1、狼瘡性腎炎的腎病理活動Austin 評分目前采用較多的是 Aust in 的評分系統(tǒng)活動性指數(shù)（積分 0-24 分）毛細血管內(nèi)增生0-3白細胞浸潤0-3內(nèi)皮下透明物質(zhì)沉積0-3纖維素樣壞死/核碎裂0-6細胞性新月體0-6間質(zhì)新月體形成0-3曼性化指數(shù)（積分 0-12 分）腎小球硬化0-3纖維性新月體0-3腎小管萎縮0-3腎間質(zhì)纖維化0-3根據(jù)次此評分系統(tǒng)，活動性病變包括6 項：腎小球毛細血管內(nèi)增生、腎小球內(nèi)中性白細胞浸潤、白金耳現(xiàn)象和透明血栓形成、核碎裂和纖維素性壞死、細胞性新月體和腎間質(zhì)炎癥反應(yīng)。每項積0-3 分，共 24 分。腎小球病變（毛細血管內(nèi)增生、白金耳現(xiàn)象、透明血栓形成、核碎裂和纖

2、維素性壞死、細胞性新月體）積分如下：0,無病變；1+小于 25%腎小球受累；2+,25%-50%腎小球受累；3+大于 50%腎小球受累。中性細胞浸潤定義為每個腎小球內(nèi)白細胞數(shù)大于 2,按照輕、中、重程度分別及1、2、3 分。纖維素性壞死和細胞性新月體因?qū)︻A(yù)后影響大積分加倍。腎間質(zhì)炎癥按照無、輕、中、重程度分別及0、1、2、3 分。慢性化指數(shù)積分中節(jié)段性或球性腎小球硬化和纖維性新月體若小于25%腎小球受累積 1 +，25%-50%小球受累積 2+，大于 50%積 3+。腎小管萎縮和腎間質(zhì)纖維化按照輕、中、重程度分別及1、2、3分。利用此積分標準，Austin 等發(fā)現(xiàn) AI 指數(shù)可以適度提示腎臟預(yù)

3、后，AI 指數(shù)大于 12 的患者 10年腎臟生存率 60%旦是任何一種活動性病變均不能單獨預(yù)測腎臟預(yù)后。而 CI 指數(shù)較 AI 指數(shù)在腎臟預(yù)后方面更有意義。CI 指數(shù) 1 分，10 年腎臟生存率 100% 2-3 分為 68%大于 4分則僅為 32%提示即使慢性化指數(shù)較低也能提示預(yù)后不良。而且每一項慢性化指標均對預(yù)后有提示作用，尤其是腎小管萎縮。活動性病變：腎小球毛細血管內(nèi)增生、中重度系膜增生、膜增生、纖維素樣壞死、細胞性或細胞纖維性新月體形成、白細胞浸潤、核碎、內(nèi)皮下大量免疫復(fù)合物沉積和白金耳樣結(jié)構(gòu)形成、微血栓形成等，腎間質(zhì)單個核細胞浸潤，腎血管壁纖維素樣壞死；*非活動性或慢性病變：腎小球基

4、底膜彌漫性增厚，腎小球節(jié)段性或球性硬化，纖維性新月體形成，腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化，腎血管硬化狼瘡性腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS, 2003）I型輕微病變性狼瘡性腎炎（ClassI,Minimal mesangial 狼瘡性腎炎）光鏡下腎小球正常，但免疫熒光（和/或電鏡）顯示免疫復(fù)合物沉積u型系膜增生性狼瘡性腎炎（Classn，Mesangial proliferative狼瘡性腎炎）單純系膜細胞輕度增生或伴有系膜基質(zhì)增生光鏡下可見系膜區(qū)增寬，系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積免疫熒光和電鏡可見少里上皮下或內(nèi)皮下免疫復(fù)合物冋時沉積山型局灶性狼瘡性腎炎（Class 山, Focal 狼瘡性腎炎）活動性或非

