1、精選優質文檔-傾情為你奉上中南大學2011年外科學博士學位研究生入學考試試題長沙泰和醫院神外-何承彪（2012年考博神外專業得分86分）公共題一、名詞解釋（每題4分）1、微創外科：是通過微小創傷或微小入路，將特殊器械、物理能量或化學藥劑送入人體內部，完成對人體內病變、畸形、創傷的滅活、切除、修復或重建等外科手術操作，以達到治療目的的醫學科學分支，其特點是對病人的創傷明顯小于相應的傳統外科手術。如電視腹腔鏡技術。1、 新輔助化療：是指在惡性腫瘤局部實施手術或放療前應用的全身性化療，又稱早期化療。即在腫瘤患者確診后，在術前或放療前行兩個療程的正規化療，休息一兩周后行手術治療或放療。理論點：術前或放

2、療前腫瘤血液供應和局部解剖尚未改變，從而可增加藥物進入腫瘤組織內，增強抗腫瘤作用。3、Systemic inflammatory response syndrome：即全身炎癥反應綜合征（SIRS）是因感染或非感染病因作用于機體而引起的機體失控的自我持續放大和自我破壞的全身性炎癥反應。它是機體修復和生存而出現過度應激反應的一種臨床過程。共同的特征性變化是血漿中炎癥介質增多，而細菌感染并非必要條件。具有下列臨床表現即可診斷：1）體溫>38oC或<36oC；2）心率>90次/分；3）呼吸急促>20次/分或過度通氣，PaCO2<4.3kPa；4）白細胞計數>12&

3、#215;109/L或<4×109/L，或未成熟白細胞>10%。4、腸功能障礙：是指腸實質與（或）功能的損害，導致蠕動、消化、吸收營養與（或）黏膜屏障功能出現障礙。5、臨界性腫瘤：少數腫瘤，形態上屬良性，但常浸潤性生長，切除后易復發，甚至可出現轉移，從生物行為上顯示良性與惡性之間的類型，故稱交界性或臨界性腫瘤。諸如包膜不完整的纖維瘤、粘膜乳頭狀瘤、唾液腺混合瘤等。二、問答題（每題5分）1、臨床出現高血鉀如何治療？ 答：由于高鉀血癥有導致病人心搏突然停止的危險，因此高鉀血癥一經診斷，應積極予以治療。1、 停用一切含鉀的藥物或溶液2、 降低血鉀濃度，可采取下列幾項措施：1）促

4、使K+ 轉入細胞內 輸注碳酸氫鈉溶液：先靜脈注射5% NaHCO3溶液60-100ml，再繼續靜脈滴注NaHCO3溶液100-200ml。（這種高滲堿性溶液輸入后可使血容量增加，不僅可使血清K+ 得到稀釋，降低血鉀濃度；又能使K+ 移入細胞內或由尿排出。同時，還有助于酸中毒的治療。注入的Na+ 可使腎遠曲小管的Na+ 、K+交換增加，使K+從尿中排出）。 輸注葡萄糖溶液及胰島素：用25%葡萄糖溶液100-200ml，每5克糖加入正規胰島素1U，靜脈滴注。可使K+轉入細胞內，從而暫時降低血鉀濃度。必要時，可以每3-4小時重復用藥。 對于腎功能不全，不能輸液過多者，可用10%葡萄糖酸鈣100ml、

5、11.2%乳酸鈉溶液50ml、25%葡萄糖溶液400ml，加入胰島素20U，作24小時緩慢靜脈滴入。 2） 陽離子交換樹脂的應用：可口服，每次15g，每日4次。可從消化道帶走鉀離子排出。3） 透析療法：有腹膜透析和血液透析兩種。用于上述治療仍無法除低血鉀濃度時。3、對抗心律失常：鈣與鉀有對抗作用，故靜脈注射10%葡萄糖酸鈣溶液20ml，能緩解K+對心肌的毒性作用。此法可重復使用。2、皮質類固醇用于治療休克的主要作用機制有哪些？ 答：皮質類固醇可用于感染性休克和其他較嚴重的休克。其作用主要有1） 阻斷a-受體興奮作用，使血管擴張，降低外周血管阻力，改善微循環。2） 保護細胞內溶酶體，防止溶酶體破

