1、神經系統疾病神經系統疾病神經系統疾病P283P283神經系統疾病神經系統特殊性神經系統特殊性1.1.定位和功能障礙定位和功能障礙2.2.不同位置不同后果不同位置不同后果3.3.封閉式顱腔、椎管的矛盾性封閉式顱腔、椎管的矛盾性 顱內高壓顱內高壓4.BBB & V-R space4.BBB & V-R space（血腦屏障和血管周圍間隙）（血腦屏障和血管周圍間隙）5.5.免疫特點免疫特點 神經系統疾病神經系統的細胞及基本病變神經系統的細胞及基本病變 神經細胞神經細胞（神經元）（神經元） 神經組織神經組織 神經膠質細胞神經膠質細胞神經系統疾病中中樞樞神神經經系系統統構構成成細細胞胞神經系統疾病神經元

2、神經元神經系統疾病神經元神經元神經系統疾病星形膠質細胞（星形膠質細胞（GFAP陽性）陽性）神經系統疾病少突膠質細胞少突膠質細胞神經系統疾病小膠質細胞小膠質細胞神經系統疾病室管膜細胞室管膜細胞神經系統疾病 神經元是中樞神經系統的基本結構和功能單位，對缺氧、中毒和感染最為敏感。 1中央性尼氏小體溶解 2、神經元急性壞死 3、單純性神經元萎縮 4、包含體形成 5、神經原纖維變性或纏結神經系統疾病 病因：病因：病毒感染（如脊髓灰質炎病毒）、病毒感染（如脊髓灰質炎病毒）、VBVB缺乏、缺乏、軸突損傷等。軸突損傷等。 特點：特點：神經細胞腫脹變圓，胞核偏位，中央開始神經細胞腫脹變圓，胞核偏位，中央開始崩解

3、崩解完全消失或僅胞膜下少量殘余。完全消失或僅胞膜下少量殘余。 可逆性可逆性尼氏體消失尼氏體消失1.1. Nissl小體溶解小體溶解（chromatolysis）神經系統疾病2. 2. 神經元急性壞死神經元急性壞死急性缺血、缺氧和感染等急性缺血、缺氧和感染等 凝固性壞死凝固性壞死 紅色神經元紅色神經元 (red neuron)(red neuron) 鬼影細胞鬼影細胞 (ghost cell)(ghost cell)神經系統疾病神經系統疾病鬼影細胞鬼影細胞神經系統疾病神經系統疾病3. 3. 單純性神經元萎縮單純性神經元萎縮 ( Simple neuronal atrophy )神經細胞呈慢性漸進

4、性變性和壞死，見于慢神經細胞呈慢性漸進性變性和壞死，見于慢性神經細胞病變。性神經細胞病變。 如：肌萎縮性側索硬化。如：肌萎縮性側索硬化。特點：特點：細胞固縮、細胞固縮、NisslNissl小體溶解不明顯小體溶解不明顯，無，無炎癥反應，晚期較明顯膠質細胞增生。炎癥反應，晚期較明顯膠質細胞增生。神經系統疾病4. 4. 包涵體形成包涵體形成原因：常見于病毒感染、變性疾病原因：常見于病毒感染、變性疾病特點：特點：ParkinsonParkinson病人的黑質神經元中的病人的黑質神經元中的LewyLewy小體（圓形、嗜酸性），狂犬病人腦皮質錐體小體（圓形、嗜酸性），狂犬病人腦皮質錐體細胞胞漿內的細胞胞漿

5、內的NegriNegri小體（嗜酸性、圓形），小體（嗜酸性、圓形），AlzheimerAlzheimer病病( (阿爾茨海默病阿爾茨海默病) )中中HiranoHirano小體小體（嗜酸性、棒狀），老年人神經元內的脂褐素（嗜酸性、棒狀），老年人神經元內的脂褐素（源于溶酶體的殘體）等。（源于溶酶體的殘體）等。神經系統疾病LEWYLEWY小體：小體：帕金森病時，殘存的神經黑色素細胞的胞漿中有圓形，中央嗜酸性折光強，邊緣著色淺的小體。電鏡下由 細絲構成。神經系統疾病NegriNegri小體：小體：是診斷狂犬病的特征性病變，多位于海馬的大錐體細胞和小腦的Purkinje細胞。HE染色呈嗜酸性，約紅細胞

