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文檔簡介
1、腎腫瘤分類腎腫瘤病理類型復雜,臨床表現殊異,各家觀點不一。1957年富特(N.C.Foot)等提出將腎腫瘤分為腎實質細胞瘤、腎移行細胞瘤、腎胚胎癌、腎間質瘤和繼發性腎腫瘤五類,這一分類方法以其簡明扼要、比較完善實用,為人所樂于接受。近數十年,特別是B超、CT、MRI的廣泛應用,腎實質腫瘤的檢出比較容易,檢出率迅速提高,人們對腎腫瘤的認識較前大有轉變,如以往認為腎腫瘤幾全為惡性,良性極少,現查知其良性腫瘤和腎囊腫占相當大的比例,并非罕見。今介紹常有的簡明分類表如下: 常見腎惡性腫瘤腎腫瘤多為惡性,以往普通認為“任何腎腫瘤在組織學檢查以前都應該認為是惡性”。自B超、CT、MRI等影像診斷廣泛應用以
2、來,良性腫瘤的檢出率提高,這一概念有所改變。中國醫學科學院腫瘤醫院770例腎實質腫瘤中,良性腫瘤48例,占6.29%。除原發性惡性腫瘤腎腫瘤外,尚有身體其他部分的惡性腫瘤轉移到腎的稱繼發性腎腫瘤,以肺癌腎轉移最常見,其他如惡性淋巴瘤、睪丸、卵巢。大小腸的惡性腫瘤亦可有腎轉移,這類病人生前可能因轉移廣泛而未能處理,多數只在尸檢中發現。 腎癌腎癌亦稱腎細胞癌、腎腺癌或透明細胞癌,是腎惡性腫瘤中最常見的,占85%。近年來由于人均壽命延長,診斷技術進步,其發病率有增長趨勢。 1、病因 目前尚不十分清楚,據統計吸煙者較不吸煙者發病率高。從事的職業與鎘接觸者發病亦較高。本病有家庭傾向,有兄弟二人甚至5人發
3、生腎癌者。患有視網膜血管病或多囊腎者較成人易患此病。 2、病理 腎癌大多數未單個腫塊,發生在單側腎,左、右側大致相等。約1%2%雙腎同時或先后發生,或多個發生。腫瘤以發生于腎上極者較多,占44%,下極占41%,漫型生長者15%。腫瘤一般為圓形,或橢圓形,大小直徑可數厘米至二三十厘米,小于三厘米者多為腺瘤部分已轉為癌,腫瘤有周圍組織受擠壓致纖維化而形成的假性包膜,其內部結構可經電鏡觀察和單克隆抗體查明為腎遠、近曲小管,或集合管來源。腎組織和細胞形相多樣,但以透明細胞最為典型、圓形或多角形、胞漿豐富,含膽固醇或磷脂體;顆粒細胞的胞漿呈毛玻璃樣狀,均勻,細胞和核大小不一。有的腎癌有棱形細胞,預后較差
4、。 3、病狀和體征 腎癌的臨床表現是多樣化的:早期的臨床表現很一般化,如體重減輕,乏力、貧血、消瘦、發熱、高血壓、血沉快、肝功能異常等;有人研究發現腎癌組織可分泌多種激素,可引起相應的癥狀;有些腎癌病人無論早期或晚期都無任何癥狀,而在患者行健康檢查時或診查其他疾病時,由B超或CT掃描檢查時發現,稱為“偶發瘤”。其發生率為8%40%;晚期則顯現局部腫瘤引起的癥狀如血尿:常為無痛性,間歇性肉眼全程血尿或鏡下血尿;腰痛,多為鈍痛,偶呈劇痛或絞痛;腫塊:為腫大的腎臟或癌塊,多無壓痛,可活動或固定;偶見精索靜脈曲張,多為左側。5%20%的腎癌癥人可因首發轉移灶引起的癥狀而就診,有45%的腎癌病人就診時已