6、裂。3） 增強心肌收縮力，增加心排出量。4） 增進線粒體功能和防止白細胞凝集5） 促進糖異生，使乳酸轉化為葡萄糖，減輕酸中毒。一般主張應用大劑量，靜脈滴注，一次滴完。為了防止多用皮質類固醇后可能產生的副作用，一般只用1-2次。 神外專業部分（70分）1、 海綿竇有哪5個壁？在外側壁內自上而下有哪幾條重要的神經？頸內動脈從何處進入海綿竇？在此竇內分為哪5段？每段的走行方向如何？（10分） 答：海綿竇有外側壁、內側壁、上壁、下壁和后壁等5個壁。 海綿竇外側壁自上而下有：動眼神經、滑車神經、眼神經、上頜神經。 頸內動脈從巖舌韌帶上緣入海綿竇。頸內動脈在竇內可分為：后垂直段，后曲段，水平段，前曲段和前

7、垂直段。后垂直段：為從巖舌韌帶上緣向上垂直走行部分；后彎段：為垂直段未端斜向前上走行；水平段：貼海綿竇水平向前前彎段：在前床突下、海綿竇前端先斜向前上然后向后走行至近側硬膜環。2、 試述顳葉溝回疝早、中、晚期的臨床表現。（10分） 答：顳葉溝回疝是因顱內壓高，將顳葉溝回或海馬回疝入小腦膜切跡內，又稱小腦膜切跡疝。其臨床表現為： 早期臨床表現1） 顱內壓增高表現：劇烈頭痛，與進食無關的頻繁的噴射性嘔吐。伴煩燥不安。2） 瞳孔變化：動眼神經受到刺激，表現為同側瞳孔縮小，光反射遲鈍。3） 意識狀態：意識模糊，嗜睡，昏睡。4） 生命體征：尚穩定或血壓升高。5） 肢體活動：對側肢體的肌力減弱。中期臨床表

8、現：1） 瞳孔變化：因動眼神經受壓麻痹，同側瞳孔進行性擴大，光反射消失，眼球向下外斜視。2） 肢體功能：因同側大腦腳底皮質脊髓束受壓，上運動神經元受損，表現對側偏癱，肌張力增加，膝腱反射亢進，出現病理反射。3） 生命體征：開始出現紊亂，血壓升高，脈壓增大，心率變慢；呼吸不規則；體溫升高。4） 意識狀態：淺昏迷，昏迷。晚期臨床表現：呈深昏迷狀，雙側瞳孔散大，光反射消失，角膜反射消失；生命體征極不穩定；雙側肢體全癱；處于瀕死狀。隨時可因呼吸循環衰竭死亡。 3、 何謂彌漫性軸索損傷？其CT所見主要是什么？（10分）答：彌漫性軸索損傷是指頭部受到外傷作用后發生的，以軸索損傷為主要改變的一種原發性腦實質

9、的損傷，以意識障礙為主要臨床表現。致傷機制是：受傷時頭部產生旋轉加速度或角加速度，腦組織內部發生剪應力作用，腦組織在受壓及回位過程中，神經軸索和小血管損傷斷裂。其主要病理改變是：1）傷后數小時至數天出現軸索腫脹和軸索回縮球2）廣泛性白質變性，小灶性出血臨床表現： 1）傷后有不同程度原發性昏迷，多數病人昏迷較深，呈持繼性、時間長。2）病人常發生瞳孔改變，可表現為雙側瞳孔不等，單側或雙側散大，光反射消失，同向凝視或眼球分離。特點為病情危重，昏迷時間長，傷殘率和死亡率高。CT掃描特點：可見大腦皮質與髓質交界處、神經核團與白質交界處、胼胝體、腦干等有單發或多發無占位效應出血灶及腦彌漫性腫脹、蛛網膜下腔

