1、主要特征： 肺血管阻力進行性升高，最終導致 患者右心衰竭而死亡 臨床工作中存在的問題 診斷術語混亂，概念不清晰 缺乏規范的診斷流程及標準，不重視右心導管檢查和急性藥物試驗，基本沒有開展6分鐘步行距離試驗 缺乏統一的治療方案，濫用鈣離子拮抗劑及某些血管擴張劑等等 1998年以前，肺循環高血壓僅分為原發性肺動脈高壓和繼發性肺動脈高壓兩大類 2003年威尼斯會議將肺循環高血壓共分為5大類，21亞類 肺動脈高壓 左心疾病相關性肺循環高血壓 與呼吸系統疾病或缺氧相關的肺循環高血壓 慢性血栓和/或栓塞性肺循環高血壓 混合性肺循環高血壓 1.1特發性肺動脈高壓1.2 家族性肺動脈高壓1.3 相關因素所致1.

2、3.1膠原性血管病1.3.2分流性先天性心內畸形1.3.3門靜脈高壓1.3.4HIV感染1.3.5藥物/毒性物質:食欲抑制劑;BMPR1.3.6其他:I型糖原過多癥,Gauchers病,甲狀腺疾病,遺傳性出血性毛細血管擴張癥,血紅蛋白病,骨髓增生性疾病，脾切除1.4因肺靜脈和/或毛細血管病變所導致的肺動脈高壓1.4.1肺靜脈閉塞病1.4.2肺毛細血管瘤1.5新生兒持續性肺動脈高壓2.1主要累及左房或左室的心臟疾病2.2 二尖瓣或主動脈瓣疾病3.1慢性阻塞性肺疾病3.2 間質性肺病3.3 睡眠呼吸障礙3.4 肺泡低通氣綜合征3.5 慢性高原病3.6 肺泡毛細血管發育不良4.1 血栓栓塞近端/遠端

3、肺動脈4.2 遠端肺動脈梗阻4.3 非血栓性肺栓塞（腫瘤,蟲卵和/或寄生蟲,外源性物質)類肉瘤樣病，組織細胞增多癥， 淋巴血管瘤病，血管壓迫（腺瘤，腫瘤，纖維性縱隔炎） 我國應采用威尼斯WHO肺循環高血壓的診斷分類原則，需要嚴格遵守上述診斷標準，明確患者具體診斷分類。廢棄使用“原發性肺動脈高壓”，“無法解釋的肺動脈高壓”，“繼發性肺動脈高壓”等診斷名詞 在海平面狀態下，靜息時，右心導管檢查肺動脈收縮壓30mmHg，和/或肺動脈平均壓25mmHg，或者運動時肺動脈平均壓30mmHg 肺毛細血管嵌頓壓（PCWP）15 mmHg 上述標準為右心導管數據，并非無創檢查手段估測的數據 沒有特異性臨床表現

4、，最常見的首發癥狀是活動后氣短，暈厥或眩暈，胸痛，咯血等 以氣短最為常見，標志右心功能不全的出現 暈厥或眩暈的出現，標志患者心搏量已經明顯下降 慢性支氣管炎，阻塞型肺氣腫，先天性心臟病，肝病，貧血，左心疾病，睡眠呼吸障礙，靜脈血栓病等都是提示肺動脈高壓具體分類的重要線索 有無危險因素接觸史，如印刷廠和加油站工人接觸油類物品，接觸HIV感染患者，同性戀，吸毒等特殊接觸史。血吸蟲疫區居住史 女性要注意有無習慣流產 男性要注意其母親，姐妹等直系親屬有無習慣流產等病史 有無其他家族遺傳病史對于發現新的危險因素，幫助診斷分類具有重要幫助意義，比如：靜脈血栓形成和毛細血管擴張癥都有家族遺傳現象。體征多與右

