1、妥瑞癥的合併醫(yī)療問(wèn)題林口長(zhǎng)庚兒童醫(yī)院 兒童神經(jīng)科主任 Dr. 林光麟妥瑞癥患者除了 tic 之外，也可能有以下一項(xiàng)或多項(xiàng)的狀況並存，包括：專(zhuān) 心度不足、過(guò)動(dòng)、強(qiáng)迫癥、自我傷害行為、學(xué)習(xí)困難、睡眠異常、自閉、情緒異 ?；蚱渌乔榫w方面的問(wèn)題；但是大多數(shù)妥瑞癥患者不見(jiàn)得會(huì)有這些並存的問(wèn) 題，或只有合併其中一些輕微癥狀。為人父母者應(yīng)多注意孩子可能存在 一或早就 合併存在的其他問(wèn)題，以便一併處理或治療。專(zhuān)心不足過(guò)動(dòng)異常（ ADHD, Attention Deficit Hyperactivity Disorder ）專(zhuān)心不足過(guò)動(dòng)異常（ ADHD ）舊稱(chēng)專(zhuān)心度不足（ ADD, attention def

2、icit disorder）、過(guò)動(dòng)（hyperactivity）或輕度腦傷（minimal brain damage*。妥瑞兒常 見(jiàn)的專(zhuān)心度不足及過(guò)動(dòng)之行為，也常會(huì)造成他們易衝動(dòng)、好動(dòng)及粗心的特質(zhì)，所 有這些行為在他們未來(lái)的社交關(guān)係與學(xué)習(xí)上將造成負(fù)面之影響。一般而言，這些 癥狀多開(kāi)始發(fā)生於四歲至六歲之間，有一些父母深信他們的孩子從嬰兒期甚至胎 兒時(shí)即有過(guò)動(dòng)問(wèn)題。 過(guò)動(dòng)兒這稱(chēng)呼在美國(guó)精神醫(yī)學(xué)會(huì) 1993年修訂之第四版精 神疾病診斷及統(tǒng)計(jì)手冊(cè)（DSM IV ）的正式名稱(chēng)為注意力缺陷/過(guò)動(dòng)疾患或是 我們簡(jiǎn)稱(chēng)的 ADHD （attention-deficit hyperactivity disorde

3、r）,要診斷 ADHD 必須 符合以下A至E五大要件：A. 以下（一）和（二）各自或同時(shí)存在：（一） 不專(zhuān)注一出現(xiàn)下列癥狀至少六項(xiàng)達(dá)六個(gè)月以上，並造成個(gè)體的不適應(yīng)及成熟度不足：1. 無(wú)法注意細(xì)節(jié)、在學(xué)校的功課、工作或其他活動(dòng)上經(jīng)常粗心犯錯(cuò)。2. 經(jīng)常在功課、一件事或遊戲上無(wú)法有持續(xù)的注意力。3. 經(jīng)常不在乎聽(tīng)別人告訴他（她）的話(huà)。4. 常無(wú)法照指示做完事情，且無(wú)法完成學(xué)校功課、家事、或工作。5. 經(jīng)常無(wú)法規(guī)劃工作或活動(dòng)。6. 對(duì)於需要全神貫注的任務(wù)，經(jīng)常逃避、不喜歡或強(qiáng)烈的排斥。7. 經(jīng)常丟掉（或忘掉）一些重要的東西（如作業(yè)、鉛筆、書(shū)本或玩具） 。8. 經(jīng)常容易為外界的刺激所影響而分心。9.

4、經(jīng)常遺忘日?；顒?dòng)所需的事物。（二）過(guò)動(dòng) /衝動(dòng) 出現(xiàn)下列癥狀至少六項(xiàng)達(dá)六個(gè)月以上，並造成個(gè)體的不適應(yīng)，且成熟度不足：過(guò)動(dòng)癥狀1. 手或腳經(jīng)常動(dòng)個(gè)不停，或在椅子上坐不住。2. 在教室或其他需要坐在椅子上的場(chǎng)合，經(jīng)常離開(kāi)自己的座位。3. 經(jīng)常在當(dāng)場(chǎng)所不允許的情況下到處亂跑或亂爬。4. 經(jīng)常無(wú)法安靜的參與一項(xiàng)遊戲或活動(dòng)。5. 經(jīng)常表現(xiàn)出像被一部機(jī)器驅(qū)動(dòng)著，無(wú)法靜下來(lái)。6. 經(jīng)常很多嘴。衝動(dòng)癥狀7. 經(jīng)常在別人的問(wèn)題還未說(shuō)完，即搶著回答。8. 在活動(dòng)或遊戲中需要輪流或排隊(duì)時(shí)，經(jīng)常無(wú)法等待。9. 經(jīng)常干擾或打斷別人。B. 在七歲之前就有癥狀。C. 癥狀必須出現(xiàn)在兩個(gè)或兩個(gè)以上的情境（如：在學(xué)校或工作場(chǎng)所

