1、嗜鉻細胞瘤合并妊娠1例    關鍵詞 嗜鉻細胞瘤；妊娠；腎上腺素能受體阻滯劑 嗜鉻細胞瘤合并妊娠是一種少見的妊娠并發癥，圍生期母親及胎兒病死率均明顯升高。母親病死率可高達48%58%，胎兒更高，但如能早期診斷，給予及時治療，則母親及胎兒病死率均可明顯下降。 1 臨床資料 患者，26歲，孕1產0，孕35 6周，因嗜鉻細胞瘤術后復發而入院待產。5年前患者曾突然發生大汗淋漓、頭昏、面色蒼白、心悸伴血壓升高達（170180）/120mmHg，但癥狀很快消失，這種癥狀反復出現，檢查尿香草扁桃酸（VMA）增高，并作腎上腺動脈造影，診斷為左腎上腺嗜鉻細胞瘤，術后血壓正

2、常，VMA正常，不需用藥物控制。本次妊娠30周時血壓開始為（160170）/（100110）mmHg，孕34周時血壓高達220/140mmHg，同時伴有大汗、頭昏、心悸等癥狀，尿VMA增高，故診斷為“嗜鉻細胞瘤手術后復發，合并妊娠”，查體，T：36.5，BP：160/110mmHg，HR：94/min，四肢無水腫，宮底高度33 cm，先露頭，胎軸偏斜向左側，胎心率140/min。肝脾未觸及。化驗檢查：血紅蛋白為12.8%，紅細胞為3.9×1012/L，白細胞為11.8×109/L，血小板為152×109/L，尿雌三醇為11.813.0 ng/d；肝、腎功能正常，眼

3、底檢查：眼底動脈硬化2 級。彩超檢查：胎兒雙頂徑93 mm，胎心、胎動正常。入院后，由于患者血壓波動性大，因而給予服用苯芐胺，控制血壓，血壓基本穩定在（150160）/（90100）mmHg，孕37周血壓上升達180/120mmHg，苯芐胺增加劑量，孕38周自感胎動減少，于孕38 4周時在硬膜外麻醉下行剖宮產術，娩出一活嬰，體重為3 540 g，術中請泌尿外科醫生探查，左側腎門、腹主動脈可捫及約0.5 cm×0.5 cm大小腫塊3個，當觸及腫塊時，血壓即上升達240/140mmHg，確診為嗜鉻細胞瘤復發，隨行手術切除，術后血壓正常，VMA正常。 2 討論 2.1 病因病理 嗜鉻細胞瘤

4、多發源于腎上腺髓質，交感神經節和體內其他部位嗜鉻細胞組織的腫瘤。70%95%位于腎上腺髓質，10%15%位于腎上腺外，主要是腹主動脈旁、腰椎旁間隙，其他更少見的部位有腎上極、腎門、肝門、卵巢、膀胱、直腸、腹腔神經叢等。腫瘤良性占80%90%，惡性占10%16%。良性者棕紅色、被薄包膜、表面光滑，切面呈顆粒狀，鏡下呈多角形大小不一的細胞，可見梭形及雙核、包膜，腎上腺靜脈中有瘤細胞浸潤，有時有瘤栓，附近組織也常被浸潤。髓增生大多為雙側，腺體增大，切面上細胞較正常者大而侵入皮質1。 2.2 臨床特征 由于瘤細胞大量分泌兒茶酚胺，臨床表現為高血壓和代謝紊亂。 2.2.1 高血壓陣發性高血壓：因腫瘤間斷

5、釋放兒茶酚胺入血所致，平時血壓正常，發作時血壓可高達260/150mmHg，伴劇烈頭痛、心前區壓迫感、心悸、出汗、皮膚蒼白、四肢厥冷、惡心、嘔吐、視力模糊，發作1次持續幾分鐘至數天，激動、創傷、壓迫腫塊、增大腹壓均可誘發；持續性高血壓：由腫瘤持續釋放兒茶酚胺入血所致，血壓持續升高，并陣發性加重，分娩后可痊愈。 2.2.2 代謝紊亂血糖、體溫、基礎代謝率、血脂、轉氨酶、血鉀、鈣、血沉、腎素活性等均增高，體重減輕。 2.2.3 其他系統表現嗜鉻細胞瘤患者除可誘發高血壓發作外，還易發生心律失常、心肌梗死、肺水腫、肌肉震顫、腱反射亢進、抽搐、高血壓危象、腦血管意外、消化道出血、腹部包塊、蛋白尿、氮質血

6、癥等癥狀。 2.2.4 實驗室檢查兒茶酚胺及其代謝產物測定用于發作期，尿兒茶酚胺、尿香草苦杏仁酸、尿甲氧基腎上腺素均增高，阻滯試驗陽性；激發試驗用于間歇期；定位檢查可用彩超、CT、MRI、血管造影等3。 2.3 診斷與鑒別診斷 妊娠合并嗜鉻細胞瘤的診斷，一般通過測定24 h尿中的兒苯酚胺和尿香草苦杏仁酸，若二者升高，則可診斷，應與妊娠高血壓綜合征和甲亢危象等疾病相鑒別，以免造成誤診和延誤治療。 2.4 治療、預后及產科處理 因為嗜鉻細胞瘤母親和胎兒圍生期病死率相當高，所以若早孕發現有此病應做人工流產術；若妊娠后期發現則用藥物控制，妊娠后期子宮上升增大，腹內壓增高，壓迫腫瘤及妊娠內分泌變化，胎動

7、、宮縮、分娩時的刺激均可加重病情，盡管母體血中兒茶酚胺濃度增高，但胎兒臍帶血中兒茶酚胺濃度正常2，這主要是胎盤組織中有較高活性的單胺氧化酶，能降解兒茶酚胺，但是母體高血壓將使胎盤灌注不足、缺氧，甚至梗死、胎盤早剝，造成胎兒發育不良、窒息死亡，因母體的血糖增高，血漿游離脂肪酸增高，使胎兒體重增高，胎兒病死率增加3。因此妊娠合并嗜鉻細胞瘤胎兒的健康主要與母體的控制有關。有報道4產前診斷的妊娠期嗜鉻細胞瘤胎兒病死率為15%，所以一旦被診斷，需馬上應用腎上腺素能受體阻滯劑，在足夠腎上腺素能受體阻滯劑使用后，腎上腺素能受體阻滯劑可用于控制心動過速和心律失常，但有報道5普萘洛爾可導致胎兒發育遲緩。分娩方式

8、：對于妊娠合并嗜鉻細胞瘤的患者應盡量避免陰道分娩，因臨產時宮縮的刺激可引起嗜鉻細胞瘤釋放大量兒茶酚而誘發高血壓危象，這對母兒是嚴重的威脅，故以選擇剖宮產為妥，但術前應用腎上腺素能受體阻滯劑，若情況允許，在做選擇剖宮產后即做嗜鉻細胞瘤切除術。        參考文獻 1吳階平.泌尿外科學M.濟南:山東科學技術出版社,1993:1003-1005. 2Dahia PL,hayashida CY,strunz C,et al.Low cord blood levels of catechdamine from a newbord of a pheochromocytoma patientJ.Eurjendocrinol,1994,130(23):215-219. 3張紹增.實用腎上腺外科學M.北京:人民軍醫出版社,1993:163-187. 4Harper MA,Mumaghun GA,Kennedy L,et al. Phaeochromocytoma in pregnancy.Five cases and a review of the lit