1、現在學習的是第一頁，共75頁現在學習的是第二頁，共75頁現在學習的是第三頁，共75頁現在學習的是第四頁，共75頁病理：病理： 原發孔型 繼發孔型 中央型（卵圓孔型） 靜脈竇型 冠狀竇型 混合型現在學習的是第五頁，共75頁現在學習的是第六頁，共75頁現在學習的是第七頁，共75頁現在學習的是第八頁，共75頁病變機制 左向右分流 右房、右心增大-肺動脈高壓現在學習的是第九頁，共75頁臨床表現：臨床表現： 心慌、氣短等癥狀 嚴重者可右室容量負荷過重右心衰竭部分患者可因重度肺動脈高壓出現右向左分流形成Eisenmenger綜合癥，出現青紫癥狀。 胸骨左緣第2、3肋間聞及吹風樣收縮期雜音現在學習的是第十頁

2、，共75頁聲像圖特點M型： 房間隔回聲中斷 增大的右室、右室流出道及右房 室間隔運動異常，左室后壁呈同向運動 可合并有肺動脈高壓表現現在學習的是第十一頁，共75頁二維 多個切面顯示房間隔回聲中斷（直接征象）。 右房、右室擴大，室間隔可向左室膨出 肺動脈增寬現在學習的是第十二頁，共75頁多普勒 彩色：1.紅色的血流從左房到右房（最敏感) 2.三尖瓣環擴張，導致三尖瓣關閉不全 頻譜：在房間隔右房側測得血流頻譜為正向的雙峰或者三峰頻譜 右心造影可見“負性造影區”現在學習的是第十三頁，共75頁診斷標準：診斷標準： 切面超聲心動圖多個切面顯示房間隔局部回聲失落 多普勒超聲心動圖顯示房間隔水平左向右分流

3、常伴有或不伴有右心容量負荷過重表現現在學習的是第十四頁，共75頁房房間間隔隔缺缺損損2 在房間隔中央部可見回聲中斷 特點： 斷端回聲增強，呈“火柴頭”或“丁字頭”改變 斷端于三尖瓣開放時隨分流血流擺動 現在學習的是第十五頁，共75頁房房間間隔隔缺缺損損多 CDFI顯示左房的紅色血流信號經房缺處流向右房，是最準確的診斷依據?，F在學習的是第十六頁，共75頁 劍下四腔切面可以較好地顯示房間隔現在學習的是第十七頁，共75頁現在學習的是第十八頁，共75頁房房間間隔隔缺缺損損多 劍下心房兩腔切面是顯示房間隔的最好切面現在學習的是第十九頁，共75頁鑒別診斷：鑒別診斷： 卵圓孔未閉(不引起分流，多普勒超聲無異

4、常）。現在學習的是第二十頁，共75頁治療 房間隔繼發孔缺損的自然閉合率整體上為87%。在3各月以前診斷的缺損3mm的房間隔缺損在1歲半內可100%的自然閉合；缺損在38mm的房間隔缺損在1歲半內有80%以上的可自然閉合；缺損在8mm以上者很少有自然閉合者。現在學習的是第二十一頁，共75頁現在學習的是第二十二頁，共75頁現在學習的是第二十三頁，共75頁現在學習的是第二十四頁，共75頁病病理：理： 膜周部缺損：流入道膜周部 流出道膜周部 肌小梁膜周部 肌部缺損： 肌部流入道 肌小梁室間隔（肌部最常見） 肌部流出道根據胚胎發育來源以及發生的部位 現在學習的是第二十五頁，共75頁病變機制 左向右分流