5、、及家裏）D. 出現(xiàn)的癥狀會(huì)造成臨床上顯著的痛苦，並妨害個(gè)人在社會(huì)、學(xué)業(yè)、或職場(chǎng)上的成就。E. 需排除廣泛性的發(fā)展障礙、精神分裂、或其他精神疾?。ㄈ纾呵榫w性疾病、焦慮性疾病、解離性疾病、或人格疾?。Ａ硗猓詺W洲學(xué)者主導(dǎo)的國(guó)際疾病分類(lèi)第十版 （ICD-10）對(duì)過(guò)動(dòng)癥的診斷標(biāo) 準(zhǔn)，近年來(lái)逐漸與DSM IV大同小異，必須符合以下 A至E五大要件：A. 注意力欠缺一在下列癥狀中至少有六項(xiàng)持續(xù)六個(gè)月或以上，且有適應(yīng)不良的 現(xiàn)象，並未達(dá)到患者應(yīng)有之發(fā)展階段：1. 常忽略細(xì)節(jié)或在學(xué)校功課、作業(yè)、或其他活動(dòng)中粗心犯錯(cuò)。2. 做作業(yè)或遊戲時(shí)不能持久、或?qū)Ｐ摹?. 常常聽(tīng)而不聞。4. 常常不聽(tīng)從指示，因而無(wú)法完

6、成學(xué)校的功課、雜務(wù)或該做的事。5. 要完成必需按照順序或多步驟的工作或活動(dòng)有困難。6. 常常逃避或非常討厭需要持續(xù)專(zhuān)心的事物（例如：學(xué)校作業(yè)、家事等）。7. 常丟東丟西（例如：玩具、學(xué)校指定作業(yè)、鉛筆、課本、用具等）。8. 容易分心。9. 健忘。過(guò)動(dòng) 下列五項(xiàng)癥狀中至少有三項(xiàng)持續(xù)六個(gè)月或以上 ，且有適應(yīng)不良的現(xiàn) 象，並未達(dá)患者應(yīng)有之發(fā)展階段：1. 在座位上手腳常常動(dòng)來(lái)動(dòng)去或身體不停扭動(dòng)。2. 坐不住。3. 常常過(guò)度地跑來(lái)跑去或爬上爬下（在青少年或成人可以只是自覺(jué)坐不?。?. 很難靜靜地玩或安靜上課。5. 精力旺盛。衝動(dòng) 下列四項(xiàng)癥狀中至少有一項(xiàng)持續(xù)六個(gè)月或以上，且有適應(yīng)不良現(xiàn) 象，並未達(dá)患者應(yīng)

7、有之發(fā)展階段：1. 常常在別人問(wèn)題尚未講完，就搶著作答。2. 在需要輪流的團(tuán)體活動(dòng)或遊戲中不能等待。3. 常常干擾或侵犯別人。4.多嘴。B. 發(fā)病年齡不大於 7歲。C. 廣泛地發(fā)生於多種情境。D. 以上癥狀已明顯造成患者在社會(huì)、學(xué)校或職場(chǎng)上的障礙。E. 排除廣泛性發(fā)展障礙、躁癥發(fā)作、鬱癥發(fā)作或焦慮癥之診斷標(biāo)準(zhǔn)。強(qiáng)迫癥（ OCD, Obsessive Compulsive Disorder ）強(qiáng)迫癥患者以出現(xiàn)反覆非自願(yuàn)性的不愉快念頭及 （或）重覆做同一行為為主要的 困擾。患者雖然了解他們的念頭或行為是非理性的或過(guò)份的，但是他們卻無(wú)法控 制或僅能部份控制這些念頭或行為之反覆發(fā)生 。有許多強(qiáng)迫癥之患

