受機體一般情況良好，可耐受MVD u患者愿意接受患者愿意接受MVD 影像學手術指證臨床手術指證排除顱內占位存在血管神經壓迫三叉神經痛三叉神經痛 藥物治療藥物治療 藥物藥物+ +封閉、理療

7、、針灸封閉、理療、針灸 神經撕脫術神經撕脫術無效無效或疼痛無法忍受藥物過敏藥物過敏無法承受手術或無技術條件無法承受手術或無技術條件無效面神經解剖 面神經麻痹面神經麻痹 facial paralysis診斷 病因診斷病因診斷 定位診斷定位診斷 功能診斷功能診斷病因病因 先天性先天性 外傷性：產傷、醫源性、軟硬組織傷外傷性：產傷、醫源性、軟硬組織傷 炎癥性：中耳炎、帶狀皰疹、神經炎炎癥性：中耳炎、帶狀皰疹、神經炎 腫瘤腫瘤 代謝性：糖尿病、甲減代謝性：糖尿病、甲減 特發性：貝爾面癱、高空、潛水特發性：貝爾面癱、高空、潛水 血管性：高血壓血管性：高血壓 其他其他診斷 病因診斷病因診斷 定位診斷定位診

8、斷（中樞（中樞/周圍、節段、分支）周圍、節段、分支） 功能診斷功能診斷中樞性（核上型）中樞性（核上型）面神經核以上至大腦皮層中樞皮質面神經核以上至大腦皮層中樞皮質腦干束受損腦干束受損特點特點 病變對側病變對側瞼裂以下瞼裂以下的表情肌癱瘓的表情肌癱瘓 常伴有與面癱同側的肢體癱瘓常伴有與面癱同側的肢體癱瘓 無味覺和唾液分泌障礙無味覺和唾液分泌障礙周圍性周圍性面神經運動纖維病變面神經運動纖維病變病變部位病變部位 腦橋下部腦橋下部 中耳中耳 腮腺等腮腺等特點特點 病變側表情肌全部癱瘓病變側表情肌全部癱瘓 （提上瞼肌除外）（提上瞼肌除外） 可伴有聽覺、味覺改變可伴有聽覺、味覺改變 及唾液分泌障礙及唾液分

9、泌障礙節段：節段：1.莖乳孔以外莖乳孔以外 （面癱）（面癱）2.鼓索與鐙骨肌神經之間鼓索與鐙骨肌神經之間 （面癱（面癱+味覺喪失味覺喪失+唾液分泌障礙）唾液分泌障礙）3.鐙骨肌與膝狀神經節之間鐙骨肌與膝狀神經節之間 （面癱（面癱+味覺喪失味覺喪失+唾液分泌障礙唾液分泌障礙+聽覺改變）聽覺改變）4.膝狀神經節膝狀神經節 （面癱（面癱+味覺喪失味覺喪失+淚液、唾液分泌淚液、唾液分泌 障礙障礙+聽覺改變）聽覺改變）5.腦橋與膝狀神經節之間腦橋與膝狀神經節之間 （除面癱外（除面癱外 味覺與分泌功能障礙較輕味覺與分泌功能障礙較輕 聽聽N受損受損 耳鳴、眩暈）耳鳴、眩暈）6.核性核性損害損害 （面癱（面癱

10、+輕度輕度味覺與分泌功能障礙味覺與分泌功能障礙 可累及外展神經和皮質延髓束）可累及外展神經和皮質延髓束）分支：分支：1.額紋消失額紋消失 ， 無法蹙眉無法蹙眉 顳支顳支 2.瞼裂擴大瞼裂擴大 ，閉合不全，閉合不全 顴支顴支3.患側鼻唇溝較健側變淺患側鼻唇溝較健側變淺 頰支頰支4.患者口角下垂健側向上歪斜患者口角下垂健側向上歪斜 下頜緣支下頜緣支5.口角無法緊密閉合口角無法緊密閉合 飲水漏水飲水漏水 頰支頰支+下頜緣支下頜緣支 吹氣漏氣吹氣漏氣 無法鼓腮無法鼓腮診斷 病因診斷病因診斷 定位診斷定位診斷 功能診斷功能診斷味覺檢查：糖、鹽、醋等味覺檢查：糖、鹽、醋等淚腺功能：淚腺功能：Schirme