5、小于0.5cm2,無癥狀。 0.51.0cm2，左心增大。 大于1cm 2，右心增大-雙向分流-艾森曼格綜合征?，F在學習的是第二十六頁，共75頁臨床表現：臨床表現： 勞力性心慌、氣短、易患呼吸道感染、嚴重者可有紫紺和咯血 胸骨左緣3-4肋間有全收縮期雜音伴震顫現在學習的是第二十七頁，共75頁杵狀指杵狀指(趾趾)現在學習的是第二十八頁，共75頁M型及二維表現室間隔回聲中斷。左房、左室增大，左室壁運動增強-全心大。 可合并有肺動脈高壓表現?，F在學習的是第二十九頁，共75頁多普勒表現 彩色：收縮期紅色的血流從左室到右室，舒張期可見藍色血流從右室到左室 頻譜：在室間隔右室側測得血流頻譜為高速正向或者雙

6、向頻譜 右心造影可見“負性造影區”現在學習的是第三十頁，共75頁并發癥：并發癥： 室間隔膜部瘤 主動脈瓣關閉不全(PA瓣下VSD) 感染性心內膜炎現在學習的是第三十一頁，共75頁室間隔缺損2 室間隔連續室間隔連續性中斷性中斷PMC現在學習的是第三十二頁，共75頁室間隔缺損2 2D可見部分室間隔回聲中斷，斷端回聲常增寬，似“火柴頭”樣改變，為室缺的可靠征象 PMI+T現在學習的是第三十三頁，共75頁該圖所示室缺類型為肌部（該患者同時合并有房缺）現在學習的是第三十四頁，共75頁肌部室間隔缺損現在學習的是第三十五頁，共75頁Swiss cheess現在學習的是第三十六頁，共75頁 CDFI：于室缺右

7、室面或缺口內測得收縮期正向湍流頻譜，CDFI顯示五彩相間血流信號進入右室PMI+T現在學習的是第三十七頁，共75頁左室長軸切面PMC大動脈短軸切面 現在學習的是第三十八頁，共75頁 當存在肺動脈高壓時，有雙向分流，CDFI表現為紅藍雙向血流信號現在學習的是第三十九頁，共75頁現在學習的是第四十頁，共75頁室間隔缺損彩色 跨隔分流的血流速度常達3-5m/s。 合并肺動脈高壓或缺口較大（大于20mm）或較?。ㄐ∮?mm）時血流速度較慢現在學習的是第四十一頁，共75頁4、鑒別診斷：、鑒別診斷： 注意肺動脈瓣下型室間隔缺損跟肺動脈瓣返流鑒別現在學習的是第四十二頁，共75頁主動脈竇瘤破入右室流出道：右室

8、流出道，右室流出道，其破口位于主動脈瓣上；持續全心動周期。其破口位于主動脈瓣上；持續全心動周期。右室流出道狹窄：無穿隔血流信號。無穿隔血流信號。右心室雙腔心：無穿隔血流信號。：無穿隔血流信號。現在學習的是第四十三頁，共75頁現在學習的是第四十四頁，共75頁動脈導管是胎兒期肺動脈（左肺動動脈導管是胎兒期肺動脈（左肺動脈根部）與降主動脈之間的一根血脈根部）與降主動脈之間的一根血管。動脈導管是胎兒時期肺動脈與管。動脈導管是胎兒時期肺動脈與主動脈間的主動脈間的生理性血流通道。生理性血流通道。 出生后，嬰兒一啼哭，肺即膨出生后，嬰兒一啼哭，肺即膨脹充氣，肺泡開始換氣。脹充氣，肺泡開始換氣。肺血管阻肺血管

9、阻力明顯下降力明顯下降，流經動脈導管的血液大，流經動脈導管的血液大大減少，而通過小循環至左心，因此大減少，而通過小循環至左心，因此動脈導管發生廢用性萎縮而逐漸閉合。動脈導管發生廢用性萎縮而逐漸閉合。多在出生多在出生15-20小時后小時后功能性關閉功能性關閉。大多數嬰兒在出生大多數嬰兒在出生4周后周后閉鎖退化閉鎖退化為動脈導管韌帶為動脈導管韌帶，若，若2歲歲以后動脈導以后動脈導管仍未閉合且伴有血液經此分流現象管仍未閉合且伴有血液經此分流現象者，稱動脈導管未閉。者，稱動脈導管未閉。 現在學習的是第四十五頁，共75頁現在學習的是第四十六頁，共75頁1.病理病理 位于主動脈狹部和左肺動脈根部之間分管形

