1、主動脈縮窄介入診療背景資料n定義：先天性主動脈縮窄(CoA)指自無名動脈至第1對肋間動脈之間的主動脈管腔狹窄，病變多局限于峽部，也可呈長管狀，甚至累及主動脈弓。n流行病資料:q占先天性心臟病的714q本病多見于男性，早期報道統計男女比例為4151q可q但常合并其他心血管畸形，如室間隔缺損、動脈導管未閉等。背景資料n分型：q導管后型(成人型)：占90，縮窄位于動脈導管韌帶的遠側，多為局限性的縮窄。動脈導管多數已經閉合，較少合并心內畸形。常在胸、腹壁形成側支循環。q導管前型(嬰兒型)：占10，縮窄位于動脈導管發出前，范圍較廣。動脈導管常不閉合，較常合并心內畸形。側支血管少。n診斷：CT、MRI、血

2、管造影n臨床表現：取決于縮窄的位置和范圍，以及有無合并畸形。治療方法CoA治療內科對癥治療外科血運重建介入治療PTA1982年裸支架1991年覆膜支架2003年經皮血管成形術（PTA）PTAn治療機制：擴張球囊造成縮窄段血管內膜及中膜局限性撕裂和過度伸展從而使管腔擴大n適應征：q未經外科手術的局限性、隔膜型主動脈縮窄，通常年齡7月，導管跨狹窄段收縮壓差20mmHg。q主動脈縮窄外科手術后或PTA術后再狹窄，壓力標準同上。q有作者認為對于嬰幼兒，PTA效果不佳，但可對低齡患者病情嚴重時急診減狀治療。n非適應征：q峽部發育不良q長段型縮窄。PTAn步驟q術前準備：臨床檢查，輔助檢查和內科對癥治療。

3、q診斷性心導管術：縮窄段上下壓力階差測定。q主動脈造影術：確定主動脈縮窄段部位、程度、范圍及主動脈弓發育情況，測量主動脈縮窄段及鄰近上、下部及主動脈橫膈水平的直徑。q球囊直徑選擇：n一般直徑相當于縮窄段直徑 4倍。n如無主動脈弓發育不良，球囊直徑不大于縮窄近端主動脈直徑。n球囊直徑不超過主動脈橫膈水平直徑。q術后重復測壓和造影。q術后隨訪。PTAn即時療效評價：符合以下條件效果良好q跨縮窄段壓差20mmHgq主動脈縮窄段直徑較術前擴大30%以上q跨縮窄段壓差較術前下降50%n中遠期療效評價：q顯效：癥狀明顯緩解，上下肢收縮壓差 20mmHg，無相應影像學改變。q有效：癥狀緩解，上下肢收縮壓差

4、20mmHg，影像學改變不明顯。q無效：癥狀無緩解，上下肢收縮壓差 20mmHg，明顯影像學改變。PTAPTA術前主動脈弓降部造影示弓降部局限性狹窄雙球囊擴張主動脈縮窄病變。PTA術后即刻主動脈弓降部造影示狹窄明顯改善。PTAPTA術前主動脈三維重建示縮窄段明顯狹窄。PTA術后2年主動脈三維重建示縮窄段狹窄明顯改善。PTACoA合并單心室：經靜脈途徑PTA術血管內裸支架植入術（ES）ESn治療機制：將撕裂的內膜緊貼中膜，有效抵抗縮窄段血管的彈性回縮力，減少術中動脈瘤及夾層的形成。n適應征：q單純的主動脈峽部縮窄q主動脈弓以及峽部發育不良（狹窄段血管直徑與橫膈處降主動脈直徑之比）q主動脈縮窄行球

5、囊擴張術后或外科術后再縮窄q單純球囊擴張術后并發動脈瘤或夾層ESn步驟q術前準備：臨床檢查，輔助檢查和內科對癥治療。q診斷性心導管術：縮窄段上下壓力階差測定。q主動脈造影術：確定主動脈縮窄段部位、程度、范圍及主動脈弓發育情況，測量主動脈縮窄段及鄰近上、下部及主動脈橫膈水平的直徑。qPTA術。q支架直徑選擇；一般直徑不超過縮窄段近心端主動脈直徑。q術后重復測壓和造影。q術后隨訪。ESES置入前，示主動脈狹部局限性縮窄，胸廓內動脈增寬。ES置入后，示狹窄明顯改善，未見胸廓內動脈顯影。帶膜血管內支架植入術Covered CPn支架系統：qNuMed BIB球囊(內外雙球囊)qNuMed CP球囊擴張

6、式支架(鉑金材料，外覆聚四氟乙烯膜)n支架系統優點qBIB雙球囊, 操作安全, 定位準確q支架強度高, 提供足夠的支撐力, 有效抵抗縮窄段的彈性回縮q支架邊緣圓鈍, 對主動脈壁損傷小q支架合金材料可塑性強, 可多次擴張, 達到理想直徑q防止和治療動脈瘤、夾層等并發癥, 降低術后再狹窄發生率q適合長段和接近閉鎖的主動脈縮窄, 擴展介入治療CoA適應征范圍n適應征q主動脈基本或完全發育成熟q尤其是合并PDA者n步驟q術前準備：臨床檢查，輔助檢查和內科對癥治療。q穿刺一側股動脈（或同時穿刺左側肱動脈做定位）q診斷性心導管術：縮窄段上下壓力階差測定。q主動脈造影術：主動脈造影術：CoA部位、程度、范圍及主動脈弓發育情況，測量縮窄段及鄰近上、下部及主動脈橫膈水平的直徑q球囊帶膜支架系統：準確定位后首先充盈內球囊(可再次造影調整支架位置)，然后充盈外球囊，充分擴張支架，回抽球囊。q重復測壓和造影。q動脈閉合器q術后隨訪Covered CPCovered CP術前造影測量，術前壓差77mmHg選擇相應支架球囊造影精確定位擴張內球囊擴張外球囊完全擴張外球囊重復造影和測壓，壓差35mmHgM，15歲