11、rs test(3min, 比對側少比對側少30%以上以上 /雙側相加雙側相加3.5mA最大刺激試驗趨于消失神經電圖示神經變性90% 面神經管減壓術手術流程示意圖（顳骨乳突進路）面神經管減壓術手術流程示意圖（顳骨乳突進路） 面神經管減壓術手術流程示意圖（顱中窩進路）面神經管減壓術手術流程示意圖（顱中窩進路） 后遺癥期后遺癥期以以1年后未恢復屬永久性面神經麻痹年后未恢復屬永久性面神經麻痹面神經-舌下神經吻合神經移植：耳大神經、腓腸神經對側搭橋闊筋膜懸吊術:大腿闊筋膜、顳筋膜吻合神經血管的肌瓣：胸小肌、股薄肌預后：預后：病情的嚴重程度病情的嚴重程度治療是否及時和得當治療是否及時和得當23w后部分恢

12、復后部分恢復13m后約后約80%90%功能可恢復功能可恢復貝爾面癱貝爾面癱 90%左右患者可恢復原有功左右患者可恢復原有功 能的能的95%以上以上 10%左右患者可能為永久性。左右患者可能為永久性。功能恢復的判斷和評價功能恢復的判斷和評價動態動態 靜態靜態(量化量化:靜止靜止抬眉抬眉閉眼閉眼微笑微笑,眶上點眶上點-眶下點眶下點,外眥外眥-口角口角)肌電圖、電興奮性測驗肌電圖、電興奮性測驗 永久性面神經麻痹永久性面神經麻痹Permanent facial paralysis病因：腫瘤、外傷、手術、病因：腫瘤、外傷、手術、 貝爾面癱后遺癥貝爾面癱后遺癥臨床表現：與周圍性面癱相同臨床表現：與周圍性面

13、癱相同 神經吻合術神經吻合術 外傷或手術誤傷外傷或手術誤傷神經游離移植術神經游離移植術 外傷或手術時面神經缺損外傷或手術時面神經缺損 自體神經自體神經（耳大神經、腓腸神經）（耳大神經、腓腸神經）面神經橫跨移植術面神經橫跨移植術 正常側至患側正常側至患側神經血管肌肉組織瓣移植術，神經血管肌肉組織瓣移植術， 胸小肌胸小肌 股薄肌股薄肌整形治療整形治療 筋膜懸吊術筋膜懸吊術 “Z”成形術成形術治療治療 面肌抽搐面肌抽搐 facial spasm 病因病因 神經-血管壓迫學說 中樞核團學說 占位性病變 多發性硬化癥 Bells 面癱 精神因素 臨床表現臨床表現 典型性面肌抽搐，起自于眼輪匝肌，隨病程的遷延向下擴展至其他面部表情肌，多數表現在下瞼，其次為頰部； 非典型性面肌抽搐，起自于口輪匝肌和頰肌，向上擴展至其他面部表情肌。 24.5%的患者亦累及頸闊肌 雙側HFS，占1.6%4.9% 分級 0級-無抽搐； 級-外部刺激引起輕度抽搐； 級-輕度，偶有抽搐，僅患者本人察覺，無功能障礙； 級-中度，明顯抽搐，能被旁人覺察，輕微功能障礙； 級-重度，嚴重痙攣和功能障礙，影響生活和工作。 鑒別診斷鑒別診斷繼發性面肌抽搐繼發性面肌抽搐 腫瘤腫瘤癔病癔病三叉神經痛、舞蹈病三叉神經痛、舞蹈病治療 藥物：抗癲癇藥 、鎮靜藥 、肌肉松弛劑 、鈣離子拮抗劑 、神經