1、皮肌炎多發(fā)性肌炎臨床路徑（2009年版）一、皮肌炎/多發(fā)性肌炎臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為皮肌炎/多發(fā)性肌炎（ICD-10: M33（二）診斷依據。根據臨床診療指南-皮膚病與性病分冊（中華醫(yī)學會編著，人 民衛(wèi)生出版社），臨床技術操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊（中華醫(yī)學 會編著，人民軍醫(yī)出版社），多發(fā)性肌炎和皮肌炎診治指南（中華 醫(yī)學會風濕病學分會，2004年）1. 對稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難、呼吸肌無力。2. 血清肌酶升高，特別是肌酸磷酸激酶（CK升高。3. 肌電圖異常。4. 肌活檢異常。5. 特征性的皮膚損害（眶周水腫伴暗紫紅皮疹、Gottron征等）。符合1-4條中任

2、何3條或以上可確診多發(fā)性肌炎，同時有第5條 者可診斷為皮肌炎。（三）治療方案的選擇。根據臨床診療指南-皮膚病與性病分冊（中華醫(yī)學會編著，人民 衛(wèi)生出版社），臨床技術操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊（中華醫(yī)學會 編著，人民軍醫(yī)出版社），多發(fā)性肌炎和皮肌炎診治指南（中華醫(yī) 學會風濕病學分會，2004年）1. 糖皮質激素。2. 免疫抑制劑。3. 大劑量靜脈丙種球蛋白。4. 支持療法。5. 皮疹的治療。6. 合并癥的治療。（四）標準住院日為14-28天。（五）進入路徑標準。1. 第一診斷必須符合ICD-10: M33皮肌炎/多發(fā)性肌炎疾病編碼。2. 當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理 也

3、不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）入院第1天。1. 必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；（2）血液學檢查：肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血清肌酶譜、ANA ENA dsDNA RF免疫球蛋白、補體、血沉、抗“ O'、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）24小時尿肌酸、24小時尿肌酐；（4）X線胸片、心電圖。2. 根據病情選擇：（1）肌電圖、肌肉活檢；（2）肌肉MRk超聲心動圖、肺功能、肺高分辨率 CT （胸片提示間質性肺炎者)；(3) 腫瘤相關篩查：腫瘤抗原及標志物，選擇行 B超、CT MRI 檢查，消化道鋇餐或內窺鏡。(七) 藥

4、物選擇與使用時機。1. 糖皮質激素：潑尼松/甲潑松龍等，用藥時間視病情而定。2. 免疫抑制劑：可選用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素 等，用藥時間視病情而定。3. 根據病情可選用大劑量靜脈丙種球蛋白，用藥時間為3-5天或視病情而定。4. 針對皮疹可選擇羥氯喹、沙利度胺及外用制劑等。5. 根據病情選擇用藥：(1) 糖皮質激素的輔助用藥，如止酸、保護胃粘膜、降糖、降 壓藥物等；(2) 抗生素按照抗菌藥物臨床應用指導原則(衛(wèi)醫(yī)發(fā)2004 285號)執(zhí)行，根據血、分泌物和排泄物的微生物培養(yǎng)及藥敏結果選用，用藥時間視病情而定；(3) 支持療法、對癥治療等。6. 危重病情的搶救：(1) 機械通氣；(2

5、) 抗呼吸、循環(huán)衰竭藥物等。(八) 住院期間檢查項目。1. 必須復查的檢查項目：(1) 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；(2) 血清肌酶譜、肝腎功能、電解質、血糖；(3) 24小時尿肌酸、24小時尿肌酐。2. 根據患者病情選擇復查痰液細菌培養(yǎng)及藥敏試驗、血氣分析、 胸部影像學檢查等。(九) 出院標準。1臨床癥狀好轉。2. 血清肌酶恢復或接近正常。3. 糖皮質激素可改為口服。4. 沒有需要住院處理的并發(fā)癥。(十)變異及原因分析。1. 伴有合并癥如惡性腫瘤，或其他并發(fā)癥，需進一步診斷及治療 或轉至其他相應科室診治。2. 對常規(guī)治療效果差，需延長住院時間。3. 如發(fā)生呼吸衰竭，需行機械通氣治療，延長

6、住院時間，增加住 院費用。二、皮肌炎/多發(fā)性肌炎臨床路徑表單適用對象：第一診斷為皮肌炎/多發(fā)性肌炎(ICD-10 : M33患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：住院日期： 年月日出院日期： 年月日 標準住院日：14-28天時間住院第1天住院第2天住院第3-7天詢問病史及上級醫(yī)師查房觀察肌力、體格檢杳根據檢查結果完成血壓、體溫等完成病歷病情評估并制訂治療根據患者的完成初步的計劃病情變化和治病情評估患者或其家屬簽署療反應及時調主簽署“告知“接受糖皮質激素治整治療方案要及授權委托療知情同意書”防治藥物的診書”、“病危通知不良反應療書”（必要時）簽署“自費工請相關科室用品協(xié)議書”、作會診“輸

7、血治療同意書”（使用丙種球蛋白療法者）長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：皮膚科護理糖皮質激素（視病抗生素：根重常規(guī)情）據痰液培養(yǎng)及點八、飲食（根據免疫抑制劑（視病藥敏結果用藥醫(yī)病情）情）（有肺部感染囑臨時醫(yī)囑：丙種球蛋白（必要者）血、尿、大 便常規(guī)及隱血肝腎功能、 電解質、血糖、 血脂、血清肌酶 譜、ANA ENA dsDNA RF 免 疫球蛋白、血 沉、抗“0、感 染性疾病篩查 24小時尿肌 酸/尿肌酐胸片、心電 圖肌電圖、肌 肉活檢（必要 時）時）保胃治療支持治療合并癥治療臨時醫(yī)囑：選擇行B超、CT MRL消化道鋇餐或內 窺鏡（必要時）吸氧（有呼 吸困難者） 機械通氣（有呼吸衰竭 者）臨時醫(yī)囑

8、：痰液細菌培 養(yǎng)及藥敏試驗 （有肺部感染 者）血氣分析（有呼吸衰竭 者）復查大便常 規(guī)及隱血、肌酶 譜、血常規(guī)、肝 腎功能、電解 質、血糖、24 小時尿肌酸/尿 肌酐肌肉MRI、 心動超聲圖、肺 功能（必要時） 腫瘤標志 物，選擇行B超、CT MRI檢查，消化道鋇餐 或內窺鏡（必要 時）糖皮質激素（視情況）主要護 理 工作進行疾病和 安全宣教入院護理評 估制訂護理計 劃幫助病人完 成輔助檢查觀察患者病情變化觀察患者病情變化病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第8-13天住院第14-28天（出院日）主 要 診 療 工 作注意觀察肌力、血壓、體 溫等根據病情變化調整糖皮 質激素的劑量根據痰液培養(yǎng)及藥敏的 變化調整抗生素用藥（有肺 部感染者）觀察和處理治療藥物的不良反應簽署“接受化療知情同意 書”（使用免疫抑制劑者）上級醫(yī)師診療評估，確定患者是否可以出院完成出院小結向患者及其家屬交待出院 后注意事項，預約復診日期重點八、醫(yī)囑長期醫(yī)囑：糖皮質激素：劑量調整免疫抑制劑（必要時）抗生素（必要時）臨時醫(yī)囑：復杳血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血復查肌酶學、肝腎功能、電解質、血糖復查24小時尿肌酸/尿肌 酐復查痰