10、出血，中線結構無明顯移位。4、 簡要說明髓母細胞瘤的病理及臨床特征（不含影像學內容）（10分）答：髓母細胞瘤的病理學特征 1）呈高度浸潤生長，腫瘤生長迅速，瘤細胞易脫落，可隨腦脊液在蛛網膜下腔播散種植，還可發生顱外轉移。該腫瘤對放療較敏感。2）屬原始神經上皮腫瘤，其原始細胞起源于第四腦室頂部的神經上皮。髓母細胞瘤在兒童髓母細胞瘤主要發生于小腦中線部位，起源于小腦下蚓部的絨球小結葉或上髓帆。3）腫瘤的形態：髓母細胞瘤外觀呈粉紅色，質地軟、脆；邊界不清。切面呈魚肉狀，半透明膠樣，可見小壞死。腫瘤鈣化、囊變者少見。腫瘤發生在小腦半球時，多為結節狀，實性腫塊。4）鏡下可見：瘤細胞常形成典型或不典型的纖

11、維菊形團結構，具有一定的診斷意義。臨床特征：髓母細胞瘤的病程較短，早期癥狀缺乏特征，主要表現為顱內壓增高和共濟失調等小腦癥狀。侵及者常有復視及多種障礙，小腦扁桃體疝時常有頸強直、斜頸表現。1）顱內壓增高：由于小腦蚓部的腫瘤不斷增長使得第四腦室和(或)中腦導水管受壓，導致梗阻 性腦積水形成顱內壓增高。臨床表現為頭痛、嘔吐和眼底等。 2）小腦損害征主要為小腦蚓部損害引起的軀干性共濟失調，腫瘤侵犯小腦上蚓部時病人向前傾倒；位于小腦下蚓部的腫瘤則多向后傾倒。原發于小腦半球者可表現小腦性語言，3）腦瘤的轉移癥狀 是髓母細胞瘤的主要特征。腫瘤細胞發生脫落后可通過腦脊液循環沿蛛網膜下腔發生播散性種植脊髓，4

12、)小腦危象：由于障礙、小腦扁桃體下疝或腫瘤直接對腦干壓迫的加重造成、呼吸變慢和血壓升高伴有雙側病理反射陽性，甚至去大腦強直等。可在短時間內呼吸迅速停止而死亡。5）其他表現：復視、強迫頭位、頭顱增大及McCewen征、錐體束征、嗆咳、。(1)復視：因顱內壓增高導致雙側不全麻痹表現為雙眼球內斜視外展運動受限。 (2)：腫瘤直接侵犯第四腦室底面神經丘所致，較為少見。 (3)強迫頭位：當腫瘤或下疝的小腦扁桃體深入椎管內時，刺激及壓迫頸神經根造成病人的保護性位置反應。 (4)頭顱增大及McCewen征：多見于年齡較小的病兒，因顱內壓增高，顱縫分離所致。 (5)錐體束征：由于腫瘤體積增大向前壓迫推擠腦干所

13、致以雙下肢出現病理反射較為多見。 (6)嗆咳：腫瘤壓迫腦干和(或)第、對腦神經時出現，臨床檢查呈咽反射減弱或消失。 (7)：髓母細胞瘤的腫瘤出血是兒童非創傷性后顱凹蛛網膜下腔出血的主要出血來源之一 5、 頸靜脈球體瘤常見的擴展途徑有哪些？臨床表現有何特征？ 答：頸靜脈球體瘤常的擴展途徑有：沿咽鼓管和顱底骨孔分別進鼻咽部和顱底部。沿頸內動脈管生長可進入巖尖、海綿竇和中顱窩腔。沿頸內靜脈和舌下神經孔進后顱窩。沿鼓室蓋至中顱窩底，經迷路圓窗到內聽道進橋小腦角。臨床表現特征：隱匿起病，進展緩慢；耳部癥狀通常為首發癥狀，典型為：搏動性耳鳴和聽力下降，耳鳴與脈博相一致，壓迫同側頸靜脈耳鳴即消失。當腫瘤繼續