5、有遠處轉移,腎癌常見的轉移部位有肺、骨、腹膜后淋巴結核并不多見的肝、腦、鎖骨上淋巴結、皮膚等,轉移的相應癥狀為:咳嗽、咯血、病理性骨折、頭痛、頸部過皮下腫塊。 4、診斷 (1)一般診斷 病人須行血、尿和大便一般常規檢查,尿細胞學檢查、血沉、血生化如肝功能、血糖、血鈣、堿性磷酸值測定,以及胸部透視或X線攝片等。 (2)影像學檢查 B超檢查:小的腎腫瘤可無何變化,僅腎輪郭局部稍降起,較大的腫瘤可見腎輪郭增大,腎結構失常,回音不均,低回聲。有液化、出血、壞死時,可見不規則的無回聲暗區。腫瘤壓迫孟時,可見腎盂變形、移位甚至中斷。晚期可出現腎靜脈或下腔靜脈瘤栓。腹膜后淋巴結轉移等。 靜脈尿路造影:造影前
6、作腹部平片,排除陽性結石影、鈣化斑等,造影時,先靜脈注射對比劑如泛影葡胺等,5分鐘后即可見腎實質、腎盂、輸尿管陸續顯影,如有腫瘤,該出對比劑顯示充盈缺損和狹窄改變。此法對觀察腎功能、診斷腎盂、輸尿管、膀胱腫瘤都有幫助。對腎實質的腫瘤顯影較差。 CT掃描:可清晰地看到腫瘤的大小、性狀,是否外凸或外侵,腎的輪郭、外形、破壞等情況。增強后通過腎實質時期腫瘤密度均低于腎實質者呈低密度腫塊,密度較增強前更加不均勻,有利于更清楚地觀察腫瘤,鈣化斑塊、腎靜脈或下腔靜默瘤栓等均可分辨。 磁共振成像:因腎臟的中低信號與周圍的高信號程度的腎周圍脂膀形成鮮明對比,T1W1能很好的顯示腎臟的解剖結構與周圍組織器官的關
7、系。腎癌的MRI信號變化多種多樣,甚至與腎皮質的信號相似,且小的腎癌有時無法檢出,因而MRI不宜作為腎癌診斷的首選方法,但當CT或其他檢查難于確定腎臟腫瘤的性質時,MRI對確定腫瘤的來源和性質有一定的幫助。 核素骨掃描及顯像檢查,核素全身掃描發現骨轉移病變可較X片早36個月。骨轉移常見部位為軀干骨、四肢骨、顱骨等,但陳舊性骨折、退行性骨關節病亦可出現類似改變而成為假陽性。 5、分期 腎腫瘤的分期常被采用的有兩種,可作為確定治療方法,評估療效和判斷預后的標準。 TNM分期法包括治療前的臨床分期(cTNM)和全面評價手術所見及術后病理檢查分期(cTNM)。臨床分期依據術前B超、CT、靜脈尿路造影。
8、血管造影、胸片和骨掃描等檢查。 6治療 (1)局限性腎癌的外科治療 局限性腎癌系指按 Robson分期I、II期的腎癌,應盡量爭取行根治性腎除術治療,即在腎周圍筋膜外游離腎臟,先結扎腎蒂血管,連同腎、腎上腺、腎周圍脂肪、筋膜、輸尿管上段一次性整塊切除,使惡性腫瘤完全離開人體,以達到根治的目的。對小腫瘤保留“正常”腎組織、腎下極腫瘤保留腎上腺須根據具體情況慎重考慮,不宜強求。 (2)局部浸潤性腎癌的外科治療 仍應采取根治性腎切除和局部淋巴結清掃,術后采用放療、化療、免疫、基因療法等。 (3)腫瘤過大且已有遠處轉移者,如病人條件允許,亦宜可能切盡腫瘤后,輔以中、西醫結合聯合治療,個別病例亦可收到較