5、心衰竭有關 紫紺 頸靜脈充盈或怒張 P2亢進，由于肺動脈瓣開放突然受阻出現的收縮早期噴射性喀喇音 右室肥厚導致胸骨左側出現明顯抬舉性搏動 S3出現代表右室舒張充盈壓增高及右心功能不全，38%的患者可聞及右室S4奔馬律 患者采取45度半臥位，量取頸靜脈搏動最高點位置到胸骨柄之間的距離，用厘米表示，再加上5厘米（代表右心房到胸骨柄的距離）即為估測的右心房壓力 上下肢的差異性紫紺（單獨下肢出現杵狀趾而手指正常）。往往是診斷動脈導管未閉的重要線索 如果上下肢均存在杵狀指/趾往往提示已可診斷艾森曼格綜合征。鼻衄，往往提示患者合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥 胸骨左緣噴射性雜音并向右側傳導往往提示室間隔缺損

6、等畸形的存在 面部紅斑，關節畸形，外周血管雜音都是提示患者結締組織疾病的征象 下肢靜脈血栓栓塞往往有腓腸肌壓痛，且病側下肢周徑一般比對側粗1厘米以上。主要價值是評估預后 電軸右偏 I導聯出現s波右心室肥厚高電壓，右胸前導聯可出現ST-T波低平或倒置 主肺動脈及肺門動脈擴張，伴外周肺血管稀疏(“截斷現象”) 超聲心動圖是篩選肺動脈高壓最重要的無創性檢查方法 肺動脈收縮壓(sPAP) =4V2+RAP V是三尖瓣最大返流速度(米/秒)在不合并肺動脈瓣狹窄及流出道梗阻情況時，肺動脈收縮壓(sPAP)等于右室收縮壓(RVSP) 右心導管檢查不僅是確診肺動脈高壓的金標準，也是診斷和評價肺動脈高壓必不可少

7、的檢查手段 1) 心率和體循環血壓；2) 上下腔靜脈壓力和血氧飽和度；3) 右心房，右心室的收縮壓，舒張壓及平均壓和血氧飽和度；4) 肺動脈的收縮壓，舒張壓及平均壓和血氧飽和度；5) 心排血量；心指數；6) 全肺血管阻力；7) 小肺動脈阻力；8) 體循環阻力；9) 肺毛細血管嵌頓壓；臨床診斷肺動脈高壓時，肺毛細血管楔壓必須15mmHg。目前推薦使用帶有球囊的漂浮導管來完成右心導管檢查 所有肺動脈高壓患者均需要完成肺功能檢查，了解患者有無各種通氣障礙 約有15%阻塞性睡眠障礙的患者會合并肺動脈高壓，因此應該對肺動脈高壓患者常規進行睡眠監測 了解有無肺間質病變及其程度，肺及胸腔有無占位 了解肺動脈

8、內有無占位，血管壁有無增厚及充盈缺損性改變 了解主肺動脈及左右肺動脈有無淋巴結擠壓六分鐘步行距離試驗 評價肺動脈高壓患者活動耐量狀態 最重要的檢查方法 第一次入院的六分鐘步行距離試驗 結果與預后有明顯的相關性，也 是評價治療是否有效的關鍵方法 強烈建議肺動脈高壓患者到專科醫療機構接受治療 氧療 第一大類肺動脈高壓患者（先天性心臟病相關肺動脈高壓除外）吸氧治療的指征是：血氧飽和度低于91% 其他類型肺動脈高壓患者，包括先天性心內分流畸形相關肺動脈高壓則無此限制，均可從氧療中獲益 地高辛 心排血量低于4L/min，或者心指數低于2.5L/min/m2是應用地高辛的絕對指征 右心室明顯擴張，基礎心率