14、發展可出現：神經系統癥狀：1）面神經麻痹：為腫瘤侵及面神經所致，早期腫瘤受刺激面肌出現抽搐，晚期由于腫瘤壓迫出現麻痹。2）頸靜脈孔綜合征：為腫瘤侵及頸靜脈孔向顱內生長所致。表現為吞咽困難，聲音嘶啞，飲水嗆咳及斜方肌，胸鎖乳突肌萎縮等。3）其他顱神經受損癥狀：舌下神經麻痹常見，表現為舌肌震顫及萎縮，伸舌偏向一側，三叉神經及外展神經受損出現面部感覺遲鈍，眼球外告別受限，較少見；偶可出現Honer征及視乳頭水腫。4）眼震及行走不穩為侵及迷路半規管及小腦所致。5）晚期腫瘤向腦干中線部位生長，可出現顱高壓癥狀，甚至腦疝而死亡。神經內分泌癥狀：臨床上約有1%的病人具有內分泌功能癥狀。6、 試述泌乳素垂體腺

15、瘤的主要治療方法。答：泌乳素垂體腺瘤的主要治療方法有手術治療、立體定向放射外科治療、藥物治療。 1）、手術治療：目的是切除腫瘤、視通路減壓、恢復和保持垂體功能及其他神經功能。泌乳素垂體腺瘤的手術方式主要包括開顱手術及經蝶入路微創手術。 開顱手術方式有：經額底入路、經顳葉入路（已少用）、經蝶骨翼前外側入路 經蝶入路：目前常用經口鼻竇入路和單鼻孔入路的手術方法。 2）、立體定向放射外科治療：多應用于腫瘤術后殘留、復發的腫瘤、腫瘤距視神經和視交叉3-5mm而無視動能障礙者。目前主要為r刀和X刀等。國內外報告垂體腺瘤生長控制率在90%以上。 3）藥物治療：泌乳素垂體腺瘤治療常用藥物為多巴胺受體激動劑，

16、如溴隱亭和卡麥角林。兩者均可減少泌乳素分泌并使腫瘤縮小，基于妊娠安全考慮，當治療以恢復生育為目的時應選擇溴隱亭。7、 腦動脈瘤破裂出血的診斷依據主要有哪些？ 答：診斷依據為：1） 蛛網膜下腔出血的臨床表現：發病突然，有劇烈頭痛、惡心嘔吐、面色蒼白、全身冷汗。可出現精神癥狀。出血嚴重者呈昏迷，甚至出現腦疝死亡。2） 發病年齡多在40-60歲中老年人。3） 體查：頸項強直，有腦膜刺激征。腦膜刺激征常在發病后1-2天出現。4） 輔助檢查： 頭部CT：可見蛛網膜下腔出血； CTA：可見動脈瘤體及周圍解剖關系 腦血管造影（DSA）：是確診動脈瘤的金標準，可以發現動脈瘤及出血部位。 相關知識點1、海綿竇每

17、側海綿竇前起眶上裂的內側端， 向后達顳骨巖段尖端， 長約2cm ， 內外寬1cm 。在橫切面上，海綿竇略呈尖端向下的三角形。上壁向內與鞍膈相移行；內側壁在上段與垂體囊相融合，下段以薄骨板與蝶竇相隔； 外側壁較厚， 又分為內外兩層， 內層疏松，外層厚韌。 兩側海綿竇在前床突的前方借海綿間前竇相通， 在后床突之后借海綿間后竇相溝通。因而在蝶鞍周圍形成了一個完整的環狀靜脈竇，稱為環竇（circular sinus）。 頸內動脈Bouthillier分段法1996年Bouthillier等提出頸內動脈新的分段法，是以數字（C1C7）順血流方向標記頸內動脈全程，該分段法各段的解剖分界明確，共分為七段：C

18、1頸段，C2巖段，C3破裂（孔）段，C4海綿竇段，C5床突段，C6眼段和C7交通段C1頸段：頸段起于頸總動脈分叉水平（頸4椎體水平），終止于頸動脈管顱外口。這段位于頸動脈鞘內。幾乎不發出分支動脈。   C2巖段：位于頸動脈管內，起于頸動脈管顱外口，終止于破裂孔后緣。在頸動脈管骨膜內行走，四周繞以結締組織、靜脈叢和節后交感神經。巖段按其行走方向可分為三段：垂直段、彎曲段（后彎）和水平段（向前、向內行走。 C2段常發出三個分支動脈：頸鼓室動脈，翼管支和骨膜支，罕見原始三叉動脈和原始聽動脈。頸鼓室動脈：起自巖骨頸動脈管垂直段末端，進入鼓室。翼管支起于ICA進入翼管供給相應區血運，

