1、結締組織病相關的肺動脈高壓肺動脈高壓肺動脈高壓（Pulmonary Hypertension，PH）定義：定義：是一組由異源性疾病和不同發病機制引起的以肺血管阻力持續增加為特征的臨床-病理生理綜合征。 診斷標準：診斷標準：心導管測定：在海平面靜息狀態下肺動脈平均 壓（mPAP）25 mm Hg，或運動狀態mPAP 30mm Hg。超聲心動圖：肺動脈收縮壓(PASP)40 mmHg。PH臨床分類（WHO 2003）1. 動脈型肺動脈高壓（PAH) 特發性肺動脈高壓 (IPAH) 家族性肺動脈高壓(FPAH) 危險因素或疾病相關性(APAH) -結締組織病 -先天性體肺分流性疾病 -門脈高壓 -H

2、IV 感染 -藥物和毒物 -其他 肺靜脈或毛細血管病變 -肺靜脈閉塞?。≒CH ） -肺毛細血管瘤（PVOD） 新生兒持續性肺動脈高壓 2.左心疾病相關性肺動脈高壓 累及左房或左室的心臟病 二尖瓣或主動脈瓣疾病3.低氧和肺部疾病相關性肺動脈高壓 慢性阻塞性肺疾病間質性肺疾病睡眠呼吸障礙肺泡低通氣綜合征慢性高原病肺泡毛細血管發育不良4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病相關性肺動脈高壓 肺動脈近端血栓栓塞肺動脈遠端血栓栓塞遠端肺動脈梗阻5.其他原因肺動脈高壓 結節病肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 肺淋巴管血管肌瘤病肺血管受壓（淋巴結腫大、腫瘤、 纖維素性縱隔炎） PH臨床分類（WHO 2003）1.

3、動脈型肺動脈高壓（PAH) 特發性肺動脈高壓 (IPAH) 遺傳性肺動脈高壓(FPAH) 疾病相關性(APAH) -結締組織病 -先天性體肺分流性疾病 -門脈高壓 -HIV 感染 -慢性溶血性貧血 -血吸蟲病 藥物所致的肺動脈高壓 新生兒持續性肺動脈高壓 2.左心疾病相關性肺動脈高壓 收縮性心功能不全 舒張性心功能不全 心臟瓣膜病3.低氧和肺部疾病相關性肺動脈高壓 慢性阻塞性肺疾病間質性肺疾病睡眠呼吸障礙肺泡低通氣綜合征慢性高原病肺泡毛細血管發育不良4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病相關性肺動脈高壓 肺動脈近端血栓栓塞肺動脈遠端血栓栓塞遠端肺動脈梗阻5.其他原因肺動脈高壓 結節病肺朗格漢斯細胞

4、組織細胞增生癥 肺淋巴管血管肌瘤病肺血管受壓（淋巴結腫大、腫瘤、 纖維素性縱隔炎） PH功能分級（WHO ）分 級描 述級日?；顒硬皇芟?。一般體力活動不會引起呼吸日常活動不受限。一般體力活動不會引起呼吸困難、疲乏、胸痛或暈厥。困難、疲乏、胸痛或暈厥。級日?；顒虞p度受限。休息時無不適，但一般體力活動會導致呼吸困難、疲乏、胸痛或頭暈加重。級體力活動明顯受限。休息時無不適，但輕微活動體力活動明顯受限。休息時無不適，但輕微活動即可加重呼吸困難、疲乏、胸痛或頭暈即可加重呼吸困難、疲乏、胸痛或頭暈。級不能進行任何體力活動，即使在休息時也會出現不能進行任何體力活動，即使在休息時也會出現右心衰竭的征象。右心衰

5、竭的征象。 結締組織病相關的肺動脈高壓（CTD-PAH） 1.流行病學 2.發病機制 3.臨床表現 4.診斷 5.治療流行病學 遺傳易感基因：BMPR2 70% CTD-PAH 20% 所有CTD均可發生，SSc、MCTD、SLE CREST綜合征：60%發病機制 不完全清楚。 肺小動脈收縮 肺血管壁增厚 血栓形成 病理：肺血管內膜彌漫性增厚，管腔狹窄，抗核抗體、RF、免疫球蛋白、補體沉積。肺血管阻力增高PAH臨床表現 癥狀：乏力、活動后氣短、胸痛、暈厥、咯血、胸悶、干咳、心絞痛、聲音嘶啞等 體征：指端皮溫低、發紺，聽診P2亢進、分裂，三尖瓣收縮中晚期反流性雜音。 雷諾現象與CTD-PAH明顯相關性。治療 一般治療 針對CTD治療 PAH靶向藥物治療 其它治療預后結締組織病相關的肺動脈高壓（CTD-PAH） 1.流行病學 2.發病機制 3.臨床表現 4.診斷 5.治療發病機制 不完全清楚。 肺小動脈收縮 肺血管壁增厚