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文檔簡介

1、神經構造病損后出現的四組病癥 :即缺損病癥、刺激病癥、釋放病癥和斷聯休克病癥。 缺損病癥:指神經構造受損時,正常功能的減弱或消失。刺激病癥:指神經構造受激惹后所引起的過度興奮表現。釋放病癥:指高級中樞受損后,原來受其抑制的低級中樞因抑制解除而出現功能亢進。 斷聯休克病癥:指中樞神經系統局部發生急性嚴重損害時,引起功能上與受損部位有密切聯系的遠隔部位神經功能短暫喪失。穿插性癱瘓,即病灶側腦神經周圍性癱瘓和對側肢體中樞性癱瘓及感覺障礙。三偏綜合征:內囊完全損傷導致病變對側偏癱、偏盲和偏身感覺障礙,常見于腦出血和腦堵塞。體象障礙是指:患者根本感知功能正常,但對自己身體部

2、位的存在、空間位置和各局部之間的關系認識障礙。表現有自體部位失認、偏側肢體無視、痛覺缺失和幻肢癥等。多見于非優勢半球頂葉病變。 古茨曼綜合征(Gerstmann syndrome):為優勢側角回損害所致,主要表現有:計算不能(失算癥)、手指失認、左右區分不能(左右失認癥)、書寫不能(失寫癥),有時伴失讀。Wallenberg綜合征:即延髓背外側綜合征。 表現為:眩暈、惡心、眼震;病灶側軟腭、咽喉肌癱瘓吞咽困難、構音障礙; 病灶側共濟失調; Horner綜合征單側瞳孔縮小、眼裂變窄、眼球內陷、眼瞼下垂,同側額部無汗; 穿插性感覺障礙同側面部痛溫覺缺失,對側偏身痛溫覺缺失,常見

3、于椎-基底動脈缺血。Weber綜合征:又稱大腦腳綜合征,損傷動眼神經和錐體束,又稱動眼神經穿插癱。 表現為病灶側除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹,瞳孔散大,對側中樞性面舌癱和四肢癱瘓。 Millard-Gubler綜合征:即腦橋腹外側綜合征,主要累及展神經、面神經、錐體束、脊髓丘腦束和內側丘系,表現為病灶側眼球不能外展、周圍性面癱,對側中樞性偏癱、偏身感覺障礙。 Brown-Sequard綜合征:即脊髓半切綜合征。表現為病變節段以下同側上運動神經元癱瘓、深感覺障礙、精細觸覺障礙及血管舒縮功能障礙,對側痛溫覺障礙。 l l 一個半綜合征:腦橋側視中

4、樞和對側穿插過來的聯絡同側動眼神經內直肌核的內側縱束同時受累,表現為患側眼球水平注視時既不能內收又不能外展,對側眼球水平注視時不能內收但可以外展。真性球麻痹:即延髓麻痹,一側或兩側舌咽、迷走神經及疑核損傷,出現聲音嘶啞、吞咽困難,飲水嗆咳,咽反射消失,舌肌萎縮,可見于吉蘭巴雷綜合征、wallenberg綜合征。 假性球麻痹:是指當雙側皮質脊髓束損傷時出現的構音障礙和吞咽困難,而咽反射存在的現象。霍納(Horner)綜合征:頸8胸1節段側角細胞受損,瞳孔縮小(病損同側),眼球內陷(眼眶肌麻痹),眼裂變小(眼瞼肌麻痹),同側面部出汗減少。 Broca失語:即運動性失語。由優勢半球額下回后

5、部病變引起,表現為口語表達障礙,非流利,口語理解能力相對保存,有不同程度的復述、命名、閱讀和書寫障礙。 l Wernicke失語:即感覺性失語。由優勢半球顳上回后部病變引起,表現為嚴重聽理解障礙,聽覺正常,表達流利但難以理解,言語混亂,有不同程度的復述、命名、閱讀和書寫障礙。 偏頭痛:是臨床常見的原發性頭痛,特征為發作性、多為偏側、中重度、搏動樣頭痛, 一般持續4-72小時,可伴有惡心、嘔吐, 光、聲刺激或日常活動均可加重頭痛,安靜環境、休息可緩解。基底型偏頭痛:又稱基底動脈型偏頭痛。兒童和青春期女性發病較多;先兆病癥多為視覺病癥如閃光、暗點、視物模糊、黑蒙、視野

