1、 肥厚性硬腦膜炎肥厚性硬腦膜炎 2014.03.20病例討論 男，40歲， 2003年12月29號右側(cè)肢體突然癱瘓，失語、煩躁后昏迷，CT檢查為未見明顯異常改變，按腦梗死治療。 手術(shù)記錄：額葉硬腦膜明顯增厚，色黃，質(zhì)硬，少許切除增厚硬腦膜外層病變組織 病理結(jié)果：纖維結(jié)締組織增生，內(nèi)可見淋巴細胞浸潤較密集定義l肥厚性硬膜炎（HCP）是神經(jīng)科的一種少見疾病，是以硬腦膜或硬脊膜局灶性或彌漫性增厚為病理特點，以慢性頭痛、腦神經(jīng)損害及小腦共濟失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。病因 繼發(fā)性硬腦膜炎：常見病因為感染，可因硬腦膜直接受感染或鄰近病灶感染波及硬腦膜所致。 常見病原菌為金黃色葡萄球菌、結(jié)核桿菌、真菌、

2、銅綠假單胞 菌、梅毒螺旋體等； 少見的病因有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)病、韋格納肉芽腫、某些自身免疫性疾病等，還可與再生障礙性貧血，炎癥性腸病等并存。 特發(fā)性硬腦膜炎：病因不明臨床表現(xiàn) 頭痛（88） 多表現(xiàn)為慢性、持續(xù)性頭痛，常為枕部或全頭痛。 顱神經(jīng)麻痹（62） 依次：聽神經(jīng)視神經(jīng)動眼神經(jīng)其他 小腦性共濟失調(diào) 后顱窩中硬膜增厚及粘連引起的局部腦組織缺血 其它癥狀 肢體癱瘓、腦積水、Horner 綜合征、廣泛植物神經(jīng)受累、癲癇發(fā)作及意識障礙等臨床特點HCP可發(fā)生于任何年齡組。5060歲好發(fā)。 多數(shù)患者首發(fā)癥狀為頭痛，有的患者可為唯一癥狀持續(xù)數(shù)年。 少數(shù)病例可出現(xiàn)低顱壓，其次可有腦神經(jīng)受損，其中視神經(jīng)、

3、動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)多先受累。 若局部硬腦膜明顯肥厚，引起腦實質(zhì)受壓，可出現(xiàn)單癱、 偏癱，也可有癲癇發(fā)作并以癲癇發(fā)作為首發(fā)。 少數(shù)患者可有小腦受損、精神及垂體功能異常。病理特點 HCP的病理特點為硬腦膜和幕的炎性纖維化。 硬腦膜活檢可見硬腦膜纖維組織明增生，呈同心排列，可見玻璃樣變或干酪樣壞死；有些伴炎性細胞浸潤； 硬腦膜肥厚引起硬膜竇狹窄、閉塞部分患者可繼發(fā)硬膜竇栓形成也可引起頸內(nèi)動脈狹窄或完全閉塞致腦缺血。 炎癥在顱底蔓延引起腦神經(jīng)受損。影像表現(xiàn) 病變主要位于小腦幕、大腦鐮、斜坡、鞍旁以及海綿竇。伴有低顱壓和靜脈竇血栓形成時可有相應(yīng)的顱腦MRI表現(xiàn)。 影像學(xué)改變是以硬腦膜增厚為主，可局限性也

4、可彌漫性，表現(xiàn)為受累硬腦膜增厚呈線條狀或斑片狀，可呈等T1或略高信號，長T2改變。 腦組織受壓表現(xiàn)取決于硬腦膜的肥厚程度，這種增厚硬腦膜影像往往不伸入腦溝內(nèi)，以區(qū)別于蛛網(wǎng)膜增厚。 T2加權(quán)像的低信號主要與硬腦膜的纖維化有關(guān)，而高信號則主要與肥厚硬腦膜周邊的炎性反應(yīng)浸潤有關(guān)。 MRI平掃有時可見腦實質(zhì)病變，可能與增厚硬腦膜局部壓迫導(dǎo)致血液回流障礙有關(guān)。 增強可見增厚的硬腦膜均勻一致的強化。花禮先，男，間斷頭痛10余年，以枕部疼痛為著。治療類固醇激素治療 大部分患者病因不明, 激素對原發(fā)性或與自身免疫相關(guān)的HCP 有效環(huán)磷酰胺及硫唑嘌呤 對激素治療不敏感、激素依賴、副作用外科切除 顱底部硬膜肥厚，癥狀明顯，對激素治療不敏感鑒別診斷 腦膜炎 多發(fā)腦膜瘤 自發(fā)性低顱壓 硬腦膜轉(zhuǎn)移腦膜（腦）炎 細菌性 有感染史、發(fā)熱 硬膜增厚強化 可有鄰近腦水腫 結(jié)核性 基底池好發(fā) 結(jié)節(jié) 發(fā)熱、其他部位結(jié)核、菌素試驗陽性多發(fā)腦膜瘤 多發(fā)圓形/半圓形腫塊 等長T1、等低T2信號 明顯強化伴硬膜尾征 骨質(zhì)增生硬化自發(fā)性低顱壓 青年、中年女性（20-40歲多見） 體位性頭痛（直立位出現(xiàn)頭痛或頭痛明顯惡化，臥位后緩解或消失） MRI：硬腦膜增厚；硬腦膜異常增強（