1、概概 述述n定義 (Aortic Dissecction AD)p系主動脈內膜撕裂后循環中的血液通過裂口進入主動脈壁內 ,導致血管壁分層 n發病率p的平均年發病率為 0.5-3/10萬人口,在美國每年至少發病 2000例p最常發生在 507 0歲的男性,男女性別比約 3 1 40歲以下的患者 50%發生于妊娠婦女（妊娠期后三個月）， 40歲以下除外妊娠者，多有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病 ThoracicaortaAbdominalaortaAortic dissectionAortaBlood in wall of arteryBlood in arteryp高血壓，主動脈粥樣硬化：約

2、占 70%- 9 0%p先天性主動脈中層病變：Marfan綜合征、Ehlers Danlos綜合征（常見）p主動脈縮窄p家族性動脈瘤p妊娠，大動脈炎，創傷、梅毒、感染等主要病因 發病機制 n本病主要表現為主動脈中層的退行性變 , 任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進程或其他條件都能使主動脈易患夾層分離。 基本病理改變為：在主動脈中膜的中外1/3處發生撕裂，形成主動脈壁中層的分離，即主動脈夾層。病理生理病理生理病理分型 n分類方法 p對受累主動脈的部位及范圍進行定義 nDeBakey法的、型nStanford法和型n解剖分類法p根據病程分類 DeBakey分分 型型DeBakey 分型n型

3、夾層起自升主動脈 ,并越過升主動脈弓而至降主動脈n型 夾層起始并局限于升主動脈 n型 夾層起自降主動脈左鎖骨下開口遠端 ,可向遠端擴展至膈下腹主動脈 ,罕有逆行累及主動脈弓 解剖示意圖解剖示意圖 型 型 型DeBakey Stanford分分 型型nStanford和型p型 不論起源，所有累及升主動脈的夾層為型 p型 未累及升主動脈的夾層為型 解剖分類解剖分類n解剖分類為近端夾層和遠端夾層。p近端夾層包括DeBakey 和型或Stanford型 p遠端夾層包括DeBakey 型或Stanford型 病程分類病程分類 n急性期p起病2周以內為急性期 2/3 n慢性期p起病超過6周為慢性期 1/3

4、n亞急性期p主動脈夾層 2周6周以內 未經治療的AD患者,發病第一個24小時內每小時死亡約1%,半數以上一周內死亡;約70%二周內死亡;約90%一年內死亡?？梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募痹\之一 臨床表現 n特點：多樣性,復雜性,易漏診,易誤診 p疼痛p 血壓、脈搏p破裂出血癥狀p壓迫缺血癥狀n疼痛p最常見癥狀，約90%的急性AD患者首發癥狀為突發性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,持續不緩解 ,與急性心肌梗塞時胸痛呈進行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征 ,提示夾層進展的途徑。p疼痛的位置反映了主動脈的受累部位 n胸痛 可見于、型n腹部劇痛 常見于型 臨床表現 n血壓、脈搏 發 病 時 血

5、 壓血 壓 可 驟 然 升 高 ， 達200/110mmHg以 上，近端型夾層累及鎖骨下動脈時，一側上臂可呈低血壓，如果延伸到髂總動脈，下肢血壓降低，并感下肢麻木和乏力；脈搏脈搏減弱或消失，兩側脈搏強弱不等。臨床表現 急性心肌梗死p冠狀動脈開口受累，導致急性心肌梗死，以右冠多見p這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進行溶栓治療會引起嚴重后果，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD 心血管系統病變 臨床表現 心包填塞p：積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應引起 ,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血 p臨床易誤診為心包炎心血管系統病

6、變 臨床表現 主動脈瓣關閉不全p突發主動脈反流 是型AD常見并發癥p目前認為其發病原因可能系夾層引起瓣環擴大或瓣葉受累 ,或撕裂的內膜片突入左室流出道所致p易誤診為其他病因所致主動脈瓣關閉不全繼發于上述原因導致的急性心功能不全心血管系統病變 臨床表現 n神經系統病變p神志異常、昏迷、偏癱（或單肢體感覺、運動異常）、截癱及抽搐等p易誤診為腦血管意外。p發病機制 n無名動脈或左頸總動脈受累可發生腦血管意外n夾層動脈瘤的夾層阻斷了主動脈進入腦脊髓的直接分支開口 ,或夾層動脈瘤內血腫延伸至主動脈重要分支 ,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。臨床表現 n消化系統病變p 腹痛、惡心、嘔吐，吞咽困難，