6、缺損等,腦干病癥如眩暈、復視、眼球震顫、耳鳴、構音障礙、雙側肢體麻木及無力、共濟失調等,亦可出現意識模糊和跌倒發作。先兆病癥后出現枕頸部疼痛,常伴有惡心和嘔吐。叢集性頭痛:原發性神經血管性頭痛之一。 表現為一側眼眶周圍發作性劇烈疼痛,有反復密集發作的特點, 伴同側眼球結合膜充血,流淚,瞳孔縮小、眼瞼下垂以及和頭面部出汗等自主神經病癥。 常在一天內固定時間發作,可持續數周或數月。慢性偏頭痛:偏頭痛每月頭痛發作超過15天,持續3個月或3個月以上, 并排除藥物過量引起的頭痛。偏頭痛持續狀態:偏頭痛持續時間大于72小時,而且頭痛程度較嚴重, 但其間可有因睡眠或藥物應用獲得的短暫緩解期。腦卒中:突然發病

7、、迅速出現局限性或彌散性腦功能缺損為共同特征的一組器質性腦損傷導致的腦血管疾病。短暫性腦缺血發作(TIA): 由局部腦或視網膜缺血引起的短暫性神經功能缺損。 臨床病癥一般不超過1h,絕對不超過24h,無責任病灶證據。 可反復發作。不遺留神經功能缺損病癥和體征。CT或MRI檢查無責任病灶。跌倒發作:表現下肢突然失去張力而跌倒,無意識喪失,常可很快自行站起; 系腦干下部網狀構造缺血所致。短暫性全面性遺忘癥(TGA):發作時出現短時間記憶喪失, 發作時對時間、地點定向障礙但談話、書寫和計算能力保持; 一般病癥持續數小時,然后完全好轉,不留記憶損害。閉鎖綜合征:即去傳出狀態,基底動脈的腦橋支閉塞致雙側

8、腦橋基底部病變。表現為雙側中樞性癱瘓,只能以眼球上下運動或瞬目示意,不能說話,雙側面癱,四肢全癱,但意識清醒,語言理解能力無障礙。腦橋腹外側綜合征:病側外展神經、面神經麻痹,對側上下肢硬癱及中樞性舌下性麻痹。腦橋腹內側綜合征:同側周圍性面癱、對側偏癱和雙眼向病變同側同向運動不能。基底動脈尖綜合征:基底動脈尖端分出小腦上動脈和大腦后動脈,閉塞后出現眼球運動障礙,瞳孔異常,覺醒和行為障礙,可伴記憶力喪失, 對側偏盲或皮質盲,少數有大腦腳幻覺。延髓背外側綜合征:眩暈、惡心、嘔吐和眼球震顫;穿插性感覺障礙;同側Horner征;吞咽困難聲音嘶啞;同側小腦性共濟失調。腦梗死:又稱缺血性卒中,各種原因引起的

9、腦部血液供給障礙, 導致局部腦組織缺血、缺氧性壞死,而出現相應的神經功能缺損的一類臨床綜合征。缺血半暗帶:位于急性腦梗死灶周圍,其仍存在側支循環,可獲得局部血液供給,尚有大量可存活的腦神經元,如果血流迅速恢復,使腦功能改善,損傷仍然可逆,腦神經仍可存活并恢復功能腦分水嶺梗死:又稱邊緣帶梗死,是由腦內相鄰血管供血區交界處或分水嶺區局部缺血所致。腦栓塞:各種栓子隨血流進入顱內動脈使血管腔急性閉塞或嚴重狹窄,引起相應供血區腦組織缺血壞死及功能障礙的一組臨床綜合征。腔隙性腦梗死:大腦半球或者腦干深部的小穿通支動脈,在長期高血壓的根底上, 血管壁病變,最終管腔閉塞,導致供血動脈腦組織發生缺血性壞死。 梗