10、、漏斗形、窗形、啞鈴型、動脈瘤樣型啞鈴型、動脈瘤樣型現在學習的是第四十七頁，共75頁2.病變機制 肺動脈水平的左向右分流 肺動脈增寬、左心增大 肺動脈壓增高、右心肥厚、增大 雙向分流?，F在學習的是第四十八頁，共75頁3、臨床表現：、臨床表現： 分流量小者常無癥狀； 分流量大者，表現為疲乏、多汗、瘦弱蒼白，反復肺炎心衰； 導管粗大者，脈壓差增大，可出現周圍血管征，包括股動脈槍擊音，水沖脈及毛細血管搏動征。 胸骨左緣第2、3肋間可捫及細震顫及聽到連續性連續性機器樣粗糙雜音 有顯著肺動脈高壓者，血流自肺動脈向主動脈分流，出現差異性發紺；現在學習的是第四十九頁，共75頁超聲表現：超聲表現：顯示未閉動脈

11、導管左心增大肺動脈高壓時可出現右室、肺動脈增寬 彩色多普勒顯示連續性左向右分流；當當肺動脈壓力明顯升高時，繼發綜合征時肺動脈壓力明顯升高時，繼發綜合征時，收縮期右向左分流，而舒張期產生左向右分流形成雙向分流。(漏診心導管)現在學習的是第五十頁，共75頁動脈導管動脈導管總肺總動脈左左肺動脈右右肺動脈升升主動脈降降主動脈顯示未閉動脈導管胸骨旁大動脈短軸切面，適當旋轉角度現在學習的是第五十一頁，共75頁現在學習的是第五十二頁，共75頁動脈導管未閉彩 CDFI示紅色血流或以紅色為主五彩相間血流束自降主動脈經未閉導管射向主肺動脈。主肺動脈內徑明顯增寬，30mm?，F在學習的是第五十三頁，共75頁 連續脈沖

12、多普勒正?，F在學習的是第五十四頁，共75頁動脈導管未閉2D 左室擴大 肺動脈及其分支增寬 （該患者16歲，左室舒張末內徑應小于50mm）現在學習的是第五十五頁，共75頁鑒別診斷：鑒別診斷：主主-肺動脈間隔缺損肺動脈間隔缺損：主要發生在主動脈瓣上：主要發生在主動脈瓣上方的方的升主動脈升主動脈，在肺動脈近端的瓣上處探及，在肺動脈近端的瓣上處探及雙期連性分流血流信號。雙期連性分流血流信號。冠狀動脈冠狀動脈-肺動脈瘺肺動脈瘺：本病與動脈導管未閉的：本病與動脈導管未閉的鑒別要點在于分流的部位。鑒別要點在于分流的部位。Valsalva竇瘤破裂竇瘤破裂：本病與動脈導管未閉的：本病與動脈導管未閉的鑒別要點仍然

13、在分流的部位的不同。鑒別要點仍然在分流的部位的不同?，F在學習的是第五十六頁，共75頁現在學習的是第五十七頁，共75頁現在學習的是第五十八頁，共75頁病理：病理：心內膜墊發育為房間隔下部、室間隔膜部、二尖瓣前葉、三尖瓣隔葉部分型：1）單純原發孔型；2）原發孔型伴二尖瓣前瓣葉中央裂缺；完全型：包括原發孔型房間隔缺損、室間隔膜部缺損，伴有二尖瓣和三尖瓣發育異常，可分三個亞型：其中A型最為常見，前橋瓣腱索附著在室間隔嵴上；B型較少見，指前橋瓣腱索附著在室間隔右側；C型指前橋瓣懸浮在室間隔上，房室瓣下方流入道室間隔有較小的缺損；單（共同）心房：胚胎期心房間隔組織不發育而完全缺失；左室-右房通道：又稱Ge

