1、.單糖的生物合成單糖的生物合成 高等植物葡萄糖的合成可有多個途徑高等植物葡萄糖的合成可有多個途徑:u卡爾文循環卡爾文循環u蔗糖、淀粉的降解蔗糖、淀粉的降解u糖異生糖異生動物體內葡萄糖的合成途徑：動物體內葡萄糖的合成途徑： 糖原的降解糖原的降解 糖異生糖異生.1、克服糖酵解的三步不可逆反應。糖酵解途徑中有三步不克服糖酵解的三步不可逆反應。糖酵解途徑中有三步不可逆反應，這三步反應與糖異生途徑是不可逆的。可逆反應，這三步反應與糖異生途徑是不可逆的。丙酮酸轉變成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸轉變成磷酸烯醇式丙酮酸果糖果糖1,6-1,6-二磷酸轉變為果糖二磷酸轉變為果糖-6-6-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖-6-6-磷

2、酸水解為葡萄糖磷酸水解為葡萄糖2 2、糖酵解在、糖酵解在細胞液細胞液中進行，糖異生則分別在中進行，糖異生則分別在線粒體和細胞線粒體和細胞液液中進行。中進行。.葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸果糖果糖-6-6-磷酸磷酸果糖果糖-1-1，6-6-二磷酸二磷酸甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮磷酸1 1，3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸PEPPEP丙酮酸丙酮酸.丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸（不能跨越（不能跨越 線粒體膜）線粒體膜）COCO2 2+ +ATPATP+H+H2 2O OADP+PiADP+Pi丙酮酸羧化酶丙

3、酮酸羧化酶丙酮酸丙酮酸蘋果酸蘋果酸蘋果酸蘋果酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸PEPPEPGTPGTPGDP+COGDP+CO2 2PEPPEP羧化激酶羧化激酶1、丙酮酸、丙酮酸 PEP胞液胞液線粒體線粒體NADH+H+NADH+H+ 丙酮羧化酶是一種線粒體酶，以生物素為輔基，生物素起丙酮羧化酶是一種線粒體酶，以生物素為輔基，生物素起COCO2 2的作用，乙酰的作用，乙酰- -CoACoA是該酶的強抑制劑。對人體來說，葡萄糖異生作用中形成葡萄糖是該酶的強抑制劑。對人體來說，葡萄糖異生作用中形成葡萄糖-6-6-磷酸的其磷酸的其他酶均在細胞質中，由丙酮酸羧化形成的草酰乙酸，必須穿過線粒體膜才能作為

4、他酶均在細胞質中，由丙酮酸羧化形成的草酰乙酸，必須穿過線粒體膜才能作為磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的底物。因為細胞不存在直接跨膜運送草酰乙酸的運載磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的底物。因為細胞不存在直接跨膜運送草酰乙酸的運載蛋白，一般情況下，蛋白，一般情況下，草酰乙酸通過形成蘋果酸的形式跨膜運輸。草酰乙酸通過形成蘋果酸的形式跨膜運輸。.1. 丙酮酸轉變成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮羧化酶丙酮羧化酶（線粒體）（線粒體） 磷酸烯醇式磷酸烯醇式 丙酮酸羧激酶丙酮酸羧激酶（線粒體（線粒體/ /胞液）胞液）丙酮酸丙酮酸+ +ATP+GTP+HATP+GTP+H2 2O O 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸+ +ADP+GDP

5、+Pi+2HADP+GDP+Pi+2H+ +.2 2、果糖、果糖-1-1，6-6-二磷酸二磷酸 果糖果糖-6-6-磷酸磷酸果糖果糖-1-1，6-6-二磷酸二磷酸+ +H H2 2O O 果糖果糖- -6-6-磷酸磷酸+ +PiPi3 3、葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸 葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸+ +H H2 2O O 葡萄糖葡萄糖+ +PiPi果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸酶磷酸磷酸酶葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸酶存在于磷酸磷酸酶存在于光面內質網膜光面內質網膜上，它的活性需要一種上，它的活性需要一種CaCa2+2+結合結合蛋白參與作用，葡萄糖蛋白參與

