1、醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病BehcetBehcet Disease第一頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病概念(ginin)(ginin)：Behcet Behcet 病病 白塞氏病白塞氏病(Behcet Disease)(Behcet Disease) 貝赫切特綜合征為病因尚不明確的貝赫切特綜合征為病因尚不明確的多系統(tǒng)多系統(tǒng)(xtng)(xtng)、炎性炎性、復(fù)發(fā)性復(fù)發(fā)性、慢性慢性血管性疾病血管性疾病。 ? ?第二頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病一、流行病學(xué)(li xn(li xn bnbn xu) xu)主要發(fā)生于遠(yuǎn)東、中東、地中海沿岸的一些主要發(fā)生于遠(yuǎn)東

2、、中東、地中海沿岸的一些(yxi)(yxi)國家，日本、土耳其發(fā)病率高，我國亦國家，日本、土耳其發(fā)病率高，我國亦非少見。非少見。本病好發(fā)于本病好發(fā)于20204040歲青壯年歲青壯年?男性多于女性。男性多于女性。第三頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病主要的臨床表現(xiàn)為反復(fù)的口腔潰瘍、眼睛(yn jing)炎癥、生殖器潰瘍以及皮膚損害。失明、神經(jīng)系統(tǒng)或消化系統(tǒng)受累、靜脈血栓形成和動(dòng)脈瘤為該病最嚴(yán)重的表現(xiàn)。第四頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病二、病因與發(fā)病(f bng)(f bng)機(jī)制病因不明，發(fā)病病因不明，發(fā)病(f bng)(f bng)機(jī)制復(fù)機(jī)制復(fù)雜雜 第五頁，共三

3、十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病與發(fā)病(f bng)(f bng)有關(guān)的因素： 感染感染(gnrn)(gnrn)因素：病毒、細(xì)菌因素：病毒、細(xì)菌免疫因素：自身抗原免疫因素：自身抗原 多種免疫功能異常多種免疫功能異常免疫遺傳：免疫遺傳：HLA-B5HLA-B5、B51B51嗜中性粒細(xì)胞異常嗜中性粒細(xì)胞異常凝血功能亢進(jìn)、纖溶功能低下凝血功能亢進(jìn)、纖溶功能低下第六頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病第七頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病內(nèi)皮損傷高凝狀態(tài)(zhungti) 基因突變 高半胱氨酸血癥 高免疫激活狀態(tài) 血流速度減慢或體積變化第八頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)

4、專題白塞氏病白塞氏病第九頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病三、臨床表現(xiàn)RAU是BD最常見(chn jin)的首發(fā)癥狀第十頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病眼部表現(xiàn)(bi(bioxin)oxin)：反復(fù)反復(fù)(fnf)(fnf)發(fā)作的葡萄膜炎：發(fā)作的葡萄膜炎：前段：前段： 非肉芽腫性葡萄膜炎，約非肉芽腫性葡萄膜炎，約2525患者患者 伴有前房積膿伴有前房積膿后段：后段： 視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎 視網(wǎng)膜水腫、滲出、出血視網(wǎng)膜水腫、滲出、出血 血管鞘、血管閉塞血管鞘、血管閉塞 黃斑病變、缺血性視神經(jīng)病變黃斑病變、缺血性視神經(jīng)病變 玻璃體混濁

5、玻璃體混濁第十一頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病其他：其他： 鞏膜炎鞏膜炎 絲狀角膜炎絲狀角膜炎 角膜潰瘍角膜潰瘍 眼外肌麻痹等眼外肌麻痹等并發(fā)癥：并發(fā)癥：并發(fā)性白內(nèi)障并發(fā)性白內(nèi)障 繼發(fā)性青光眼繼發(fā)性青光眼 視神經(jīng)萎縮視神經(jīng)萎縮(wi su)(wi su) 眼球萎縮眼球萎縮第十二頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病血管病變：主要表現(xiàn)為血管炎血管病變：主要表現(xiàn)為血管炎 血栓性靜脈炎為多見血栓性靜脈炎為多見神經(jīng)系統(tǒng)損害神經(jīng)系統(tǒng)損害消化系統(tǒng)損害消化系統(tǒng)損害 肺部損害肺部損害 其他其他(qt)(qt)：副睪炎、泌尿系統(tǒng)異常：副睪炎、泌尿系統(tǒng)異常第十三頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題