14、rbode缺損，位于三尖瓣隔瓣和二尖瓣前瓣根部之間，致左室及右房相通；現在學習的是第五十九頁，共75頁2、臨床表現：、臨床表現： 完全型癥狀出現快、進展快、有輕度紫紺 部分型病人在早年可不出現臨床癥狀，長大后隨著肺血管阻力升高導致肺動脈高壓后方出現勞累后心悸、氣短、 胸骨左緣2、3肋間有收縮期雜音收縮期雜音現在學習的是第六十頁，共75頁二維部分型： 房間隔下部回聲失落 二尖瓣前葉斷裂(三葉瓣) 左室流出道狹窄 右心容量負荷過重 三尖瓣隔葉分化不全（四葉瓣） 現在學習的是第六十一頁，共75頁完全型：心臟十字交叉結構消失，四個心腔相互溝通A型，前橋瓣左右兩側各有腱索連接于室間隔嵴上端；B型，前橋瓣

15、腱索連接于室間隔右室側；C型，前橋瓣懸浮于室間隔上，無腱索連接于室間隔?，F在學習的是第六十二頁，共75頁過渡型：原發孔型ASD流入道小室間隔缺損單心房：短小殘嵴（7mm），二、三尖瓣裂缺左室右房通道（ Gerbode defect ）：右心增大 現在學習的是第六十三頁，共75頁多普勒部分型：左向右分流 伴二尖瓣裂者二尖瓣返流完全型：左向右分流（四個心腔相互溝通） 二尖瓣、三尖瓣返流現在學習的是第六十四頁，共75頁3、診斷標準： 部分型心內膜墊缺損：房間隔下部回聲失落，伴有（或不伴有）二尖瓣前葉裂隙，常伴右房、右室擴大 完全型心內膜墊缺損：房間隔下部、室間隔膜部缺損及二、三尖瓣分化不全現在學習的

16、是第六十五頁，共75頁五 Fallot四聯征 是由法國醫生Fallot最早全面地描述的一種先天性心臟病，包括一組復雜的心臟畸形，最常見的紫紺型先天性心血紫紺型先天性心血管病管病現在學習的是第六十六頁，共75頁肺動脈狹窄室肺動脈狹窄室間隔缺損主動間隔缺損主動脈騎跨右心室脈騎跨右心室肥厚肥厚現在學習的是第六十七頁，共75頁現在學習的是第六十八頁，共75頁法洛四聯癥常見合并畸形：左心室發育不良、繼發孔房間隔缺損、動脈導管未閉、多發性室間隔缺損、冠狀動脈畸形、永存左上腔靜脈、肺靜脈異位引流、肺動脈瓣缺如，或完全性心內膜墊缺損等。現在學習的是第六十九頁，共75頁臨床表現自幼發紺，喜蹲踞心電圖可見電軸右偏

17、，右心室肥厚右心導管檢查顯示右心室壓力增高選擇性右心室造影檢查可顯示肺動脈和主動脈同時顯影和主動脈騎跨的程度?，F在學習的是第七十頁，共75頁聲像圖特點 1.漏斗部-肺動脈狹窄：（1）漏斗部狹窄：局限性肌性狹窄；長管狀肌性狹窄；環形纖維性或膜性狹窄。（2）肺動脈瓣狹窄：包括肺動脈瓣環和（或）瓣葉狹窄（3）肺動脈主干及其左右分支狹窄多存在局限性或普遍狹窄。McGoon比值=（左肺動脈直徑+右肺動脈直徑）/橫膈處降主動脈直徑；PAI=（左肺動脈橫截面積+右肺動脈橫截面積）/體表面積2.主動脈增寬并騎跨：騎跨率=主動脈前壁到室間隔斷端間垂直距離/主動脈根部內徑100%3.室間隔缺損：主動脈瓣下為嵴下型，肺動脈瓣下為干下