6、作用，葡萄糖-6-6-磷酸在內質網內水解為葡萄糖和無機磷酸。然后磷酸在內質網內水解為葡萄糖和無機磷酸。然后再轉運到細胞質中。動物的肝、腸和腎細胞存在葡萄糖再轉運到細胞質中。動物的肝、腸和腎細胞存在葡萄糖-6-6-磷酸磷酸酶，而磷酸磷酸酶，而腦和肌肉細胞不存在此酶。腦和肌肉細胞不存在此酶。.糖酵解作用糖酵解作用葡萄糖異生作用葡萄糖異生作用1 1己糖激酶己糖激酶葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶2 2磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶果糖果糖-6-6-磷酸酶磷酸酶3 3丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶和磷酸丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸激酶烯醇式丙酮酸激酶糖酵解和葡萄糖異生途徑中酶的差異糖酵解和葡萄糖異生途

7、徑中酶的差異.葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸果糖果糖-6-6-磷酸磷酸果糖果糖-1,6-1,6-二磷酸二磷酸甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮磷酸1 1，3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸PEPPEP丙酮酸丙酮酸大多數氨基酸大多數氨基酸乳酸乳酸CoriCori循環循環TCATCA的中間產物的中間產物糖異生途徑及其前體糖異生途徑及其前體草酰乙酸草酰乙酸反芻動物體內反芻動物體內乙酸、丙酸乙酸、丙酸丁酸丁酸琥珀酰琥珀酰C0AC0A.葡萄糖異生作用的前體（葡萄糖異生作用的前體（大多數氨基酸）大多數氨基酸）.葡萄糖葡萄糖

8、葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸果糖果糖-6-6-磷酸磷酸果糖果糖-1-1，6-6-二磷酸二磷酸甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸P-P-二羥丙酮二羥丙酮2 2 1 1，3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸2 2 3- 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 2 2- 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 2 PEP PEP2丙酮酸丙酮酸糖異生的能量計算糖異生的能量計算？消耗消耗2ATP+2GTP消耗消耗2ATP2NADH+2H+？.三、糖異生途徑的意義糖異生途徑的意義n葡萄糖異生對人類以及其他動物是絕對需要的途徑：人葡萄糖異生對人類以及其他動物是絕對需要的途徑：人腦對葡萄糖有高度依賴性。紅細胞也需要葡萄糖。尤其腦對葡萄糖有

9、高度依賴性。紅細胞也需要葡萄糖。尤其在饑餓狀態下葡萄糖異生尤為重要；在機體處在劇烈運在饑餓狀態下葡萄糖異生尤為重要；在機體處在劇烈運動時，也需要非糖物質及時提供葡萄糖，以維持血糖水動時，也需要非糖物質及時提供葡萄糖，以維持血糖水平。平。n當油料種子萌發時，脂肪酸經乙酰當油料種子萌發時，脂肪酸經乙酰CoA通過通過乙醛酸循環乙醛酸循環合成琥珀酸合成琥珀酸 TCA循環循環 糖異生糖異生草酰乙酸草酰乙酸葡萄糖供種子萌發使用供種子萌發使用.四、葡萄糖異生作用的調節四、葡萄糖異生作用的調節 糖酵解作用糖酵解作用 果糖果糖-6-磷酸磷酸 糖異生作用糖異生作用 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶果糖果糖1.6-1.6-

10、二磷酸酶二磷酸酶果糖果糖-1-1、6-6-二磷酸二磷酸PEP丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶PEPPEP羧激酶羧激酶G GF-2F-2、6BP6BPAMPAMPATPATP檸檬酸檸檬酸H+H+活化活化抑制抑制F-1F-1、6BP6BP活化活化ATPATPALaALa抑制抑制F-2F-2、6BP6BPAMPAMP檸檬酸活化檸檬酸活化抑制抑制ADPADP抑制抑制乙酰乙酰CoACoA活化活化ADPADP抑制抑制.- - 脫磷酸化的酶脫磷酸化的酶 （激酶（激酶2 2活性）活性） （酯酶（酯酶2 2活性）活性）F-6-PF-2、6-BP具有一條肽鏈的酶蛋白，由于某