5、活動性病變，呈局灶性、節(jié)段性或球性腎小球內(nèi)增生病變，或新月體形成，但受累腎小球少于全部腎小球的 50%可見局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜增生。m （A）活動性病變：局灶增生性狼瘡性腎炎*m （A/C）活動性和慢性病變：局灶增生和硬化性狼瘡性腎炎m （C）慢性非活動性病變伴有腎小球硬化：局灶硬化性狼瘡性腎炎*應(yīng)注明活動性和硬化性病變的腎小球比例應(yīng)注明腎小管萎縮、腎間質(zhì)細胞浸潤和纖維化、腎血管硬化和其他血管病變的嚴重程度（輕、中、W型重）和比例彌漫性狼瘡性腎炎（ClassIV，Diffuse 狼瘡性腎炎）活動性或非活動性病變，呈彌漫性節(jié)段性或球性腎小球內(nèi)增生病變，或新月體形成，受累腎小球

6、超過全部腎小球的 50%可見彌漫性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜增生。又分出兩個亞型：（IV-S ）狼瘡性腎炎：即超過 50%勺腎小球的節(jié)段性病變；（IV-G ）狼瘡性腎炎：即超過 5 0%勺 腎小球的球性病變。輕度或無細胞增生的狼瘡性腎炎，岀現(xiàn)彌漫性白金耳樣病變時，也歸入IV 型彌漫性狼瘡性腎炎V-S （A）活動性病變：彌漫性節(jié)段性增生性狼瘡性腎炎*V-G （A）活動性病變：彌漫性球性增生性狼瘡性腎炎V-S （A/G ）活動性和慢性病變：彌漫性節(jié)段性增生和硬化性性狼瘡性腎炎V-G （A/G）活動性和慢性病變：彌漫性球性增生和硬化性性狼瘡性腎炎V-S （C）慢性非活動性病變伴硬化：彌漫性節(jié)

7、段性硬化性狼瘡性腎炎*V-G （C）慢性非活動性病變伴硬化：彌漫性球性硬化性狼瘡性腎炎應(yīng)注明活動性和硬化性病變的腎小球比例應(yīng)注明腎小管萎縮、腎間質(zhì)細胞浸潤和纖維化、腎血管硬化和其他血管病變的嚴重程度（輕、中、V型膜性狼瘡性腎炎（ClassV，Membra nous 狼瘡性腎炎）腎小球基底膜彌漫增厚，可見球性或節(jié)段性上皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜增生。V型狼瘡性腎炎可合并山型或 IV 型病變，則應(yīng)該作出復(fù)合性診斷，如山+V，V+V等，并可進展為W型硬化型狼瘡性腎炎W型嚴重硬化型狼瘡性腎炎（ClassW，Advaneed sclerosing狼瘡性腎炎）超過 90%勺腎小球呈現(xiàn)球性硬化，不再有

8、活動性病變疾病活動程度標準按美國 SLE 疾病活動積分（SLEDAI ）評分法判定X?LEDAI 評分包括：抽搐（8 分）， 精神異常（8 分），腦器質(zhì)性癥狀（8 分），視力下降（8 分），顱神經(jīng)受累（8 分），狼瘡頭痛（4 分）， 腦血管意外（8 分），血管炎（8 分），關(guān)節(jié)炎（4 分），肌炎（4 分），管型尿（4 分），血尿（4 分）， 蛋白尿（4分），膿尿（4 分），新出皮疹（2 分），脫發(fā)（2 分），發(fā)熱（1 分），血小板減少（1 分），白細胞減少（1 分） 。根據(jù)患者前 10 天內(nèi)是否出現(xiàn)上述癥狀而定分，凡總分 10 分考慮為疾病活動。腎組織染色及活動性指數(shù)、慢性指數(shù)判定評分采用N+1 法計算活動性指數(shù)（AI）性指數(shù)（Cl）; AI 觀察 6 個指標：毛細血管內(nèi)皮增生；纖維素樣壞死和（或）細胞核破裂； 月體；透明血栓或白金耳改變；白細胞浸潤，間質(zhì)炎性細胞浸潤。CI 觀察標：腎小球硬化（節(jié)段或全球），纖維新月體；間質(zhì)纖維化；腎小管萎縮。每個病變按（一）？（+ ）分別評為 0? 3 分。AI 中的第