6、大小，圓形或卵圓形。電鏡觀察由病毒及破壞的細胞器組成。神經系統疾病5. 5. 神經原纖維變性或纏結神經原纖維變性或纏結病因：病因：常見于常見于AlzheimerAlzheimer病病特點：特點：神經原纖維變粗，神經原纖維變粗， 在核周圍凝結卷曲呈纏結狀。在核周圍凝結卷曲呈纏結狀。意義：意義：是神經元趨向死亡的是神經元趨向死亡的 一種標志一種標志神經系統疾病n星形膠質細胞腫脹星形膠質細胞腫脹：損傷最早期形態改變，缺氧、中毒、低血糖及海綿狀腦病等。n反應性膠質化反應性膠質化：損傷后的修復性反應，形成膠質瘢痕。n包含體形成包含體形成：各種變性疾病。n衛星現象衛星現象（satellitosis）： 一

7、個神經元由5個或以上少突膠質細胞圍繞，神經元變性壞死時多見。n噬神經細胞現象噬神經細胞現象（neuronophagia）：小膠質細胞或巨噬細胞吞噬壞死神經細胞現象。n膠質細胞結節膠質細胞結節：小膠質細胞局灶性增生形成結節，見于病毒性腦炎、神經梅毒等。n格子細胞格子細胞：又稱泡沫細胞，小膠質細胞或巨噬細胞吞噬脂滴形成。神經系統疾病1、衛星現象 神經元胞體被5個以上少突膠質細胞圍繞的現象，與神經元損害的程度和時間并無明顯的關系，其意義尚不清楚，可能與神經營養有關。神經系統疾病2、噬神經細胞現象 壞死神經元被增生的小膠質或巨噬細胞吞噬的現象。神經系統疾病3、膠質結節 膠質結節形成： 常見于病毒性腦炎

8、，小膠質細胞常呈局灶性增生，聚集成團稱膠質結節。神經系統疾病4、格子細胞 多見于急性病變中，如外傷、出血及軟化等。小膠質細胞或巨噬細胞吞噬壞死的神經元后，胞體增大，胞漿中常出現大量小脂滴，常規HE染色呈空泡狀，蘇丹染色呈陽性反應。神經系統疾病衛星現象衛星現象 噬神經細胞現象噬神經細胞現象 格子細胞格子細胞神經系統疾病l 神經元的基本病變神經元的基本病變總結總結l 神經膠質細胞的基本病變：神經膠質細胞的基本病變： 1 1中央性尼氏小體溶解中央性尼氏小體溶解 2 2、神經元急性壞死、神經元急性壞死 3 3、單純性神經元萎縮、單純性神經元萎縮 4 4、包含體形成、包含體形成 5 5、神經原纖維變性或

9、纏結、神經原纖維變性或纏結 1 1衛星現象衛星現象 2 2、噬神經細胞現象、噬神經細胞現象 3 3、膠質結節、膠質結節 4 4、格子細胞、格子細胞神經系統疾病中樞神經系統感染性疾病神經系統疾病血源性感染血源性感染直接感染，創傷或醫源性感染直接感染，創傷或醫源性感染局部擴散局部擴散經神經感染經神經感染感染途徑：神經系統疾病流行性腦脊髓膜炎簡稱流腦，是由腦膜炎雙球菌經呼吸道引起的一種急性化膿性腦脊髓膜炎。一、流行性腦脊髓膜炎epidemic cerebrospinal meningitis神經系統疾病傳染過程傳染過程神經系統疾病 （一）病因和發病機制大多數大多數少數少數2-3%神經系統疾病癥狀：癥

10、狀：發熱、頭痛、嘔吐發熱、頭痛、嘔吐體征：體征：腦膜刺激癥（頸項腦膜刺激癥（頸項強直、角弓反張等）；強直、角弓反張等）；淤點、淤斑；休克、淤點、淤斑；休克、DICDIC。臨床特點臨床特點神經系統疾病 根據病情的發展，其病變部位和病變特點也各不相同。上呼吸道感染期：上呼吸道癥狀及炎癥反應敗血癥期：表現為皮膚、粘膜的病變和全身 中毒癥狀。腦膜炎癥期 ：腦脊髓膜的化膿性炎癥（二）病理變化神經系統疾病review軟腦膜軟腦膜蛛網膜下隙蛛網膜下隙神經系統疾病腦膜炎癥期神經系統疾病神經系統疾病 肉眼：肉眼：腦脊髓膜血管擴張充血，病變嚴重區域，蛛網膜下腔充滿灰黃色膿性滲出物，覆蓋腦溝腦回，致結構模糊不清。當