9、大于100次/分，合并心室率偏快的房顫等均是應用地高辛的指征 利尿劑 對于合并右心功能不全的肺動脈高壓患者，初始治療應給予利尿劑華法林 為了對抗肺動脈原位血栓形成，一般使INR控制在1.5-2.0之間即可。如患者為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者，則抗凝強度要達2.0-3.0之間 多巴胺 是重度右心衰竭（心功能IV級）和急性右心衰竭患者首選的正性肌力藥物，一般起始劑量為3-5ug/kg/min,可逐漸加量到10-15ug/kg/min甚至更高。肺動脈血管擴張劑鈣離子拮抗劑 前列環素類藥物內皮素受體拮抗劑 5型磷酸二酯酶抑制劑 僅有不到10%的肺動脈高壓患者對CCB敏感 ，只有急性血管擴張藥物試驗結

10、果陽性的患者才能應用CCB治療對正在服用且療效不佳的患者應逐漸減量而停用，經急性血管擴張藥物試驗評價后再決定是否應用 基礎心率較慢的患者選擇二氫吡啶類，但是不宜選用氨氯地平，推薦使用非洛地平的理由是其心臟選擇性非常小，因而負性肌力作用非常微弱 心率較快的患者則選擇地爾硫卓。逐漸遞增劑量，爭取數周內增加到最大耐受劑量，然后維持應用 目前對鈣離子拮抗劑敏感的患者主要是特發性肺動脈高壓患者，其他類型患者敏感率更低 靜脈依前列醇是第一個在歐洲上市的前列環素類藥物，后來依次有伊洛前列素，曲前列環素，貝前列環素等藥物相繼在歐洲，美國，日本等國家上市 目前在我國只有吸入性伊洛前列素(德國先靈公司的萬他維)上

11、市。該藥半衰期為20-25分鐘，起效迅速，但作用時間較短，每次吸入劑量至少在5-20ug ，每天吸入治療次數為6-9次 國外已經有雙重內皮素受體拮抗劑波生坦和選擇性內皮素A受體拮抗劑塞塔生坦上市我國目前僅有波生坦 ，用法是初始劑量62.5mg bid 4周，后續125 mg bid 維持治療 波生坦 建議治療期間，至少每個月1次監測肝功能。如轉氨酶增高小于等于正常值高限3倍，可以繼續用藥觀察；35倍之間，可以減半劑量繼續使用或暫停用藥，每2周監測一次肝功能，待轉氨酶恢復正常后再次使用；58倍之間，暫停用藥，每2周監測一次肝功能，待轉氨酶恢復正常后可考慮再次用藥；達8倍以上時，需要停止使用，不再

12、考慮重新用藥 目前國外只有西地那非上市。我國目前沒有批準西地那非治療肺動脈高壓的適應證，在此不做推薦。需要注意，國內已經有很多患者自行使用，但是劑量與方法較為混亂，應該按照國外推薦初始劑量20mg tid口服來規范治療 NO由于無法監測吸入濃度，使用不方便而無法長期應用，國內外均不建議將其作為長期治療藥物 內科治療無明顯好轉，即可推薦患者進行房間隔造口術。一般使用切割球囊來完成技術操作。對于發展中國家，沒有條件使用前列環素的地區，推薦積極開展此項技術。主要目的是減輕右心負荷，增加左心搏出量而改善癥狀。肺移植、心肺移植已在國外成熟應用于肺動脈高壓患者的治療 首次入院 必須要明確采集到患者首次出現的癥狀及具體時間 必須要為患者準確評價心功能分級，完成六分鐘步行距離試驗的評價 確立右心導管檢查在診斷肺動脈高壓尤其是特發性肺動脈高壓的價值 建議國內全面廢除 原發性肺動脈高壓 原因不明肺動脈高壓 繼發性肺動脈高壓 臨床癥狀 對出現氣短，暈厥，胸痛等癥狀而不能用常見心、肺疾病解釋時，應想到肺動脈高壓可能 （沒有特異性 ） 盡早進行超聲心動圖篩查 三尖瓣返流速度2.5m/s 右房、右室擴大等高危征象 估測靜息狀態肺動脈收縮壓30mmHg 考慮肺動脈高壓可能 右心導管檢查。如估測的肺動脈收縮壓40mmHg明確患者存在肺動脈高壓 但是 不能根據超聲心動圖檢查結果直接確