19、與頜內動脈的分支翼管動脈吻合。原始三叉動脈：是頸內動脈基底動脈吻合支的胚胎殘余動脈。原始聽動脈自巖段發出，在內聽道伴面神經及聽神經走行。   C3破裂（孔）段：起于頸動脈管末端，動脈越過孔段，但不穿過這個孔，在破裂孔的垂直管內上升，向著海綿后竇，止于巖舌韌帶上緣。此韌帶以遠為海綿竇。破裂段頸內動脈四面為結締組織、靜脈叢和節后交感神經。C3段常發出破裂孔返動脈：自ICA破裂段前壁發出向下內走行，與咽升動脈吻合，血管造影很少顯示。破裂孔并非單一的孔道，而是由兩段分組成：顱外骨膜上的一個孔和一個垂直管道。后者由破裂孔四周的骨結構和纖維軟骨構成。巖舌韌帶是頸動脈管骨膜的延續，聯結前

20、方蝶骨小舌和后方的巖尖之間。   C4海綿竇段：此段始于巖舌韌帶上緣，止于近側硬膜環。主要行走行于海綿竇內，四面為結締組織、脂肪、靜脈叢和節后交感神經。海綿竇段按其行走方向可分為后垂直段、后彎、水平段、前彎和前垂直段。C4段有三根分支動脈自ICA海綿竇段發出：腦膜垂體干，海綿竇下外側干和包膜動脈。腦膜垂體干起源于海綿竇段水平段或彎段，有三個主要分支：小腦幕緣支：沿小腦幕緣向后外側走行至切跡頂；斜坡支：向內、后方走行，供給斜坡和鞍背；垂體下動脈：向前內側走行至垂體溝，供給垂體后葉、蝶鞍和海綿竇的硬膜。兩側的腦膜垂體干均有豐富的吻合。海綿竇下外側干：起于ICA鞍旁下外側面，主要

21、供給海綿竇內顱神經和硬膜的血運，主要分支為圓孔支，供給三叉神經血運，并與眼動脈、頜內動脈、腦膜副動脈和腦膜中動脈有廣泛的吻合。包膜動脈：由ICA內側壁發出，血管造影很難顯示，主要供給蝶鞍前壁的硬腦膜。近側硬膜環是由前床突的內、下面骨膜結合形成的，該環不完整地圍繞著頸內動脈。   C5床突段：此段起于近側硬膜環，止于ICA進入蛛網膜下腔的遠側硬膜環。床突段C5屬于硬膜間結構。   C6眼段：起于遠側硬膜環，止于后交通動脈起點的緊近側。這段頸內動脈常發出兩支重要動脈，即眼動脈和垂體上動脈。眼動脈：是出海綿竇的第一分支，一般自頸內動脈內側發出，變異時可從腦膜中

22、動脈發出。垂體上動脈：在眼動脈至后交通動脈之間，頸內動脈后內側發出。主要分布于垂體柄、視交叉、乳頭體前區和視束。和對側同名動脈吻合。頸動脈窩（Carotid cave）：在頸內動脈穿過遠側硬膜環的內側，有時硬膜冗長，形成一個小的硬膜囊或隱窩，為硬膜內間隙的擴展，其尖端指向海綿竇。這個硬膜隱窩稱之為頸動脈窩   C7交通段：交通段起于緊靠后交通動脈起點的近側，止于頸內動脈分叉處。此段ICA依次發出后交通動脈和脈絡膜前動脈。后交通動脈：起于ICA交通段，與大腦后動脈的最近端吻合，構成Willis環的外側面，有時缺如。脈絡膜前動脈：從ICA交通段后壁發出，在鞍上池和腳間池內向后方