11、炎癥阻塞時，可導致腦脊液循環障礙，腦室出現不同程度擴張。神經系統疾病神經系統疾病鏡下鏡下l蛛網膜血管高度擴張充血l蛛網膜下腔充滿急性炎性滲出物，為大量中性粒細胞、漿液和纖維素，少量淋巴細胞、單核細胞，可見致病菌l一般不累及腦實質腦膜炎癥期神經系統疾病Normal神經系統疾病 鏡下： 蛛網膜血管高度擴張充血。 蛛網膜下腔增寬，其中有大量中性粒細胞及纖維蛋白滲出和少量單核細胞、淋巴細胞浸潤。 腦實質一般不受累 病變累及腦實質，使神經細胞變性，稱腦膜腦炎。 嚴重者發生脈管炎和血栓形成，導致腦實質缺血和梗死。 神經系統疾病神經系統疾病顱內壓增高顱內壓增高 頭痛、噴射性嘔吐、前囟飽滿頭痛、噴射性嘔吐、前

12、囟飽滿腦膜刺激征腦膜刺激征 頸項強直、頸項強直、 KernigKernig征陽性、征陽性、 角弓反張角弓反張顱神經麻痹顱神經麻痹 耳聾、視力下降、斜視、面癱耳聾、視力下降、斜視、面癱腦脊液變化腦脊液變化 壓力增高，混濁，膿細胞，蛋白壓力增高，混濁，膿細胞，蛋白 增高、糖氯下降，涂片陽性增高、糖氯下降，涂片陽性（三）臨床病理聯系神經系統疾病角弓反張頸項強直神經系統疾病神經系統疾病腦脊液改變：壓力增高，混濁或膿性，（Pro ，糖、氯，細菌陽性）腦膜炎雙球菌腦膜炎雙球菌神經系統疾病（四）結局和并發癥l多數痊愈，死亡率 70%-90% 5% l后遺癥： 1. 腦積水 2. 顱神經受損 3. 腦梗死l暴

13、發性流腦：暴發性腦膜炎雙球菌敗血癥、暴發性腦膜腦炎（以顱內高壓為主要癥狀）神經系統疾病 暴發性腦膜炎雙球菌敗血癥 超急性超急性, ,兒童多見兒童多見 敗血癥休克為主而腦膜病變輕微敗血癥休克為主而腦膜病變輕微 皮膚大片紫癜，周圍循環衰竭皮膚大片紫癜，周圍循環衰竭 ( (華佛綜合征華佛綜合征) )雙側腎上腺廣泛出血及急雙側腎上腺廣泛出血及急性腎上腺功能衰竭性腎上腺功能衰竭 大量內毒素釋放大量內毒素釋放中毒性休克及中毒性休克及DICDIC神經系統疾病暴發性腦膜炎雙球菌敗血癥兒童的皮膚大片紫癜神經系統疾病雙側腎上腺暗紅005腎上腺廣泛出血性壞死神經系統疾病患沃-弗綜合征的病人存在彌散性血管內凝血（DI

14、C）敗血癥和明顯的紫癜神經系統疾病腦組織腦水腫顱內壓升高劇烈頭痛，頻繁嘔吐神經系統疾病二、流行性乙型腦炎 epidemic encephalitis B流行性乙型腦炎是乙型腦炎病毒感染所致的急性傳染病。病理特點是腦實質神經細胞變性、壞死為主的炎癥。夏秋季，兒童（10歲以下），熱帶、亞熱帶。神經系統疾病突發高熱，710天，持續不降；意識障礙：嗜睡、昏迷，伴驚厥、抽搐，或吞咽困難，中樞性呼吸、循環衰竭，或頭痛、嘔吐、腦疝，或腦膜刺激征臨床特點臨床特點神經系統疾病病因：嗜神經性乙型腦炎病毒(RNA病毒) 傳播媒介：庫蚊、伊蚊、按蚊感染途徑：蚊蟲叮人，病毒入血后在內皮細胞和全身單核吞噬細胞系統繁殖，引