9、好效果。 腎盂癌腎盂癌主要是發生在腎盂粘膜行上皮細胞的惡性腫瘤,其瘤細胞可隨尿流遷徙和移植到輸尿管、膀胱和后尿道的粘膜壁上。反之膀胱或尿道的腫瘤亦可上溯到輸尿管和腎盂進行種植。 1945年密例可根據腎盂、腎盞、輸尿管、膀胱及前列腺部尿道的胚胎學來源,組織結構基本相同,其粘膜皆為移行上皮細胞組成而總稱之為尿路上皮。后人稱這集尿和排尿的系統為尿路上皮。近年來更發現這一系統的腫瘤發生病因,病理及生物性能大致相同,臨床表現又是上、下溝通,互相關聯的,某一段發生腫瘤,不但同時影響另一段,而且某一段的腫瘤被切除后,另一段以后還會生長同樣腫瘤,因此感到此系統某個別部位發生腫瘤,必須考慮到整個系統,而將其定名
10、為尿路上皮系統腫瘤。 1 病因 腎盂癌和腎癌雖發生在同一個臟器內,但兩者的性質是不相同的。其病因和膀胱、輸尿管癌即移行上皮細胞癌的病因一樣,目前都不十清楚。其發病率高可能與以下因素有關: (1) 從事染料、油漆、橡膠、制革、燃料、農藥等工業的人群中膀胱癌、輸尿管癌、腎盂癌發病率較高。后經證明其主要原因接角芳香類物萘胺、萘胺、聯苯胺等。 (2) 吸煙的長期刺激影響。據統計每日吸煙在10支以上者,患膀胱癌的機率比不吸煙者高24倍。 (3) 長期服用非那西汀、咖啡過量、糖精、RNA病毒以及遺傳等因素。 2 病理 腫瘤90%為移行上皮癌,鱗癌占7%,腺癌約13%。多單側發生,左、右無差異,約29%為雙
11、側。 3 癥狀 女性較多,女比男為(23):1,6070歲為高發年齡,血尿癥狀出現較早,多為內眼血尿占60%70%,鏡下血尿10%。血尿重者伴有蚯蚓狀血絲、血塊、貧血、腰腹脹、腎絞痛,少數患者癥狀不顯。 4 診斷 靜脈尿路造影或逆行腎盂造影是主要的診查手段,50%75%的患者可顯示其腫瘤部位有充盈缺損,1%30%不顯影。充盈缺損的部位、大小、數量基本反映腫瘤的情況。晚期腫瘤侵入腎實須與腎癌侵及腎盂者鑒別。 5 治療 以根治性外科手術為主。即將患側的腎、輸尿管全長和其末端開口周圍2厘米以內的膀胱避一并切除。本手術范圍較大,一般須經腰部和下腹兩個切口進行。本病有術后2年對側復發的例子,故手術后2年
12、內須用抗癌藥物行膀胱內灌性治療,酌服免疫性抗癌藥或基因治療,以預防復發,并定期復查。 采用保守性手術如輸尿管電灼或除吻合應格外慎重并嚴密觀察。 放、化療對本病敏感性較差,但在個別病例術后或未手術者可根據具體情況考慮采用。 腎母細胞瘤亦稱腎胚胎瘤,因1899年威爾姆(wilms)首先詳述其性質和臨床表現,故亦被稱為Wilms氏瘤。 1發病情況 本病多發于小兒,占15歲以下兒童泌尿生殖系統惡性腫瘤的80%以上,約占小兒實體瘤的8%。國內6所兒科醫院2133例惡性實體瘤中有腎母細胞瘤503例,占有量24%。診斷進年齡為15歲者占地75%,而90%見于7歲以前,新生兒和成年人罕見,男女性別和發病側別都