23、走行，從外向內跨越視束走向外側膝狀體，經脈絡膜裂入側腦室下角向脈絡叢供血。閉目難立征（Romberg Sign）：又稱“Romberg征”：囑患者雙足并攏站立，雙手向前平伸，然后閉目，觀察其姿勢。感覺性共濟失調特征為閉目后站立不穩，而睜眼時能保持穩定的站立姿勢，稱Romberg征陽性。小腦性共濟失調睜閉眼都站立不穩，但在閉眼時更明顯。具體地說，一側小腦病變或一側前庭病變向病側傾倒，小腦蚓部病變則向后傾倒。頸內動脈分段法比較5分法 7分法Fischer 19381后膝段（終末段 ）2視交叉池段（床突上段，池段 ）3前膝段（膝段，虹吸彎 ）4海綿竇段5巖骨段（頸動脈管段，神經節段）Bouthill

24、ier 19967交通段6眼段5床突段4海綿竇段3破裂(孔)段2巖段1頸段頸內段全程逆血流方向順血流方向缺乏明確的標志解剖分界明確 髓母細胞瘤髓母細胞瘤為高度惡性腫瘤，好發于2-10歲兒童。大多生長于小腦蚓部并向第四腦室、兩側小腦半球及延髓部侵犯。腫瘤生長迅速，若阻塞長四腦室及導水管下端可導致腦積水。患兒的主要表現為惡心嘔吐，行走困難，頭圍增大、顱縫裂形。腫瘤細胞易從瘤體脫落而進入腦脊液中，造成蛛網膜下腔的種植性轉移和脊髓下端及馬尾部的種植性轉移。術后放療需包括椎管。一、 髓母細胞瘤的病理學一）腫瘤部位髓母細胞瘤是一種極度惡性的神經上皮性腫瘤。在兒童髓母細胞瘤主要發生于小腦中線部位，起源于小腦

25、下蚓部的絨球小結葉或上髓帆。髓母細胞瘤呈高度浸潤生長，腫瘤生長迅速，瘤細胞易脫落，可隨腦脊液在蛛網膜下腔播散種植。還可發生顱外轉移。二）腫瘤起源髓母細胞瘤屬原始神經上皮腫瘤，其原始細胞起源于第四腦室頂部的神經上皮。該腫瘤對放療較敏感。目前為人，腫瘤細胞起源分為兩種情況：1）起源于腫腦胚胎的外顆粒層細胞。正常情況下，此層細胞約在出生后1年半內逐漸消失。2）起源于下髓帆室管膜下的原始細胞。三）腫瘤的形態髓母細胞瘤外觀呈粉紅色，質地軟、脆；邊界不清。切面呈魚肉狀，半透明膠樣，可見小壞死。腫瘤鈣化、囊變者少見。腫瘤發生在小腦半球時，多為結節狀，實性腫塊。鏡下可見：瘤細胞常形成典型或不典型的纖維菊形團結

26、構，具有一定的診斷意義。臨床表現：顱內壓增高；小腦征象；鄰近受壓征象等髓母細胞瘤腦脊液化驗蛋白含量增高，少數病人腦脊液中可發現脫落的腫瘤細胞，這對診斷此病有很大的幫助。手術是髓母細胞瘤的主要治療手段，手術的目的在于：1） 組織學定性2） 最大程度切除腫瘤3） 恢復腦脊液循環通路。手術要點：采用枕下正中直切口；打開枕大池時，收集腦脊液送細胞學檢查，了解腫瘤是否有轉移便于腫瘤分期和手術后治療。切除腫瘤：若單側小腦腳受累可以力求全切腫瘤，當雙側小腦腳受累時，則不必力求全切，以免造成永久性小腦性共濟失調。若腫瘤侵犯第四腦室底，切除腫瘤深度以不超過腦室底平面為宜，否則易引起嚴重的腦神經損傷。術后早期（7

27、2小時內）復查CT或MRI，對判斷腫瘤的切除程度，并對以后的輔助治療提供依據。術后早期的對比增強部分常為殘余腫瘤。小腦緘默癥：在小腦部手術后24-48小時病人突然停止說話，伴有明顯的情緒不穩和小腦共濟失調，伴有或不伴有偏癱。原始神經上皮細胞可以向神經元、星形細胞、室管膜細胞、肌細胞等多方向分化的功能，形成髓母細胞瘤、視網膜母細胞瘤、松果體母細胞瘤、神經母細胞瘤、節細胞膠質瘤、室管膜母細胞瘤、成極性膠質母細胞瘤等神經上皮腫瘤（PNET），而以髓母細胞瘤最常見。頸靜脈球體瘤  解剖： 頸靜脈球體瘤位于頸靜脈孔處，頸靜脈孔由顳骨巖部和枕骨頸突圍成。顳骨和枕骨向孔內的突起分別被稱為頸突和枕突

