1、第一頁，共三十七頁。第二頁，共三十七頁。該病的病理改變以該病的病理改變以腹膜后腹膜后纖維組織增生并導(dǎo)致腹膜纖維組織增生并導(dǎo)致腹膜后廣泛后廣泛(gungfn)纖維化纖維化為特征。為特征。第三頁，共三十七頁。第四頁，共三十七頁。病因及發(fā)病病因及發(fā)病(f bng)機(jī)理機(jī)理第五頁，共三十七頁。藥物尿外滲外傷炎癥Weber-christian病惡性腫瘤繼發(fā)性特發(fā)性第六頁，共三十七頁。第七頁，共三十七頁。第八頁，共三十七頁。內(nèi)源性內(nèi)源性5-羥色胺升高羥色胺升高(shn o)，使，使易感患者發(fā)生類癌綜合征樣異常易感患者發(fā)生類癌綜合征樣異常纖維化反應(yīng)纖維化反應(yīng) 使肥大細(xì)胞脫顆粒使肥大細(xì)胞脫顆粒釋放釋放5-羥色

2、羥色胺并引起局部的炎性反應(yīng)。胺并引起局部的炎性反應(yīng)。 第九頁，共三十七頁。可能導(dǎo)致可能導(dǎo)致(dozh)主動脈痙攣時間延主動脈痙攣時間延長及缺血，由此引起主動脈周圍炎長及缺血，由此引起主動脈周圍炎癥及纖維化。癥及纖維化。 麥角生物堿可能作為半抗原引起麥角生物堿可能作為半抗原引起機(jī)體的自身免疫或超敏反應(yīng)而致病。機(jī)體的自身免疫或超敏反應(yīng)而致病。 第十頁，共三十七頁。第十一頁，共三十七頁。淋巴細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞漿細(xì)胞病毒病毒感染感染膠原化膠原化淋巴管淋巴管炎癥、堵塞炎癥、堵塞蛋白沉積蛋白沉積(chnj)、成纖、成纖維細(xì)維細(xì)胞滲出胞滲出第十二頁，共三十七頁。第十三頁，共三十七頁。后腹膜后腹膜結(jié)締組織

3、結(jié)締組織反應(yīng)增生反應(yīng)增生纖維腫塊纖維腫塊腫瘤細(xì)胞腫瘤細(xì)胞小轉(zhuǎn)移灶小轉(zhuǎn)移灶第十四頁，共三十七頁。病理過程早期脂肪變性壞死淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、異物巨嗜細(xì)胞濅潤中期炎性細(xì)胞減少、成纖維細(xì)胞增多、毛細(xì)血管增生、纖維組織形成、后期炎性細(xì)胞、新生血管、成纖維細(xì)胞消失肉牙腫形成并機(jī)化、形成大量致密纖維硬化組織第十五頁，共三十七頁。本病可發(fā)生于任何年齡，但本病可發(fā)生于任何年齡，但以以4060歲者多見，約占?xì)q者多見，約占2/3。男性發(fā)病較多見，是女性男性發(fā)病較多見，是女性(nxng)的的23倍。臨床上分為發(fā)病倍。臨床上分為發(fā)病初期、活動期和纖維板塊收初期、活動期和纖維板塊收縮期縮期3期。期。第十六

4、頁，共三十七頁。疼痛疼痛 初起可無癥狀初起可無癥狀以后可出現(xiàn)疼痛，以后可出現(xiàn)疼痛，多發(fā)生于腰部或下背部并放射至下多發(fā)生于腰部或下背部并放射至下腹部腹部腹股溝區(qū)、外生殖器或大腿的腹股溝區(qū)、外生殖器或大腿的前內(nèi)側(cè)。疼痛為鈍脹痛，開始前內(nèi)側(cè)。疼痛為鈍脹痛，開始(kish)為為單側(cè)，隨病情發(fā)展可出現(xiàn)雙側(cè)痛。單側(cè)，隨病情發(fā)展可出現(xiàn)雙側(cè)痛。第十七頁，共三十七頁。亞急性炎癥表現(xiàn)亞急性炎癥表現(xiàn) 如下腹痛、腎區(qū)壓痛、如下腹痛、腎區(qū)壓痛、低熱、白細(xì)胞計數(shù)增加、紅低熱、白細(xì)胞計數(shù)增加、紅細(xì)胞沉降率增快和疲乏不適、細(xì)胞沉降率增快和疲乏不適、厭食厭食惡心嘔吐惡心嘔吐(u t)以及體重以及體重下降等下降等 第十八頁，共三

5、十七頁。腹部腫塊腹部腫塊 大約大約1/3的病人可在下腹部的病人可在下腹部或盆腔或盆腔(pnqing)觸及腫塊。觸及腫塊。第十九頁，共三十七頁。壓迫癥狀壓迫癥狀 75%80%的病人出現(xiàn)輸尿管的病人出現(xiàn)輸尿管部分或完全梗阻的表現(xiàn)，如腎盂積部分或完全梗阻的表現(xiàn)，如腎盂積水、尿路刺激征、少尿或無尿、慢水、尿路刺激征、少尿或無尿、慢性腎功能衰竭和氮質(zhì)血癥等。壓迫性腎功能衰竭和氮質(zhì)血癥等。壓迫淋巴管和下腔靜脈可引起淋巴管和下腔靜脈可引起(ynq)下肢水下肢水腫，但少見。偶見壓迫小腸或結(jié)腸腫，但少見。偶見壓迫小腸或結(jié)腸而發(fā)生腸梗阻者。而發(fā)生腸梗阻者。 第二十頁，共三十七頁。第二十一頁，共三十七頁。第二十二頁，共三十七頁。第二十三頁，共三十七頁。第二十四頁，共三十七頁。第二十五頁，共三十七頁。第二十六頁，共三十七頁。第二十七頁，共三十七頁。第二十八頁，共三十七頁。第二十九頁，共三十七頁。第三十頁，共三十七頁。第三十一頁，共三十七頁。第三十二頁，共三十七頁。第三十三頁，共三十七頁。第三十四頁，共三十七頁。第三十五頁，共三十七頁。第三十六頁，共三十七頁。內(nèi)容(nirng)總結(jié)腹膜后纖維化。內(nèi)源性5-羥色胺升高，使易感患者發(fā)生類癌綜合征樣異常纖維化反應(yīng)使肥大細(xì)胞脫顆粒釋放5-羥色胺并引起局部的炎性反應(yīng)。可能導(dǎo)致主動脈痙攣時間延長及缺血，由此引起主動脈周圍炎癥及纖維化。本病可發(fā)生于任