6、醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病眼底(ynd)出血第十四頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病第十五頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病第十六頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病第十七頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病皮下結(jié)節(jié)(ji ji)第十八頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病皮膚(p f)打針后第一天皮膚(p f)打針后第二天第十九頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病NBD第二十頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病第二十一頁，共三十二頁。診斷標(biāo)準(zhǔn)(biozhn) （根據(jù) 2013 年國際 BD 研究組發(fā)布的 BD

7、 最新國際標(biāo)準(zhǔn)診斷）1復(fù)發(fā)性口腔潰瘍22復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍23眼病病變 ,包括葡萄膜炎、角膜潰瘍、前房積膿等； 24皮膚損害：包括結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎、痤瘡樣皮炎等15針刺反應(yīng)陽性16血管病變17神經(jīng)系統(tǒng)損害1前 3 條每條評分為 2 分，后 4 條每條評分為 1 分；若 7 個(gè)條件的總評分 4 分可以診斷為BD。第二十二頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病六、鑒別(jinbi)(jinbi)診斷強(qiáng)直性脊椎炎強(qiáng)直性脊椎炎 CrohnCrohn病病ReiterReiter綜合征綜合征 潰瘍性結(jié)腸炎潰瘍性結(jié)腸炎感染性眼內(nèi)炎感染性眼內(nèi)炎 鉤端螺旋體感染鉤端螺旋體感染結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病 視網(wǎng)膜中央靜

8、脈視網(wǎng)膜中央靜脈(jngmi)(jngmi)栓塞栓塞多發(fā)性出血性視網(wǎng)膜血管炎多發(fā)性出血性視網(wǎng)膜血管炎 SweetSweet病病第二十三頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病七、治療(zhlio)(zhlio): :藥物：藥物：糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素： 適用于急性期，不宜長期應(yīng)適用于急性期，不宜長期應(yīng)用用(yngyng)(yngyng)，常與環(huán)孢霉素或其他免疫抑，常與環(huán)孢霉素或其他免疫抑制劑合用制劑合用苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥 環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺 秋水仙堿秋水仙堿第二十四頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病硫唑嘌呤 環(huán)孢霉素A FK506免疫調(diào)節(jié)劑 非甾體類消炎藥 中醫(yī)(zhng

9、y)辨證施治第二十五頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病激光治療激光治療血漿置換法血漿置換法并發(fā)癥的治療并發(fā)癥的治療治療方案的選擇應(yīng)根據(jù)病情治療方案的選擇應(yīng)根據(jù)病情(bngqng)(bngqng)及患者對藥及患者對藥物的反應(yīng)而定物的反應(yīng)而定第二十六頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病第二十七頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病八、預(yù)后(yhu)(yhu)：年齡年齡(ninlng)(ninlng)：發(fā)病年齡：發(fā)病年齡(ninlng)(ninlng)越早預(yù)后越差；越早預(yù)后越差；性別：女性預(yù)后好于男性；性別：女性預(yù)后好于男性；眼部損害：前葡萄膜炎型預(yù)后較好；眼部損

10、害：前葡萄膜炎型預(yù)后較好；免疫遺傳：免疫遺傳：HLA-B5HLA-B5陰性者預(yù)后好于陽性者陰性者預(yù)后好于陽性者第二十八頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病關(guān)鍵(gunjin)(gunjin)：早期確診早期確診及時(shí)中西醫(yī)結(jié)合治療及時(shí)中西醫(yī)結(jié)合治療密切觀察密切觀察(gunch)(gunch)病情變化病情變化避免產(chǎn)生并發(fā)癥避免產(chǎn)生并發(fā)癥第二十九頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病第三十頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題醫(yī)學(xué)專題白塞氏病白塞氏病第三十一頁，共三十二頁。醫(yī)學(xué)專題白塞氏病內(nèi)容(nirng)總結(jié)Behcet Disease。Behcet Disease。失明、神經(jīng)系統(tǒng)或消化系統(tǒng)受累、靜脈血栓形成和動(dòng)脈瘤為該病最嚴(yán)重的表