10、死灶直徑1.52原發性蛛網膜下腔出血:由多種病因所致腦底部或腦外表血管破裂,血液流向蛛網膜下腔的急性出血性腦血管病 。 構音障礙手笨拙綜合癥:一種腔隙性綜合征, 表現為構音障礙、吞咽困難、對側中樞性面舌癱,面癱側手無力和 精細運動笨拙書寫時易發現,指鼻試驗不準,輕度平衡障礙。共濟失調輕偏癱:對側輕偏癱伴小腦性共濟失調,偏癱下肢重于上肢足踝部明顯,面部最輕,共濟失調不能用無力來解釋,可伴錐體束征。 腔隙狀態:是反復腔隙性梗死發作引起多發性腔隙性梗死, 累及雙側皮質脊髓束和皮質腦干束, 出現嚴重精神障礙、認知功能下降、假性球麻痹、雙側錐體束征、類帕金森綜合征 和尿便失禁等。 多發性硬化:是一種免疫

11、介導的中樞神經系統慢性炎性脫髓鞘性疾病。Charcot三主征:眼震、意向性震顫、吟詩樣語言。萊爾米特征:多發性硬化時,患者被動屈頸時會誘導出刺痛感或閃電樣感覺, 自頸部沿脊柱放散至大腿或足部-稱為萊爾米特征, 是因屈頸時脊髓局部的牽拉力和壓力升高、脫髓鞘的脊髓頸段后索受激惹引起。運動障礙性疾病:又稱錐體外系疾病,是一組以隨意運動緩慢、不自主運動、肌張力異常和姿勢步態障礙為主要病癥的神經系統疾病,多與基底節病變有關。 l帕金森病:又稱震顫麻痹,是一種好發于中、老年人的神經變性疾病。 以靜止性震顫、運動緩慢、肌強直和姿勢平衡障礙為主要特征。靜止性震顫:常為帕金森的首發病癥,多始于一側上肢

12、遠端,靜止位時出現或明顯, 隨意運動減輕或停頓,緊張或沖動時加劇,入睡后消失。搓丸樣動作:拇指與屈曲的示指間呈“搓丸樣動作,有節律性頻率46Hz,是帕金森氏病患者靜止性震顫這一臨床病癥的的典型表現。 槍管樣強直:被動運動關節時阻力增高,且呈一致性,類似彎曲軟鉛管的感覺,故稱。齒輪樣強直:在有靜止性震顫的PD患者,被動運動關節時可感到均勻阻力,并且阻力中出現斷續停頓, 似轉動齒輪故稱。慌張步態:邁步后,以極小的步伐越走越快,不能及時止步。療效減退:長期服用左旋多巴胺出現的并發癥, 每次用藥有效時間縮短,病癥隨血藥濃度發生規律波動。 開關現象:帕金森病患者長期服用左旋

13、多巴胺出現的藥效波動現象。 病癥在突然緩解開和加重關間波動, 開期常伴異動癥,多見于病情嚴重的患者。異動癥:又稱運動障礙,長期服用左旋多巴胺出現的并發癥, 常表現為不自主的舞蹈樣、肌張力障礙樣動作, 可累及頭面部、四肢、軀干。癲癇:是多種原因導致的腦部神經元高度同步化異常放電的臨床綜合征, 臨床表現具有發作性、短暫性、重復性和刻板性的特點。 l癇性發作:是指癲癇臨床上每次發作或每種發作的全過程, 一個患者可有一種或多種形式的癇性發作。 l 癲癇綜合征:是指在癲癇發作中,由一組具有相似病癥和體征組成的特定癲癇現象, 包括各類癇性發作的組合。 l 

14、癲癇持續狀態SE指癲癇連續發作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發,或一次癲癇發作持續30分鐘以上未自行停頓,稱“癲癇持續狀態或“癲癇狀態。Jackson發作:是癲癇單純局部運動性發作的一種形式, 異常運動從局部開場,沿大腦皮質運動區移動, 臨床表現抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐漸開展。 l Todd麻痹:嚴重局部運動性發作患者發作后可留下短暫性肢體癱瘓。 半小時至36小時內消除自動癥:是指在癲癇發作過程中或發作后意識模糊狀態下出現的 具有一定協調性和適應性的無意識活動,臨床上以復雜局部性發作自動癥最常見。 假性癲癇發作:又稱癱癥樣發作,是一種非癲癇性的發