28、，二者以纖維和骨橋連接，構成孔內神經和血管的分隔。 頸靜脈孔實際上為一自顱內開口通后前、外、下方的骨性通道，孔腔后外方為靜脈部，前內方為神經部。 現在研究證實本腫瘤為副神經節發生的腫瘤，故應命名為副神經節瘤，但由于習慣，頸靜脈球體瘤這一名稱仍在普遍使用。   多數顳骨副神經節位于頸靜脈窩的前外側區和中耳內，因此起源于副神經節的腫瘤也主要發生于這二個部位，起源于中耳內者稱為鼓室球體瘤，起源于頸靜脈窩者稱為頸靜脈球體瘤。頸靜脈球體瘤是原發于中耳的最常見腫瘤，也是累及頸靜脈孔的最常見病理類型。本病以女性多見，男女之比約為1: 6，可見于從嬰兒到老年的任何時候。雖然副神經節瘤具有含

29、兒茶酚胺的神經分泌顆粒，但真正分泌去甲腎上腺素的腫瘤只占1-3%（4），其中頸靜脈球體瘤分泌的比例高于鼓室球體瘤。若患者具有面部潮紅、經常腹瀉、心悸、頭痛、難控制性高血壓、orthostasis或過度出汗的病史，應對其檢查血清兒茶酚胺以及24小時尿香草扁桃酸和間甲腎上腺素水平。    隨著醫學影像學的發展和顱底手術技術的發展，Fisch、Glasscock和Jackson分別于1978年和1981年提出了兩種分型法（表-1和表6-2），這兩種分型法描述了腫瘤的范圍及顳骨、顳下窩、顱內的侵犯程度，為目前廣泛采用。表-1 頸靜脈球體瘤Fisch分型法分型范 

30、 圍A型腫瘤局限于中耳腔（鼓室球體瘤）B型腫瘤局限于鼓室乳突區域，無迷路下骨破壞C型腫瘤侵犯迷路下，擴展到巖尖部D1型腫瘤侵入顱內，直徑小于2cmD2型腫瘤侵入顱內，直徑大于2cm表-2 頸靜脈球體瘤Glasscock-Jackson分型法分型范  圍I型腫瘤局限于鼓岬表面II型腫瘤完全充滿中耳腔III型腫瘤充滿中耳腔，擴展至乳突IV型腫瘤充滿中耳腔，擴展至乳突或穿透鼓膜至外耳道，或向前發展累及頸內動脈I型腫瘤小，限于頸靜脈球、中耳和乳突II型腫瘤侵犯至內聽道下方，可有顱內侵犯III型腫瘤侵犯巖尖部，可有顱內侵犯IV型腫瘤超出巖尖至斜坡或顳下窩，可有顱內侵犯病理  

31、;  巨檢中頸靜脈球體瘤很象血管肉芽組織，一般有包膜，色深紅，并略呈結節狀或分葉狀。因腫瘤的血管壁無收縮功能，手術中觸之易出血。當瘤組織侵入鼓膜和臨近的骨質時，則與周圍的組織之間并無包膜。被侵犯的骨組織軟化，呈出血狀，病變和正常骨質之間的界線分明。與腫瘤相鄰的正常骨質中血管增多。鏡檢中可見成串的主細胞被纖維間隔和支持細胞包繞，陷于血管網中。可見到無髓鞘神經纖維，但與正常副神經節相比明顯減少。電鏡下主細胞由明暗兩種細胞組成。絕大多數頸靜脈球體瘤為良性，惡性極少見。因本病有多發傾向，故將副神經節瘤常發部位以外的部位發生同樣腫瘤時才稱為轉移，發生率約為34%，最常見的部位是局部淋巴結、肺、