11、些氨基酸具有一條肽鏈的酶蛋白，由于某些氨基酸的磷酸化和脫磷酸化使之具有兩種酶活性的磷酸化和脫磷酸化使之具有兩種酶活性，這種酶稱雙功能酶。，這種酶稱雙功能酶。果糖果糖-2-2、6-6-二磷酸合成與降解的調控二磷酸合成與降解的調控血糖低血糖低- - 胰高血糖素釋放胰高血糖素釋放- -cAMPcAMP級聯作用級聯作用- - 蛋白磷酸化。蛋白磷酸化。血糖高血糖高-胰島素釋放胰島素釋放- - F-2F-2、6-BP6-BP多多磷酸化的酶磷酸化的酶.糖異生與糖酵解作用的相互調節：糖異生與糖酵解作用的相互調節：1 1、磷酸果糖激酶（、磷酸果糖激酶（PFKPFK）和果糖和果糖-1-1、6-6-二磷酸酶的調節：

12、二磷酸酶的調節： 當當AMPAMP水平高時，表明需要水平高時，表明需要ATPATP， PFKPFK激活，增加激活，增加糖酵解，由糖酵解，由于于果糖果糖-1-1、6-6-二磷酸酶二磷酸酶受抑制，則糖受抑制，則糖異生關閉。當異生關閉。當ATP和檸檬酸和檸檬酸水平高時，水平高時， PFKPFK受抑制，降低受抑制，降低糖酵解的速率，檸檬酸糖酵解的速率，檸檬酸增加增加果糖果糖- -1 1、6-6-二磷酸酶二磷酸酶活性，從而增加糖活性，從而增加糖異生速率。異生速率。 當饑餓時，由于血糖水平低，激素當饑餓時，由于血糖水平低，激素胰高血糖素釋放，引起胰高血糖素釋放，引起cAMPcAMP的級聯作用，的級聯作用，

13、 使酶蛋白磷酸化（使酶蛋白磷酸化（FBPase2FBPase2活化），降低活化），降低F-2F-2、6-6-BPBP；當進食時，當進食時，血糖水平較高，激素血糖水平較高，激素胰島素釋放，使胰島素釋放，使F-2F-2、6-BP6-BP增加，激活增加，激活PFKPFK，加速加速酵解；同時酵解；同時F-2F-2、6-BP6-BP的增加抑制的增加抑制果糖果糖-1-1、6-6-二磷酸酶活性，二磷酸酶活性，使糖使糖異生作用受抑制。異生作用受抑制。.2 2、丙酮酸激酶、丙酮酸羧化酶和、丙酮酸激酶、丙酮酸羧化酶和PEPPEP羧激酶的調節：羧激酶的調節： 高水平的高水平的ATPATP和和AlaAla抑制抑制丙酮

14、酸激酶丙酮酸激酶，從而抑制糖酵解；由，從而抑制糖酵解；由于該情況下乙酰于該情況下乙酰CoACoA亦是充裕的，則活化亦是充裕的，則活化丙酮酸羧化酶，丙酮酸羧化酶，有助于有助于糖異生的進行。反之，在細胞供能狀態較低時，糖異生的進行。反之，在細胞供能狀態較低時，ADPADP水平較高，水平較高，則抑制則抑制丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶和和PEPPEP羧激酶羧激酶，關閉糖異生作用。，關閉糖異生作用。 丙酮酸激酶丙酮酸激酶被被F-1F-1、6BP6BP活化（前饋激活），即需要活化（前饋激活），即需要糖酵解加糖酵解加速時該酶的活性被提高。速時該酶的活性被提高。 當饑餓時，由于血糖水平低，激素當饑餓時，由于血糖水

15、平低，激素胰高血糖素釋放，引起胰高血糖素釋放，引起cAMPcAMP的級聯作用，使的級聯作用，使丙酮酸激酶丙酮酸激酶發生磷酸化，從而失去活性，發生磷酸化，從而失去活性，抑制抑制糖酵解。糖酵解。 糖異生與糖酵解作用的相互調節：糖異生與糖酵解作用的相互調節：糖異生與糖酵解作用的緊密相互調節防止了糖異生與糖酵解作用的緊密相互調節防止了二者共同進行時的無效循環。二者共同進行時的無效循環。.五五. 乳酸循環（可立氏循環，乳酸循環（可立氏循環，Cori 循環）循環）乳酸循環的生理意義乳酸循環的生理意義：促進乳酸再利用，更新肝糖原，防止酸中毒促進乳酸再利用，更新肝糖原，防止酸中毒+ +H H+ + +H H+