15、作性疾病 是由心理障礙而非腦電紊亂引起的腦部功能異常。 可有運動、感覺和意識模糊等類似癲癇發作病癥,難以區分。發作性睡病四聯征:不可抑制的睡眠、睡眠癱瘓、入睡前幻覺及猝倒癥。l Froin征:是指脊髓壓迫癥椎管嚴重梗阻時腦脊液蛋白-細胞別離,細胞數正常,蛋白含量超過10g/L時,黃色的腦脊液流出后自動凝結的現象。急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病AIDP/GBS:是以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反響為病理特點的自身免疫病。脊髓休克:嚴重橫貫性脊髓損害急性期呈脊髓休克, 表現為周圍性癱瘓,一般持續24周后,反射活動逐漸恢復,轉變為中樞性癱瘓。急性脊髓炎:是非

16、特異性炎癥引起自身免疫反響所致的急性橫貫性脊髓炎性病變,也稱為急性橫貫性脊髓炎,以病損水平以下肢體癱瘓,傳導束性感覺障礙和尿便障礙為臨床特征。 總體反射:下肢任何部位的刺激或膀胱充盈, 均可引起下肢屈曲反射和痙攣, 伴有出汗、豎毛、尿便自動排出等病癥。脊髓壓迫癥:是一組椎管內或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓綜合征, 隨病變進展出現脊髓半切綜合征、橫貫性損害及椎管梗阻, 脊神經根和血管科有不同程度受累。馬鞍回避:髓內病變早期出現病變節段支配區別離性感覺障礙, 累及脊髓丘腦束時感覺障礙自病變節段向下開展, 鞍區S3-S5感覺保存至最后受累。三叉神經痛:是原發性三叉神經痛的簡稱,表現為三叉

17、神經分布區域內短暫的反復發作性劇痛。扳機點,觸發點:患三叉神經痛時,患者口角,鼻翼,頰部或舌部為敏感區,輕觸可誘發 特發性面神經麻痹:又叫面神經炎或Bell麻痹,是由莖乳孔內面神經非特異性炎癥所致的周圍性面癱。Bell征:是指在特發性面神經麻痹時,患者眼裂不能閉合或閉合不全,閉眼時雙眼球向外上方轉動,露出白色鞏膜的體征。Ramsay-Hunt綜合征:面神經炎時,面神經受損累及膝狀神經節,表現除周圍性面癱、同側舌前2/3味覺喪失、聽覺過敏外,患者還可以有患側乳突區疼痛、耳廓和外耳道感覺減退和外耳道或鼓膜出現皰疹。Guillain-Barré綜合征:即吉蘭-巴雷綜合征GBS,又

18、稱急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病。 是一種自身免疫介導的周圍神經病,主要累及多數脊神經、周圍神經,也常累及腦神經。腦脊液蛋白-細胞別離現象:GBS的特征之一,多數患者在發病數天內蛋白含量正常,24周內蛋白不同程度升高,但較少超過1.0g/L,白細胞數正常,一般?10*106/l.臨床特點:急性起病,病癥多在2周左右到達頂峰,表現多發神經根及周圍神經損害,常有腦脊液蛋白-細胞別離現象,多呈單時限性病程,靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換治療有效。重癥肌無力:是一種神經-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病, 主要由于神經-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損引起, 表現為局部或全身骨骼肌無力和極度疲勞,活動后加重, 經休息和膽堿酯酶抑制劑治療后減輕。重癥肌無力危象:重癥肌無力患者有些在發病早期迅速惡化或進展過程中突然加重, 出現呼吸肌逐受累,以致不能維持正常的換氣功能時稱重癥肌無力。  膽堿能危象:重癥肌無力患者使用抗膽堿酯酶藥過量引起,患者肌無力加重, 并且出現明顯可出現膽堿酯酶抑制劑

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