1、新生兒低血糖腦病新生兒低血糖腦病(hypoglycemic encephalopa-thy ,HE) 朱承峰朱承峰定義 新生兒低血糖：新生兒低血糖： 不考慮出生體質(zhì)量和孕周，生后24 h內(nèi)血糖2. 2 mmol/L，24 h后血糖2. 8 mmol/L （國外） 我國目前多數(shù)學者認為全血血糖2.2mmol/L時應(yīng)診斷為低血糖，而不考慮出生體質(zhì)量、胎齡及出生日齡。 但導致低血糖性腦損傷的血糖閾值國內(nèi)外尚無定論 新生兒低血糖腦?。盒律鷥旱脱悄X?。?1.符合新生兒低血糖診斷 2.有低血糖的臨床表現(xiàn) 3.影像學檢查出現(xiàn)腦損傷的異常表現(xiàn) MRI是目前診斷新生兒HE的最佳影像學方法,具有逐漸取代超聲和C

2、T的趨勢病因 低出生體重兒，由于肝糖原和棕色脂肪儲存量少，生后代謝所需要能量又相對高，容易發(fā)生低血糖 新生兒嚴重疾患如窒息、敗血癥等葡萄糖利用增加容易發(fā)生低血糖，在缺氧的狀態(tài)下，糖酵解作用增加了3一10倍，大量糖被消耗 母親因素如高血壓、糖尿病等 患兒本身因素如內(nèi)分泌、代謝性疾病等病理生理病理生理 對于腦細胞代謝而言，葡萄糖與氧具有同等重要的作用，因為葡萄糖是腦細胞代謝的唯一能源，尤其對發(fā)育中的腦更為重要。葡萄糖供應(yīng)不足直接影響細胞線粒體氧化磷酸化過程，ATP合成量減少，局部高能磷酸耗盡，以致腦損傷。低血糖癥常引起腦損傷，而且這種損傷往往是不可逆。 低血糖性腦部癥狀發(fā)生的程序與腦細胞的發(fā)育進化

3、程度有關(guān)，細胞愈進化，對缺糖、缺氧愈敏感。當發(fā)生低血糖時，往往大腦皮質(zhì)首先受到抑制，繼而皮質(zhì)下中樞包括邊緣系統(tǒng)、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、基底核、下丘腦及自主神經(jīng)中樞相繼累及。 新生兒低血糖性腦損傷不僅與低血糖的嚴重程度有關(guān)，并且與持續(xù)時間及有癥狀性低血糖的反復出現(xiàn)密切相關(guān)。持續(xù)或反復性低血糖可使新生兒腦發(fā)育延遲，智力低下，甚至引起死亡。 文獻指出血糖小于1.2 mmol/L時，嚴重腦損傷的發(fā)生率較高。癥狀 新生兒低血糖，大多數(shù)患兒無癥狀，有癥狀的臨床可表現(xiàn):陣發(fā)性發(fā)緒、震顫、驚厥、反應(yīng)差、拒乳、呼吸暫停、嗜睡等 典型新生兒HE主要涉及頂枕葉皮質(zhì)或皮層下，多數(shù)對稱性受累，也可單側(cè)受累 非典型新生兒HE可涉及頂

4、枕葉以外的部位，包括胼胝體、腦室旁白質(zhì)、內(nèi)囊后肢、視輻射、基底節(jié)、丘腦等，其中胼胝體壓部最常受累新生兒新生兒HE的的MRI表現(xiàn)表現(xiàn) 頂枕葉信號異常，急性期表現(xiàn)為皮層、皮層下斑片狀長T1長T2信號，彌散加權(quán)(DWI)呈高信號，早期病變有時在常規(guī)T1 WI, T2 WI上表現(xiàn)正常，而僅在彌散加權(quán)上呈高信號 內(nèi)囊后肢及胼胝體壓部受累及，表現(xiàn)內(nèi)囊后肢在T1 WI上高信號影消失，提示有脫髓鞘或髓鞘化有障礙，往往在嚴重低血糖、低血糖持續(xù)時間長或HIE合并低血糖的患兒 兩側(cè)大腦半球彌漫性病變，表現(xiàn)為除頂枕葉有斑片狀異常信號外，皮層、皮層下及腦室旁還可見斑點、條狀短T1信號，短T2信號，與缺氧缺血后毛細血管反應(yīng)性充血及紅細胞、血紅蛋白滲出有關(guān) 亞急性期頂枕葉有腦萎縮，表現(xiàn)腦溝增寬，皮質(zhì)變薄，T1加權(quán)像上腦回呈稍高信號，腦萎縮與神經(jīng)元壞死和凋亡有關(guān) 圖1 DWI像雙側(cè)枕葉對稱分布高信號影 圖2 DWI像雙側(cè)頂葉對稱分布高信號影 圖3 DWI像雙側(cè)顳枕葉、胼胝體壓部、視輻射對稱分布高信號影 圖4 DWI像雙側(cè)顳枕葉、胼胝體壓部、雙側(cè)內(nèi)囊后支對