16、 +CoriCori循環循環在激烈運動時，糖酵解作用產生的在激烈運動時，糖酵解作用產生的NADHNADH的速度超出通過呼吸鏈的速度超出通過呼吸鏈再形成再形成NADNAD+ +的能力。這時肌肉中酵解過程形成的丙酮酸由乳酸脫氫酶轉變為的能力。這時肌肉中酵解過程形成的丙酮酸由乳酸脫氫酶轉變為乳酸使乳酸使NADNAD+ +再生，這樣糖酵解作用才能繼續提供再生，這樣糖酵解作用才能繼續提供ATPATP。肌肉細胞內的乳酸擴肌肉細胞內的乳酸擴散到血液并隨著血流進入肝臟細胞，在肝臟中通過糖異生途徑轉變為葡萄糖，散到血液并隨著血流進入肝臟細胞，在肝臟中通過糖異生途徑轉變為葡萄糖，又回到血液，隨血流供應肌肉和腦對葡

17、萄糖的需要。這個循環過程稱又回到血液，隨血流供應肌肉和腦對葡萄糖的需要。這個循環過程稱CoriCori循循環環.六、六、三羧酸循環支路三羧酸循環支路.天冬氨酸天冬氨酸異檸檬酸異檸檬酸檸檬酸檸檬酸草酰乙酸草酰乙酸乙醛酸乙醛酸琥珀酸琥珀酸葡萄糖異生途徑葡萄糖異生途徑琥珀酸琥珀酸蘋果酸蘋果酸蘋果酸蘋果酸草酰乙酸草酰乙酸延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸天冬氨酸天冬氨酸谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸線線粒粒體體乙乙醛醛酸酸循循環環體體.六、六、三羧酸循環支路三羧酸循環支路異檸檬酸異檸檬酸檸檬酸檸檬酸琥珀酸琥珀酸蘋果酸蘋果酸草酰乙酸草酰乙酸CoASH乙酰乙酰CoA乙乙醛醛酸酸乙酰

18、乙酰CoACoASH.n只有一些只有一些植物和微生物植物和微生物兼具兼具有這樣有這樣的途徑；的途徑；異檸檬酸異檸檬酸 琥珀酸琥珀酸 乙醛酸乙醛酸CH2COOHCHCOOHCHCOOHOHCH2COOHCH2COOHCHOCOOH+CHCOOHCH2COOHOHCHOCOOH+CH3COSCoA+CoASH乙醛酸乙醛酸 乙酰乙酰CoA 蘋果酸蘋果酸 .這種途徑對于植物和微生物意義重大！這種途徑對于植物和微生物意義重大！n只保留三羧酸循環中的（只保留三羧酸循環中的（10）脫氫）脫氫（1NADH）產能，只相當于產能，只相當于3個個ATP，意義不在于產能，在于生存意義不在于產能，在于生存。.種子發芽.

19、糖異生糖異生脂脂代代謝謝.原始細菌生存乙酸菌乙酸菌以乙酸為主要食物的細菌以乙酸為主要食物的細菌（物質循環中的重要一環）（物質循環中的重要一環）乙酸乙酸NH3乙醛酸循環乙醛酸循環四碳、四碳、六碳化六碳化合物合物轉化轉化 + ATP +CoASH + H2O +AMP +PPi乙酰乙酰CoA合成酶合成酶.第第26節節 糖原的分解與合成糖原的分解與合成.糖原糖原是由若干個葡萄糖單位組成的具有許多分支結構的多糖，是由若干個葡萄糖單位組成的具有許多分支結構的多糖， 是動物體內糖的儲存形式是動物體內糖的儲存形式。糖原的分子結構：糖原的分子結構：糖原以顆粒形式存在糖原以顆粒形式存在于細胞質中，顆粒中于細胞質中，顆粒中除含糖原外，還有催除含糖原外，還有催化其合成與降解的酶化其