8、者會(huì)感覺(jué)到極 度需要持續(xù)壓抑這些行為，然而他們卻又會(huì)感覺(jué)不安、不舒適及憂(yōu)慮，因?yàn)檫@些 患者知道這些行為是愚蠢或不必要的。以下是一些典型的強(qiáng)迫癥案例：1. 怕髒（垃圾、污穢物、糞便）或怕被污染。2. 過(guò)度的關(guān)心次序、排列或?qū)ΨQ(chēng)，解答考卷非照順序不可，一題不會(huì)便造成以下全部空白3. 持續(xù)性的懷疑、擔(dān)心爸爸出門(mén)會(huì)遭遇意外。4. 害怕在激烈的或侵略性的刺激下所發(fā)生的行為。5. 嫌惡的思想，尤其是違反社會(huì)大眾之期望的想法。6. 對(duì)每件事有過(guò)份要負(fù)責(zé)的感覺(jué)。7. 過(guò)份地儲(chǔ)存金錢(qián)或東西。雖然強(qiáng)迫癥患者一般多發(fā)病於青春期（ 12歲至 22 歲之間），它也會(huì)出現(xiàn)在孩童 甚至嬰兒時(shí)期，以下特色可協(xié)助判斷強(qiáng)迫癥的徵

9、狀：1. 強(qiáng)迫思想週期性及持續(xù)性出現(xiàn)的思緒刺激或印象，造成患者顯著的憂(yōu)慮與痛苦。對(duì)於真實(shí)生活問(wèn)題過(guò)度憂(yōu)慮之思考或印象。2. 強(qiáng)迫行為 表現(xiàn)在外的重覆行為，例如：不停地洗手、整理、檢查，過(guò)度固定的遊戲步 驟等等。存在內(nèi)心裏的行為，例如：不停地禱告（懇求） 、計(jì)算、心裏默默地覆頌 等等。 被迫必須嚴(yán)格地遵守某些規(guī)範(fàn)時(shí)所產(chǎn)生之行為。自我傷害行為 （SIB, Self Injurious Behavior） 你會(huì)發(fā)現(xiàn)許多小小妥瑞兒從來(lái)都不必剪指甲 ，有些妥瑞兒連腳趾甲都啃掉或剝掉 了，摳皮、挖傷口、掐皮膚導(dǎo)致淤青或拔毛一拔頭髮、拔眉毛、拔睫毛、拔體毛、 拔陰毛的情形都有，有些還把拔下的吞了，嚴(yán)重者可能

10、在腸胃道內(nèi)形成糞球(bezoar)而導(dǎo)致腸阻塞。近年來(lái)，拔毛癖(trichotillomania)受到較多之關(guān)注， 或許也是強(qiáng)迫行為的一種。部份妥瑞人還可能有以下自我傷害行為的狀況：-咬嘴唇直至疼了、破了、甚至流血了。-對(duì)自己或?qū)λ俗矒纛^部或身體的其他部位。-以尖物戳自己的手指。-將手指或整個(gè)手置於於熱爐上或以鉛筆或其他尖物刺自己，或以針刺入自己的皮膚及傷害眼睛，甚至切斷自己的手足。學(xué)習(xí)異常部分妥瑞兒的學(xué)習(xí)情形非常的好(在資優(yōu)班裏，妥瑞兒佔(zhàn)的比例偏高)，至於 其他有學(xué)習(xí)異常的妥瑞兒，其造成的原因有下列幾點(diǎn)：1. tic本身可以妨礙學(xué)習(xí)效率，2. 治療tic的藥物所帶來(lái)的副作用，這項(xiàng)原因是最不

11、可原諒的，3. 妥瑞癥所合併的過(guò)動(dòng)癥造成的，4. 妥瑞癥合併的強(qiáng)迫癥造成的，5. 情緒障礙造成的。情緒障礙許多妥瑞兒具有情緒易失控、抗壓性低、易怒、衝動(dòng)等共同特質(zhì)。妥瑞癥的 孩童及成人也有不少難以處理挫折及怒氣的情形。他們會(huì)攻擊別人，衝撞、踢、 咬或丟東西，在某些場(chǎng)合他們會(huì)傷害自己。這些敵對(duì)及憤怒的行為是否起源於妥 瑞癥所帶來(lái)的挫折與怒氣，或另有其他生物學(xué)理上相關(guān)之原因，目前仍不清楚。睡眠異常 (Sleep Disorder)有學(xué)者注意到妥瑞人有各種不同程度之睡眠困擾，例如：難以入睡、淺眠、 夢(mèng)遊、夜間驚悚( night terror, 小孩睡覺(jué)中突然起來(lái)哭鬧尖叫，難以喚醒，早上 醒來(lái)後卻毫無(wú)記憶)、尿床及睡眠中突然停止呼吸等，很少數(shù)患者的睡眠異常是 以睡得過(guò)多的嗜睡癥(narcolepsy)來(lái)表現(xiàn)。其他臨