13、相關不多。雙側者約占有1.4%10.3%。診斷時平均年齡為15月。 2病因 腫瘤可能起源于后腎胚基,經腎母細胞增生可能轉化為腎母細胞瘤。腫瘤順以遺傳的或非遺傳的形式出現,有人分析1967例腎細胞瘤病例,發現前者僅有1%。其腫瘤發生較早,易為雙側性及多中心形成發生。雙側性患者的后代患腫瘤的機迂可達30%,單側者約5%。、 3病理 腎母細胞瘤為有包膜的單個實體,可發生于腎的任何部位,腫瘤剖面呈魚肉狀,灰白色,有出血壞死者呈桔黃或棕紅色,被膜周沿可有鈣化,腫瘤可侵入腎盂及輸尿管,引起血尿和梗阻。可沿淋巴管轉移到腎蒂或經腎靜脈達下腔靜脈成為瘤栓,可造成腹水、心力衰竭,或血行轉移達全身部位,而以肺轉移居
14、多,雙側病變而無轉移者可以為雙側原發腫瘤。 4癥狀 45%表現為腹部腫塊,因無其他不適而不被重視,致延誤治療。體檢可摸到一側季肋下包塊,表面光滑,中等硬度,稍可活動,無壓痛,大者越過中線,較固定,如合并畸形,則可有紅膜缺如,單側肢體肥大,隱睪,尿道下裂等。 診斷 (1) 靜脈腎迂造影 找出原發腎腫瘤部位,了解對側腎形態和功能。 (2) B超 判明腫瘤為囊性或實性,以及下腔靜脈是否存在瘤栓,而行下腔靜脈造影。如下腔靜脈梗阻,則須做上腔靜脈及右心導客檢查。 (3) CT掃描 判斷原發瘤范圍和與周圍的關系。排除錯構瘤的可能。臺患側不顯影,或有鏡下、肉眼血尿,應行膀胱鏡檢及逆行腎盂造影,判明是否轉移到
15、同側輸尿管、尿道。 (4) 胸部X線片 除外肺轉移,骨X線片及骨掃描除外骨轉移。 (5) 鑒別診斷 須與神經細胞瘤、畸胎瘤及錯構瘤鑒別。 6治療 腎母細胞瘤是應用手術、放療、化療、綜合措施治療最早和最好的實體瘤之一。對腫瘤較小者一般先用手術切除腫瘤后繼以放、化療,反之,如瘤體過大、有腫瘤外侵、血管內存在在瘤栓者、未手術可手術未能切除腫瘤者,可先行放、化療,復查后再延期手術切除腫瘤。在我國多收往兒科醫院治療,目前采用綜合治療的活率可達到80%。 腎臟腫瘤的早期征象腎臟腫瘤并非少見,據統計,在我國腎臟腫瘤約占全身腫瘤的047-066,國外占3。腎臟腫瘤大多數是惡性的,主要包括腎癌、腎盂腫瘤和腎胚胎
16、瘤。由于腎臟位置隱匿,腎臟腫瘤早期大多無癥狀,待到醫院發現之時,多已是晚期患者,救治已無望。所以,人們必須在日常生活中注意出現在自己身上的一些蛛絲馬跡,以便得以及早治療。腎臟腫瘤的蛛絲馬跡有:腫物在腰部或腹部,摸到堅硬的凸凹不平的腫物,說明腎腫瘤體積已經較大,腫物常成為腎胚胎瘤的第一征象,患者以1-3歲的幼兒為多,十之八九應該被母親發現。血尿在般成人發生腎腫瘤之后,其一大特征是會出現無痛性、間歇性血尿,大約有60的此病患者有此表現。“無痛性”表示腫瘤在早期除了血尿外,無任何其他痛楚;“間歇性”表示腫瘤出血時,或者侵犯腎盂時,才出現血尿;出血停止時,血尿隨之消失。疼痛腎癌病人可有腹部鈍痛和隱痛;
17、腎盂腫瘤只在引起腎積水或血尿嚴重時出現腎絞痛;腎胚胎瘤一般不會引起疼痛。左側精索靜脈曲張成年男子突然發現平臥時,左側精索靜脈曲張不能消退,應懷疑左腎是否患有腫瘤。其原因在于,左腎發生腫痛時,腫細胞可從腎靜脈進入相通的精索內靜脈,將其堵塞形成曲張。全身中毒癥狀一些病人首先表現為全身中毒癥狀,如消瘦、貧血、衰弱。約有1020的患者有不同程度的發熱。低熱常見于有腎胚胎 瘤的病核。轉移瘤如發生骨轉移,引起骨折;有脊柱轉移的引起腰痛,下肢麻痹;有肺轉移時,發生咳嗽、咯血等。轉移瘤的病象往往十分明顯,常出現在原發癌癥狀之前。內分泌改變腎臟腫瘤可造成人體內分泌系統的功能紊亂。如發生紅細胞增多癥、