32、肝、脾和骨。臨床表現頸靜脈球體瘤的臨床表現與腫瘤的范圍以及血管化程度密切有關。腫瘤通常生長緩慢，從出現最初癥狀到最后確診可達十余年。鼓室球體瘤起源于鼓岬表面，腫瘤沿抵抗力低的方向生長：1）首先充滿中耳腔并包繞聽骨鏈，出現傳導性聽力下降和搏動性耳鳴。腫瘤早期可見鼓膜完整，但呈深紅色或藍色，逐漸向外隆起。以鼓氣耳鏡向外耳道加壓使鼓膜與腫瘤相貼，可見腫物搏動，與脈搏跳動一致，進一步加壓，腫瘤受壓顏色轉白而停止搏動，即Brown氏征。腫瘤可穿破鼓膜而突入外耳道，出現血性或膿血性分泌物，耳道內檢查可見出血性新生物，觸之易出血。2）腫瘤繼續生長可進入面隱窩、面神經后氣房以及通過鼓竇入口進入乳突，此時因面神

33、經骨管受侵犯而出現周圍性面癱。3）腫瘤向前生長可進入咽鼓管，向下生長進入下鼓室，侵入頸靜脈球窩，此時與原發于頸靜脈球窩的頸靜脈球體瘤難以鑒別，并可出現后組顱神經癥狀。 4）腫瘤也可通過卵圓窗或圓窗進入內耳，出現感音神經性聽力下降，但這種情況較少見。    原發于頸靜脈球窩的頸靜脈球體瘤通常在出現癥狀時腫瘤已相當大。腫瘤壓迫頸靜脈球窩的神經血管結構并沿顱底伸展侵犯舌下神經管時可出現咽下困難、聲嘶、誤吸和構音障礙等。腫瘤向上、向前破壞頸靜脈球窩可暴露頸內動脈管并進入中耳，產生傳導性聽力下降和搏動性耳鳴。腫瘤侵入咽鼓管并沿管周氣房或頸內動脈管生長可進入巖尖、海綿竇和中顱

34、窩，出現面部麻木等癥狀。腫瘤沿顱底或迷路下氣房生長可進入顱后窩，壓迫小腦和腦干，可出現共濟失調和走路不穩。晚期腫瘤侵入顱內廣泛，則出現顱內壓增高癥狀，甚至腦疝而死亡。頸靜脈球體瘤CT表現頸靜脈球體瘤MRI表現頸靜脈球體瘤MRI表現診斷和鑒別診斷    詳細的病史、典型的癥狀和體征是診斷的重要依據。體格檢查時應進行徹底的耳科學、耳神經學和神經科學檢查。現代影像學則為診斷提供了最重要的依據。   1） 對懷疑有頸靜脈球體瘤的患者，顳骨薄層CT通常是首先進行的檢查。CT可以清楚地顯示顳骨破壞的范圍。當頸靜脈球窩和下鼓室之間的骨性分隔尚完整時

35、，CT可以分辨出腫瘤是來源于頸靜脈球窩還是中耳。若此骨性分隔已被破壞時，則難以區分腫瘤的來源。巖骨段頸內動脈與頸靜脈球窩之間的骨嵴被破壞則提示頸內動脈已受累。面神經骨管破壞可提示腫瘤與面神經粘連或已侵犯面神經。MRI對顯示腫瘤與周圍軟組織的關系要比CT更清晰，能明確腫瘤向顱內侵犯的范圍，以及是硬膜外還是硬膜內侵犯。頸靜脈球體瘤在MRI上有特征性的信號，具有診斷價值，即腫瘤內出現血管流空現象，稱作salt and pepper pattern。磁共振血管成像可以顯示腫瘤是否侵入頸內動脈、頸內靜脈或乙狀竇。MRI對多發性腫瘤的診斷也具有重要意義。對大型腫瘤應進行血管造影以了解腫瘤的供血情況和大血管受累程度，但宜與術前栓塞同時進行。    鼓室球體瘤應與特發性血鼓室、中耳膽固醇性肉芽腫相鑒別；腫瘤穿破鼓膜者，應與中耳炎性息肉或肉芽區別；合并感染并有面癱者，需