7、嘔血、便血p易誤診為急腹癥p發病機制 n累及腹主動脈及其分支n夾層壓迫食管、血腫壓迫腸系膜上動脈臨床表現 n泌尿系統 p 腰痛、血尿、急性腎衰、腎性高血壓p常見于型 ,是由于主動脈夾層動脈瘤病變累及腎動脈或血腫壓迫腎動脈引起腎動脈狹窄 ,造成急性腎衰竭 p臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭臨床表現 n呼吸系統 p 夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血而出現胸痛、呼吸困難或咯血p 與支氣管擴張，氣胸、肺栓塞等鑒別n休克 p多由于型并發外膜破裂所致p與各系統引起休克鑒別：雖有休克表現，血壓反而增高者，或盡管下降，一經輸液或輸血后，血壓常迅速增高臨床表現 n必須意識到一些不常見的臨床表現，可無胸痛，但這常

8、見于慢性主動脈夾層。約15-20%的急性主動脈夾層的病人伴有暈厥，而無典型的疼痛史或神經系統的陽性發現。其他臨床表現 特殊體征特殊體征n血壓與脈搏n心臟體征n胸部體征n腹部體征n神經系統體征雜音影像學診斷 n常規的實驗室檢查對的診斷幫助不大 ,心電圖、胸部平片僅有輔助診斷價值 n目前可用于此的診斷方法包括p主動脈造影術p計算機體層攝影 (CT)p磁共振 (MRI)p經胸或經食管的超聲心動圖(UCG)p血管內超聲。主動脈造影主動脈造影n突出優點p是確診首要、準確、可靠的診斷方法 ,早期報道其敏感性和特異性為 88%和95%n缺點p屬于有創性檢查 ,有潛在危險性 ,且準備及操作費時 ,已少用于急診

9、CT、MRInCT:其診斷AD敏感性為83%94%,特異性為87%100%nMRI:其敏感性和特異性均為 9 8%,目前被認為是診斷主動脈夾層分離的金標準經胸腔經胸腔UCGUCG或經食管或經食管TEETEEn經胸腔超聲心動圖敏感性僅為 59%85%,特異性為77% n食管超聲心動圖 (TEE)p目前認為,TEE是一項能在急診室完成的快速、準確、簡便的診斷方法 ,且能為心血管外科提供有價值的信息,對評估AD是一項易行且成功率高的診斷技術p其診斷AD的敏感性達到98%99%,特異性達77%97%血管內超聲血管內超聲n血管內超聲是最近發展的一項新技術 ,可以確定病變主動脈的解剖細節和夾層分離的范圍。

10、診斷要點 n高血壓患者突發胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮痛劑不能緩解 n疼痛伴休克樣證候 ,而血壓反而升高或正?；蛏越档?n短期內出現主動脈瓣關閉不全和 (或)二尖瓣關閉不全的體征 ,可伴有心力衰竭 n突發急腹癥、神經系統障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等 n胸片顯示主動脈增寬或外形不規則 n本病確診有賴于影像學診斷技術診斷評估診斷評估治療 n內科藥物治療內科藥物治療n手術n血管內導管介入治療藥藥 物物 治治 療療n的藥物治療的必要性p藥物治療是懷疑或確診后能立即進行的治療 p對于無并發癥的遠端夾層療效明確 ,不亞于外科治療.p長期適當的藥物治療也是改善慢性夾層預后的重要措施。n的藥物治療有二個主要

11、目標p一是降低血壓至患者能耐受的最低水平 ,使主動脈壁壓力盡可能低p二是抑制心臟左室收縮 ,降低/,使搏動性張力下降n控制血壓和心率 較理想的藥物為p受體阻滯劑或其他同時具有負性肌力藥物p抗高血壓作用的藥物 n鈣通道阻滯劑 n利尿劑控制血壓 n血管緊張素轉換酶抑制劑n血管緊張素受體拮抗劑n緩解疼痛 可選用嗎啡、杜冷丁和鎮靜劑等，鎮痛有助于控制血壓和心率藥物治療藥物治療收縮壓120mmHg心率60bpm藥物治療藥物治療 藥物治療指征:n無并發癥的型n穩定的孤立的主動脈弓夾層n穩定的慢性夾層n病情已不可能實施手術手術手術n手術治療指征p近端夾層分離首選手術治療 p遠端夾層分離伴下列情況需選手術治療 n進展的重要臟器損害 n局部壓迫癥狀n直徑大于5厘米n動脈破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形成 )n主動脈瓣反流n逆行進展至升主動脈n馬凡綜合征的夾層觀察并無顯著區別?。n急性期應內科治療,期間若出現主動脈破裂、主動脈進行性擴張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉手術。近年來,血管腔內介入技術的迅速發展,使部分型患者經血管腔內介入療法治愈。手術手術n根部替換：Ben