15、發病毒血癥，當免疫力低下、血腦屏障不健全時，侵及中樞神經系統致病。（一）病因與發病機制神經系統疾病（二）病理變化神經系統疾病v充血、水腫（腦回變寬、腦溝變淺）神經系統疾病 切面充血水腫，可見點狀出血或粟粒大小軟化灶(散在或成群）神經系統疾病1.血管改變和炎癥反應：血管擴張、充血，血管周圍 間隙增寬，腦組織水腫 淋巴細胞袖套反應：炎癥細胞圍繞血管周圍間隙形成血管套神經系統疾病2.神經元變性、壞死：神經元腫脹，Nissl小體消失，核偏位，空泡變；神經元核固縮、溶解、消失。神經系統疾病 衛星現象：少突膠質細胞（5個以上）圍繞變性 壞死的神經元。神經系統疾病噬神經細胞現象：小膠質細胞增生侵入變性壞死的

16、神經細胞內，形成吞噬現象。神經系統疾病 3. 軟化灶形成：腦實質液化壞死形成境界較清楚的壞死灶（篩狀軟化灶），圓形或卵圓形，分布廣泛神經系統疾病4.膠質細胞增生：膠質細胞彌漫或灶性增生聚集成群形成膠質結節神經系統疾病神經細胞變性、壞死神經細胞變性、壞死 嗜睡、昏迷嗜睡、昏迷血管擴張充血、通透性血管擴張充血、通透性 腦水腫，顱內壓升高，腦水腫，顱內壓升高， 腦疝腦疝大腦功能中樞損害大腦功能中樞損害 癡呆、失語、癱瘓癡呆、失語、癱瘓（三）臨床病理聯系神經系統疾病治療和預防神經系統疾病n多數病人可痊愈 n重癥病人 語言障礙、癡呆、肢體癱瘓等n病死率高（310%）（四）結 局神經系統疾病 流腦乙腦流腦

17、乙腦病原體病原體傳染途徑傳染途徑傳染源傳染源流行特點流行特點臨床特點臨床特點病理特點病理特點腦脊液腦脊液Summary：流腦與乙腦的區別：流腦與乙腦的區別腦膜炎雙球菌流行性乙腦病毒腦膜炎雙球菌流行性乙腦病毒呼吸道呼吸道 蟲媒、蚊類為媒介蟲媒、蚊類為媒介病人、帶菌者家畜、家禽、人病人、帶菌者家畜、家禽、人 冬春、幼兒、散發冬春、幼兒、散發 夏秋、兒童、亞熱、熱帶夏秋、兒童、亞熱、熱帶顱內高壓和腦膜刺嗜睡、抽搐、昏迷等腦顱內高壓和腦膜刺嗜睡、抽搐、昏迷等腦激征為主實質損害為主激征為主實質損害為主腦、脊髓膜急性化腦、脊髓膜急性化 腦實質腦實質NCNC變性壞死為變性壞死為膿性炎主的炎癥膿性炎主的炎癥混

18、濁，細菌陽性混濁，細菌陽性 透明透明, ,無細菌無細菌ProPro，糖氯，糖氯 ProPro、糖氯正常、糖氯正常 神經系統疾病1、流行性腦脊髓膜炎時，腦脊髓膜的主要病變（ ）A纖維素樣變性 B變態反應性炎癥C增生性病變 D化膿性炎癥神經系統疾病2、流行性腦脊髓膜炎病灶中以何種炎癥細胞浸潤為主（ ） A中性粒細胞 B淋巴細胞 C單核細胞 D漿細胞 E巨噬細胞神經系統疾病3、關于爆發性腦脊膜炎的臨床病理表現下列哪項是錯誤的 （ ）A.皮膚、粘膜出現廣泛瘀斑及瘀點 B.雙側腎上腺廣泛出血C.伴有周圍循環衰竭 D.蛛網膜下腔充滿膿性滲出物E.腎上腺皮質功能衰竭神經系統疾病4、流行性乙型腦炎的傳播途徑為（ ） A呼吸道 B糞口途徑 C輸血 D性接觸 E蟲媒神經系統疾病5、 流行性腦脊髓膜炎是由哪種細菌引起的 （ ）A腦膜炎雙球菌 B金黃色葡萄球菌 C溶血性鏈球菌、 D淋球菌 E綠膿桿菌 神經系統疾病6、流行性乙型腦炎病變最嚴重的部位是： （ ） A 大腦皮質、基底核、視丘B 大腦皮質、小腦、基底核 C 小腦、延腦、橋腦D 腦干及脊髓E 中腦及腦橋神經系統疾病7、