18、高血鈣癥、性機能改變等,這些情況的出現應考慮腎臟是否有腫瘤發生。 腎腫瘤的治療主要是手術切除,放射治療、化學治療、免疫治療等效果不理想,亦不肯定,有統計腎腫瘤配合放療對5年生存無影響。1、腎腫瘤手術分為單純性腎腫瘤切除術和根治性腎腫瘤切除術,目前公認的是根治性腎腫瘤切除術可以提高生存率。根治性腎腫瘤切除術包括腎周圍筋膜及其內容:腎周圍脂肪、腎和腎上腺。關于根治性腎腫瘤切除術是否進行局部淋巴結清掃尚有爭議,有的認為淋巴結轉移時往往有血行轉移,有淋巴轉移的病例最終都出現血行轉移,淋巴結分布廣,不易清除干凈;但亦有人認為,淋巴結轉移主要在腎門附近;下腔靜脈和主動脈區,可以根治性切除,但根治性淋巴結清
19、掃手術發現有轉移灶者,很少有生存超過5年者。腎腫瘤手術時應爭取先結扎腎動脈和腎靜脈,可以減少手術中出血和可能引起的腫瘤擴散。腎腫瘤是多血管腫瘤,常有大的側枝靜脈,手術容易出血,且不易控制。因此,在較大腫瘤手術時,可以在術前進行選擇性腎動脈栓塞可引起劇烈疼痛、發熱、腸麻痹、感染等,不應常規應用。腎腫瘤治療中的特殊問題:(1)保留腎組織的腎腫瘤手術:保留腎組織的腎腫瘤手術如雙側腎腫瘤或孤立腎腎腫瘤,以及對側腎功能不好如腎血管性高血壓、腎結石、腎結核、腎盂輸尿管連處狹窄。腎腫瘤較小即<3cm直徑并位于腎邊緣的亦可考慮保留腎組織手術,手術方法為部分腎切除術,亦可將腫瘤刺出。(2)下腔靜脈癌栓:腎
20、腫瘤容易發生腎靜脈和下腔靜脈內癌栓,近年來認為,如未發現局部或遠處擴散,腎腫瘤根治切除術時可同時切除靜脈內癌栓或取出下腔靜脈內癌栓,預后仍然良好。手術時阻斷下腔靜脈應在血栓水平以上,可避免致命的肺栓塞。如血栓延伸到心臟,可在心包內把下腔靜脈阻斷,再切開下腔靜脈,取出栓子。(3)腎腫瘤局部擴散侵犯鄰近組織和臟器:這是腎腫瘤治療中的棘手問題。手術徹底切除腫瘤和其受累的組織是唯一能治愈的方法,這類病人5年生存者不過5%。腎腫瘤局部擴散可伴有疼痛,由于腫瘤侵入后腹壁、骶棘肌和神經根。腎腫瘤直接浸潤肝臟比較少,肝內轉移多于直接浸潤。十二指腸和胰腺受累幾無可能治愈。雖然有遠處轉移,只要手術可能,多數還是能將原發病腎切除,轉移處病灶還是有可能獲得相當長的存治率,摘除病腎后,血尿和疼痛亦被去除,還是值得的。2、免疫治療:多年來已證明人體實性腫瘤內淋巴細胞對其腫瘤細胞有免疫反應,但這種腫瘤浸潤淋巴細胞(TIL)對自體腫瘤的細胞毒作用往往較低,因腫瘤內有抑制的機制,這種TIL細胞需在體外刺激和擴增,使之對自體腫瘤充分發揮細胞毒作用。正常人類淋巴細胞和白介素2(IL2)培養能夠產生效應細胞稱為淋巴因子激活殺傷細胞即LAK細胞。一組L
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